Les adénomes hypophysaires

L3 médecine AMIENS 2012/2013 – S6 UE2 – Pr R DESAILLOUD - Les adénomes hypophysaires
Les adénomes hypophysaires
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Attention : aspect spécifique de l'hypophyse : la compression par une tumeur quel
qu'elle soit peut générer un hypopituitarisme
L’hypophyse est située dans une loge inextensible, constituée par la selle turcique
de l'os sphénoïde en bas, en avant et en arrière, le diaphragme sellaire tapissé par
les méninges en haut, et les parois du sinus caverneux latéralement. Celui-ci est
traversé par la carotide interne intracrânienne, les portions ophtalmique et
maxillaire du nerf trigéminé (V1 et V2), et par les nerfs oculomoteurs (III, IV et VI).
Proximité du chiasma  risque visuel en cas de pathologie expansive suprasellaire
1 Les adénomes - Aspects fonctionnels
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Les adénomes développés à partir de l'antéhypophyse touchent les différents axes
antéhypophysaires :
o axe thyréotrope (hormone thyroïdienne) : adénome thyréotrope
o axe corticotrope (hormones corticostéroïdes : adénome corticotrope
o axe gonadotrope (testostérone, oestrogènes, progestérone) : adénome
gonadotrope
o axe somatotrope (GH, IGF-1) : adénome somatotrope
o axe lactotrope (sécrétion lactée) : adénome lactotrope
1.1 Exemple 1 : hyperthyroïdie centrale ou adénomes thyréotropes
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Sécrétion autonome de TSH par l’adénome thyréotrope d’où stimulation de la
thyroïde avec rétrocontrôle non efficace TSH
élevée associée à FT3,FT4 élevées
Ou TSH inappropriée (anormalement normale)
→ hormones thyroïdiennes élevées mais TSH
non freinée par le feed-back → cause centrale
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1.2 Ex 2 : hyperTH protothyroïdienne ou périphérique ou primitive
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Axe
Hormone
Régulateur
hypothalamique
Lactotrophe
PRL
Dopamine -
Somatotrope
GH
Somatostatine GHRH et ghréline +
Thyréotrope
TSH
TRH +
Somatostatine -
Corticotrope
ACTH
CRH +
ADH +
Gonadotrophe
FSH, LH
GnRH : LHRH +
NB : existe aussi des adénomes développés à partir de la neurohypophyse... (on en
reparlera dans un prochain cours)
2 Aspects morphologiques
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Bénins, les adénomes hypophysaires sont des tumeurs bien différenciées, de
croissance habituellement lente sur plusieurs années, développées de manière
monoclonale à partir des cellules endocrines antéhypophysaires.
Ils représentent 10 % des tumeurs intracrâniennes.
On distingue les microadénomes dont le plus grand diamètre est < à 10 mm, et les
macroadénomes > 10 mm et qui peuvent représenter de volumineuses tumeurs
envahissantes.
Les adénomes peuvent être non-sécrétants, révélés alors par le syndrome tumoral
associé éventuellement à des signes d’hypopituitarisme, ou sécrétants.
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3 Signes cliniques
3.1 Syndrome tumoral
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En cas de macro adénome les céphalées sont typiquement frontales ou orbitaires,
avec irradiations fréquentes au vertex. Peu spécifiques, non pulsatiles, elles sont
généralement calmées par les antalgiques habituels. Elles sont présentes parfois
en cas de microadénomes, par mise en tension du diaphragme sellaire (rare).
Les réductions du champ visuel sont observées seulement en cas de
macroadénome ayant une extension suprasellaire atteignant les voies optiques. Du
fait de la répartition des fibres nerveuses au niveau du chiasma, le champ temporal
de chaque côté est le premier touché. L'intensité de l'atteinte est croissante avec le
degré de la compression : exclusion de la tâche aveugle, aplatissement des
isoptères, quadranopsie temporale supérieure, puis la typique hémianopsie
bitemporale, jusqu'à la cécité. L'expansion suprasellaire étant souvent médiane le
retentissement est le plus souvent bilatéral. L’examen du champ visuel
(campimétrie de Goldman, ou encore champ visuel automatisé) sera complété par
une mesure de l’acuité visuelle et un examen du fond d’oeil.
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La diplopie est observée en cas de compression d'un nerf oculomoteur du fait d'une
extension tumorale dans le sinus caverneux. Elle peut être explorée par un test de
Hess-Lancaster.
Complication aigue : l’apoplexie hypophysaire
o Une apoplexie hypophysaire, correspondant à une brusque hémorragie intraadénomateuse, peut entraîner un tableau évoquant une hémorragie
méningée, avec céphalées intenses d'apparition brutale, fébricule, diplopie,
syndrome confusionnel.
3.2 Syndrome endocrinien
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Les adénomes peuvent être non-sécrétants, révélés alors par le syndrome tumoral
associé éventuellement à des signes d’hypopituitarisme, Y sont assimilés les
adénomes gonadotropes, à sous-unité alpha car pas de symptômes cliniques de
par l'excès d'hormones
Sécrétants :
o les prolactinomes, les plus fréquents,
o les adénomes somatotropes responsables de l’acromégalie
o les adénomes corticotropes ou maladie de Cushing
o les adénomes thyréotropes, plus rares, entraînent une hyperthyroïdie
3.3 Syndrome d'hypersécrétion
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NB : non exhaustif, cf chapitres sur l'aménorrhée, le Cushing et les hyperthyroïdies
3.3.1 Adénome somatotrope ou acromégalie (hypersécrétion de GH)
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Syndrome dysmorphique :
o Prognathisme (menton en galoche)
o Élargissement des mains et des pieds (changements de pointure, de bague)
o Épaississement élargissement des traits (le nez et les lèvres)
o Saillie des arcades sourcilières
o Écartelé dentaire
o Épaississement de la peau et du tissu sous-cutané hyperséborrhée,
hypertrichose
o Troubles de l'articulé dentaire,
o Installation progressive et insidieuse passant souvent inaperçue du patient et
de son entourage faire comparaison de clichés successifs
o NB : on parle de gigantisme lorsque l'acromégalie débute pendant la
croissance (ex: « géants des alpes »)
Organomégalie :
o Macroglossie
o Voix grave
o Ronflement, Apnées du sommeil
o Hypertrophie Ventriculaire Gauche (HVG)
o Goitre diffus ou nodulaire
o Hépato-splénomégalie (HSMG)
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Signes fonctionnels : signes d'évolutivité
o hypersudation
o céphalées (dues à l'hypersécrétion de GH et/ou syndrome tumoral)
o arthralgies
Autres :
o syndrome du canal carpien
o hypertension artérielle
o intolérance au glucose ou diabète sucré
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