PPR - RIC Sud

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PPR et HORTON Présentation La pseudo polyarthrite rhizomélique (PPR) et la maladie de Horton (ou artérite temporale) sont deux maladies inflammatoires relativement commune chez le sujet âgé, pouvant plus rarement s’observer chez le sujet d’âge moyen ; elles sont fréquemment associées. L’artérite temporale est la vascularite la plus fréquente de l’adulte de plus de 50 ans. Il s’agit d’une inflammation de toutes les enveloppes constituant la paroi des artères de moyen ou de grand calibre. Elle affecte préférentiellement les artères du cou et en particulier l’artère temporale superficielle, mais peut également atteindre tous les gros troncs artériels. La cause de ces deux affections demeure inconnue. La présentation clinique très variable de ces deux pathologies et l’absence de test diagnostique formel expliquent les difficultés diagnostiques que peut rencontrer le clinicien. L’incidence annuelle de la PPR comme de la maladie de Horton augmente avec l’âge, pour atteindre un maximum entre 60 et 80 ans. L’incidence annuelle de ces 2 maladies est environ 3 à 5 fois plus fréquente dans la population de plus de 50 ans que dans la population totale. Il existe une nette prédominance féminine de ces maladies. Une grande part de cette prédominance féminine pourrait être due au fait qu’il s’agit de pathologies du sujet âgé, une tranche d’âge où les femmes sont plus nombreuses que les hommes. Diagnostic La PPR débute parfois de façon brutale, ailleurs de façon lentement progressive, traditionnellement chez un sujet de plus de 50 ans mais le plus souvent chez des personnes plus âgées, au delà de 70 ans. L’atteinte systémique se traduit par une altération de l’état général qui est souvent au premier plan avec une fatigue, une anorexie, une perte de poids progressive, une fièvre qui peut atteindre 39°C et parfois des sueurs nocturnes. La PPR est caractérisée par une atteinte typique marquée par douleur et enraidissement des ceintures scapulaires (cad épaules, bras) et pelvienne (cad hanches, fesses, racine des cuisses). Ces symptômes sont habituellement bilatéraux et symétriques. Douleur et raideur ont un rythme inflammatoire : la douleur réveille volontiers le patient dans la deuxième partie de la nuit, et est particulièrement intense le matin ; la raideur est maximale le matin au réveil, et ne diminue souvent qu’après plusieurs heures. La maladie de Horton apparaît le plus souvent d’une façon progressive sur plusieurs semaines ou mois. Plus rarement, elle s’installe d’une façon brutale. L’Altération de l’état général est volontiers plus marquée que dans la PPR isolée. Les maux de tête (ou céphalées) sont un des signes majeurs de la maladie de Horton. Il s’agit le plus souvent de céphalées temporales, unilatérales, mais qui peuvent également être frontales, occipitales ou diffuses. Les autres symptômes crâniens sont l’hypersensibilité du cuir chevelu qui se manifeste par des douleurs en se coiffant, des mouvements incontrôlés de la mâchoire et de la langue. Les complications visuelles de la maladie de Horton sont heureusement peu fréquentes mais potentiellement très handicapantes. Il s’agit le plus souvent d’une baisse de l’acuité visuelle indolore, brutale, partielle et transitoire, mais qui peut devenir totale. Dans la majorité des cas, un seul œil est atteint, mais, le second œil est susceptible d’être affecté. Des signes tels qu’un flou visuel ou une vision double doivent attirer l’attention car ils peuvent précéder la baisse d’acuité visuelle. Les anomalies biologiques sont communes à la PPR et à la maladie de Horton. L’inflammation mesurée par la vitesse de sédimentation et la protéine C réactive est élevée. D’autres tests peuvent être perturbés (anémie, élévation des enzymes hépatiques) mais non spécifiques. La biopsie de l’artère temporale est nécessaire en cas de suspicion de maladie de Horton pour mettre en évidence la vascularite après un examen au microscope. La biopsie est à faible risque, provoque très peu de douleurs, et laisse souvent une discrète cicatrice. Traitements Un traitement corticoïde doit être débuté dès que le diagnostic de maladie de Horton est établi pour éviter les complications ophtalmologiques. La grande sensibilité de l’atteinte articulaire à la corticothérapie constitue un important élément du diagnostic de PPR. Cette corticothérapie sera maintenue longtemps, souvent de 18 mois à 2 ans. Il faut conserver à l’esprit que l’incidence des effets secondaires d’une corticothérapie élevée et prolongée est considérable à l’âge où surviennent PPR et Horton. Le diagnostic doit être réévalué chez les patients qui sont résistants à la corticothérapie. Les effets indésirables des corticostéroïdes sont la survenue d’un diabète et d’infections. Les patients doivent être informés et vigilants afin de signaler des symptômes évocateurs de diabète ou d’une infection. Les corticoïdes peuvent également aggraver une ostéoporose en particulier chez les femmes ménopausées et les hommes âgés. L'utilisation de suppléments vitamino-­‐calciques et de bisphosphonates est donc utile dans la prévention de la perte minérale osseuse. 
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