BOUILLOUX Elsa D1 Hormonologie et reproduction Pr. Brue

HORMONOLOGIE REPRODUCTION – Sémiologie clinique des gonades et différenciation sexuelle
Sémiologie du développement statural et pubertaire
21/04/2016 (10h-12h)
BOUILLOUX Elsa D1
Hormonologie et reproduction
Pr. Brue
CR : NIARE Sanaba
18 pages
Sémiologie clinique des gonades et différenciation sexuelle
Sémiologie du développement statural et pubertaire
A. Puberté normale
I. Rappels
Les points clés pour évaluer la puberté et la croissance sont d’abord la mesure de la taille qui est essentielle puis
le report de mesure sur une courbe de croissance notamment celle du carnet de santé.
L'âge osseux permet d’évaluer la maturation squelettique sous l'effet de la puberté puisque la croissance et la
puberté sont en partie liées. Il faut donc évaluer les deux en même temps.
La puberté est la période de transition entre l'enfance et l'age adulte.
Cliniquement, il y a une acquisition des caractères sexuels et donc des fonctions de reproduction et une
augmentation de la vitesse de croissance staturale au décours de laquelle va être atteinte la taille définitive.
Elle est essentiellement contrôlée par une régulation hormonale notamment hypothalamo-hypophysaire qui est
l'axe gonadique et l'hormone hypothalamique qui est en charge de la régulation est la GnRH mais aussi la
LHRH. Il y a deux hormones hypophysaires : la LH qui participe à la régulation hormonale des gonades et
la FSH qui régule la gamétogenèse.
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Plan
A. Puberté normale
I. Rappels
II. Étapes de l'activation pubertaire
III. Développement des caractères sexuels secondaires
IV. Croissance pubertaire
V. Age osseux (AO)
VI.Variantes de la puberté normale
B. Anomalies pubertaires
I. Pubertés précoces
II. Retards pubertaires
III. Récapitulatif des âges osseux pubertaires
C. Retard de croissance
I. Les notions essentielles sur la croissance humaine
II. Facteurs de régulation de la croissance normale
III. Hormone de croissance
IV. Évaluation de la croissance
V. Classification, étiologies des retards de croissance
VI.Gestion d'un retard de croissance
D. Aménorrhée

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Les gonades sont des glandes mixtes : endocrine et exocrine. La LH
régule la fonction endocrine et la FSH régule la fonction exocrine.
La LH et la FSH sont des gonadotrophines (hormones hypophysaires
de l'axe gonadotrope).
Les gonades (ovaires chez la fille et testicules chez le garçon) sécrètent
des hormones responsables de la modification du tractus génital et de
l'apparition des caractères sexuels secondaires et des gamètes pour ce
qui est de la fonction exocrine.
II. Étapes de l'activation pubertaire
→ « Gonarche » : activation des gonades
–Hypothalamus : augmentation GnRH (sécrétion pulsatile), important en thérapeutique car il y a des
traitements qui vont bloquer la puberté en bloquant ce caractère pulsatile, ce sont des analogues du
GnRH qui n'auront pas cette pulsatilité et qui vont donc bloquer la puberté au lieu de la stimuler. On ne
peut pas doser la GnRH car ce peptide est sécrété en quantité infime dans le système porte
hypothalamo-hypophysaire auquel on n'a pas accès.
–Antéhypophyse : gonadotrophines → on peut les doser CR : car circulent dans le système général.
◦Augmentation LH et FSH qui vont être sécrétées des manière pulsatile du fait de la sécrétion
pulsatile de la GnRH
◦Exploration pharmacologique : test au LHRH : Modification de réponse des gonadotrophines
au moment de la puberté on va avoir un pic de LH > pic FSH
pic LH > 6UI/L au moment du démarrage de la puberté. CR : On a donc d'abord une élévation de
la fonction endocrine.
–Gonades : sécrétion de stéroïdes sexuels
•Chez la garçon : augmentation testostérone > 0,5 ng/mL
•Chez la fille : augmentation œstradiol > 15 pg/mL (puis secondairement augmentation progestérone qui
est fabriquée par le corps jaune)
L'exploration hormonale est un point clé pour le diagnostic de puberté même si ce système n'est pas très utilisé
en pratique. Les phénomènes qui se passent en dehors des gonades constituent l'adrénarche.
→ « Adrénarche » : sécrétion d'origine surrénalienne
•Début avant gonarche (donc avant la puberté à proprement parler) :
- Chez la fille environ 8 ans
- Chez le garçon environ 10 ans
•Augmentation de la DHA (dehydro-épiandrostérone) qui peut entraîner certains signes cliniques
pouvant faire penser à un début de puberté comme en particulier un développement de pilosité
pubienne autour de 7-8 ans chez la fille et de 9-10 ans chez le garçon → Ne pas penser que c'est un
début de puberté : c'est une sécrétion de stéroïdes surrénaliens physiologique.
III. Développement des caractères sexuels secondaires (CSS)
La puberté normale vraie est une activation de l'axe gonadique et doit respecter une séquence d'apparition des
caractères sexuels secondaires.
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Sémiologie du développement statural et pubertaire
Développement des CSS :
–Classification de Tanner (classification universelle pour la puberté) qui côte de 1 à 5 les différents
stades d'activation pubertaire pour chaque caractère sexuel secondaire.
•Stade 1 : absence de développement pubertaire (le stade 0 n'existe pas) → stade infantile
•Stade 2 à 4 : stades intermédiaires assez homogènes d'un clinicien a un autre
- Stade 2 = un début d’apparition d'un CCS
- Stade 4 = presque au stade adulte
- Stade 3 = entre les deux
•Stade 5 : développement complet de l'adulte
–Variation de l'âge de démarrage pubertaire possible (ne pas retenir les âges ci-dessous mais retenir ceux
de tableau à la page 7)
•Fille entre 9 et 13 ans (moyenne 11)
•Garçon entre 11 et 15 ans (moyenne 12,5)
Il y a décalage du démarrage pubertaire d’environ 2 ans entre la fille et la garçon.
→ Chronologie de la puberté chez la fille :
–1er signe : bourgeon mammaire (âge moyen 11 ans) coté de S1 à S5 selon la classification de Tanner
•S1 pas de bourgeon mammaire
•S2 apparition du bourgeon mammaire
•S5 : seins adultes
–Pilosité pubienne : quelques mois après sauf s'il y a eu une petite adrénarche auparavant (coté de P1 à
P5) → JAMAIS le premier signe de la puberté que se soit chez la fille ou le garçon. Donc si on a une
petite fille de 8 ans avec un début de pilosité pubienne mais SANS bourgeon mammaire c'est qu'il y a
une adrénarche et non un début de puberté → IMPORTANT A RETENIR
–Pilosité axillaire : 12 à 18 mois après (coté de A1 à A5)
–Modification progressive des organes génitaux externes
–1ères règles :
•Age moyen 12,5-13 (grandes variations physiologiques entre 10 et 15 ans)
•Elles apparaissent 18 mois à 24 mois après l'apparition des seins en moyenne mais il y a énormément de
variations.
•Les 1er cycles sont anovulatoires et deviennent cycliques seulement après 1 à 2 ans en général.
–Modification des organes génitaux internes à la puberté :
•Utérus :
Augmentation de la longueur > 3,5 cm (mesurée en échographie).
Rapport corps/col > 1. Avant la puberté le col et le corps utérin ont la même longueur, au moment
de la puberté c'est le corps utérin qui s’agrandit, la col se modifie très peu.
Apparition de la ligne de vacuité utérine à l'intérieur du corps utérin.
•Ovaire : augmentation de volume, et apparition d'une image kystique en échographie = follicules
(visibles en échographie)
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→ Chronologie de la puberté chez le garçon :
–1er signe : augmentation du volume testiculaire (mesure à l'aide d'un orchidomètre → image ci-
dessous), moins évident que chez la fille
•Volume testiculaire > 3 x 2 cm (6mL) → activation de l'axe hypothalamo-hypophyso-testiculaire donc
d'une vraie puberté (pré-pubère : 2 x 1cm)
•Age moyen de la puberté : 12 ans
–Pilosité sexuelle → Jamais le premier signe !
–Augmentation de la taille de la verge (âge moyen : 13 ans), érections (signe mineur), mue de la voie
–Parfois gynécomastie transitoire physiologique (± douloureuse) → Régresse en général mais parfois
persiste.
–Spermatogenèse retardée par rapport au début de la puberté.
•âge moyen 13,5
Stades pubertaires de Tanner : Orchidomètre de Prader :
IV. Croissance pubertaire
–Augmentation de la vitesse de croissance staturale
–Les filles accélèrent leur vitesse de croissance dès la « télarche » (début du bourgeon mammaire)
–Les garçons accélèrent leur vitesse de croissance 1 an après le début de l'augmentation du volume
testiculaire > 6mL
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Sémiologie du développement statural et pubertaire
–Pic pubertaire (9cm/an)
•Age moyen fille : 12 ans
•Age moyen garçon : 14 ans
Gain total :
•Fille : + 25 cm, taille adulte à 16 ans
•Garçon : + 25 à 30 cm, taille adulte à 18 ans
V. Age osseux (AO)
Reflet de la maturation squelettique.
–Atlas de Greulich et Pyle fait à partir des os d'enfants normaux de différents âges :
•Radiographies poignet + main G de tous les âges permettant de faire des comparaisons avec les
radiographies des enfants que l'on suit.
- Si on a une maturation identique alors l'âge osseux est conforme à l'âge radiologique
- Si on a un âge osseux > âge de l'enfant alors l'enfant a maturé son os plus que le voudrait son âge
donc il est en avance.
- Si on a un âge osseux < âge de l'enfant alors l'enfant est en retard par rapport à la maturation
squelettique : meilleur pronostic de croissance par rapport à un enfant qui a une maturation osseuse
de son âge
•L'apparition de l'os sésamoïde du pouce est contemporaine du démarrage pubertaire qui est en regard
de l'articulation métacarpo-phalangienne du pouce.
- Correspond à un âge osseux de 11 ans chez la fille.
- Correspond à un âge osseux de 13 ans chez le garçon.
On retrouve les 2 ans de décalage entre la fille et le garçon pour le démarrage de la puberté.
VI.Variantes de la puberté normale
–Variantes de la puberté normale : pubertés dissociées (par exemple une petite fille qui a ses 1ères règles
dès l’apparition du bourgeon mammaire)
–Prémature télarche = développement prématuré isolé des seins (fille), souvent due aux
imprégnations aux stéroïdes en période néonatale.
•Age < 2-3 ans
•Antécédents de poussée mammaire néonatale
•Absence d'autres signes pubertaires (pilosité P1, pas d'augmentation de la vitesse de croissance) →
IMPORTANT
•Evolution : maintien du caractère isolé après un recul > 1 an
–Prémature pubarche ou adrénarche = développement prématuré isolé de la pilosité pubienne :
•Age > 6 ans (environ 6-8 ans chez la fille et 9-10 ans chez le garçon)
•Absence d'autres signes pubertaires (S1 ou G1, pas d'augmentation de la vitesse de croissance)
•Exploration hormonale normale :
Taux plasmatiques de testostérone et 17α-OHprogestérone normaux
Taux de DHA sulfate augmenté pour l'âge (concordant avec le développement de la pilosité)
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