Les démences

Les démences
1) Reconnaître une démence
Démence = syndrome secondaire à un processus pathologique acquis, altérant les
fonctions intellectuelles et/ou le comportement, altérant l’autonomie de l’individu
(pour les gestes essentiels de la vie quotidienne ou par rapport à son activité
antérieure), durable (> 6 mois).
Il existe des démences neurodégénratives (70-90 %) telles que la maladie d’Alzheimer,
la DCLD, DFT, ou des démences non-neurodégénératives (10-30 %) telles que les
démences vasculaires.
2) Evoquer une MA débutante, comprendre la plainte mnésique
La plainte mnésique touche la mémoire épisodique.
Mémoire épisodique = capacité à créer un souvenir à partir d’un événement vécu,
capacité à rappeler ce souvenir grâce au contexte d’acquisition. Elle se décompose en
trois phases : l’encodage (« préparation »), la consolidation (« enregistrement », cœur
du système), le rappel (« restitution »).
C’est cette mémoire qui est touchée dans la MA.
Une atteinte de la consolidation se manifeste par une lésion des régions temporales
internes ; c’est le prototype d’une MA débutante.
On peut utiliser la liste des « 5 mots » de Dubois pour s’assurer qu’il s’agit bien d’une
atteinte au niveau des régions hippocampiques et non au niveau pré-frontal.
3) Faire un examen des fonctions supérieures (pour raisonner devant des troubles
intellectuels et du comportement)
« 1 » Régions temporales internes (« bi-hippocampiques ») : enregistrement en
mémoire épisodique.
Destruction => amnésie antérograde des faits épisodiques
« 2 » Régions associatives rétro-rolandiques : intégration perceptive.
Destruction => atteinte des fonctions instrumentales (« syndrome aphaso-apraxoagnosique »).
« 3 » Régions préfrontales : élaboration et préparation de l’action (motivation,
planification, exécution, contrôle)
Destruction => atteinte des fonctions exécutives (« syndrome frontal »).
1 isolé : MA pré-démentielle : MCI
2 isolé : atrophie corticale supérieure
3 isolé : démence frontale
3 + syndrome extrapyramidal : démence sous-cortico-frontale
2 + 1 et/ou 3 : MA
1 + 3 : MA
4) Evoquer le diagnostic de la MA démentielle
Début (prédémentiel) : touche les régions temporales internes => trouble du stockage
(consolidation) en mémoire épisodique.
Phase d’état (démentiel) : touche les régions associatives polymodales => syndrome
amnésique sévère, désorientation temporo-spatiale, syndrome aphaso-apraxoagnosique, trouble de l’attention, troubles des fonctions exécutives, baisse de
l’efficience intellectuelle globale, trouble de la personnalité et du comportement,
troubles psychiatriques…
Bilan diagnostique :
►ANAES : bilan biologique (lonogramme, Ca+, NFS-VS, TSHus, glycémie)
►Evaluation neuropsychologique
►Imagerie cérébrale, structurale (IRM cérébrale) ; Scintigraphie de perfusion (SPECT)
►Avenir : marqueurs biologiques, imagerie volumétrique, approche multimodale.
5) Evoquer les diagnostics différentiels de la MA
Confusion mentale :
- désorganisation globale de l’activité psychique
- en relation avec une obnubilation de la conscience
- trouble majeur de l’attention
- apparition brusque ou rapidement progressive
- fluctuations des troubles cliniques
- inversion du cycle veille/sommeil
- perplexité anxieuse, agitation
- délire onirique, hallucinations
∆ ! Les démences prédisposent aux épisodes confusionnels
∆ ! Une démence peut débuter par une confusion
→Rechercher à distance (6 mois) une altération cognitive.
La dépression :
- distorsion entre plainte importante et les capacités réelles
- début est facilement repérable, les troubles sont récents
- signes d’une dépression en cours ou antécédents psychiatriques
- abandon facile des test
- résultats souvent inconsistants
- variabilité avec les tps pour des tâches de difficultés équivalentes
∆ ! Les démences peuvent débuter par un syndrome dépressif
∆ ! Dans le doute, traitement d’épreuve par antidépresseurs
6) Les bases physiopathologiques actuellement reconnues
L’alpha-sécrétase est la bonne enzyme qui casse les protéines sur la membrane
neuronale = route principale.
Les bêta et gamma-sécrétases cassent aussi les protéines mais différemment (en plus
gros morceaux, ils ne peuvent donc pas être éliminés) et en moins grande proportion =
route secondaire.
Dans la MA, la roule alpha-sécrétase n’est plus la route principale mais est celle des
bêta et gamma-sécrétase
→ 1ère altération : accumulation de plaque
→ 2ème altération : inflammation autour des plaques
→ 3ème altération : cellules nerveuses autour des plaques meurent
7) Les principes de la prise en charge des démences
Traitements actuels des symptômes :
● Médicamenteux
○ MA légère à modérée : anticholinestérasiques
Aricept® (donepezil)
Exelon® (rivastigmine)
Reminyl® (galantamine)
○ MA modérément sévère à sévère : antagoniste des récepteurs
glutamatergiques
Ebixa® (mémantine)
● Stimulation cognitive : orthophonie, ergothérapie, HDJ…
● Mesures médico-sociales : aides à domicile, protection des personnes et des biens,
soutien psychologique des aidants…
Traitements de demain :
Evaluer les nouvelles pistes thérapeutiques
● Facteurs de croissance et apparentés
● Œstrogénothérapie substitutive
● Anti-amyloïdes
● Inhibiteur phosphorylation de la protéine tau
● Anti-inflammatoires non stéroïdiens/inhibiteur Cox2