CONFERENCE de RHUMATOLOGIE N°1

DOSSIER N°1
1/ Quelles sont les principales hypothèses diagnostiques à évoquer devant des céphalées
nocturnes ? Hiérarchisez vos hypothèses diagnostiques. Quelle est la plus probable ici ? Sur
quels arguments ?
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Hypothèses diagnostiques :
 Méningite aigue (0 si oubli)
 Hémorragie cérébro-méningée
 Hypertension intra-crânienne (thrombophlébite cérébrale ; crise aigue hypertensive ; tumeur
cérébrale primitive ou secondaire ; abcès cérébral)
 Maladie de Horton
 Maladie de Paget
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Diagnostic le plus probable = maladie de Horton
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 Femme âgée de plus de 65 ans
 Signes généraux : asthénie ; anorexie avec amaigrissement rapide ; état fébrile modéré.
 Syndrome inflammatoire : VS élevée ; hyperalpha2 et hypergammaglobulinémie ; anémie
inflammatoire normochrome, normo ou microcytaire + hyperplaquettose à la NFS.
 Vascularite fréquente chez le sujet âgé
 Absence d’arguments pour les autres causes sus-citées (pas de signes méningés ni de signes
neurologiques ; pas de troubles visuels ; pas de troubles digestifs ; HTA bien équilibrée).
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2/ Quel examen demandez-vous pour confirmer votre diagnostic ? Qu’en attendez-vous ?
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Biopsie d’artère temporale (BAT)
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 Sans retarder la mise sous corticoïdes
 Le côté est guidé par des critères cliniques (douleurs ou signes inflammatoires locaux ;
diminution ou abolition du pouls temporal) ou en l’absence de signes d’orientation par un écho-
doppler couleur de l’artère temporale à la recherche d’un halo clair périartériel.
 Après hémostase
 Prélévement LARGE avec analyse de toutes les coupes
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Le diagnostic repose sur la présence de 2 des 3 signes suivants :
 Granulome inflammatoire de la media
 Présence de cellules géantes.
 Fragmentation de la limitante élastique interne
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Elle peut être négative sans exclure le diagnostic, car l'atteinte est segmentaire +++
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Quand on demande à l’ECN comment peut etre l’examen commencer toujours par dire qu’il peut
etre NORMAL
3/ Alors qu’elle s’apprêtait à débuter le traitement, elle se plaint d’une baisse brutale de la vision
de l’œil gauche, sans anomalie à l’examen clinique. Quels sont les mécanismes possibles de
l’atteinte visuelle ?
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 Neuropathie optique ischémique antérieure aiguë, la plus fréquente (75 % des cas)
 Oblitération de l’artère centrale de la rétine (20 % des cas)
 Neuropathie optique rétro-bulbaire (5 % des cas).
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4/ Quel traitement proposeriez-vous dans l’immédiat ?
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Corticothérapie à forte dose en traitement d’attaque et en urgence
 Par voie IV, le plus souvent, en cas de signes oculaires : Solumédrol® (2 bolus de 500 mg en
perf IV de 2 heures dans 500 ml de G5, 3 jours de suite)
 ou par voie orale d’emblée ou en relais : prednisone (Cortancyl®) 0.7 mg/Kg/J en une prise
matinale, pendant au moins 4 semaines et jusqu'à normalisation de la CRP.
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En association aux mesures classiques en cas de corticothérapie prolongée à forte dose :
 Régime sans sel et adaptation du traitement anti-HTA
 Régime pauvre en sucres rapides et adaptation du traitement anti-diabétique (insuline ?)
 Régime pauvre en graisses et riche en protides (si dose > 50 mg/J)
 Sans potassium ici (compte tenu de la kaliémie)
 Protection gastrique par des antiacides en cas d’antécédents ulcéreux ou d’épigastralgies
 Traitement antituberculeux préventif par Rimifon® +/- Rifadine® (PIT probablement non ou
insuffisamment traitée)
 Prévention de la perte osseuse (après ostéodensitométrie) :
- par bisphosphonate : Didronel® 400 mg/J 14 jours tous les 3 mois (dose > 7.5 mg/J
pendant plus de 3 mois) ou Actonel® 5 mg/J en continu
- + Calcium 1 g/J +/- vitamine D 400 à 800 UI/J
Traitement anticoagulant ou anti-agrégant plaquettaire en urgence (sans certitude sur son efficacité)
Exonération du ticket modérateur et prise en charge à 100 %
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Education de la patiente :Pas d’arret brutal du tt
5/ Quels sont les éléments de la surveillance ?
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Surveillance de l’efficacité du traitement :
 Régression des céphalées et amélioration spectaculaire de l’état général (test thérapeutique)
 Normalisation rapide (en 2à 4 semaines) de la CRP pratiquée une fois/semaine le premier mois
 Normalisation de la NFS-VS
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Surveillance de la tolérance du traitement :
 Surveillance cardio-vasculaire : PA (HTA) ; ECG (trouble du rythme et de la conduction si bolus)
 Surveillance du risque infectieux : tuberculose+++ (Rx thorax ; BK au moindre doute) ; ECBU
 Surveillance du diabète : glycémie + hémoglobine glyquée
 Surveillance digestive : ulcère gastro-duodénal ; diverticulose ou sigmoïdite
 Surveillance biologique : ionogramme (kaliémie); calcémie; bilan lipidique; uricémie; NFS-VS
 Surveillance du traitement anti-tuberculeux
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6/ La patiente vous interroge sur les risques qu’elle encourt du fait de la maladie et le
pronostic de la maladie. Que lui répondez-vous ?
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Le pronostic est lié à la précocité du diagnostic et du traitement et à l’observance du traitement
Normalement, la maladie guérit sous traitement en 2 à 3 ans
Amblyopie définitive de l’œil gauche : attention au risque de bilatéralisation
Risque de complications artérielles liées à la vascularite :
 Nécrose du scalp ou de la langue
 Aortite : anévrisme ; dissection ; insuffisance aortique ; syndrome de l’arc aortique.
 Ischémie coronaire, ischémie des membres inférieurs et supérieurs ; accidents vasculaires
cérébraux par atteinte inflammatoire de la carotide interne (favorisée par la corticothérapie)
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Risque de rechute clinique et/ou biologique + corticodépendance lors de la décroissance des doses
Risque de récidive à distance, possible parfois plusieurs années après l'arrêt de la corticothérapie
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Complications de la corticothérapie++++