HYPERTENSION Coordonnée par le Pr J.J. Mourad Comment j’élimine un diagnostic de phéochromocytome Cette rubrique a été réalisée avec le soutien institutionnel du Laboratoire MENARINI. Elle témoigne de l’engagement de MENARINI dans le domaine de l’hypertension artérielle. Dans le respect total de l’indépendance scientifique et éditoriale. Pr Pierre-François Plouin Service d’hypertension et de médecine vasculaire, hôpital européen Georges-Pompidou, Paris. Quel examen permet d’éliminer avec certitude un diagnostic de phéochromocytome ? Quel est, pour le cardiologue, le principal diagnostic différentiel du phéochromocytome ? La mesure par HPLC (high-performance liquid chromatography) des métanéphrines sur les urines des 24 heures permet d’éliminer sans équivoque possible le diagnostic de phéochromocytome si les valeurs sont normales. On peut aussi mesurer les métanéphrines plasmatiques, cette mesure étant de plus en plus disponible en ville. Des valeurs élevées, urinaires ou plasmatiques “signent” le diagnostic de phéochromocytome. À l’inverse de l’hyperaldostéronisme primaire, le diagnostic de phéochromocytome est plus souvent évoqué par excès que par défaut. Le trouble panique, qui peut survenir chez des patients dépressifs ou non, est 10 fois plus fréquent que le phéochromocytome. Ses manifestations aiguës sont les mêmes que celles du phéochromocytome (céphalées, palpitations, sueurs et élévation tensionnelle) puisqu’elles sont en rapport avec une décharge de catécholamines (d’origine neurogène, mais non tumorale). Elles sont en particulier caractérisées par leur fréquente association à une angoisse et une hyperpnée. Le diagnostic de phéochromocytome est éliminé par la normalité des métanéphrines. Il convient alors de diriger le patient vers une consultation de psychiatrie. Il est important de signaler une erreur fréquente à l’origine de faux résultats positifs pour les métanéphrines urinaires : les patients recueillent souvent l’urine sur 1 journée et 2 nuits, ce qui correspond à 36 et non 24 heures et entraîne une surestimation de 50 %. Demander dans le même temps une créatininurie pour calculer le rapport métanéphrines sur créatinine urinaire, ou encore mesurer les métanéphrines plasmatiques permet d’éviter cette erreur. Il convient cependant de noter que dans le cas d’un phéochromocytome symptomatique, les métanéphrines sont généralement augmentées d’un facteur 10 ou plus et non de 50 %. La mesure des métanéphrines concerne les tumeurs sécrétant des catécholamines, qui représentent la grande majorité des phéochromocytomes et qui sont les seules à induire des symptômes cardiovasculaires (hypertension, troubles du rythme, palpitations, etc.). Les paragangliomes non sécrétants de la tête et du cou sont diagnostiqués et pris en charge par les ORL. Dans ces cas, les métanéphrines urinaires ou plasmatiques ne sont pas augmentées. La mesure de la chromogranine A n’a d’intérêt que dans ces paragangliomes non sécrétants. Quelle est l’attitude thérapeutique à tenir en cas de découverte de phéochromocytome ? Est-il utile de réaliser une enquête génétique ? Sauf circonstance exceptionnelle (sujet très âgé ou à très haut risque opératoire), tout patient porteur d’un phéochromocytome doit être opéré en raison du potentiel malin de la tumeur. L’exploration pré opératoire combine une imagerie en coupe (scanner ou IRM) et une imagerie fonctionnelle (scintigraphie spécifique). Une exploration génétique est nécessaire, car 30 % des phéochromocytomes sont liés à une maladie autosomique dominante (plus de 10 gènes différents sont impliqués). En préparation à l’intervention (surrénalectomie en général par voie cœlioscopique), le patient doit recevoir un traitement alphabloquant. ■ La Lettre du Cardiologue ̐ n° 450 - décembre 2011 | 47