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MYOCARDITES AIGUES
DE L’ENFANT
Pr Sylvie Di Filippo
Hôpital Cardiologique, Lyon
Université Claude Bernard Lyon-1
DIU de Pathologie Infectieuse Pédiatrique
14 janvier 2015
1
DEFINITION
Atteinte inflammatoire du myocarde
•  Clinique Défaillance cardiaque ± sévère / contexte infectieux
• Echocardiographique Dysfonction systolique ± importante du VG
• Histologique : biopsie endomyocardique
Critères de Dallas infiltration lymphocytaire et macrophagique
+ myocytolyse:
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ETIOLOGIES
Virus
Coxsackies : B3
•  Le plus souvent en cause : virus enterovirus •  Modèle expérimental chez l’animal (souris)
Autres :
• 
• 
• 
• 
• 
• 
Grippe : A, B
Herpès : MNI, CMV, HHV 6
ADV, HIV
Parvovirus B19
Rickettsies : Fièvre Q (coxiella burnetti)
Hépatite (A, C), VRS, rougeole, rubéole, varicelle-zona
3
ETIOLOGIES
Autres causes Bactéries : méningocoque, streptocoque (RAA)Hémophilus influenzae,
mycoplasme pneumonia, chlamydia pneumoniae, pneumocoque, diphtérie, salmonelle,
staphylocoque, maladie de Lyme (borrelia burgdorferi)
Parasites : toxoplasmose
Inflammatoire : Kawasaki, maladie de Still, Takayashu, maladie de Chagas,
connectivites (lupus, sarcoidose, sclérodermie)
Toxiques : anthracyclines, éthanol, venins, …
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MYOCARDITE AIGUE EXPERIMENTALE (souris)
Myocardite
aigue
Myocardite sub-aigue
Myocardite chronique
J4 à J10
Nécrose myocytes
Auto-AC
Elimination
virale
variable
Fibrose
Activation Facteurs
macrophagegénétiques :
sévérité
(macrophages, anticorps, souches sensibles : BALB/c, DBA/2, C3H/He
cytokines)
souches résistantes : A/J, C57BL/6
Myocardiopathie
Infiltrat macrophages
J10 à J14
dilatée
Cytokines Susceptibilité
inflammation
à
l’infection
virale
?
Réaction immune
chronique
IL1β, TNFα, IFNγ
(H2 souris, MHC-HLA
Lymphocytehomme)
T
Restriction HLA
0
Viremie
J4
Elimination virale
J 14
J 90
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EPIDEMIOLOGIE
•  Age –  le plus souvent le nourrisson (6 mois à 2 ans)
–  grand enfant •  Contexte infectieux récent
–  moins de 2 mois auparavant
•  Pas d’antécédent personnel ni familial
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CIRCONSTANCES
•  Insuffisance cardiaque
•  Choc cardiogénique
•  Arrêt cardiaque
•  Complication neurologique
•  Forme fruste
•  Découverte d’autopsie
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Insuffisance Cardiaque
Signes fonctionnels Enfant Nourrisson
•  Dyspnée : polypnée
d’effort et/ ou de repos
•  Toux
•  Difficultés alimentaires :
polypnée, vomissements
•  Asthénie, adynamie
•  Stagnation pondérale
•  Fièvre : ±
•  Dyspnée : polypnée
d’effort et/ ou de repos
•  Anorexie, nausées,
vomissements
•  Douleurs abdominales
•  Asthénie, adynamie
•  Fièvre : ±
8
Insuffisance Cardiaque
Examen clinique
• 
• 
• 
• 
• 
• 
• 
• 
Polypnée Tachycardie
Galop
Souffle
Hépatomégalie, hépatalgie, RHJ
Oedèmes des MI, ascite (tardif)
Hémodynamique : TA, FC
Auscultation pulmonaire normale
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FORMES CLINIQUES
Formes compliquées
•  Myocardite aiguë fulminante : choc cardiogénique
•  Complication embolique: cérébral (++), membre
•  Arythmie (décompensation++):TPSV, TV, FV, BAVC
•  Mort subite
Formes frustes
• 
• 
• 
• 
• 
Grand enfant / contexte infectieux viral banal (ORL)
Douleur thoracique, malaise
Peu d’altération échographique
Diagnostic : ECG, troponine, IRM++
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Risque arythmique = idem
RxP •  Cardiomégalie (ICT > 0,50)
•  Stase veinocapillaire
•  Épanchement pleural
•  ou RxP normale
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ECG •  Microvoltage diffus
•  Troubles de
repolarisation diffus
•  Arythmie ventriculaire (ESV)
•  Anomalie de conduction (BAV 1)
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ECHOCARDIOGRAPHIE
Ventricule gauche globalement dilaté et hypokinétique
Myocardite Normal 13
14
15
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
1- Pathologies cardiologiques
Naissance anormale de la coronaire gauche -  Origine de la coronaire gauche de l’AP (nécrose myocardique)
Obstacle gauche
•  Coarctation aortique => palper les pouls fémoraux
•  Rétrécissement valvulaire aortique : pouls tous faibles, souffle
Arythmies = Cause de la dysfonction VG (TPSV chronique)
Myocardiopathies chroniques: myocardite aigue ou
décompensation de myocardiopathie chronique ??
- rechercher une maladie métabolique -
antécédents familiaux, consanguinité parentale
aspect ECG : HVG
aspect ECHO : VG à parois fines, PAP élevée
16
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
2- Pathologies extracardiaques
Pulmonaire
Bronchiolite aigue, Pneumopathie , HTAP primitive
=> diagnostic : RP, ECG, ECHO
Digestive
GEA, RGO, Hépatite
=> diagnostic : RP, ECG, ECHO
Choc septique
Etat de choc hypovolémique de nature infectieuse
Absence de signe d’IC
=> RP, ECG et ECHO normaux
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DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
1- Sérologies virales :
Souvent peu informatives
Rechercher IgM ou séroconversion IgG
Diagnostic tardif qui n’influe pas sur la thérapeutique
2- PCR virus
3- Biologie : Non spécifique
CRP, NFP
CPK, Troponine I (N < 0,1 mcg/l) , Troponine T
4- Bilan métabolique
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Biopsie Myocardique (Dallas)
Infiltrat lymphocytaire diffus
Nécrose myocytaire, Fibrose!
Aretz HT, Human Pathol 1987;18:619-24
Normal Rarement fait
Risque++
Intérêt discutable!
19
IRM
Mahrholdt H et al,Circulation 2004
109;1250-1258
Martin TN et al, Eur Heart J 2005
p458
20
SCANNER MULTICOUPES
SCANNER
Redheuil AB et al,
Circulation 2006
114;e571-e572
IRM
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TRAITEMENT
1- Traitement symptomatique
•  Hospitalisation (secteur USI)
•  Monitoring : FC, TA, FR, SpO2, diurèse
•  Diurétiques : en IV, Lasilix 1mg/kg/jour minimum
• ΙΕC : captopril 0,5mg/kg/jour
3-5mg/kg/jour
•  Anticoagulation par héparine IV continu, relai par Aspirine à doses antiagrégantes
22
TRAITEMENT
1- Traitement symptomatique
•
Anti-arythmiques : amiodarone
• Si instabilité hémodynamique - Support bêta-mimétique: milrinone, dobutamine
- Ventilation assistée
- Assistance circulatoire • Βêta-bloquants: carvedilol (Kredex)
à distance (après le premier mois) sur dysfonction persistante,
avec état clinique stable (IC contrôlée)
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TRAITEMENT
2- Traitement étiologique
•  Corticothérapie
Chen H, Cochrane Database Syst Rev. 2006. 18
Ä Discutable, aucune étude formelle
Ä Instaurer en phase précoce (sub-aigue)
Ä 1 à 2 mg/kg/jour (10j), poursuite 6 à 8 semaines
Ä ou 10 mg/kg/j x3jours, puis 0,3mg/kg/j x2 à 3mois
Ä Selon les résultats de la biopsie
•  Gamma-globulines IV
Ä Instaurer en phase précoce , Formes sévères
Ä Selon les résultats de la biopsie
Ä Total : 2 g/kg (500mg/kg , x 4jours, perf IV sur 4h minimum)
Ä Etudes publiées : pas d’effet sur la survie à long terme Robinson J et al. Cochrane Database Syst Rev 2005
Maisch B et al Herz 2004;29:624-36
24
EVOLUTION
1- Guérison: environ 50% des cas
»  Clinique en premier
»  Echographique retardée ( > 3ème mois)
Disparition IC sous traitement médical •  Amélioration lente et retardée de la contractilité VG : - à partir du 3ème mois (jusqu’à 2 ans d’évolution)
- diminution des diamètres VG, augmentation de la FR
•  Guérison si :
• 
–  normalisation clinique et paraclinique –  sans traitement médical
25
Initial 2 ans d’évolution
26
27
EVOLUTION
2- Séquelles : évolution vers la myocardiopathie
Anomalies échocardiographiques ± cliniques
De gravité variable
traitement médical - diurétique + IEC si signes cliniques
- IEC ± béta-bloquant si anomalie échocardio seulement
Clinique : - dyspnée d’effort
- galop auscultatoire
- souffle d’IM Echodoppler : - dilatation du VG
- FR inférieure à la normale
28
EVOLUTION
3- Aggravation
Clinique : - Poussées itératives d’IC malgré le traitement médical
- Dépendance du traitement bêta-mimétique
- Accident complication : embol, arythmie
- Mort subite
Échocardiographie :
- dysfonction VG majeure sans amélioration
- détérioration de la contractilité
- complication thrombo-embolique
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PRONOSTIC
Impossible à la phase initiale ( 1er mois)
Aucun paramètre clinique ni paraclinique n’a de valeur pronostique prouvée
•  Facteurs évolutifs de mauvais pronostic :
Ä 
Ä 
Ä 
Ä 
Non amélioration échocardiographique > 3° mois
Poussées d’IC itératives
IC clinique sous traitement médical
Critères histologiques ?
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Myocardite fulminante
•  Gravité initiale ++
–  Choc cardiogénique
–  Arythmie grave
•  Le pronostic à long terme pas plus péjoratif
–  Amabile N et al. Heart 2006;92:1269-73
–  Asaumi A et al. Eur Heart J 2005;26:2185-92
•  Intérêt de l’assistance circulatoire
–  Pour rétablir un état hémodynamique stable
–  Attente de récupération VG (ou transplantation)
(Delwick M et al, Thorac Cardiovasc Surg 2005;53:S135)
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Assistance circulatoire
Ventricules pulsatiles
BERLIN-HEART
MonoVD ou monoVG ou biV
Implantation sous CEC
Canules transthoraciques
Débit continu
ECMO
Canule A + Canule V
Périphérique : cervical, fémoral
Ou Central : OD +AO
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LONGUE DUREE
COURTE DUREE : < 15 jours
Traitement médical ou Assistance ?
Traitement médical versus Assistance
Medical
•  Pathologie: type, évolutivité
•  Récupération spontanée VG
•  Complications assistance:
neuro: 20%
infectieuses: 50%
Assistance
•  Risque vital
•  Récupération par remodelage
•  Délai d’attente donneur
•  Aggravation du pronostic si
sur choc cardiogénique
ou arrêt cardiocirculatoire
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Critères de sélection
Clinique
Hémodynamique Biologique
TAS < 80
Δ < 1ml/kg/h
Hépatomégalie
TRC
NYHA III IV
VA dépendance
PVC / POD > 20
POG > 20
Pcap > 25
FEVG < 35% FRVG < 10%
IC < 2
SvO2 (40)
Lactates (5)
Créatininémie (100)
Urémie
Facteur V / TProthr
Bilirubinémie (25)
Natrémie
Autres
facteurs
Neurologique, Infection
Pas de contrindication à
la Transplantation
Valvulopathie (IA ++), CHD
sous jacente
Niveau de la PAP
Deng et al. JHLT 2000;19:77
Nield LE et al. Cardiol Young 2000;10:358
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Transplantation cardiaque
Non indiquée en phase initiale car la gravité initiale n’a pas de valeur pronostique Indications : à discuter après la phase initiale ( > 1er mois) • 
• 
• 
non
contrôle hémodynamique poussées itératives d’IC
dépendance du traitement bêta-mimétique
Mais tenir compte du délai d’attente de + en + long …
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CONCLUSION
• 
• 
• 
• 
Pronostic global favorable
Etiologie souvent méconnue
Probablement maladie auto-immune
Traitement immunosuppresseur ou
immunomodulateur: –  Efficacité à confirmer
–  Nécessite les données histo-immunologiques
•  Biopsie endomyocardique: pasd’intérêt pronostic
•  Traitement symptomatique et béta-bloquant
•  Intérêt de l’assistance circulatoire
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