Coeur aigu et maladies systémiques: Le point de vue de l`interniste

granulome et
arrêt cardiaque de cause cardiaque
tous
<45
4 ans
anomalie
li cardiaque
di
95%
85%
anatomie
t i cardiaque
di
N
5%
15%
WPW et TSV,
TSV QT long,
long Brugada,
Brugada QT court,
court FV idiopathique,
idiopathique commotio cordis…
cordis
anatomie aN
coronaropathie
80%
CMH, CMNO,
20%
dysplasie arythmogène VD, myocardite
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myocardite
Viruss
Vi
Bactéries
Parasites et champignons
Toxique dont médicaments et rayons
Hypersensibilité
yp
dont médicaments
Maladies systémiques
Lupus
p et autres MAI
Sarcoidose
Vascularites
SHE
MICI et maladie coeliaque …
myocardite granulomateuse
Syphilis, Tuberculose, Rougeole, Champignons
Sarcoidose
RAA nodules d’Ashoff
GW
LH
Corps étrangers…
sarcoïdose cardiaque
atteinte
tt i t cardiaque
di

5%
I cardiaque globale
I cardiaque droite
Arythmies V et SV
Troubles conduction
Anévrysmes V
Péricardite
M t subite
Mort
bit
autopsie
p
30 %
Chapelon-Abric C. Medicine 2004;83:315
sarcoïdose cardiaque: autopsie
4ème étude, 1995-2008, maryland
« sarcoid
id » ATCD ou anapath
th + mortt subite
bit
nécrose myocytaire exclue
analyse granulome
•limites floues ou nettes
•VD,SIV,VGant,
VD SIV VG t VGpost,
VG
t VG
VGparoiL
iL
•aigu
aigu (L+G),
(L G), interméd. (G+fibrose),
(G fibrose), cicatrice
Tavora F. Am J Cardiol 2009;104:571
sarcoïdose cardiaque: autopsie 2
46 pts
16/46BBS connu
16/46BB
•6/16
6/16 BBS cœur mortel
•5/16 BBS cœur « incident » à l’autopsie
•5/16 BBS cœur N donc 41 pts
25/41 mort cardiaque
q
1er g
groupe
p
16/41 « incident »
2ème groupe
sarcoïdose cardiaque: autopsie 3
âge moyen et activité au DC
sur-expression black (36/41) men (30/41)
poids du cœur augmenté
dil t ti V ¼
dilatation
extension extra-cœur
idem
dem
≠ série Pitié
cicatrice macro
25/25 versus 3/16
prédominance septale
N de sections et type lésionnel
N de sections et zone
pseudodysplasie VD, n=2
mort cardiaque et granulome
d ffus on
diffusion
actif
Q // sous-épi
pseudo-dysplasie arythmogène VD
aucun cas micro pur : arythmie V / cicatrice
i li ti s analyse
implications
l s EC
EC….
Tavora F. Am J Cardiol 2009;104:571
sarcoïdose cardiaque  versus a

a
N de patients
19
82
ECG aN
89%
%
10%
%
<0.0001
écho TT aN
79%
11%
<0.0001
IRM lge
64%
16%
<0 0001
<0.0001
Scinti T défect
45 %
26% NS
Snedema J. Chest 2005;128:30
p
sarcoïdose cardiaque  versus a
diagnostic,
g
, pronostic
p
 final BBS coeur

a
84 %
3%
suivi médian 15(3-48) Mo
PM ou DI
D
51%
0%
DC
20 %
0%
Snedema J. Chest 2005;128:30
TEP 18fdg (jeûne+HNF) = IRMT2
IRM + TEP-
TEP+ IRM-
Ohira H. Eur J Nucl Med Mol Imaging 2008; 35:933
myocardite à cellules géantes
é
série clinique princeps
< 1987
198  autopsique ou explant
l
63 p
pts, H=F, 42.6 (16-69) ans
rare: 36 H, 9 pays

•ICG
•TV
TV palpitations,
l it ti
syncope
•douleur thoracique, ECG-IDM
•BB
grave tps median tx/dc
tx/dc-free
free
75%
14%
6%
5%
5 5 Mo
5.5
Cooper LT. N Engl J Med 1997;336:1860
myocardite à c. géantes ≠ sarcoidose
nécrose myocytes
éosinophiles
granulomes mal formés / inexistants
ll l géantes
é t : myocytes
t multinucléés
lti
léé
cellules
atteinte cardiaque isolée
myocardite à c. géantes et sarcoidose
cellules géantes : macrophages
c.géantes
é t extra-cœur:
t
A P
Ao,
P, foie,
f i gg
association MS
H ilt RA.
Hamilton
RA J Forensic
F
i Sci
S i 2007;52:
2007 52 1556
myocardite à c. géantes: associations
thymome +/- myosite granulomateuse
myasthénie
d th
dysthyroidies
idi
MICI
1/10
myocardite à c. géantes: tmt
CT + AZA insuffisant
cyclo A +/
+/- muromonab CD3
tps median tx/dc-free
tx/dc free 12
12.6
6 vs 3 Mo p=0
p=0.001
001
redux post-Tx
post Tx : IS à poursuivre…
poursuivre
C
Cooper
LT Am
LT.
A JC
Cardiol
di l 2008;
2008 102:1535
102 1535
myocardite à c. géantes: t-h m
ça existe
nécrose myocytaire diffuse
mortel : IC, tr. rythme /conduction
CS insuffisant
rechute post-Tx
post Tx