Démences chez le sujet âgé

« Démences » chez le sujet âgé
1ères années d’orthophonie
14 février 2007
Dr Sandrine Greffard- Centre de gériatrie. Service du Pr Verny
1
Gériatrie = approche globale des
personnes âgées
Prendre en compte :
les troubles sensoriels,
l’état thymique,
le niveau culturel (effet de cohorte),
l’isolement social et familial,
la frontière avec la normalité,
l’état cognitif.
2
Troubles cognitifs = problème du sujet âgé
Proportion de déments chez les 75 ans et plus (%)
Age
Hommes
Femmes
Total
75 - 79
7.7
5.7
6.5
80 - 84
12.5
16.6
15.1
85 - 89
22.9
29.9
27.6
90 et plus
27.0
52.8
47.0
Total
13.2
20.5
17.8
Ramaroson et al. Données réactualisées Paquid. Rev neurol 2003
3
Nombre de cas de démence
Estimations - 75 ans et plus - France
Age
Hommes
Femmes
Total
75 - 79
67 674
73 175
140 549
80 - 84
41 707
96 392
138 099
85 - 89
65 194
190 417
255 611
90 et plus
31 607
203 017
234 624
Total
205 882
563 001
768 883
4
Vieillir rend – il dément ?



Vieillissement caractérisé par une baisse des
réserves, inévitable, débute dés la naissance ….
Fragilité ?
Sujet âgé : polypathologique, comorbidités,
fréquence des handicaps moteurs et sensoriels,
défaillances d’organes en cascade.
NON : le déclin cognitif n’est pas lié à l’âge, ce
n’est pas « normal » de perdre la tête (ni même la
mémoire) quand on vieillit !
5
Règle du 1+(2) + 3
Ou comment être rentable en gériatrie



1 : Vieillissement = baisse des réserves
2 : Affection chronique : IC, I Rén, MA
préclinique…
3 : Facteur intercurrent précipitant la
défaillance de l’organe « épreuve d’effort » :
thyroïde, infections, trouble métabolique….
6
La règle du 1 + 3
J-P Bouchon, Rev Prat 1984
Fonction
100%
1
Seuil de
défaillance
3
2
3
ans
7
Etiologies des troubles cognitifs chez
les patients âgés

Syndrome confusionnel :
Troubles métaboliques, épilepsie, médicaments
(intox ou sevrage), vasculaire

Syndrome démentiel :
Maladie d’Alzheimer = 70% des cas de démence
Démences vasculaires ou mixtes +++
Autres : démence à corps de Lewy ….
8
Syndrome confusionnel
C’est une urgence +++
Définition du DSM IV :
 Diminution des capacités de maintien de l’attention
 Désorganisation de la pensée (propos incohérents, décousus,
inappropriés)
 Présence d’au moins 2 des manifestations suivantes :
- Obnubilation de la conscience
- Anomalie de la perception
- Désorientation temporelle ou spatiale
- Non reconnaissance des personnes
Evolution : survenue brusque, une évolution typiquement fluctuante,
un mode évolutif aigu ou subaigu.
9
Etiologie du syndrome confusionnel
Pièges classiques chez le sujet âgé
- Un état de mal épileptique partiel complexe non
convulsivant peut se manifester uniquement par un
syndrome confusionnel. Penser à l’EEG.
- Traquer les médicaments et penser aux sevrages
- Souvent plusieurs causes intriquées chez le sujet âgé
- Plus la cause retrouvée pour expliquer le syndrome
confusionnel est « petite », plus il y a de risques que le
patient soit détérioré de manière sous-jacente.
10
Syndrome démentiel : diagnostic
Critères diagnostiques cliniques du DSM IV :
- Atteinte mnésique
- Et soit manque du mot (aphasie), troubles
praxiques, troubles de reconnaissance (objets,
visages, agnosie), atteinte exécutive
- Perte d’autonomie
Début selon l’étiologie progressif ou brutal
11
Derrière la dépendance …
rechercher la démence

Activités de base de la vie courante
toilette
 habillage
 aller au WC
 locomotion
 alimentation

12
Répartition des sujets selon l'échelle
des activités de la vie courante
Dépendance
Dépendance
pour 1 activité
Dépendance
lourde
Personnes
démentes
Personnes non
démentes
57%
4.2%
14%
0.4%
Part de la démence dans la dépendance : 74%
Données PAQUID13
Démarche diagnostique





Entretien avec le patient et aidant
ATCD : FdR CV, AVC, ATCD familiaux de démence,
toxiques (alcool), médicaments…
Mode début (insidieux, brutal ?) et évolution +++
Rechercher :
troubles de mémoire des faits récents, DTS,
retentissement sur autonomie (IADL 4 items)
Troubles psycho-comportementaux : apathie ?
(recommandations ANAES 2000)
14
Démarche diagnostique
Examen clinique


Complet avec une attention particulière pour :
signes neurologiques focaux
syndrome parkinsonien…
Evaluation cognitive de base :
MMSE,
test de l’horloge, BREF, 5 mots
Si doute, atypies, atteinte précoce
Tests neuropsychologiques +++
15
Anamnèse
Entretien clinique
 Nature et histoire de la plainte
 Conséquences dans la vie quotidienne
 Qualité de la plainte (quel est le degré de
conscience du trouble).
 Personnalité du patient
 Place de la famille
16
Entretien avec la famille
Plaintes ?
 Modifications comportementales ? NPI
 Retentissement dans la vie quotidienne, perte
d’autonomie ? ADL - IADL
 Fragilité de l’aidant principal ?
Échelle de Zarit

17
L’évaluation neuropsychologique
Examen des différentes fonctions cognitives
pouvant être altérées par l’atteinte
dégénérative
 Définir le niveau d’atteinte sensorielle
 Déterminer le niveau de scolarisation
 Doit être effectué dans un délai raisonnable

18
L’évaluation neuropsychologique
Évaluation des domaines cognitifs perturbés
précocement dans les démences.
 Évaluer un niveau d’efficience globale
(MMS/ Échelle de Mattis).
 L’attention et la mémoire
 Les fonctions instrumentales
 Les fonctions exécutives

19
Évaluation des fonctions
attentionnelles
L’attention est requise quel que soit le type
d’activité cognitive
Évaluer le niveau de vigilance, l’alerte et
rechercher la présence d’un ralentissement
moteur et/ou de l’idéation (tâches de temps de
réaction, détection de signaux)
 Évaluer les capacités d’attention soutenue,
sélective et focale.

20
Évaluation des troubles de la mémoire
Ils constituent l’un des symptômes les plus
fréquents de la démence
 Évaluer les différents systèmes affectés
dans différentes modalités d’accès
Quelles sont les capacités de récupération,
d’apprentissage, de consolidation et de
stockage du patient (RL-RI 16/ DMS48) ?

21
Les fonctions instrumentales
Le langage : fluent ou réduit, avec ou sans
manque du mot dans le discours spontané/ en
dénomination; orthographe : dysorthographies
de surface
 Les praxies : imitation de gestes non
significatifs, production de gestes symboliques
et d’utilisation.
 Les fonctions visuoperceptives et gnosiques
(figures enchevêtrées;figure de Rey, comptage
de cubes)

22
Les fonctions exécutives dites
« frontales »
Planification dans le temps et mise en œuvre
de nouvelles stratégies (Wisconsin- fluences)
 Contrôle et flexibilité ( Contrôle mental/Trail
making B)
 Inhibition des informations non pertinentes;
gestion des interférences (stroop)
 Modifications comportementales: apathie,
réduction; désinhibitions

23
Démarche diagnostique
Bilan à réaliser
1- Bilan biologique :
NFS, ionogramme, urée créatinine, calcémie,
glycémie à jeûn, TSHus, B12, folates …
2- Imagerie cérébrale :
TDM cérébral
IRM cérébrale (surtout si FdR CV)
24
Démences fréquentes
chez le sujet âgé
25
OBSERVATION PRINCEPS
"Une maladie particulière du cortex cérébral"
L’observation clinique
de Madame Auguste D.
est publiée quelques
années plus tard
1864-1915
26
Maladie d’Alzheimer
Le 4 Novembre 1906, Aloïs
Alzheimer rapporte le cas
d’une femme de 51 ans ayant
présenté des troubles du
comportement avec délire de
jalousie, suivis d’un déclin de
ses fonctions intellectuelles
sur plusieurs années
27
Généralités sur la Maladie
d’Alzheimer (MA)





Début insidieux, troubles mnésiques
Perte d’autonomie à rechercher à l’anamnèse
++++ sur les activités quotidiennes : toilette,
habillage, alimentation, locomotion, continence…
Durée d’évolution de 10 ans
Facteurs de risque reconnus : âge, ATCD familiaux
de MA, ( génotype E4/E4 de l’apoE)
Entité clinico-pathologique
28
MANIFESTATIONS CLINIQUES
Troubles Cognitifs
Troubles de la mémoire
Troubles de l'humeur
Aphasie
Apraxie
Troubles du comportement
Agnosie
Troubles intellectuels
Cibler l’autonomie + + +
29
Troubles mnésiques
Mémoire des faits récents prioritairement
touchée
Mémoire de travail progressivement perturbée
Encodage et rappel perturbés, stockage et
consolidation aussi, indiçage peu efficace
30
Troubles du langage
Manque du mot, paraphasies
Ralentissement du débit
Trouble de compréhension
Parfois mutisme ou jargon
Discours souvent incohérent
Trouble de communication
31
Autres troubles
Troubles praxiques gestuels
Gnosies avec précocement une prosopagnosie
pour visages peu familiers
Troubles exécutifs peu spécifiques
Troubles visuospatiaux et visuoconstructifs
32
Troubles des fonctions exécutives et de
l’attention
Difficultés à organiser les informations, à
manipuler plusieurs informations
Difficultés à programmer un comportement pour
réaliser une action
Difficultés à trier différents stimuli perçus
simultanément
33
Troubles psycho-comportementaux
Dépression
Anxiété
Troubles des émotions
Agressivité
Désinhibition
Agitation
Troubles des conduites élémentaires
Troubles psychotiques
Anosognosie
34
Imagerie et maladie d’Alzheimer
Atrophie hippocampique bilatérale
35
Nouvelles imageries et maladie d’Alzheimer
SPECT
Hypoperfusion bilatérale mais discrètement asymétrique
des deux carrefours pariéto-temporo-occipitaux
36
Étude Macroscopique
Sujet âgé Alzheimer
Sujet âgé sain
On observe une importante atrophie corticale diffuse ainsi qu'une dilatation des ventricules
37
Neuropathologie
38
Démences vasculaires





Définition toujours difficile (pas de critères
neuropathologiques admis)
Modalités évolutives particulières
Différentes formes cliniques : infarctus corticaux
multiples, infarctus stratégiques, multiples
lacunes, angiopathie amyloïde…
Profil cognitif sous cortical
Fréquence des démences mixtes
39
Critères du NINDS-AIREN
(Roman et al. 1993)
Probable démence vasculaire

Démence
Maladie cérébro-vasculaire (s. neuro + imagerie)
 Relation entre les deux

Chronologique : démence constatée dans les 3 mois post
AVC
 Détérioration brutale
 Progression en marches d’escalier


Autres signes évocateurs
Troubles de la marche et de la statique précoces
 Chutes
 Impériosité mictionnelle
 Paralysie pseudobulbaire
 Changements de la personnalité et de l’humeur
 Troubles dysexécutifs

40
Démence de la MDPI
Après de nombreuses années d’évolution
Syndrome sous cortico-frontal :
 ralentissement intellectuel et anomalies aux
épreuves frontales
 tbles mnésiques : rappel libre altéré, mais
facilitations du rappel (indiçage)
Tbles aphaso-apraxo-agnosiques absents
41
Démence à corps de Lewy
La 2éme cause de démence dégénérative en fréquence
Un diagnostic clinico-pathologique (corps de Lewy)
Un syndrome démentiel avec des fluctuations attentionnelles, des
hallucinations visuelles +/- un syndrome parkinsonien spontané
Une sensibilité particulière aux psychotropes (neuroleptiques)
Un profil cortico sous cortical sur les tests neuropsychologiques,
avec des troubles visuo-spatiaux
42
DCL et imagerie
Préservation relative des hippocampes
43
Profil mnésique type cortico-sous
cortical
Atteinte des fonctions exécutives
Troubles visuo-spatiaux disproportionnés
Troubles mnésiques parfois absents au début
Retentissement franc sur l’autonomie
(McKeith, 96; Simard, 00)
44
Corps de Lewy
45
Démences frontales et
aphasie progressive
Syndromes = étiologies différentes
Démences frontales (ou fronto-temporales) :
Pick (20%); sans signe histo. distinctif (80%)
rares cas de DTA, de DCB ou avec SLA
Aphasie progressive :
DTA, Pick; sans signe histologique distinctif
CJ ou DCB
46
Démences frontales (~ 20% ?)
Sd. dysexécutif : tb formulation des buts, de
planification; diff. pour changer d’action
(persévérations); tb d’anticipation
Echappe aux tests traditionnels : intérêt de la
Mattis, du Wisconsin, du Stroop…
Prédom. tbles du comportement : apathie,
dépression atypiq., désinhib., modif. person…
47
Critères cliniques de démence frontale
(Neary et al., Neurology 1998)
Début insidieux (habituellement av. 65 ans ?)
Déclin des conduites sociales
Altérations autorégul. conduites personnelles
Emoussement émotionnel et perte de l ’insight
ATCD familiaux possibles
48
Critères cliniques de démence frontale
(Neary et al., Neurology 1998)
Tbles comportementaux (hygiène, comport.
sociaux, désinhibition, persévérations…)
Association aux symptômes affectifs Réduction
du langage jusqu’au mutisme
Mémoires, praxies, orientation préservées au
début
Sd. park., urination : possibles, tardifs
Atrophie frontale (TDM, IRM) ; EEG Normal
Hypométabolisme (SPECT)
49
Aphasie progressive
(Mesulam, Baillieres Clin Neurol. 1992)
 8 ans, 45 à 75 ans
Sex ratio M > F (40/23 cliniq, 13/2 pathol.)
Aphasie fluente ou non
Apraxie bucco-faciale commune
Pendant 2 ans ( ?), abs. autre déficit cognitif
Longue préservation de l’autonomie
Evol. ultérieure svt vers la démence
60
50
Aphasie non fluente progressive
(Neary et al., Neurology 1998)
Discours spont. non fluent avec au moins :
agrammatisme ou paraph.phoném. ou anomie
Bégaiement ou apraxie BF; répétition altérée
Alexie, agraphie
Sens des mots préservé
Tardivement : mutisme, tbles comport.
Neuro-imagerie : atteinte asymétrique
51
Démence sémantique
(Neary et al., Neurology 1998)
Tbles langage avec :
Discours fluent peu informatif
Tble sémantiq. (évocation-compréh. mots)
Paraph. Sémantiques
Et/ou tbles perceptifs :
Prosopagnosie
Agnosie associative (identif. fonction obj.)
52
Démence sémantique
(Neary et al., Neurology 1998)
Répétition mots préservée
Lecture haute voix et écriture (dictée) possible
Calcul préservé
Perte capacités d ’empathie
Limitation intérêts, avarice (?)
EEG normal
Neuro-imagerie : atteinte temp. ant.  sym.
53
DFT
MA
Démences corticales
?
AphPP
Huntington
Démences
sous-corticales
Atrophies
focales
Démences cortico
sous-corticales
MdPI
?
Pick
?
DCL
Apraxie
progr.
?
DCB
54
Maladie d ’Alzheimer ?
Sd park:
Tr comport:
S. focaux:
DCL
DCB
PSP
DFT
SLA
AphPP
AprP
Sd Benson
Evol.
Brève:
CJ
SLA
55
Traitement
Prise en charge globale :
- Médecins
- IDE
- Kiné
- Ergo
- Psychologues
- Orthophonie
Aidants ++++
56
Traitements
Traitements des FR : ralentir le processus (FRCV,
antioxydant)
Traitements pour stopper ? Recherches
Traitements symptomatiques, pas de traitement
curatif
57
Anticholinestérasiques
Ttt symptomatique visant à ralentir la perte
d’autonomie
Mode d’action : amélioration des processus
attentionnels en restaurant le taux d’Acétyl Choline
20-25 % de répondeurs
58
Indication de l’orthophonie
dans les démences
- Bilan : « bilan de troubles du langage
d’origine neurologique »
- Thérapeutique : « maintien et adaptation
des fonctions de communication chez les
personnes atteintes de maladie
neurodégénérative »
- Formation et aide aux aidants
59
Bilan orthophonique :
Aide au diagnostic médical
Aide au diagnostic et évaluation
Identification des démences
60
Messages à méditer




« Vieillir ne rend pas fou ! »
Savoir repérer l’atteinte cognitive : modifications
d’autonomie +++
Confusion et démence souvent intriquées
1+2+3
Existence de traitements symptomatiques
61
62