Les anévrysmes intracrâniens : diagnostic et traitement endovasculaire m

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m ise au point
Les anévrysmes intracrâniens :
diagnostic et traitement endovasculaire
Intracranial aneurysms: diagnosis and endovascular treatment
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L. Picard*, R. Anxionnat*, S. Bracard*
▶ points forts
▶ Le diagnostic clinique précoce de l’hémorragie par rupture
d’un anévrysme intracrânien reste l’élément essentiel, seul
capable de réduire la mortalité et la morbidité fonctionnelle.
▶ À la phase aiguë, la scanographie associée à l’angioscanner
permet, dans d’excellentes conditions, de poser le diagnostic
de l’hémorragie et de dépister l’anévrysme responsable. L’IRM
associée à l’angio-IRM donne des résultats comparables.
▶ De plus en plus d’anévrysmes sont découverts avant
rupture, alors qu’ils sont asymptomatiques. Cela incite à
réaliser des traitements préventifs chez des sujets normaux. Le
risque thérapeutique doit par conséquent être très faible.
▶ L’anévrysme intracrânien est la conséquence d’une lésion
de la paroi vasculaire dont les étiologies sont multiples. Les
indications doivent être adaptées à l’étiologie. Le traitement
endovasculaire est dominé par l’occlusion endosacculaire par
microcoils, mais l’occlusion du vaisseau porteur et l’inversion
de flux gardent des indications. Le traitement neurochirurgical par clip reste indiqué lorsque le traitement endovasculaire n’est pas possible en raison de l’angioarchitecture
ou lorsque l’évacuation d’un hématome associé à la rupture
est impérative.
▶ Le vasospasme, fréquente conséquence du saignement,
bénéficie de moyens de prévention efficaces grâce à la
nimodipine. Si, malgré cela, le vasospasme devient symptomatique, l’angioplastie doit alors être réalisée en extrême
urgence.
▶ Le risque de récidive est apprécié de façon variable. Un
traitement complémentaire est réalisé dans une proportion
qui varie de 10 à 30 % des cas.
mots-clés : Anévrysmes intracrâniens – Diagnostic –
Traitement – Embolisation.
* Service de neuroradiologie diagnostique et thérapeutique, pôle neuro-tête et cou, CHU de
Nancy.
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▶ summarY
Because of the risk of brain hemorrhage due to its rupture,
intracranial aneurysm remains a serious disease involving
major vital and functional risks. The hemorrhage unfortunately is not always diagnosed at the time of the first
acute episode of headache, often evocative but sometimes
very misleading. The indication of CT scan or MRI must be
extensive in order to avoid any diagnostic delay. More and
more asymptomatic aneurysms are fortuitously discovered;
this raises the problem of the therapeutic indication to
prevent rupture and its justification. Despite the progress
related to improvment of endovascular treatments, the
therapeutic risk cannot be neglected. The embolisation
using microcoils replaced 80% of the classical neurosurgical
indications. The indications must be discussed according
to angioarchitecture and etiology as well as the patient’s
personality. Associated with a better prevention of vasospasm, the new techniques improved the vital and functional
prognosis in a disease whose screening must be carried
out with discernment.
Keywords: Intracranial aneurysms – Diagnosis –
Treatment – Embolization.
L
es anévrysmes intracrâniens ont bénéficié des progrès
techniques réalisés au cours des dernières décennies,
tant dans le domaine de la réanimation médicale que
dans celui des techniques d’imagerie. Bien sûr, l’hémorragie
intracrânienne par rupture anévrysmale continue d’être responsable d’un lourd taux de mortalité et de morbidité. En dehors
de la mort subite, il existe encore des retards au diagnostic
qui expliquent les états cliniques plus graves secondaires à la
deuxième, voire à la troisième hémorragie. Cela pose le problème
des indications de la scanographie dans les céphalées brutales.
La multiplication des examens de dépistage scanographiques
ou IRM augmente le nombre des anévrysmes de découverte
fortuite. Le schéma thérapeutique de base reste identique : traiter
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les conséquences de l’hémorragie, ce qui ressort de la réanimation au sens large, et traiter parallèlement le plus vite possible
l’anévrysme responsable afin d’éviter la récidive de l’hémorragie.
La neurochirurgie à crâne ouvert laisse de plus en plus de place
au traitement endovasculaire. Mais, si les progrès ont permis
d’améliorer le pronostic, il persiste des risques thérapeutiques
qui expliquent la difficulté des indications dans les anévrysmes
asymptomatiques.
définition : anatomie pathologique,
épidémiologie (1)
Un anévrysme correspond à une dilatation artérielle localisée.
Les anévrysmes ne sont pas des malformations congénitales,
mais des lésions acquises dont l’origine se situe au niveau de
défauts de la média, plus fréquents chez les sujets âgés. Ces
lésions sont favorisées par une dégénérescence de la limitante
élastique interne provoquée par l’athérosclérose et/ou par une
prédisposition génétique. D’autres facteurs favorisants sont
d’ordre hémodynamique ; s’y ajoutent l’hypertension et les
angiodysplasies.
Il est classique d’opposer les anévrysmes sacculaires aux
anévrysmes fusiformes. Les anévrysmes sacculaires, caractérisés
par leurs différents paramètres (taille, forme, localisation…), se
retrouvent préférentiellement au niveau des bifurcations artérielles, au sommet de l’angulation d’une courbe ou en regard
d’un flux dominant. Ils se développent au niveau d’une zone
de fragilité de la paroi vasculaire, qui devient alors particulièrement fine. Ces sacs anévrysmaux communiquent avec le
vaisseau porteur par l’intermédiaire d’un orifice, appelé collet,
dont la taille par rapport au diamètre du sac anévrysmal va
conditionner les possibilités, les difficultés et les risques du
traitement endovasculaire. Les parois des anévrysmes ont une
architecture anatomique altérée : l’analyse microscopique y
retrouve l’intima et l’adventice alors que, à partir du collet, la
média et la limitante élastique interne ont souvent disparu. Dans
les anévrysmes anciens ou géants, on retrouve une prolifération
fibrohyaline, des calcifications et parfois des phénomènes de
thrombose intrasacculaire.
classification des anéVrYsmes sacculaires
La classification des anévrysmes sacculaires, souvent considérés
à tort comme congénitaux, est un élément majeur de la stratégie
thérapeutique. Elle repose sur la taille, la forme, la localisation
et l’étiologie.
 La taille est facile à déterminer en raison de la grande précision des techniques modernes d’imagerie. La classification la
plus simple distingue trois groupes en fonction du diamètre :
les petits anévrysmes, inférieurs à 10 mm ; les gros, de 10 à
25 mm ; les géants, supérieurs à 25 mm. Certains distinguent
quatre groupes : les petits anévrysmes, inférieurs à 7 mm de
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diamètre ; les moyens, de 7 à 12 mm ; les gros, de 13 à 24 mm ;
les géants, au-dessus de 25 mm. Les anévrysmes géants s’expriment par leur effet de masse, mais leur paroi joue un rôle
actif, responsable de microhémorragies intrapariétales et de
réactions œdémateuses du tissu cérébral périanévrysmal. Ces
anévrysmes peuvent générer des microthromboses périanévrysmales, justifiant parfois un traitement antiagrégant.
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 La forme d’un anévrysme sacculaire, difficile à classer,
permet parfois de localiser la rupture. Un anévrysme arrondi
ou ovalaire récemment rompu présente souvent une petite
protubérance distale correspondant au lieu de la rupture. En
présence d’une hémorragie sous-arachnoïdienne et d’anévrysmes
multiples, l’aspect irrégulier d’un anévrysme sera un argument
en faveur de la responsabilité de cet anévrysme vis-à-vis du
saignement.
 La localisation exacte, intra- ou extradurale, d’un anévrysme
constitue un élément fondamental. Au niveau carotidien, il
faut déterminer si l’anévrysme est intra- ou extracaverneux,
en sachant qu’un anévrysme intracaverneux peut déborder les
limites du sinus caverneux et entraîner une hémorragie sousarachnoïdienne. Parmi les anévrysmes sacculaires intraduraux,
environ 90 % siègent au niveau de la circulation antérieure, sur
le cercle de Willis ou à proximité immédiate. La localisation
la plus fréquente reste l’artère communicante antérieure (30 à
35 % des cas). On trouve ensuite la partie distale de la carotide
interne (30 %), incluant l’origine de la communicante postérieure,
puis les anévrysmes carotido-ophtalmiques (5 % des cas). Les
anévrysmes du siphon carotidien sont bilatéraux dans 20 % des
cas. Par ordre de fréquence décroissant, on trouve ensuite la
trifurcation de l’artère cérébrale moyenne, puis la fosse postérieure, avec en premier lieu l’extrémité supérieure du tronc
basilaire, et enfin l’artère cérébelleuse postéro-inférieure. Le lieu
d’implantation de l’anévrysme sur la paroi vasculaire participe
à la compréhension de la forme du sac anévrysmal et parfois de
la physiopathologie. Les anévrysmes sacculaires se développent
souvent au niveau des bifurcations artérielles ainsi qu’en regard
de courbures particulièrement marquées, ce qui correspond au
maximum des contraintes hémodynamiques qui s’exercent sur
des zones de fragilité pariétale.
 Les étiologies. Les anévrysmes se développant au niveau d’un
tronc vasculaire, indépendamment de toute bifurcation, sont
plus fréquemment fusiformes, ce qui constitue un argument en
faveur de leur origine athéromateuse ou disséquante. Cependant, d’authentiques dissections peuvent avoir l’apparence d’un
anévrysme sacculaire. Dans le doute, l’angiographie ne suffira
pas toujours, et il faudra savoir recourir à l’IRM pour tenter de
préciser l’étiologie. L’anévrysme disséquant est la conséquence
d’une rupture de l’intima et de la limitante élastique interne,
responsable d’un hématome intrapariétal. Si la rupture s’étend
à la média et à l’adventice, elle peut entraîner une hémorragie
sous-arachnoïdienne, puis, secondairement, la formation d’un
faux anévrysme. Tout ce qui peut léser la paroi artérielle peut
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entraîner des lésions anévrysmales de nature, de localisation et
de forme très variées : artériosclérose, hypertension artérielle,
traumatismes, artérites, infections, angiodysplasies, etc. Les
anévrysmes infectieux, regroupés sous le terme de “mycotiques”, sont rares (2 à 4 % des cas). Secondaires à des emboles
septiques, ils se rencontrent dans certaines pathologies telles
les endocardites infectieuses. L’infection est favorisée par le
syndrome d’immunodéficience acquise. L’embolie septique sera
souvent distale au niveau des artères de très fin calibre, ce qui
va provoquer une inflammation avec nécrose des différentes
tuniques, aboutissant à la formation d’un sac anévrysmal. Le traitement repose sur l’antibiothérapie, parfois associée à l’occlusion
sélective. Les anévrysmes métastatiques sont exceptionnels,
en relation soit avec des myxomes cardiaques soit avec des
choriocarcinomes. Les anévrysmes traumatiques, rares chez
l’adulte (1 % des cas), sont plus fréquents chez l’enfant (15 %
des cas). Étant donné la variété des anévrysmes traumatiques,
le traitement doit être adapté à la lésion : l’occlusion vasculaire
totale de l’axe principal reste parfois la meilleure solution.
diagnostic neuroradiologique (2)
De nombreux examens permettent de détecter la présence d’un
anévrysme intracrânien : les ultrasons, la scanographie, l’IRM et
l’angiographie sélective. Leurs indications ne sont pas les mêmes
s’il s’agit de rechercher un anévrysme rompu ou de détecter
un anévrysme non rompu. Il importe d’utiliser l’examen qui
permettra à la fois de détecter tous les anévrysmes existants et
de déterminer au mieux la stratégie à proposer aux patients :
abstention, approche endovasculaire ou neurochirurgie à crâne
ouvert ? L’ultrasonographie Doppler n’est ni un examen de
dépistage ni un examen de première intention. Le scanner X
reste le meilleur examen de première intention pour le diagnostic
de l’hémorragie méningée en situation d’urgence : non invasif,
en dehors de l’injection d’un contraste iodé, il ne nécessite ni
sédation ni anesthésie générale. L’angioscanner associé permet
d’obtenir rapidement une excellente étude angioarchitecturale du
ou des anévrysmes présents. Lorsqu’une hémorragie méningée
est certaine et que la scanographie reste négative, l’indication
d’une angiographie reste valable, car seule cette dernière est
capable de détecter les quelques rares lésions qui échappent
encore au scanner. L’IRM, dont l’acquisition est relativement
longue, est plus difficile à utiliser en urgence chez des patients
parfois agités ou confus. Elle peut donc nécessiter une sédation,
voire une anesthésie générale. Le diagnostic d’une hémorragie
discrète est plus difficile qu’au scanner. La présence de l’hypersignal dû à l’hémorragie sous-arachnoïdienne au moment de
la période subaiguë peut masquer certains petits anévrysmes.
En revanche, l’angio-IRM (3D TOF) est un excellent examen de
dépistage des anévrysmes non rompus : sa sensibilité et sa spécificité sont supérieures à 85 % pour les anévrysmes de diamètre
supérieur à 3 mm. L’angiographie 3D représente toujours le
gold standard de l’exploration des anévrysmes. Le patient doit
être totalement immobile, ce qui nécessite une sédation ou une
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anesthésie générale. Les quatre pédicules artériels doivent être
explorés, car des anévrysmes multiples sont décelés dans 20 à
30 % des cas. La série 3D permet d’obtenir toutes les informations
nécessaires (implantation exacte, mensurations précises du sac
et du collet, relations du sac avec les autres vaisseaux, etc.), puis
de déterminer la meilleure incidence de travail pour traiter
l’anévrysme. Même s’il est faible, le risque angiographique
persiste, car l’angiographie reste une méthode invasive et le
risque zéro n’existe toujours pas. Les principales complications
restant les accidents thromboemboliques et les dissections, il
persiste un risque cumulé variable, de 0,3 % à 1,8 %, de complications neurologiques transitoires et définitives. Les risques
généraux en rapport avec l’injection d’iode (choc anaphylactique, insuffisance rénale…) doivent, autant que faire se peut,
être prévenus.
diagnostic et stratégie d’approche
de la rupture anéVrYsmale
Cette rupture va se manifester par la triade symptomatique
classique : céphalées, nausées et/ou vomissements, syndrome
méningé. Décrites comme un coup de poignard occipital, les
céphalées peuvent être frontales, occipitales ou même sacrées,
quelle que soit la topographie de l’anévrysme rompu. L’hémorragie peut entraîner des signes neurologiques focalisés, fonction
de sa localisation et de son importance. En dehors de la mort
subite ou trop rapide pour permettre l’hospitalisation (40 % des
cas), le tableau clinique sera très variable. Si certains patients sont
pratiquement normaux, d’autres présenteront des troubles de
la conscience ainsi que des déficits neurologiques fonctionnels
d’intensité variable. Dès la moindre suspicion d’hémorragie sousarachnoïdienne, il faut réaliser en extrême urgence un scanner
ou une IRM afin de confirmer le diagnostic d’hémorragie et
préciser l’étiologie en détectant l’anévrysme responsable.
Stratégie thérapeutique
Lorsqu’un anévrysme vient de se rompre, il convient d’agir rapidement sur deux fronts : tout d’abord, lutter contre les conséquences néfastes de l’hémorragie, puis, dans un second temps,
en traiter la cause, afin d’éviter la récidive hémorragique. Le
traitement initial visera donc la conservation des fonctions
vitales (respiration, alimentation, déglutition), tout en luttant
contre la fréquente hypertension intracrânienne par la mise en
place d’une dérivation ventriculaire externe et en commençant la
prévention du vasospasme par l’administration de nimodipine.
La tension artérielle sera contrôlée, adaptée aux antécédents du
patient. La lutte contre toute forme de stress est extrêmement
importante : le repos dans une ambiance calme, silencieuse, avec
le minimum de lumière participe à la bonne mise en condition
du patient. Ce dernier doit recevoir les informations nécessaires fondées sur le respect de la législation mais aussi sur le
bon sens médical. À la période aiguë, il faut savoir répartir les
informations, et par conséquent les prises de décision, entre le
patient et son entourage. Il s’agit d’éviter d’augmenter l’anxiété
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du patient, ce qui ne pourrait que lui nuire, en accentuant
son stress et donc les risques de complications ou de récidive
hémorragique précoce. L’urgence du traitement étiologique
s’est modifiée au cours des dernières années. La quasi-totalité
des équipes ont arrêté d’intervenir de nuit en extrême urgence
au profit d’interventions décalées de 12 à 24 heures, afin de
réaliser celles-ci dans les meilleures conditions possible. Ce délai
est utilisé pour effectuer une réanimation minimale qui permet
souvent de réaliser le traitement étiologique dans de meilleures
conditions hémodynamiques. De plus, il est préférable de décaler
l’intervention de quelques heures si cela permet de travailler
avec une équipe compétente, reposée et au complet plutôt que
de se lancer dans une intervention précipitée, effectuée avec
une équipe incomplète et fatiguée sur un patient mal préparé.
Traitement étiologique endovasculaire
ou neurochirurgical
 Le traitement endovasculaire (3) vise à exclure le sac
anévrysmal de la circulation, en le remplissant à l’aide de microcoils. Dans certains cas, l’exclusion se fait par l’intermédiaire
d’une occlusion totale du vaisseau porteur ou par l’inversion du
flux sanguin (occlusion des deux artères vertébrales pour traiter
un anévrysme du tronc basilaire, par exemple). Le développement des microstents participe à des tentatives d’occlusion du
collet anévrysmal s’accompagnant ou non de la mise en place de
matériel dans le sac anévrysmal. Les coils pharmacologiquement
actifs ont pour but d’associer au remplissage du sac anévrysmal
la reconstitution d’une paroi endothéliale. Tous ces coils sont
“détachables” à l’aide d’un mécanisme électrique, hydraulique ou
mécanique… Sur le plan technique, les interventions endovasculaires sont réalisées sous anesthésie générale, non pas parce
qu’elles sont douloureuses, mais parce qu’elles sont longues et
nécessitent une immobilité absolue en raison de l’utilisation des
techniques de soustraction. L’anesthésiste module la tension
artérielle en fonction des nécessités peropératoires et adapte
au mieux l’indispensable anticoagulation. Les complications
thromboemboliques doivent être prévenues par l’anticoagulation
systématique, même lorsqu’il s’agit d’une rupture anévrysmale
hémorragique récente. L’extrémité d’un microcathéter placée
dans la cavité anévrysmale permet d’y introduire un premier
coil, choisi en fonction des paramètres angioarchitecturaux. Il
conviendra ensuite de remplir au maximum le sac afin de l’exclure de la circulation. Le remplissage doit être suffisant pour
éviter une éventuelle recanalisation ultérieure.
 Indications. Le choix entre clippage neurochirurgical de l’anévrysme et traitement endovasculaire tient à de nombreux paramètres, parmi lesquels l’habitude, les rapports entre les intervenants,
leur disponibilité, l’angioarchitecture de l’anévrysme, l’âge du
patient, son désir et celui de son entourage. L’angioarchitecture
est le paramètre le plus important : la situation, la morphologie,
le diamètre du sac et les relations précises de ce dernier avec les
vaisseaux adjacents conditionnent les possibilités du traitement
endovasculaire. De nombreuse équipes, dont nous faisons partie,
traitent actuellement par voie endovasculaire tous les anévrysmes
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accessibles à ces techniques. Cela explique pourquoi l’angiographie
est utilisée pour l’étude angioarchitecturale, immédiatement après
confirmation de l’hémorragie au scanner, sans passer par l’étape
angioscanographique. La chirurgie ne reste indiquée que lorsque
le traitement endovasculaire est impossible ou trop dangereux
pour des raisons techniques. Le choix du patient, auquel les deux
méthodes doivent être proposées et expliquées, est essentiel, mais
bien peu hésitent entre crâniectomie et ponction fémorale !
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 Suites opératoires et suivi. En fonction du traitement réalisé,
le patient sera placé sous traitement anticoagulant et/ou antiagrégant pour une durée variable au cours de la période postopératoire. La surveillance postopératoire immédiate doit être
adaptée à l’état clinique initial du patient ainsi qu’à la qualité du
résultat obtenu. Tout cela permet de décider si le patient doit
être placé en soins intensifs ou en secteur tiède. En période
posthémorragique, il conviendra de surveiller et de gérer la
dilatation ventriculaire éventuelle par la mise en place d’une
dérivation, voire par la réalisation de soustractions itératives
de liquide céphalo-rachidien (LCR) par voie lombaire. De plus,
si la surveillance clinique et ultrasonographique des vitesses
circulatoires montre que la prévention du vasospasme par la
nimodipine est insuffisante, il faudra parfois utiliser la thérapie
“triple H” (hypertension, hypervolémie, hémodilution). L’angioplastie sera indiquée lorsque le traitement médical ne permet pas
d’empêcher l’apparition de signes neurologiques déficitaires.
diagnostic et stratégie d’approche
des anéVrYsmes non rompus (4-5)
S’ils sont symptomatiques, les anévrysmes non rompus se manifestent essentiellement par un effet de masse, lié à leur taille et
à leur localisation. S’ils sont totalement asymptomatiques, la
découverte en est alors purement fortuite, à l’occasion d’examens
neuroradiologiques réalisés pour d’autres motifs. Ces anévrysmes
représentent un problème de santé publique majeur en raison
de leur fréquence : 2 à 4 % de la population. Évaluer le risque
de rupture d’un anévrysme de découverte fortuite constitue un
objectif important afin de déterminer la meilleure stratégie. Il
existe une différence entre les patients qui ont des antécédents
d’hémorragie sous-arachnoïdienne et ceux qui n’en ont pas : dans
ces deux groupes, la taille de l’anévrysme intervient, avec une limite
critique qui se situerait à 7 mm de diamètre. Le risque hémorragique est plus important chez les patients ayant des antécédents
hémorragiques et dont l’anévrysme a plus de 7 mm de diamètre.
La décision finale ne peut être prise qu’après concertation avec
le patient et son entourage, car il ne faut pas oublier de prendre
en compte les facteurs psychologiques. En effet, la découverte
d’un anévrysme intracrânien constitue souvent un traumatisme
majeur pour certains patients, qui veulent absolument “s’en débarrasser”, car continuer à vivre avec peut gravement perturber leur
vie quotidienne. En dehors de l’indication de principe, les autres
paramètres qui participent au choix du type de traitement sont
identiques à ceux des anévrysmes rompus.
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suiVi à long terme
La reprise du travail devra être envisagée en fonction de l’état
clinique et des éventuelles séquelles. Le suivi ultérieur, qui
dépend de la qualité du traitement initial, pourra, le plus souvent,
être assuré de façon non invasive : angio-IRM réalisée à un an,
puis à 3 ans, et ensuite tous les 5 ans. Le diagnostic de récidive
sera porté sur la reperméabilisation du sac, tout en sachant
qu’une compaction des coils est fréquente et qu’elle ne justifie
le plus souvent pas de traitement complémentaire. Le taux de
récidive radio-anatomique se situe entre 10 % et 20 % en fonction
des critères retenus. Le risque de récidive hémorragique est
faible, se situant entre 0,15 % et 1,6 %.
techniques actuels ne nous permettent malheureusement pas
encore d’analyser avec précision. La prochaine étape devrait
nous faire abandonner les traitements purement mécaniques
actuels au profit de traitements étiologiques probablement plus
biologiques, plus efficaces et de moins en moins invasifs. ■
RéféRences bibliogRaphiques
1. Biondi A, Castillo M, Mukherji SK. Intracranial aneurysms. Neuroimaging
clinics. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2006:16-3.
2. Bracard S, Anxionnat R, Picard L. Current diagnostic modalities for intracranial aneurysms. Neuroimag Clin N Am 2006;16:397-411.
3. Spelle L, Piotin M, Mounayer C, Moret J. Saccular intracranial aneurysms:
endovascular treatment – devices, techniques and strategies, management of
complications, results. Neuroimaging Clin N Am 2006;16:413-51.
conclusion
Les immenses progrès technologiques réalisés au cours des
dernières décennies ont radicalement transformé les conditions
de traitement des anévrysmes intracrâniens, et les chances de
guérison sans séquelles se sont considérablement accrues. Il
s’agit d’une maladie de la paroi artérielle, paroi que nos moyens
4. International Study of Unruptured Intracranial Aneurysms (ISUIA)
Investigators. Unruptured intracranial aneurysms: risk of rupture and risks of
surgical intervention. N Engl J Med 1998;339:1725-33.
5. Raymond J, Meder JF, Molyneux AJ et al. Unruptured intracranial aneurysms:
the unreliability of clinical judgment, the necessity for evidence, and reasons to
participate in a randomized trial. J Neuroradiol 2006;33:211-9.
La Lettre du Neurologue
vous souhaite de tout cœur un bel été et vous remercie
de la fidélité de votre engagement
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