16/04/2015 POGGETTI Hugues L3 CR : MACIOW Benjamin

HORMONOLOGIE - REPRODUCTION – Sémiologie clinique des gonades et différenciation sexuelle.
Sémiologie du développement statural et pubertaire.
16/04/2015
POGGETTI Hugues L3
CR : MACIOW Benjamin
Hormonologie-Reproduction
Pr BRUE
16 pages
Sémiologie clinique des gonades et différenciation sexuelle. Sémiologie du développement statural et
pubertaire.
La sémiologie est essentielle car c'est l'élément d'orientation initiale devant un problème pathologique.
C'est également la condition pour faire la différence entre le normal et le pathologique.
La puberté et la croissance sont des phénomènes physiologiques mais qui peuvent avoir des désordres variés.
A. La puberté
C'est une période de transition entre l'enfance et l'état adulte qu'il ne faut pas restreindre à l'apparition des
caractères sexuels secondaires, même si cliniquement c'est la manifestation majeure.
Il y a une accélération de la vitesse de croissance que l'on appelle le pic pubertaire mais c'est aussi une période
de changements très complexes (aussi bien physiologiques que psychiques) qui amène l'acquisition des
fonctions de reproduction et l'obtention de la taille définitive.
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Plan
A. La puberté
I. Étapes de l'activation pubertaire
II. Développement des caractères sexuels secondaires
III. Croissance pubertaire
IV. Age osseux
V. Variantes de la puberté normale
VI. Pubertés précoces
VII. Retards pubertaires
B. La croissance humaine
I. Les notions essentielles sur la croissance humaine
II. Facteurs de régulation de la croissance normal
III. Hormone de croissance
IV. Évaluation de la croissance
V. Classification, étiologies des retards de croissance
VI. Gestion d'un retard de croissance
C. Aménorrhée
I. Raisonnement devant une aménorrhée secondaire
II. Interrogatoire
III. Examen
IV. Bilan complémentaire

HORMONOLOGIE - REPRODUCTION – Sémiologie clinique des gonades et différenciation sexuelle.
Sémiologie du développement statural et pubertaire.
I. Étapes de l'activation pubertaire
La puberté est déclenchée par l'activation du fonctionnement des gonades.
Cette activation des gonades a un signal déclencheur qui se trouve dans le système hypothalamo-hypophysaire.
Initialement il y a une activation hypothalamique de la pulsatilité du GnRH ( appelé également LH-RH).
Cette sécrétion pulsatile de GnRH est suivie de l'apparition d'une sécrétion pulsatile de LH puis de FSH, ce qui
entraîne l'activation des gonades. L'activation de la sécrétion des stéroïdes sexuels par les gonades va modifier
le tractus génital et faire apparaître les caractères sexuels dits secondaires.
Le caractère pulsatile de la sécrétion de GnRH est important car si la sécrétion de GnRH n'est pas pulsatile,
il n'y a pas de fonctionnement gonadique car il n'y a pas de stimulation appropriée de la sécrétion de LH.
Il existe des thérapeutiques qui vont agir pour bloquer la pulsatilité du GnRH et qui vont de ce fait bloquer tout
l'axe gonadotrope.
LH et FSH sont des hormones hypophysaires, que l'on appelle également les gonadotrophines.
Ces 2 hormones ont deux fonctions différentes : LH est l'hormone de de la fonction endocrine (secretion
stéroïdes sexuels) et FSH est l'hormone de la fonction exocrine (c'est à dire de la gamétogenèse
Lors de l’activation de la puberté, il y a également l'apparition de pulsatilité de LH et FSH, dont l'amplitude de
sécrétion augmente, alors que durant l'enfance cette sécrétion est complètement au repos.
C'est l'augmentation de sécrétion de LH qui est la plus précoce.
Sur le plan biologique pour détecter l'apparition d'une puberté,on réalise un dosage des gonadotrophines. S' il y
a un pic de LH> FSH, et plus concrètement s' il y a un pic de LH supérieur à 6 UI/L, cela signe le
démarrage de la puberté.
1. Gonarche
Les gonades vont sécréter les stéroïdes sexuels à partir de 10 ans chez la fille, 12 ans chez les garçons.
La testostérone chez le garçon, qui commence à augmenter au delà de 0,5ng/mL au démarrage de la puberté.
L’œstradiol chez la fille qui augmente au-dessus de 15pg/mL, puis il y a augmentation de la progestérone.
Le dosage des stéroïdes est moins fiable que le dosage de LH car il y a une variabilité beaucoup plus grande.
Cette sécrétion de stéroïdes sexuels par les gonades, secondaire à l'activation de l'axe hypothalamo-
hypophysaire est appelée gonarche.
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Sémiologie du développement statural et pubertaire.
2. Adrénarche
L'adrénarche est un terme employé pour décrire une situation physiologique. En effet, autour de 8 ans chez la
fille et 10 ans chez le garçon (donc avant la gonarche) il y a apparition de secrétions de stéroïdes d'origine
surrénalienne.
Dans l'organisme il n 'y a que 2 tissus capable de fabriquer des stéroïdes : les surrénales et les gonades.
Les surrénales vont fabriquer des stéroïdes spécifiques : la déhydro-épiandrostérone ou DHA, qui va
augmenter avant la puberté dans cette période que l'on appelle l'adrénarche.
Selon l'amplitude de ce phénomène , et la réceptivité individuelle à ces androgènes, il peut y avoir des
manifestations cliniques de cet adrénarche qui peuvent laisser penser que c'est une puberté qui apparaît.
En effet, il peut y avoir dans certains cas l'apparition d'une pilosité sexuelle.
Lors d'une vraie puberté,il y a un ensemble de phénomènes qui se produit, notamment la poussé des seins chez
la fille ou l'augmentation de volume testiculaire chez le garçon, alors que cela ne se produit pas au cours d'une
adrénarche.
II. Développement des caractères sexuels secondaires
Une puberté normale va se dérouler dans un ordre bien précis, il y a un respect de la séquence d'apparition des
caractères sexuels secondaires.
Chez une fille, la puberté normale commence par la poussée des bourgeons mammaires.
La classification de Tanner est fondée sur les modifications morphologiques qui surviennent au moment de la
puberté.
Il y a 5 stades :
•stade 1 : absence de développement pubertaire
•stade 5 : développement complet adulte
Il n'existe donc que 3 stades intermédiaires.
On décrit ces grades pour différents critères, par exemple pour le sein ou la pilosité pubienne.
Stades pubertaires
de TANNER
chez la fille
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Sémiologie du développement statural et pubertaire.
Le moment du démarrage pubertaire va être variable selon les individus :
•9 et 13 ans chez la fille ( moyenne 11 ans)
•11 et 15 ans chez le garçon (moyenne de 12,5 ans).
On note un décalage de 2 ans entre filles et garçons quasiment dans tous les domaines de développement.
1. Signes pubertaire chez la fille
Le 1er signe de démarrage de la puberté est l'apparition du bourgeon mammaire.
On peut décrire cette poussée mammaire grâce aux 5 stades S de tanner
(S1 absence totale de bourgeon mammaire et S5 sein adulte).
Quelques mois après apparaît la pilosité pubienne décrite par les stades P (P1-5).
12 à 18 mois après apparaît la pilosité axillaire (A1-5) .
Et en parallèle il y a modification des organes génitaux externes.
L'âge des 1ère règles est variable, entre 10 et 15 ans, et en moyenne 18 à 24 mois après l'apparition des
seins.
Généralement cela survient à la fin de la puberté. Il y a des évolutions selon les pays et selon les périodes
(évolution dans le temps).
Les 1er cycles sont anovulatoires et irréguliers, et deviennent ovulatoires et réguliers au bout de 1 à 2 ans.
En même temps qu'il y a des modifications externes, il y aussi des modifications des organes génitaux
internes:
•augmentation de la longueur utérine ( >3,5cm) avec surtout le développement du corps utérin sous
l'influence des œstrogènes ( rapport corps/col>1) et apparition d'une ligne de vacuité.
•augmentation du volume des ovaires.
2. Signes pubertaires chez le garçon
Chez le garçon, le 1er signe de développement pubertaire est l'augmentation du volume testiculaire (>6mL),
qui est essentiellement du aux développement des canaux séminifères.
Cela signe l'activation de l'axe hypothalamo-hypophyso-testiculaire.
Ensuite il y a apparition d'une pilosité sexuelle, une augmentation de la taille de la verge, apparition
d'érections, la mue de la voix et parfois il peut y avoir une gynécomastie transitoire.
La spermatogenèse apparaît environ 1 an et demi après les 1er signes d'augmentation de volume
testiculaire ( vers 13,5 ans).
Stades pubertaires
de TANNER
chez le garçon
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Sémiologie du développement statural et pubertaire.
L'orchidomètre de Prader permet par comparaison de taille d'estimer le volume testiculaire de manière
objective.
III. Croissance pubertaire
Le pic de croissance correspond à une augmentation de la vitesse de croissance.
L'âge moyen du pic pubertaire est autour de 12 ans chez la fille et 14 ans chez le garçon.
La vitesse de croissance au cours de ce pic double par rapport à la vitesse de croissance pré-pubertaire.
Pendant la puberté, il y a un gain total d'environ 25cm chez la fille (taille adulte à 16 ans) et 28 cm chez le
garçon (taille adulte à 18 ans).
Chez les filles, il y a une accélération de la vitesse de croissance qui apparaît dès le début de la puberté, au
moment de la thélarche =début de développement mammaire.
Chez les garçons, l'accélération débute 1 an après le début de l'augmentation de volume testiculaire.
IV. Age osseux
se détermine grâce à une radiographie de la main et du poignet de face ( arbitrairement il s'agit d'une main
gauche) qui va être comparé à un atlas (Atlas de Greulich et Pyle) où se trouvent des radiographies de mains
d'enfants normaux à différents âges.
Il est important qu'il y ait le poignet pour qu'on puisse voir les os du carpe, car l'apparition des reliefs osseux sur
les différents os du carpe vont être autant de repères pour préciser l'âge osseux.
C'est un reflet de la maturation osseuse qui elle-même dépend de l'imprégnation aux stéroïdes sexuels.
Chaque fois que l'on doit évaluer un enfant que ce soit pour un problème de taille ou de puberté, il faudra
demander un age osseux.
L'apparition de l'os sésamoïde du pouce est contemporaine du démarrage pubertaire. (11 ans chez la fille,
13 ans chez le garçon)
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