EDITO > Chers collègues, Veuillez trouver le deuxième numéro de CONTACT, la newsletter du service de médecine interne. Dans cette édition, nous vous proposons une mise au point sur la maladie de Horton. Cette maladie reste paradoxale : bien connue en théorie mais rare en réalité, souvent typique dans sa présentation mais qui fait l’objet de retard diagnostique…. L’identification précoce de cette maladie permet d’éviter certaines complications redoutables (cécité, accidents vasculaires,..). En cas de suspicion diagnostique, n’hésitez pas à nous adresser le patient en urgence (n° de référent : 02 47 47 98 88). Le traitement reste simple dans la plupart des cas, basée sur une corticothérapie, avec une surveillance au long cours. Bonne lecture ! Bienvenue aux nouveaux abonnés de CONTACT ! 2 t c a t n co tter du la newsle 012 octobre 2 e interne médecin service de LA MALADIE DE HORTON La maladie de Horton (MH) ou artérite gigantocellulaire, est une vascularite de l’adulte de plus de 50 ans. Sa prévalence de l’ordre de 9 cas/100000 personnes en France. Il s’agit d’une panartérite inflammatoire à cellules géantes de topographie segmentaire et focale qui touche les artères de moyen et de gros calibre, principalement les branches de la carotide externe. Elle peut atteindre tous les gros troncs artériels. La MH pose des problèmes diagnostiques. Quelles sont les principales manifestations cliniques de la maladie de Horton ? La présentation clinique classique associe des céphalées d’apparition récente, une claudication de la mâchoire, une altération de l’état général souvent fébrile, et à l’examen, une induration d’une artère temporale. Les céphalées sont généralement temporales et unilatérales. Elles peuvent être associées à une hyperesthésie du cuir chevelu. Dans d’autres cas la présentation est plus atypique, reflet du caractère systémique de la maladie. Elle peut se révéler par : - des signes généraux isolés : fièvre ou une perte de poids - des signes visuels isolés (flou visuel, baisse d’acuité visuelle brutale, diplopie) qui font toute la gravité de la maladie - des signes vasculaires par atteinte de l’aorte ou des gros troncs artériels (dans 15% des cas, révélés par une claudication de membre, un syndrome de Raynaud récent, une dissection ou anévrisme de l’aorte) ou à type d’accident vasculaire cérébral avec atteinte possible des nerfs crâniens (5% des cas). - des signes respiratoires : toux, dyspnée, douleur thoracique - des signes dermatologiques : nécrose du cuir chevelu ou de la langue. Comment diagnostiquer une maladie de Horton ? Le diagnostic est avant tout clinique. On peut se référer aux critères de l’American College of Rheumatology (tableau 1). Le signe clinique ayant la meilleure sensibilité et spécificité est la claudication de la mâchoire mais présente dans seulement la moitié des cas. La combinaison des signes, notamment l’association « claudication de la mâchoire + signes de pseudopolyarthrite rhizomélique + induration temporale » améliore la spécificité (proche de 100%) tout en diminuant la sensibilité (26%). Sur le plan biologique, il existe dans la quasi totalité des cas un syndrome inflammatoire : accélération de la VS, augmentation de la CRP. La CRP est actuellement privilégiée car plus sensible : 5% des maladies de Horton se présentent en effet avec une VS normale. Seulement 0.8% des malades se présenteraient avec une VS et une CRP normales. La confirmation diagnostique doit passer par la réalisation d’une biopsie d’artère temporale, (tableau 2). La biopsie doit être réalisée de manière rigoureuse. En raison du caractère segmentaire et focal des lésions, une longueur minimale de biopsie de 2 cm est recommandée pour analyse en .../... plusieurs niveaux de coupes, en privilégiant le côté induré et/ou douloureux. Le délai de réalisation de la biopsie doit être court, dès que le diagnostic est évoqué afin de ne pas retarder la mise sous corticoides souvent urgente du fait des complications vasculaires ophtalmologiques précoces. La biopsie n’est pas fondamentalement modifiée par une corticothérapie de moins de 10 jours. Au-delà, l’interprétation devient délicate. Sous réserve d’une technique de prélèvement et d’analyse rigoureuse, la biopsie d’artère temporale peut rester négative dans 5 à 10 % des cas, ne permettant pas d’exclure cependant la maladie si la présentation clinique est fortement évocatrice. L’attention sera alors portée à l’évolution sous traitement en reconsidérant le diagnostic en cas d’évolution atypique. Quel traitement doit-être instauré lorsque le diagnostic est suspecté et/ou confirmé ? Le traitement de référence reste la corticothérapie orale. La prednisone est privilégiée en raison de sa meilleure biodisponibilité, en une ou deux prises par jour, selon le contrôle des symptômes. La posologie initiale est 0.7 mg/kg/j avec un consensus pour majorer la dose à 1 mg/ kg/j en cas de présentation vasculaire sévère notamment ophtalmologique. Dans ce cas, des bolus intra veineux de méthylprednisolone sont fréquemment réalisés mais leur efficacité n’est pas prouvée. Le schéma de décroissance proposé en France consiste en une diminution rapide initiale (10% de la dose tous les 7 à 14 jours jusqu’à midose) puis diminution lente pour une durée totale de traitement de 12 à 24 mois. Les traitements associés sont les mesures hygiénodiététiques (limiter les apports en sel sans régime sans sel strict, en graisses et sucres, assurer un apport suffisant de calcium et de vitamine D). Les biphosphonates (prévention de l’ostéoporose cortico induite) sont prescrits systématiquement pour certains ou en cas d’ostéopénie à l’ostéodensitométrie. L’aspirine à faible dose est recommandée en raison du risque cardiovasculaire accru chez les patients atteints de maladie de Horton. Enfin, en cas de complications ischémiques graves, une héparinothérapie curative courte (7 à 14 jours) est conseillée. La prescription de potassium et de protecteur gastrique n’est pas systématique mais se discute en fonction du terrain. Existe-t’il des nouveautés thérapeutiques ? Les corticoïdes étant très efficaces dans la maladie de Horton, il n’y a d’alternative thérapeutique en première intention. En cas de corticodépendance majeure, le méthotrexate peut être prescrit (pas de preuve formelle en faveur d’une épargne cortisonique). Parmi les biothérapies, les études avec les anti-TNF α sont négatives, le TNF ne semblant d’ailleurs pas jouer de rôle pathogène au cours de la maladie de Horton. Le tocilizumab (Ac monoclonal anti-Il-6) a été testé sur quelques malades et pourrait représenter une alternative thérapeutique intéressante dans la maladie de Horton mais ces données doivent être confirmées dans des essais randomisés Atteinte aortique étendue avec extension aux artères carotides, vertébrales, iliaques, ect…chez l’une de nos patientes, atteinte de maladie de Horton Critères diagnostiques d’artérite gigantocellulaire 1/ âge supérieur ou égal à 50 ans 2/ céphalées localisées et d’apparition récente 3/ sensibilité ou diminution de pulsatilité d’une artère temporale 4/ VS supérieure à 50mm à la première heure 5/ biopsie d’artère révélant une artérite nécrosante avec une prédominance de cellules mononucléées ou un granulome à cellules géantes > La présence de 3 critères sur 5 permet d’affirmer le diagnostic avec une sensibilité de 94% et une spécificité de 91% - (American college of rheumatology - 1990) Critères anatomopathologiques d’artérite gigantocellulaire - infiltrat inflammatoire composé de lymphocytes, d’histiocytes, de plasmocytes et de neutrophiles, présent dans les 3 tuniques artérielles mais prédominant au niveau de la média. Présence de cellules géantes - destruction des cellules musculaires lisses de la média - destruction de la limitante élastique interne - absence ou discrétion de la fibrose rédaction : service de médecine interne / maquette : direction de la communication - octobre 2012