JFR 2011 - 5118 - Imagerie et endocrinologie : Cushing,... hyperparathyroïdie 2e partie

JFR 2011 - 5118 - Imagerie et endocrinologie : Cushing, phéochromocytome et
hyperparathyroïdie 2e partie
Mis à jour le 05/09/2012 par SFR
Phéochromocytome et paragangliome : du symptôme à l'imagerie
L GLAS, D TAIEB, S SALENAVE, M GAILLET, MF BELLIN
Objectifs
Messages à retenir
Le phéochromocytome est une tumeur surrénalienne classiquement sphérique, hypervasculaire, et volontiers nécrotique. On doit rechercher sur l'imagerie
des arguments pour une maladie génétique type néoplasie endocrinienne multiple de type 2, une maladie de Von Hippel Lindau, un neurofibromatose.
L'injection de produit de contraste iodée n'est pas contre indiquée, mais la biopsie l'est. Les paragangliomes développés aux dépens du système
sympathique se situent le plus souvent dans la région rétropéritonéale ou thoracique La scintigraphie à la MIBG permet de confirmer la localisation ou de
rechercher des localisations ectopiques ou métastatiques.
Résumé
La classique triade « céphalées sueurs palpitations » associée à l'HTA est très évocatrice de l'hypersécrétion de catécholamines. C'est l'augmentation des
dérivés méthoxylés urinaires (sur 24H) qui confirme l'hypersécrétion. Le premier examen à effectuer est un scanner, dédié non seulement aux surrénales,
mais aussi au thorax et au pelvis pour d'emblée rechercher des localisations extrasurrénaliennes, des arguments pour une maladie génétique, et
d'éventuelles métastases. Le phéochromocytome est une masse surrénalienne se rehaussant après injection de contraste (iodé ou Gadolinium), en net
hypersignal T2, dont le contenu peut être volontiers nécrotique. Des formes trompeuses existent : pseudo kystique, fibreux, calcifié. L'IRM s'avère finalement
rarement nécessaire dans les dossiers typiques. Le paragangliome siège volontiers le long des gros vaisseaux rétropéritonéaux ou à l'étage thoracique.
Les paragangliomes cervicaux sont moins souvent sécrétants. La scintigraphie à la MIBG confirme la localisation et la nature de la lésion, en particulier
dans ces aspects atypiques, voire peu sécrétante, recherche des localisations ectopiques ou métastatiques, permet une surveillance post opératoire.