DOSSIER N°1 1/ Quelles sont les principales hypothèses diagnostiques à évoquer devant des céphalées nocturnes ? Hiérarchisez vos hypothèses diagnostiques. Quelle est la plus probable ici ? Sur quels arguments ? Hypothèses diagnostiques : Méningite aigue (0 si oubli) Hémorragie cérébro-méningée Hypertension intra-crânienne (thrombophlébite cérébrale ; crise aigue hypertensive ; tumeur cérébrale primitive ou secondaire ; abcès cérébral) Maladie de Horton Maladie de Paget 20 2 2 2 2 2 Diagnostic le plus probable = maladie de Horton Femme âgée de plus de 65 ans Signes généraux : asthénie ; anorexie avec amaigrissement rapide ; état fébrile modéré. Syndrome inflammatoire : VS élevée ; hyperalpha2 et hypergammaglobulinémie ; anémie inflammatoire normochrome, normo ou microcytaire + hyperplaquettose à la NFS. Vascularite fréquente chez le sujet âgé Absence d’arguments pour les autres causes sus-citées (pas de signes méningés ni de signes neurologiques ; pas de troubles visuels ; pas de troubles digestifs ; HTA bien équilibrée). 5 1 1 1 2/ Quel examen demandez-vous pour confirmer votre diagnostic ? Qu’en attendez-vous ? 15 Biopsie d’artère temporale (BAT) Sans retarder la mise sous corticoïdes Le côté est guidé par des critères cliniques (douleurs ou signes inflammatoires locaux ; diminution ou abolition du pouls temporal) ou en l’absence de signes d’orientation par un échodoppler couleur de l’artère temporale à la recherche d’un halo clair périartériel. Après hémostase Prélévement LARGE avec analyse de toutes les coupes 5 1 1 1 1 Le diagnostic repose sur la présence de 2 des 3 signes suivants : Granulome inflammatoire de la media Présence de cellules géantes. Fragmentation de la limitante élastique interne 2 2 2 Elle peut être négative sans exclure le diagnostic, car l'atteinte est segmentaire +++ 2 Quand on demande à l’ECN comment peut etre l’examen commencer toujours par dire qu’il peut etre NORMAL 3/ Alors qu’elle s’apprêtait à débuter le traitement, elle se plaint d’une baisse brutale de la vision de l’œil gauche, sans anomalie à l’examen clinique. Quels sont les mécanismes possibles de l’atteinte visuelle ? Neuropathie optique ischémique antérieure aiguë, la plus fréquente (75 % des cas) Oblitération de l’artère centrale de la rétine (20 % des cas) Neuropathie optique rétro-bulbaire (5 % des cas). 5 2 2 1 4/ Quel traitement proposeriez-vous dans l’immédiat ? 30 Corticothérapie à forte dose en traitement d’attaque et en urgence Par voie IV, le plus souvent, en cas de signes oculaires : Solumédrol® (2 bolus de 500 mg en perf IV de 2 heures dans 500 ml de G5, 3 jours de suite) ou par voie orale d’emblée ou en relais : prednisone (Cortancyl®) 0.7 mg/Kg/J en une prise matinale, pendant au moins 4 semaines et jusqu'à normalisation de la CRP. 5 En association aux mesures classiques en cas de corticothérapie prolongée à forte dose : Régime sans sel et adaptation du traitement anti-HTA Régime pauvre en sucres rapides et adaptation du traitement anti-diabétique (insuline ?) Régime pauvre en graisses et riche en protides (si dose > 50 mg/J) Sans potassium ici (compte tenu de la kaliémie) Protection gastrique par des antiacides en cas d’antécédents ulcéreux ou d’épigastralgies Traitement antituberculeux préventif par Rimifon® +/- Rifadine® (PIT probablement non ou insuffisamment traitée) Prévention de la perte osseuse (après ostéodensitométrie) : - par bisphosphonate : Didronel® 400 mg/J 14 jours tous les 3 mois (dose > 7.5 mg/J pendant plus de 3 mois) ou Actonel® 5 mg/J en continu - + Calcium 1 g/J +/- vitamine D 400 à 800 UI/J Traitement anticoagulant ou anti-agrégant plaquettaire en urgence (sans certitude sur son efficacité) Exonération du ticket modérateur et prise en charge à 100 % 5 3 3 1 1 1 3 2 1 1 2 2 Education de la patiente :Pas d’arret brutal du tt 5/ Quels sont les éléments de la surveillance ? 15 Surveillance de l’efficacité du traitement : Régression des céphalées et amélioration spectaculaire de l’état général (test thérapeutique) Normalisation rapide (en 2à 4 semaines) de la CRP pratiquée une fois/semaine le premier mois Normalisation de la NFS-VS 2 3 2 Surveillance de la tolérance du traitement : Surveillance cardio-vasculaire : PA (HTA) ; ECG (trouble du rythme et de la conduction si bolus) Surveillance du risque infectieux : tuberculose+++ (Rx thorax ; BK au moindre doute) ; ECBU Surveillance du diabète : glycémie + hémoglobine glyquée Surveillance digestive : ulcère gastro-duodénal ; diverticulose ou sigmoïdite Surveillance biologique : ionogramme (kaliémie); calcémie; bilan lipidique; uricémie; NFS-VS Surveillance du traitement anti-tuberculeux 2 2 2 1 1 1 6/ La patiente vous interroge sur les risques qu’elle encourt du fait de la maladie et le pronostic de la maladie. Que lui répondez-vous ? 15 Le pronostic est lié à la précocité du diagnostic et du traitement et à l’observance du traitement 2 Normalement, la maladie guérit sous traitement en 2 à 3 ans 2 Amblyopie définitive de l’œil gauche : attention au risque de bilatéralisation 2 Risque de complications artérielles liées à la vascularite : Nécrose du scalp ou de la langue Aortite : anévrisme ; dissection ; insuffisance aortique ; syndrome de l’arc aortique. Ischémie coronaire, ischémie des membres inférieurs et supérieurs ; accidents vasculaires cérébraux par atteinte inflammatoire de la carotide interne (favorisée par la corticothérapie) 1 1 1 2 Risque de rechute clinique et/ou biologique + corticodépendance lors de la décroissance des doses 2 Risque de récidive à distance, possible parfois plusieurs années après l'arrêt de la corticothérapie 2 Complications de la corticothérapie++++