14. Hyper-Hypo Corticisme

Hyper et hypocorticisme
Glucocorticoïdes
 Le cortisol produit par la zone fasciculée a :
- Une action hyperglycémiante.
- Une action protéolytique.
Hypercorticisme ou Σ de Cushing
Signes cliniques
- Obésité abdominale.
- Excès de graisse au niveau dorsal haut.
- Jambes et bras fins : amyotrophie.
Indique une cause métabolique si associe :
- Vergetures.
- Augmentation de la pilosité.
- Erythrose faciale.
- Visage assez rond.
Trouble de la répartition des graisses
 Prise de poids variable, souvent modérée
 Surcharge adipeuse facio-tronculaire (visage arrondi, bouffi, adiposité du tronc)
 Dépôt graisseux à la base de la nuque : bosse de bison et comblement des creux sus-claviculaires
 Absence de surcharge adipeuse des bras, des jambes
Atrophie musculaire
 Faiblesse musculaire (signe du tabouret) et même parfois impossibilité de se tenir debout
 ↘ des fessiers (fesses plates)
« Tonneau sur petites jambes »
Signes cutanés
Atrophie cutanée
 Peau fine, fragile
 Vergetures rosées ou pourpres, larges (< 1 cm), sur l’abdomen, les cuisses, les seins
 Ecchymoses (par fragilité capillaire), au moindre traumatisme ou prélèvement veineux
Action androgénique du cortisol
 Folliculite, acné, séborrhée
 Hirsutisme et tendance à l’alopécie avec golfes frontaux
Atteinte vasculaire et hématologique

 Erythrose du visage, parfois de l’ensemble du corps (par polyglobulie et vasodilatation)
Retentissement
Diabète :
 Ou intolérance au glucose.
HTA :
 Modérée ou sévère, résistante aux thérapeutiques.
Retentissement psychiatrique :
 Euphorie avec parfois délire, manie.
 Σ dépressif avec idées suicidaires.
Catabolisme osseux :
 Douleurs, surtout rachidiennes.
 Ostéoporose avec tassements vertébraux.
 Fractures spontanées.
Trouble des règles .
Etiologie des hypercorticismes
D’origine surrénalienne (adénome, carcinome) → sécrétion de cortisol indépendante de l’ACTH
 Cortisol ↗
 ACTH ↘ ou anormalement normale
Sécrétion de cortisol dépendante de l’ACTH :
 D’origine hypophysaire : sécrétion d’ACTH d’un adénome corticotrope qui va stimuler la surrénale
→ Maladie de Cushing
 D’origine tumorale : sécrétion d’ACTH d’un cancer pulmonaire à petites ₵, de tumeurs neuro-endocrines
→ Cushing ectopique ou paranéoplasique
 ACTH ↗ ou valeurs hautes de la normale ou anormalement normale
 Cortisol ↗
Plus la tumeur est maligne (surrénalienne ou sécrétant de l’ACTH) plus la sémiologie est marquée et rapide d’installation
Cortisol
⚠ Cortisol sécrété en
 Pic à 8h
 Puis ↘ progressive jusque O vers minuit
Pour voir une hypersécrétion de cortisol
 Soit cortisol de minuit quand le patient dort (en hospitalisation)
 Soit on intègre l’ensemble de la sécrétion des 24h par un cortisol libre urinaire des 24h
 Abolition du cycle nycthéméral du cortisol

Hypocorticisme :
Insuffisance corticosurrénalienne lente primaire : maladie d’addison :
Ne touche pas la médullosurrénale bien que dans le langage courant, on dise insuffisance surrénalienne
Cas clinique
 ♂, 20 ans
 Urgences pour asthénie majeure et hyponatrémie
- Asthénie majeure
- Troubles digestifs (vomissements, anorexie, amaigrissement de 6 à 10 kg)
- Episodes d’hypoTA
Bilan biologique
 Sodium : 119 mmol/L
 Potassium : 6.5 mmol/L
Bilan aux urgences
 Natrémie/kaliémie : idem
 Créatininémie : 12.7 mg/L
 Urée ↗ à 12.2 mmol/L (N : 2.5-6.7)
 Protides normaux à 77 g/L
 Glycémie à 0.90 g/L (4.95 mmol/L)
HYPONATREMIE SEVERE ET HYPERKALIEMIE = DESHYDRATATION MAJEURE
→ PENSER INSUFFISANCE SURRENALIENNE
Exploration hormonale de la cortico-surrénale
Secteur glucocorticoïde
 Cortisol de 8h encore dosable à 8.4 µg/dl (10-28)
 ACTH à 1474 pg/ml (4-45)
→ Déficit en cortisol
Secteur minéralocorticoïde
 Aldostérone < 20 pg/ml
 Rénine 72 pg/ml (3-33)
→ Déficit en aldostérone
Secteur androgène
 DHEA basse
→ Déficit en androgènes surrénaliens

Signes cliniques de l’insuffisance surrénalienne chronique ou Maladie d’Addison
Asthénie :
 Constante, progressive
 Physique, psychique, sexuelle
 S’accentuant dans la journée et après un effort
Amaigrissement.
Hypo-TA :
 Surtout hTA orthostatique
(TA à prendre après repos à 1’, 3’, 5’, 10’
+ si ↘ de plus de 2 de systolique et 1 de diastolique)
Hypoglycémie.
Troubles digestifs :
 Anorexie, nausées, vomissements
 Douleurs abdominales
 Diarrhée
Pigmentation des muqueuses :
 80% des cas
 Tâches ardoisées sur les faces internes des joues, des
gencives
 Pigmentation des ongles, stries foncées
Déshydratation et goût excessif pour le sel.
Trouble des règles.
Pigmentation de la peau (mélanodermie) : pathognomonique :
 Effet de l’↗ de la MSH et/ou ACTH/POMC
 Inconstante, brun sale ou simple bronzage très marqué et persistant, prédominant aux régions découvertes, aux cicatrices, aux plis
(notamment palmaires et interphalangiens), aux zones normalement pigmentées (aréoles mammaires, organes génitaux) aux zones de
frottement (genoux, coudes, ceinture, encolure)
 S’aggravant avec l’exposition au soleil
 Les 10 symptômes dont les patients se plaignent le plus souvent
 Sensation de fatigue physique
 ↗ de la pigmentation de la peau ou des muqueuses
 Perte de poids involontaire
 Nausées
 Vertiges en position debout
 Hypotension
 Sensation de faiblesse mentale
 Perte d’appétit
 Besoin accru de sel
 Vomissements
Signes cliniques de l’insuffisance surrénalienne aigue
= complication de l’insuffisance cortico-surrénalienne lente primaire si elle n’est pas prise en charge
Signes cliniques
 Evolution de l’insuffisance surrénalienne lente non ou insuffisamment traitée ou évènement intercurrent sans compensation donc soit
- Favorisée par un stress : infection, traumatisme
- Ou d’emblée dans des formes qui détruisent la surrénale très rapidement
URGENCE VITALE
Hypotension et choc par hypovolémie
Déshydratation globale (pli cutané, bouche sèche, yeux cernés)
Fièvre en dehors de toute infection
Troubles digestifs, douleurs abdominales (peuvent faire évoquer à tord une urgence chirurgicale)
Hypoglycémie
Signes biologiques

 Cortisol ↘↘ et ACTH ↗↗
 Aldostérone ↘↘ et rénine ↗↗
 Pas de Feed-Back de la DHEA
 Pas d’atteinte de la médullosurrénale
Etiologies
Rétraction corticale par maladie auto-immune
 La plus fréquente
 Association fréquente à d’autres pathologies AI : thyroïdites chroniques, diabète de type 1, insuffisance ovarienne primaire, vitiligo,
maladie de Biermer : polyendocrinopathies AI
 Associée à une hypoparathyroïdie et une candidose : polyendocrinopathie de type 1, beaucoup plus rare
Tuberculose surrénalienne
 Tardivement des années après la primo-infection accompagne fréquemment une tuberculose qui n’a pas été diagnostiquée auparavant
ou qui a été insuffisamment traitée
Insuffisance surrénalienne d’origine haute ou centrale ou corticotrope
→ Cf insuffisance hypophysaire
⚠ Aldostérone normale (ne dépend pas de l’ACTH)