Dernière mise à jour le 29/8/2013
4. Autres démences :
Dégénérescence lobaire fronto-temporale
Troubles
comportementaux
- Début insidieux et lentement progressif, anosognosie
- Négligence physique précoce, négligence des conventions sociales
- Désinhibition comportementale, impulsivité et distractibilité
- Rigidité mentale, inflexibilité, stéréotypies et persévérations
- Comportement d’utilisation et d’imitation, collectionnisme
Symptômes
affectifs - Dépression, anxiété, idées délirantes
- Hypochondrie
- Amimie et indifférence affective
Troubles du
langage - Réduction progressive du langage
- Stéréotypies verbales, palilalie et écholalie
Préservation de
l’orientation et
des praxies
- Signes physiques : Réflexes archaïques : grasping, succion
Troubles sphinctériens précoces
Hypotension artérielle et variations tensionnelles
- Paraclinique : EEG normal
Atteinte prédominant dans les régions frontales (imagerie)
Démences associées à un syndrome parkinsonien
Démence à corps
de Lewy
- Critères majeurs : Hallucinations (visuelles ++) précoces
Syndrome Parkinsonien
Fluctuation de l’état cognitif et des fonctions exécutives
- Critères mineurs : Cauchemars et troubles du sommeil paradoxal
Chutes et pertes de connaissance inexpliquées
Aggravation sous neuroleptiques
Autres - Démence liée à la maladie de Parkinson - Dégénérescence cortico-basale
- Paralysie supra-nucléaire progressive - Atrophie multi-systématisée
- Chorée de Huntington
Démences vasculaires
- Résultent d’AVC multiples et bilatéraux
- Evolution par à-coups
- Facteurs de risque cardio-vasculaire et signes neurologiques focaux
- Maladies dysimmunitaires : CADASIL :
Cerebral Autosomal Dominant Arteripathy with Subcortical
infarctus and Leukoencephalopathy
Autres : démences non dégénératives
- Hydrocéphalie chronique
- Hypothyroïdie
- Hématome sous-dural (traumatismes)
- Tumeur cérébrale
- Carentielle : alcoolisme, B9, B12
- Maladie de Creutzfeldt-Jacob
- Séquelles d’anoxie ou intoxication au CO
- Séquelles de méningo-encéphalite
- Neurosyphilis, Lyme, Herpès
- Démence liée au VIH
5. Prise en charge :
Prise en charge pluridisciplinaire du patient et de l’entourage
Médicamenteux
- Inhibiteurs de l’acétylcholinestérase (MMSE > 20) :
ECG en préthérapeutique : risque de troubles de la conduction
rivastigmine – Exelon® et galantamine - Remynil®
- Antagonistes glutamatergiques (MMSE < 10) : mémantine - Ebixa®
- Prise en charge des facteurs de risque cardio-vasculaires
- Contre-indications des traitements anti-cholinergiques et sédatifs
Non
médicamenteux
Mode de vie - Activité physique adaptée
- Stimuler la pratique d’activité de loisirs et sociale
Indépendance - Aides professionnelle, éligibilité à l’APA
Thérapies - Stimulation de la mémoire, orthophoniste, art-thérapie
Entourage - Conseils, soutien psy et encouragements
- Education thérapeutique et prises en charge de répit
Associé - Déclaration ALD 15, prise en charge 100%
Surveillance
- Score cognitif (MMSE) et d’indépendance fonctionnelle
- Humeur, sommeil et comportement
- Poids, état nutritionnel
- Détection ou suivi de comorbidités
- Etat de santé physique et psychique de l’entourage
Protection - Evaluer l’environnement et la capacité de gestion du traitement
- Contre-indication à la conduite automobile chez les patients déments
- Gestion administrative et financière : Sauvegarde, curatelle et tutelle
Mandataire de protection future
Autres
démences - Inhibiteurs de l’acétylcholinestérase dans la DCL et la démence de Parkinson
- Pas de traitement pour les démences vasculaires et les DLFT
ETAT DEPRESSIF CHEZ LE SUJET AGE
- Cf. item 285