Reconnaître la maladie d`Alzheimer

MINI-FORMATION
1ère partie
Reconnaître la maladie d’Alzheimer, Aspects cliniques
Document s’appuyant sur :
Sites : http://www.francealzheimer.org/
http://www.alzheimer.ca/french/index.php
Livre : HABIB M., JOANETTE Y., et PUEL M. (1991). Démences et syndromes démentiels,
Masson eds, Marseille, Montréal et Toulouse
La plus fréquente des démences neurodégénératives
La démence peut également apparaître au cours d'autres maladies.
Par exemple :
Chorée de Huntington,
Sclérose en plaques,
Maladie de Parkinson,
Démence fronto-temporal,
Démence à corps de Lewy,
Dépressions,
Alcoolisme,
Maladie de Creutzfeld-Jakob,
Séropositivité,
Maladie de Wilson,
Démence vasculaire / infarctus multiples (résultant d'une ou plusieurs
attaques cérébrales est, après la maladie d'Alzheimer, la forme la plus fréquente de
démence).
Même si les symptômes sont semblables, le traitement sera différent. Par
conséquent, le médecin devra identifier très précisément de quelle forme
spécifique de démence il s'agit.
Définition / Symptômes
 Démence
 Folie
Altération progressive de la mémoire et d’au moins une
autre fonction supérieure
Fonctions supérieures = fonctions instrumentales = langage (ou phasie),
réalisation de gestes et mouvements (ou praxie), connaissances (ou gnosies)
 syndrome aphaso-apraxo-agnosique
 Perturbation des fonctions complexes = fonctions exécutives
= planification, adaptation, raisonnement, jugement
 Fréquemment, modifications du comportement et de la personnalité
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 Fréquemment, Anosognosie = méconnaissance totale ou partielle des
troubles et/ou de leur intensité
Atteintes suffisamment importantes pour ralentissement sur vie quotidienne,
modification de l’autonomie + existe depuis au moins 6 mois.
Maladie évolutive
L'évolution de la maladie d'Alzheimer varie d'une personne à l'autre et peut
s'échelonner sur 3 à 20 ans (la durée moyenne de survie est de 8 à 12 ans). On
peut décrire l'évolution de la maladie par une série de phases qui servent de
guide d'aggravation de la maladie et qui peuvent aider à prendre des
décisions concernant les soins à procurer.
Phase initiale
 Sujet âgé de moins de 65 ans
 Trouble de la mémoire
Au tout début, ces troubles de la mémoire prennent la forme d'un oubli banal
qui cependant attire l'attention par son caractère particulièrement fréquent.
Plus tard, ces oublis prennent plus d'importance et surviennent pour des faits
moins ordinaires.
La mémoire à court terme (faits récents) est particulièrement touchée.
Difficulté à apprendre de nouvelles choses ou à se souvenir de choses apprises
récemment.
La personne se souvient très bien d'événements survenus pendant l'enfance
(mémoire à long terme), alors qu'on ne se rappelle absolument pas ce qu'on
voulait acheter ou ce qu'on vient de dire au téléphone.
 Trouble du langage se caractérise essentiellement par un manque du
mot
 Sur le plan praxique, on relève un début d'apraxie idéomotrice
(difficulté à exécuter sur commande ou par imitation des gestes arbitraires ou
symboliques), une légère apraxie constructive à la copie du cube, des
hésitations dans la distinction droite-gauche et dans la connaissance des doigts
de la main.
 Troubles de la personnalité comme une exagération, voire un
changement de traits de caractère.
Phase évoluée
 Dans la majorité des cas après une période de deux à quatre ans
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 Aggravation des troubles mnésiques conduit à une désorientation
temporelle et spatiale.
Repères temporels tels que le jour, le quantième, le mois, l'année, la saison,
disparaissent au fur et à mesure et classiquement selon cette hiérarchie
Repères spatiaux sont aussi perdus, le patient ne sachant plus distinguer le
nouvel environnement puis l'endroit familier.
Mémoire des événements récents est très perturbée, non seulement celle des
faits sociaux marquants mais aussi celle des événements les plus personnels.
 Troubles gnosiques essentiellement centrés sur la reconnaissance
visuelle.
Ne reconnaît plus les objets, leur utilité et leur fonctionnement.
Ne reconnaît plus ses amis et sa famille
 Troubles du raisonnement et du jugement se caractérisent par de
grandes difficultés puis une incapacité à s'adapter à toute situation nouvelle,
ce qui se traduit d'abord par une perte des initiatives puis par un abandon des
tâches habituelles et des distractions favorites.
Ces difficultés se traduisent aussi lorsqu'on demande au sujet de résoudre des
problèmes d'arithmétique élémentaire ou de dégager des similitudes (chienlion) et d'effectuer des comparaisons (plume/ plomb).
 Troubles de concentration et d'attention marqués par une plus grande
distractibilité voire une incapacité à maintenir l'attention sur une tâche
donnée.
 Troubles phasiques évoluent vers une perte du discours intérieur,
« vide intérieur » décrit par certaines personnes
 Comportements
Anosognosie (croît avec l'évolution de la maladie), déambulation (fait les cent
pas, erre), répétition, hallucinations, agressivité, passivité
Troubles des conduites élémentaires :
- Troubles du comportement sphinctérien, incontinence
- Perturbations du comportement alimentaire, le plus souvent limitées à une
gloutonnerie
- Troubles sexuels, comportements désinhibés
- Troubles du sommeil dus à la dérégulation des cycles, perturbations rythme
veille/sommeil, souvent un état d'impatience et de déambulation la nuit et un
état de somnolence et de ralentissement le jour.
 Troubles de l’humeur et émotions
Changements de personnalité, confusion, méfiance, sautes d'humeur, colère,
tristesse/dépression, hostilité, anxiété/appréhension
Beaucoup de ces manifestations paraissent directement en rapport avec les
déficits cognitifs : le malade ayant oublié où il a rangé les objets ne les retrouve
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plus et pense donc qu'ils ont été volés ; de la même façon, un malade ne
sachant pas pourquoi il est là, ne reconnaissant pas les lieux ou les personnes
qui l'entourent, quitte son domicile pour retourner dans sa « vraie » maison,
retrouver ses « vrais » proches. D'autres manifestations peuvent correspondre
à des états psychopathologiques : crises d'anxiété, dépression, confusion. De
plus, la difficulté à gérer ses émotions peut être lié à la difficulté de mise en
mots et d’accès aux représentations mentales. La signification de ces troubles
est différente selon le mécanisme en cause, de même les solutions
thérapeutiques.
 ? Part du neurologique et du psychologique
 Importance de l’écoute et du soutien
 Recherche de sens, marque de reconnaissance, accompagnement humain
Pendant cette phase, les malades ont un besoin accru d'aide extérieure mais,
grâce à ce soutien, ils arrivent à poursuivre leur vie quotidienne. Certains
patients ont de plus en plus de difficultés avec la compréhension, d'autres avec
l'orientation temporelle et spatiale.
Phase avancée
 Perte de la maîtrise de ses fonctions corporelles : difficultés à manger et
à avaler, incapacité à marcher.
 Grand troubles mnésiques et gnosiques
Dépendance complète d'une aide extérieure ; des soins dans un centre
spécialisé s'avèrent souvent nécessaires à ce stade.
 Capacité à communiquer, surtout de façon non verbale (regarder dans
les yeux, sourire, froncer les sourcils, pleurer, gémir, …)
 Capacité de compréhension de ce qui se passe autour d’elle
 Capacité à ressentir, éprouver, des émotions et à les faire partager
Cette phase se termine par le décès de la personne, souvent à la suite de
complications secondaires comme une pneumonie.
Ces différentes phases ne se déroulent pas de la même façon chez toutes les
personnes. L'ordre d'apparition des symptômes et la durée de chaque phase
varient d'une personne à l'autre.
Il n'y a pas de moment précis qui indique qu'une phase est terminée et qu'une
autre commence. Dans bien des cas, les phases se chevauchent.
Certaines personnes vivent bon nombre de symptômes durant chaque stade
tandis que d'autres n'en vivent que quelques-uns. Certains d'entre eux sont
plus agressifs, d'autres plus dépressifs. De plus, l'état d'une personne peut
varier d'une journée à l'autre. Par exemple, elle peut sembler confuse un
certain jour, et beaucoup moins le lendemain.
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