Les pathologies surrénaliennes
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Les pathologies surrénaliennes C. Lansoy-Kuhn 11 décembre 2015 PRE TEST Questions Tout nodule surrénalien doit être opéré L’insuffisance surrénale est évaluée sur le dosage du cortisol libre urinaire des 24 heures L’hydrocortisone à posologie substitutive n’a pas d’effets délétères de la corticothérapie On doit évoquer systématiquement un phéochromocytome devant des suées et des palpitations L’arrêt des corticoïdes ne pose pas de problème avant 6 mois si on diminue petit à petit les doses Une normokaliémie chez un hypertendu élimine un syndrome de Conn vrai faux INCIDENTALOME SURRENALIEN • = toute masse surrénalienne découverte fortuitement, de plus de 1 cm de grand axe • Incidence: variable selon les séries (1-8%) • Augmentation de la prévalence avec: âge, obésité, diabète, HTA • Unilatéral dans 85-90% des cas INCIDENTALOME SURRENALIEN Cas clinique n°1 • Mr Y, 50 ans • ATCD d’obésité, diabète de type 2, HTA • A présenté des douleurs abdominales et eu une exploration avec TDM mettant en évidence la présence d’une masse surrénalienne gauche. • Il vient vous voir CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE • Incidentalome= trouvé par incident • Donc un incidentalome surrénalien est une masse surrénalienne de découverte fortuite • Le plus souvent découverte sur TDM, parfois IRM et exceptionnellement échographie abdominale Cas clinique n°1 • Il vous pose des questions: – est-ce dangereux? – Faut-il opérer? • Que lui dites vous? • Que faites vous? Cas clinique n°1 • Bilan à faire devant tout incidentalome surrénalien: • Interrogatoire: pathologie évoquant une hypersecrétion?, processus malin connu? À suspecter? • Examen clinique: cushing? Hyperandrogénie? HTA? phéo?chromocytome? • Biologie: – En systématique: hypersecrétion de cortisol et de catécholamine, une hypokaliémie, une hyperglycémie Cas clinique n°1 • Comment rechercher vous une hypersecrétion de cortisol? • Comment recherchez vous une hypersecrétion en catécholamine? Cas clinique n°1 • Cortisol: – Freination 1 mg de dexamethasone N<50 nmol/L – +/• Cycle du cortisol • Cortisol salivaire minuit • ACTH • Catécholamine: – 2 recueils urinaires/24H avec dosage des dérivés methoxylés+ créatininurie – ( ou dosages sanguins) – Pas d’intérêt de doser la chromogranine A – Attention aux précautions alimentaires (médicamenteuses) Cas clinique n°1 • Au cas par cas: – rénine/ aldostérone si HTA et/ou hypokaliémie • • • • Corriger le déficit potassique Régime normosodé (6g/24H) Après 1 heure de repos et 1 heure de marche Interruption depuis 6 semaines si diurétiques épargneur de potassium, 1-2 semaines si IEC/ ARA2/ thiazidiques, diurétiques de l’anse ou B• (aldostéronurie des 24H+ créatininurie) Cas clinique n°1 • Au cas par cas: – Androgènes (testo, SDHEA) : si signes cliniques d’hyperandrogénie – Précurseurs (17 OHP, Composé S, DOC): si suspiscion de lésion corticosurrénalienne maligne Cas clinique n°1 • Comment savoir si le nodule est bénin? Malin? • Comment savoir s’il faut opérer? • TDM en première intention • Cela dépend si le processus est malin, hypersecrétant Cas clinique n°1 • Explorations en imagerie: – en première intention TDM avec et sans injection de produits de contraste. Cas clinique n°1 – Éléments à chercher: • Taille de la lésion: – T>6 cm: 25% de risque de lésion cancéreuse – 4<T<6 cm: 6% de risque de lésion cancéreuse – T<4 cm: 2% de risque de lésion cancéreuse • Densité de base: – <10 UH: bénignité quasi certaine – (>42: malignité?, 1 série) • Wash out relatif et absolu – Surtout si densité>10 – Bénignité si WO relatif>40%, absolu>60% Cas clinique n°1 • Et si Mr Y présentait une CI aux produits de contraste iodés • Quel examen pourriez vous lui proposer? Cas clinique n°1 • IRM avec étude du nodule en opposition de phase • Si chute nette du signal: bénin Cas clinique n°1 • Le bilan du patient retrouve: – absence d’hypersecrétion – Lésion de 15 mm – Densité de base de 15 UH – Wash Out absolu>60% • Que lui dites vous? • Que faites vous par la suite? Cas clinique n°1 • Vous rassurez le patient, lésion bénigne non secrétante • Possibilité qu’elle devienne secrétante (cortisol), qu’elle grossisse • D’où la nécessité d’une surveillance – Clinique – biologique – Par imagerie Cas clinique n°1 • Clinique: à 6 mois puis annuellement • Biologique: à 6 mois, à 2 et 5 ans. Freination 1 mg à chaque fois, Catécholamines urinaires à 6 mois. • Imagerie: IRM plutôt pour limiter les irradiations. À 6 mois, 2 et 5 ans Cas clinique n°1 • Le bilan peut se faire au cours d’une hospitalisation car il faut un certain respect des conditions de prélèvements et plusieurs examens successifs avec possibilités d’interaction • Cela dépend: – Du laboratoire – Des patients Cas clinique n°1 • Quelles sont les causes possibles d’incidentalome? Cas clinique n°1 ETIOLOGIE PREVALENCE Adénome non secrétant 75% Adénome secrétant: *cortisol *aldosterone 5-8% 1% Phéochromocytome 3-10% Carcinome surrénalien 4%/6%/25% selon la taille Métastases (poumon, rein, sein, œsophage, pancréas, estomac, foie) 2,5% Autres: *myelolipome *kystes *hémorragie *infection (abcès, echinococcose) *amyloidose sarcoidose, masse pseudo surrénalienne (rein, foie, pancréas, adénopathie, vasculaire…) 0-5% INCIDENTALOME POUR RESUMER: • Ce qu’il faut vérifier: – Bénin? – Hypersecrétant? Cas clinique n°2 • Mme K, 85 ans • ATCD d’AC/FA traitée par previscan • Vient vous voir en raison de douleurs abdominales violentes, avec nausées. • Cliniquement l’abdomen vous paraît plutôt souple • Pas d’arrêt des matières ni des gaz Cas clinique n°2 • Echo abdo: pas d’anomalie vue • Vous décidez de faire un scanner abdominal Cas clinique n°2 Cas clinique n°2 • Qu’en pensez vous? • Que faites vous? Cas clinique n°2 • Masse surrénalienne bilatérale: – A dépister: une insuffisance surrénalienne! – Comment faites vous? Cas clinique n°2 • Idéalement: test au synacthène avec dosage cortisol (et 17 OHP (bloc)) • Le pis aller: Cortisol 8h • (hypoglycémie insulinique) • ACTH Cas clinique n°2 • Pour la patiente: Cortisol 8 h: 300 nmol/L • D’après vous que lui arrive t’il? Cas clinique n°2 • Hématome bilatéral des surrénales • Surveillance clinique et par imagerie Atteinte bilatérale • Dépister l’insuffisance surrénale!! Cas clinique n°3 • • • • Mr Z. 22 ans ATCD familial de diabète Obèse Vient à la demande de la médecine de travail car Glycosurie • Que faites vous? Cas clinique n°3 • Interrogatoire: – Taille – Poids, calcul IMC (34) – Sd cardinal? • Examen clinique – TA: 145/95 mmHG – Mesure du périmètre abdominal: 120 cm Cas clinique n°3 Cas clinique n°3 • Vous tiquez • A quoi pensez vous? • Que faites vous? Cas clinique n°3 • Suspicion de syndrome de Cushing • (Dosage du cortisol libre urinaire) • Freination 1 mg • Dosage du cortisol à minuit + ACTH (origine haute ou basse?) dosage sanguin ou salivaire pour le cortisol • Imagerie en fonction des dosages hormonaux Cas clinique n°3 • Ici: – CLU à 3N – Cortisol à minuit augmenté, ACTH effondrée • Quel examen radiologique faites vous? Cas clinique n°3 • TDM surrénalienne Cas clinique n°3 Cas clinique n°3 • Qu’en pensez vous? • Que faites vous? Cas clinique n°3 • Direct chez l’urologue pour envisager une surrénalectomie gauche • Le patient sera guéri ! Cas clinique n°4 • Mme I. 50 ans • ATCD de surpoids, diabète récemment mis en évidence traité par régime et metformine • Vient vous voir car se plaint de céphalée récurrente avec acouphènes. Cas clinique n°4 • Interrogatoire: – Pas d’argument pour une migraine – Céphalée récurrente sans palpitation, – Peu soulagée par le antalgiques habituels • Examen clinique: – Taille 1m65 – P: 74 kg, soit IMC= 27,2 – TA: 180/100 Cas clinique n°4 • Quel bilan faites vous? • • • • • • • Créatininémie Proteinurie Hématurie Kaliémie GAJ EAL ECG Cas clinique n°4 • Créatininémie: 70 micromol, MDRD= 82 ml/min • Protéinurie: négative • Hématurie: négative • Kaliémie: 3 mmol • GAJ: 1,4 • EAL: HDL= 0,35 , LDL= 1,3, TG= 1,8 • ECG; normal • Que suspectez vous? • Que faites vous? Cas clinique n°4 • Soit syndrome de Conn • Soit syndrome de cushing • Mise sous alphabloquant/ catapressan • Réninémie/aldosteroné mie (dosage urinaire) • CLU • Freination • TDM surrénalienne Cas clinique n°4 • CLU à 40 nmol/24H (N) • Rapport aldostérone sur rénine>64 (aldo pmol et rénine pg/ml) • TDM: nodule unilatéral de 1,2 cm • Il s’agit donc d’un adénome de Conn très probablement Cas clinique n°4 • Normalement confirmation du diagnostic avec test de freination (charge en sel) • Dès confirmation, on l’adresse vers un urologue pour envisager une surrénalectomie unilatérale pour guérir la patiente • Si refus de la chirurgie: spironolactone ou moduretic Cas clinique n°5 • Mme C., 35 ans • Patiente en surpoids, intolérance au glucose et hypertendue depuis 3 ans traitée par IEC • Vient vous consulter en raison de douleurs abdominales avec ralentissement du transit • Elle vous dit avoir des céphalée faciles à la moindre contrariété Cas clinique n°5 • Interrogatoire: • Poids: plutôt en baisse • Triade de Ménard; pas vraiment, mais pas exclu • Transit : très ralenti, dernière selle il y a 5 jours • Examen clinique: • • • • 1m70 P: 71 kg, soit IMC=24,6 TA 150/85 Extrémités froides Cas clinique n°5 • Que demandez vous comme examen? Cas clinique n°5 • Biologie: – GAJ= 1,3 – HBA1C 6,3% – K+= 4 mmol – Na= 142 mmol – Créat= 60 micromol – CLU: normal – Catéco Urinaires… Cas clinique n°5 • Catéco U franchement très augmentées sur les 2 recueils • Que faites vous? Cas clinique n°5 • TDM / IRM: thoraco-abdo • Scintigraphie MIBG: permet de mettre en évidence la zone à l’origine de l’hypersecrétion (la patiente a le droit d’avoir un paragangliome thoracique et un adénome surrénalien non secrétant) Cas clinique n°5 Cas clinique n°5 • Que faites vous? Cas clinique n°5 • Les phéochromocytomes sont soit génétiques, soit faisant partie d’une NEM • Il fait penser à dépister les pathologies possiblement associées (cancer médullaire de la thyroïde, hyperparathyroidie) – Dosage calcémie; albuminémie, thyrocalcitonine Cas clinique n°5 • Traitement? Cas clinique n°6 • Mm G, 45 ans • ATCD pas d’ATCD personnel, ATCD familiaux d’hyperthyroidie chez sa maman. • Institutrice en maternelle • Vous consulte car se sent très asthénique, a maigri involontairement Cas clinique n°6 • Interrogatoire: – Asthénie tout au long de la journée, surtout le soir – Perte de 1 kilos en 2 mois – Pas d’erreur alimentaire – Mange peut être un peu moins • Examen clinique – T: 1,55 – P= 48 soit IMC= 20 – TA: 85/40 mm Hg Cas clinique n°6 • Qu’en pensez vous? • Que faites vous? Cas clinique n°6 • Bio: – Créat= 80 micromol soit MDRD= 75 ml/min – Na= 138 mmol – K= 4,5 mmol – GAJ= 0,65 G/L – NFS: anémie normocytaire Cas clinique n°6 • Qu’en pensez vous? • Que faites vous? Cas clinique n°6 • Possible insuffisance surrénale • Dosage Cortisol+ ACTH (idéalement à 8 heures le matin) • Mise sous hydrocortisone ensuite dans le doute Cas clinique n°6 • Cortisol 8h: 75 nmol • ACTH= 200 pg/ml (<80) • Quel(s) autres examen(s) faites vous? Cas clinique n°6 • TDM surrénales • Ac anti 21 hydroxylase • Mise sous fludrocortisone en plus car origine basse Cas clinique n°6 • Ac positifs: – Maladie d’Addison • • • • • Remise carte insuffisant surrénalien Régime normo sodé HC 20-30 mg/J et fludrocortisone Surveillance clinique et biologique (Na, K+, GAJ) Doublement des doses si fièvre/ chir/ stress… • En attente un traitement à prise unique et à diffusion en continue sur tout le nycthémère mimant la secretion physiologique du cortisol Cas clinique n°7 • Mr H, 70 ans • ATCD de maladie de Horton par corticothérapie orale depuis 1 an • Corticothérapie en cours de décroissance, est sous 10 mg de cortancyl • Que doit on redouter? Cas clinique n°7 • A craindre: I surrénalienne • Faire un test au synacthène pour la dépister: – dose freinatrice si >7 mg (prednisone) – Risque de décompensation si dose <5 mg • Donc entre 5 et 7 mg savoir faire un test au synacthène • Si synacthène pathologique il faut savoir le répéter ( à 3 mois, 6 mois) car la fonction peut récupérer • Il existe une inter variabilité individuelle, mais il faut au moins 3-4 semaines de corticothérapie pour risquer cette complication Cas clinique n°7 ½ VIE PLASMATIQUE (MIN) ½ VIE BIOLOGIQUE (H) ACTIVITE GLUCOCORTICOIDE HYDROCORTISONE 90 8-12 1 PREDNISONE 200 18-36 4 PREDNISOLONE 200 18-36 4 BETHAMETHASONE 300 36-54 40 DEXAMETHASONE 300 36-54 40 Cas clinique n°7 • Chez ce patient: – Après synacthène Cortisol 450 nmol/L • Qu’en pensez vous? Cas clinique n°7 • Réponse insuffisante • Il faut le placer sous hydrocortisone, 20 mg suffisent en général en cas d’origine haute. • Nb: si synacthène non disponible dosage du cortisol à 8 heures et doit être supérieur à 250 nmol/L INSUFFISANCE SURRENALIENNE • Quand y penser? • - contexte auto-immun endocrino: dépistage annuel • - contexte auto-immun familial: y penser si asthénie, perte de poids, douleurs abdo, malaises, pigmentation anormale • - ATCD de Traumatisme cranien • - ATCD de chirurgie hypophysaire • - ATCD de traitement par corticoides PO, cutanés Pathologie surrénalienne pour résumer • Tiquer devant un diabète de type 2 atypique (diabète secondaire; Cushing, Phéo) • Penser au phéo: le dépister+++++ • Kaliémie en cas d’HTA REPONSES Questions vrai faux Tout nodule surrénalien doit être opéré X L’insuffisance surrénale est évaluée sur le dosage du cortisol libre urinaire des 24 heures X L’hydrocortisone à posologie substitutive n’a pas d’effets délétères de la corticothérapie X On doit évoquer systématiquement un phéochromocytome devant des suées et des palpitations X L’arrêt des corticoïdes ne pose pas de problème avant 6 mois si on diminue petit à petit les doses Une normokaliémie chez un hypertendu élimine un syndrome de Conn X X QUESTIONS ANNEXES • Quand doser le cortisol? – Si suspicion d’I surrénalienne: le faire à 8 heures – Si suspicion de syndrome de cushing: le faire à minuit sanguin (ce n’est pas pratique) , salivaire (ce n’est pas remboursé) et/ou test de freination à la dexamethasone • Quand doser l’ACTH: – Si cortisol bas: origine haute ou basse – Si confirmation d’un hypercorticisme biologique (origine haute ou basse) QUESTIONS ANNEXES • Test de freination à la dexamethasone 1 mg= test de freination minute • À faire si hypercorticisme clinique/ biologique • Objectif: vérifier que la secretion de cortisol est freinable(donc pas autonome) QUESTIONS ANNEXES • Prise de 2 cp de dexamethasone 0,5 mg à minuit • Dosage du cortisol à 8 heures le lendemain matin, à jeun (et idéalement dexamethasonémie mais non pris en charge…) • La dexamethasone a une activité glucocorticoide 40 fois plus importante que le cortisol endogène • Freination efficace si cort <50 nmol, pas d’hypersecretion pathologique. • Pb: certains patients métabolisent vite la dexamethasone donc plus d’effet freinateur…. FIN MERCI DE VOTRE ATTENTION ET DE VOTRE PARTICIPATION
