Maladie d`Alzheimer et autres démences
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Maladie d’Alzheimer et autres démences Dr SPIVAC - Hopital Broca [email protected] Démence Maladie d’Alzheimer Autres démences DEMENCE – – – – – – – Définition Epidémiologie Critères diagnostiques Sémiologie diagnostic Classification Traitement DEFINITION Altération globale, durable et organique des facultés mentales d’un individu entravant son autonomie dans la vie quotidienne en dehors de toute altération de la vigilance EPIDEMIOLOGIE • Étude PAQUID • Prévalence – – – – âge > 75 ans : 18% 85-89 ans : 28,5% 90-94 ans : 40% âge > 95 ans : 58% • 79,6% de ces démences attribuées à la maladie d’Alzheimer • 769000 déments en France âgés de 75 ans ou plus Critères diagnostiques • DSM IV – Altération de la mémoire + une ou plusieurs perturbations cognitives (aphasie, apraxie, agnosie, exécutif) – Altération du fonctionnement social ou professionnel / déclin par rapport au niveau antérieur – Absence de confusion SEMIOLOGIE • Atteinte des fonctions cognitives – – – – – Troubles de mémoire Troubles du langage Troubles praxiques Troubles gnosiques Troubles des fonctions exécutives • Troubles du comportement (agitation, agressivité, opposition, cris,…) • Troubles psychiatriques (dépression, délire, anxiété,..) MÉMOIRE • Modèle d’ATKINSON – Mémoire sensorielle – Mémoire de travail – Mémoire à long terme (Modèle de Squire) • Mémoire déclarative (explicite) – Mémoire sémantique – Mémoire épisodique+++ • Mémoire procédurale (implicite) • Modèle de TULVING – Mémoire procédurale (implicite) – Le système de représentation perceptive – La mémoire de travail – La mémoire sémantique – La mémoire épisodique Mémoire épisodique encodage Dépression Anxiété Confusion médicaments stockage récupération Maladie d’Alzheimer Dépression Vieillissement DFT Trouble du langage • • • • Manque du mot (périphrase, paraphasie) Pauvreté du langage Trouble de compréhension aphasie Troubles praxiques • Trouble du comportement gestuel volontaire, empêchant la réalisation sur commande de certains gestes. • Exemples - L'apraxie de la marche, - L'apraxie de l'habillage, - L'apraxie bucco-linguo-faciale Troubles gnosiques • Impossibilité de reconnaître des objets, alors que les fonctions sensorielles sont normales (vision, audition, toucher…) • Exemples: – – – – L’agnosie visuelle L’agnosie auditive La prosopagnosie L’anosognosie Troubles exécutifs • Impossibilité à organiser, faire des projets, ordonner dans le temps, avoir une pensée abstraite • Très précoces, souvent inaperçus Troubles du comportement • • • • • • • • • Agitation, agressivité instabilité psycho motrice Hallucinations Idées délirantes Apathie+++ Déambulation Trouble des conduites alimentaires/sexuelles Cris Troubles du sommeil Troubles psycho affectifs • • • • • Anxiété : 48% Dépression : 30 à 70% Exaltation de l’humeur Labilité émotionnelle Conduites régressives DEPISTAGE • • • • Mini mentale score (MMS) Memory impairment screen (MIS) Test de l’horloge Batterie rapide d’efficience frontale (BREF) DIAGNOSTIC • En consultation mémoire – – – – – Examen clinique Evaluation neuropsychologique Biologie IRM ou à défaut scanner cérébral +/- EEG, PL, audiogramme • Confirmation du diagnostic • Elimine une cause curable CLASSIFICATION • Démences corticales – Maladie d’alzheimer – Démence fronto temporale • Démences sous corticales Démence primitive – Maladie de parkinson – Paralysie supranucléaire progressive – Huntington • Démences cortico sous corticales – Démence à corps de Lewy – Démence cortico basale • Atrophies focales – Démence sémantique – Aphasie primaire progressive CLASSIFICATION Démence secondaire • • • • • • • Démence vasculaire Traumatique Infectieuse Toxique Carentielle Endocrinienne tumorale Diagnostic différentiel • Syndrome dépressif • Syndrome confusionnel • Syndrome de korsakoff TRAITEMENT Autonomie Esperance de vie institution Evolution sans traitement Dr SPIVAC - Hopital Broca TRAITEMENT • Non médicamenteux – – – – – Stimulation cognitive Psychomotricité, sociothérapie, ergothérapie Favoriser le maintien à domicile Accueil de jour / HDJ thérapeutique Surveillance de l’état nutritionnel • Médicamenteux – Correction des FDR vasculaires – Anticholinesterasiques, mémantine – Antidépresseur, anxiolytiques MALADIE D’ALZHEIMER • Critères diagnostiques • Physiopathologie • Facteurs de risque Critères diagnostiques • DSM IV – Altération de la mémoire + une ou plusieurs perturbations cognitives (aphasie, apraxie, agnosie, exécutif) – Altération du fonctionnement social ou professionnel / déclin par rapport au niveau antérieur – Début lent et progressif – Troubles non dus à • une autre affection du SNC • une affection générale pouvant causer une démence • Une affection induite par une substance – Absence de confusion – Absence de pathologie psychiatrique expliquant mieux les troubles PHYSIOPATHOLOGIE • Atrophie cérébrale • Plaques séniles – Extra cellulaire – APP → peptide amyloïde β – Dépôts diffus et aléatoires • Dégénérescence neurofibrllaire – Protéine tau – Installation séquentielle • Déficit en Acétyl choline Facteurs de risque • Age • Sexe féminin • Allèle e4 du gène de l’apo E (RR 14,9) – e4/e3 RR 3,2 – e4/e4 RR 14,9 – e2/e2 RR 0,6 • ATCD familiaux ( RR 2 à 4) • Bas niveau d’éducation Facteurs de risque • • • • • • • • • • Périmètre crânien Activité de loisir (RR < 1) Isolement social Dépression Traumatisme crânien (controversé) Consommation de vin 2 à 4 verres/J (RR 0,28) Œstrogènes Inflammation HTA +++ Homocysteine, vit E AUTRES DEMENCES • • • • Démence vasculaire Démence à corps de Léwy Démence fronto temporale Paralysie supra nucléaire progressive Démence vasculaire • Hachinski – – – – – – – – – – – – – Début brutal Aggravation par à-coup Évolution fluctuante Confusion nocturne Préservation personnalité Dépression Plaintes somatique Labilité émotionnelle HTA ATCD AVC Athérosclérose Signes neurologiques focaux Symptômes neurologiques focaux Démence à corps de léwy • Inclusions intra neuronales éosinophiles (1912) • Critères de MC Keith – Troubles cognitifs fluctuants (attention) – Hallucinations – Syndrome extra pyramidal – Chutes, syncopes – Sensibilité aux NLP Démence Fronto Temporale • Troubles du comportement – – – – – Perte des convenance sociales Troubles conduites sphinctèriennes Instabilité motrice Désinhibition Irritabilité • Négligence physique • Troubles de l’humeur Paralysie supra nucléaire progressive • • • • • Syndrome démentiel Paralysie de la verticalité du regard Syndrome parkinsonien akinéto rigide Hypertonie axiale → retro pulsion Dysarthrie, dysphagie
