L'altération de l'état général associe anorexie, amaigrissement, asthénie et fièvre. Le retentissement
sur l'état général est volontiers massif. La fièvre - présente dans 50 % des cas - est en général un
fébricule ou une fièvre en plateau. Plus rarement toute forme de fièvre prolongée est observable. Il
s'y associe en général des sueurs nocturnes.
• Signes rhumatologiques
La pseudo polyarthrite rhizomélique en elle même comporte des arthromyalgies des hanches, des
épaules, du cou avec un enraidissement majeur. L'atteinte est le plus souvent symétrique. Les
douleurs sont à rythme inflammatoire, réveillant le patient en fin de nuit et s'accompagnant
d'enraidissement matinal prolongé, de plus d'une heure.
Douleurs et enraidissements sont responsables d'un handicap fonctionnel parfois majeur dans la vie
quotidienne. Les myalgies des racines sont accentuées par la pression musculaire.
Des arthralgies des grosses et moyennes articulations sont fréquemment rapportées par les patients
sans qu'il existe de véritable arthrite. Des ténosynovites des fléchisseurs des doigts et des oedèmes
de la face dorsale des mains ou des pieds ne sont pas exceptionnels.
• Syndrome artériel
• Artérite temporale = céphalées et/ou anomalies locales
• Artérite temporale = risque ophtalmologique
La maladie de Horton est caractérisée histologiquement par une artérite giganto-cellulaire
siégeant le plus souvent sur les branches de la carotide externe. La traduction clinique la
plus fréquente de cette artérite est une céphalée - présente dans 60 % des cas -,
temporale ou fronto-temporale, permanente avec des paroxysmes, à type de brûlure
superficielle, le plus souvent bilatérale, d'intensité variable associée à une hyperesthésie
cutanée en regard des zones douloureuses. Elle peut-être atypique par son siège (facial,
rétro-orbitaire, rétro-auriculaire ou occipitale) par son caractère unilatéral ou par l'absence
de signes locaux d'accompagnement. A l'examen physique les artères temporales sont
saillantes sous un revêtement cutané d'allure inflammatoire, indurées et douloureuse à la
palpation avec des pouls temporaux diminués voire abolis. Plus rarement la maladie de
Horton peut se manifester par une claudication intermittente de la mâchoire (quasi
pathognomonique) ou de la langue, des otalgies, des odontalgies voir une agueusie ou une
anosmie.
L'atteinte artérielle peut-être révélée par une complication ischémique. Ces complications
surviennent brutalement et sont souvent réversibles. Elles font toute la gravité de la
maladie de Horton et explique qu'il s'agisse d'une urgence diagnostique et thérapeutique.
L'atteinte oculaire est la plus grave : elle est parfois précédée d'une sensation de flou
visuel, d'une amaurose transitoire ou d'un épisode de diplopie. Elle évolue vers une cécité
irréversible secondaire à une neuropathie ischémique antérieure aiguë, à une neuropathie
optique rétrobulbaire aiguë ou a une occlusion de l'artère centrale de la rétine.
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