III. Troubles cognitifs globaux - Cours de DCEM1 2010/2011 à Amiens

Séméiologie neurologique.
TROUBLES COGNITIFS
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Conduite de l’examen neurologique :
o Examen « minimum » éventuellement adapté et complété.
o Séquences structurés.
o Aboutit à hypothèses diagnostiques.
Examen de la vigilance, puis de la cognition, puis de la motricité, puis de la coordination motrice,
puis de la sensibilité.
Examen cognitif : confusion, démence, aphasie, amnésie, hémi-négligence.
I. Prérequis
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Anatomique :
o Cortex (avec les 4 lobes).
o Structure de substance blanche profonde (exemple : complexe semi-oval ou complexe
oval, capsules, corps calleux).
o Noyaux gris centraux (exemple : striatum impliqué surtout dans la motricité automatique
et un peu dans la cognition).
o L’intégrité de l’ensemble de ces structures est essentielle à la cognition.
Principales fonctions et déficits neuropsychologiques :
Fonction
Déficit
Langage
Aphasie
Calcul
Acalculie
Gestualité
Apraxie gestuelle
Dessin et activités visuo-constructives
Apraxie constructive
Exploration spatiale
Héminégligence et le syndrome de Balint
Schéma corporel conscient
Asomatognosie
Conscience d’un déficit
Anosognosie
Mémoire
Amnésie
Raisonnement, planification de l’action
Troubles dysexécutifs
On distingue deux grands types de troubles :
o Acquis : les personnes qui avait une cognition normale.
o Développementaux : troubles des acquisitions du langage.
Perception : la perception est différente des sens élémentaire, mais elle correspond à la capacité
notamment de reconnaitre un visage. L’identification perceptive débute en périphérie
(phénomène physique), qui est transcodée par l’organe des sens et qui est ensuite intégré au
niveau du cerveau.
La planification de l’action est une fonction importante qui a longtemps était importante, on
parle de fonction exécutive.
II. Troubles cognitifs analytiques
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Atteinte d’une seule fonction.
Cours d’Inès Masmoudi. DCEM1 2010-2011.
Séméiologie neurologique.
1. Troubles de la parole et du langage
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Langage : utilisation des codes de la lange.
o Les sons appelés les phonèmes.
o Les mots.
o La syntaxe (ce qui réunit les mots).
Expression orale : système moteur complexe. Stade de réalisation finale.
o Modification de l’expiration et de l’inspiration.
o Système phonatoire (branche récurrent du N. vague X).
o Régulation de la motricité pharyngée, vélaire, labiale, et linguale.
o C’est ce codage de cette motricité qui nous permet d’émettre des paroles.
On distingue les deux car il existe des :
o Troubles du langage : aphasie.
o Troubles de la parole :
o Dysphonies : troubles de la phonation. Que l’on ne traitera pas dans ce cours.
o Dysarthrie : troubles de l’articulation.
a. Troubles de la parole : dysarthrie.
Trouble isolé de l’articulation du langage. On peut retrouver une dysarthrie dans l’aphasie, au
sein de plusieurs perturbations du langage.
Ne concerne qu’un stade tardif de l’expression orale.
Diagnostic positif :
o Articulation déformée, motricité bucco-linguo-faciale disharmonieuse (« accroche »),
légère gêne jusqu’à expression orale inintelligible.
Diagnostic étiologique : observée dans les lésions et les affections divers.
o Dysarthrie parétique : déficit facial (déficit moteur périphérique), syndrome
pseudobulbaire (déficit moteur central).
o Dysarthrie parkinsonienne et affections extrapyramidales.
o Dysarthrie cérébelleuse (troubles de la coordination motrice).
b. Troubles du langage : aphasie.
Trouble de l’utilisation d’une langue acquise.
Diagnostic positif : troubles de l’expression et compréhension orale et écrite.
o Expression orale : interrogatoire, dénomination, répétition.
o Dénomination : demander au patient de donner le nom de différents objets.
o Répétition : il faut faire répéter au patient des mots simples, voire une phrase
complète.
o Quantitative : débit.
o Correspond : à l’initiation de la parole et le nombre de mot par phrase
(normalement une phrase = 7 mots ou plus).
o Réduction de débit de la parole : aphasie non fluente.
o Débit normal ou augmenté : aphasie fluente.
o Qualitative :
o Troubles de l’articulation.
o Paraphasies phonémiques (« balavo » pour lavabo). Phonème = syllabe
o Paraphasies verbales (« oiseau » pour canard).
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Néologisme (« flitak » pour crayon)  jargonaphasie.
Manque du mot (on ne trouve pas le mot donc on utilise une périphrase
pour désigner l’objet).
o Compréhension orale désignation d’objets (« montrez-moi le stylo ») exécution d’ordre
de complexité croissante (« levez les mains droite » puis « levez la main droite et fermez
les yeux »).
o Langage écrit : copie, dictée et lecture.
o Expression (agraphie).
o Compréhension (alexie).
o Exemple : écrit « fame » au lieu de femme.
o Troubles de la lecture : dyslexie.
o Atteinte acquise de la lecture : agraphie.
o Trouble acquis de l’écriture : dysgraphie.
- Types d’aphasies :
Broca
Wernicke
Globale
Expression orale
Non fluente  mutique Fluente
Non fluente
Articulation
Paraphasies
Nulle
Néologisme
Compréhension orale
Préservée
Déficit
Déficit
Conscience
Préservée
Anosognosie
Anosognosie
Lésions (hémisphère gauche +++)
Frontale
Temporale
Fronto-temporale
- Diagnostic differentiel : du syndrome de Wernicke = confusion. Du fait des troubles du langage
avec anosognosie on pense parfois à tord à une confusion.
- Diagnostic différentiel :
o Dysarthrie : trouble isolé de l’articulation.
o Mutisme akinétique : pas d’expression gestuelle. Lésions cérébrales ou trouble
psychotique aigue  les deux sont des urgences.
o Confusion mentale : perturbation neuropsychologique et comportementale globale +
déclin modéré de vigilance.
- Diagnostic étiologique :
o Lésion corticale ou sous-corticale, périsylvienne, de l’hémisphère gauche : aire de Broca,
de Wernicke, striatum, thalamus et substance blanche sous corticale.
o Nombreuses étiologies : vasculaire +++ (3/4 des aphasies dues à des AVC), tumorale,
traumatique, infectieuse.
- Traitement : évaluation quantifiée et rééducation.
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2. Syndrome de l’hémisphère droit
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Associe :
o Héminégligence visuo-spatiale.
o Syndrome d’Anton Babinski.
o Apraxie constructive et de l’habillage.
Hémisphère droit chez le droitier.
Grave pronostic fonctionnel.
Rééducation dans certains cas.
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a. Héminégligence visuo-spatiable
Diagnostic positif : repas, toilette, lecture et tests.
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Déviation de la tête et des deux ipsilatérale à la lésion.
Méconnaissance des informations dans l’hémi-espace controlatéral à la lésion (espace
gauche).
Exemple : ne trouve pas la fourchette qui est à gauche de l’assiette.
Tests :
o Test du barrage des lignes de Vuilleumier : ne barre les lignes qui sont à droite.
Le patient néglige les informations à sa gauche.
o Dessine la marguerite : ne fait que les pétales du côté droit.
o Ecriture : grande marge sur la gauche, dévie vers la droite.
o Cadran d’horloge : chiffres tous du côté droit.
Diagnostic différentiel :
o Hémianopsie latérale homonyme : amputation du champ visuel  compense en
orientant le regard.
Diagnostic étiologique :
o Lésions temporo-pariétales droite.
o Lésions aigues d’étiologies multiples : vasculaires +++, infectieuse, traumatique.
b. Syndrome d’Anton-Babinski
Associe anosognosie et hemi-asomatognosie.
Diagnostic positif :
o Anosognosie :
o Ne mentionne pas un déficit franc spontanément ou sur incitation.
o ± dénié voire associé ) une fabulation motrice.
o Hémiasomatognosie :
o Ne désigne pas différentes parties de l’hémicorps paralysé (« montrez moi votre
bras gauche avec votre index droit », etc.).
o ± Attribue l’hémicorps paralysé à un tiers.
Diagnostic différentiel :
o Troubles du langage.
o Confusion.
o Pathologie psychiatrique préalable.
Diagnostic étiologique : communes à l’héminégligence visuo-spatiale.
3. Amnésie
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On distingue la mémoire :
o Des épisodes, des événements (fait propre à un moment donné et à un lieu donné).
o Des connaissances : appelé mémoire sémantique.
Diagnostic positif :
o Oublis des faits et « épisode ».
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Séméiologie neurologique.
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Autobiographie et évements publqiues.
Préservation acquisitions sémantiques (savoir « universel » scolaire) et
procédures motrices (conduite automobile, etc.).
o Préservation de la vigilance.
o Rententissant sur les activités.
o ± Confabulations : souvenirs crées ou reconstruits avec perte de la chronologie.
Production d’une information plausible mais éronnée et ce de manière
involontaire. Exemple 1 : patient parle d’aller voir, ou qu’il est allé la voir sa mère
qui est pourtant morte. Parler de quelqu’un décès comme si il était vivant.
Exemple 2 : patiente de 75ans « désolée docteur, je dois y aller, il faut que j’aille
allaiter mon bébé ! ».
Diagnostic clinique dans les formes majeures (entourage). Test : « est-ce qu’il oublie des
rendez-vous ? » « est-ce qu’il oubli les films qu’il a vu ? » « est-ce qu’il oublie des
conversations importante dans lesquelles des décisions sont prises ? » « est-ce qu’il
oublie des informations concernant les loisirs notamment les déplacements ? » « est-ce
qu’il oublie de prendre des médicaments ? » « est-ce qu’il oubli de faire des achats ? ».
Diagnostic par des tests de mémoire dans les formes modestes et mineures.
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Types :
o Amnésie antérograde : oubli des épisodes survenus après constitution de l’amnésie.
Lésion cérébral janvier 2011 et pas de nouveaux souvenirs depuis cette date.
o Amnésie rétrograde : oubli des épisodes survenus avant amnésie. Incapacité à retrouver
les souvenirs formé avant la lésion cérébrale.
o Amnésie lacunaire : oubli des épisodes survenus durant une période (après confusion,
ictus amnésique, crise épileptique, etc.). Période de vie dont le patient ne se souvient
pas, il y a comme une lacune dans sa vie.
Diagnostic différentiel :
o Manque du mot : pas problème de mémoire mais problème de langage.
o Perd son chemin : pas problème de mémoire mais problème d’orientation dans l’espace.
o Confusion.
o Dépression et troubles psychiatriques.
Diagnostic étiologique : lié à lésion ou dysfonction du circuit hippocampo-mammillo-thalamofrontal.
Amnésie
Etiologie
Transitoire
Ictus amnésique
Crise partielle complexe
Installation rapide
Traumatisme crânien
Encéphalite (virale +++)
Encépalopathie de Korsakoff
Vasculaire-anoxie-CO
Installation progressive
Démence (Alzheimer ++)
Tumeur cérébrale
Encéphaliteparanéoplasique
III. Troubles cognitifs globaux
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Perturbation globale de plusieurs fonctions cognitives
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Séméiologie neurologique.
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Il y en a deux grands types :
o Troubles aigues : syndrome confusionnel.
o Troubles chroniques : syndrome démentiel.
1. Syndrome confusionnel
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Définition :
o Désorganisation globale neuropsychologique et comportementale et déclin modéré de la
vigilance.
o Installation aigue, évolution réversible (différent de la démence). Confusion = urgence,
installation aigue, réversible si elle est traitée.
o Urgence.
o Causes multiples.
Diagnostic positif :
o Installation aigue.
o Déficits neuropsychologiques massifs :
o Perception : non claire, déformée. Les patients ont l’air perplexe comme si ils
n’arrivent pas à bien voir, bien entendre. Parfois impression qu’ils ne perçoivent
pas du tout.
o Hyperréactivité non pertinente à inattention. Exemple : porte qui claque à
l’origine d’une réaction exagérée.
o Perceptions erronées  hallucinations. Exemple : pizza au plafond, si
hallucinations concerne des animaux = zooanopsie  fréquent dans le sevrage
alcoolique.
o Désorientation temporo-spatiale. Retrouvé dans n’importe quel trouble cognitif :
o Aphasique : pour raisons de langage.
o Dément : pour raisons de mémorisation.
o Confus : pour raisons multiples.
o Troubles de la mémoire, langage.
o Comportement et discours : inapproprié, désorganisé, agitation/ralentissement.
Exemples :
o S’habit chaud en été et léger en hiver.
o Urine en pleine salle d’urgence.
o Déclin de vigilance : rythme veille-sommeil, fluctuations, ralentissement, somnolence,
difficulté maintient des activités.
o Malades ralentis : bradypsychie.
o Fluctuations de leurs troubles : troubles plus ou moins intense d’une période à
l’autre de l’examen ou de la journée. Phase d’agitation qui s’alterne avec le
ralentissement.
o Inversion du rythme veille-sommeil  rythme nycthéméral.
o Syndromes neurovégétatifs : hyperthermie, HTA, tachycardie, déshydratation  signes
de gravités. Hyperthermie + confusion = peut être syndrome méningé.
Diagnostic différentiel :
o Aphasie de Wernicke.
o Accès maniaque et accès psychotique aigue : perception, vigilance, thème délirant,
mémorisation.
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Séméiologie neurologique.
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o Mutisme akinétique.
Diagnostic étiologique :
o Dominé par causes toxiques et métaboliques. Tel que le sevrage alcoolique.
o Peut révéler une démence débutant chez le sujet âgé. Toute confusion chez le sujet âgé
sans étiologie apparente doit conduire à rechercher une démence débutante.
2. Démence
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Installation de façon durable.
Déficit mnésique et autre(s) fonction(s) cognitive(s) :
o Langage.
o Fonctions exécutives.
o Apraxie, agnosie, orientation, TS.
o Estimé par test de dépistage type MMSE.
Ces troubles cognitifs retentissent sur l’autonomie : dépendance.
o Estimé par test 4IADL.
Causes multiples dominée par affections neurodégénératives (maladie d’Alzheimer) et démences
vasculaires.
MMSE : test en 30 points qui permet d’estimer la présence de troubles primitifs.
o Orientation dans le temps : 5 questions.
o En quelle année sommes-nous ?
o En quelle saison ?
o En quel mois ?
o Quel jour du mois ?
o Que jour de la semaine ?
o Orientation dans l’espace :
o Quel est le nom de l’hôpital ou nous sommes ?
o Dans quelle ville se toruve-t-il ?
o Quel est le nom du département ?
o Le nom de la région ?
o Apprentissage : je vais vous dire trois mot, je vous voudrais que vous me lez répétiez et
que vous essayiez de les retenir car je vous les redemanderai tout à l’heure.
o Cigare + fleur + porte.
o Ou citron + clé + ballon.
o Attention et calcul : voulez vous compter à partir de 100 en retirant 7 à chaque fois.
o Épeler le mot monde à l’envers ? mais ne compte pas de point.
o Rappel : pouvez vous me dire quels étaient les 3 mois que vous ai demandé de répéter et
de retenir tout à l’heure ?
o Langage :
o Montrer un crayon, montrer une montre. « Quel est le nom de cet objet ? ».
o Ecoutez bien et répétez exactement après moi : « pas de mais, de si, ni de et ».
o Poser une feuille de papier sur le bureau, la montrer au sujet en lui disant :
« Ecoutez bien et faites ce que je vais vous dire : »
o « Prenez cette feuille de papier, avec votre main droite. ».
o « Pliez la en deux ».
o « Posé la par terre ».
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Séméiologie neurologique.
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Tendre au sujet une feuille de papier sur lquelle est écrit en gros caractère
« Fermez les yeux » et dire au sujet « faites ce qui est écrit ».
o Tendre au sujet une feuille de papier et un stylo, en disant : « voulez vous
m’écrire une phrase ce que vous voulez, mais une phrase entière ».
Praxies constructives : tendre au sujet une feuille de papier et lui demander « voulez
vous recopier le dessin » ?
Deux formes qui se croisent par deux côtés adjacent.
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Scores seuils :
<= 22 : déficitaire quelque soit l’âge et scolarité.
>= 29 : normal quelque soit l’âge et la scolarité.
Entre 23 et 28 : tenir compte de la scolarité.
o Niveau primaire : <=22 déficitaire.
o Niveau secondaire : <= 25 déficitaire.
o Bac et + : <=26 déficitaire.
o Cas particuliers : <50ans ou >80ans.
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