LA MALADIE DE BEHCET COMPLIQUEE D`UN ANEVRYSME DE L

LA MALADIE DE BEHCET COMPLIQUEE D’UN ANEVRYSME DE L’ARTERE
PULMONAIRE : A PROPOS D'UN CAS
I.M’hamdi, H. BACHIR, M.Maamar, M.Adnaoui
Service de Medecine Interne,Hopital Ibn Sina ,RABAT
Introduction
La maladie de Bechet est une vascularite systémique d’étiologie inconnu, l’angio
behcet touche principalement le système veineux, les manifestations artérielles sont
rares mais graves, se traduisent le plus souvent par des anévrysmes parfois des
occlusions artérielles. L’artère pulmonaire constitue la 2ème localisation anévrysmale
après l’aorte, l’exploration radiologique permet de poser le diagnostic.
Observation
Nous rapportons le cas d’anévrysme bilatéral au cours d’une maladie de Bechet chez
un patient âgé de29 ans, qui consultait pour des hémoptysies de moyenne
abondance. La radiographie pulmonaire a montré une opacité para hilaire, le
diagnostic a été confirmé par l’angio TDM qui a objectivé des anévrysmes multiples
lobaire sup droite et gauche, lobaire inferieur. Le patient a bénéficié d’une
embolisation de la localisation lobaire inferieur droite, avec une bonne évolution.
Discussion
La maladie de Bechet se complique d’un anévrysme de l’artère pulmonaire dans
1,1% à 19% des cas, le délai moyen de survenue est de 3 à 8 ans. L’anévrysme est
dû à une destruction de la paroi artérielle avec panvascularite et présence à la phase
aigüe d’un infiltrat inflammatoire lymphocytaire envahissant particulièrement la media
et l’adventice associé à une oblitération du vasa vasorum, responsable d’une
faiblesse pariétale pouvant aboutir à la formation d’un anévrysme ou d’une
perforation, un véritable aphte vasculaire, le diagnostic repose sur l’angioscanner. Le
traitement par anticoagulant reste controversé selon les équipes du fait du risque
hémorragique par rupture de l’anévrysme.
Conclusion
La maladie de behcet est une maladie fréquente. L’anévrysme de l’artère pulmonaire
est une manifestation rare et de mauvais pronostic, sa rupture constitue une cause
importante de décès au cours de cette maladie.