MALADIE DE HORTON ET PSEUDO POLYARTHRITE RHIZOMELIQUE
La Pseudo Polyarthrite Rhizomélique (PPR.) est un syndrome survenant chez les sujets âgés,
associant une altération de l’état général, des douleurs et un enraidissement des racines des membres et
un syndrome inflammatoire biologique.
Ce syndrome peut-être rencontré de façon autonome ou comme symptôme de au cours de la maladie de
Horton ou artérite giganto-cellulaire qui doit recherchée de principe en raison de ses complications
vasculaires potentielles.
Physiopathologie
La Maladie de Horton est caractérisée par une panartérite giganto-cellulaire segmentaire et focale,
concernant essentiellement les branches de la carotide externe. Elle peut cependant atteindre les
vaisseaux à destinée cérébrale (carotide interne et système vertébro-basillaire) dans leur trajet extra
crânien ainsi que toutes les artères issues de l’aorte, dont les coronaires, les sous clavières, le tronc
cœliaque les mésentériques, les artères rénales, les iliaques communes.... L’évolution de cette atteinte
peut être marquée par la survenue de thromboses artérielles. L’étiopathogénie de cette affection demeure
inconnue. Elle s’observe principalement au sein de la population blanche de l’Europe du Nord. L’incidence
de la maladie est maximale entre 70 et 80 ans et 70% des cas surviennent chez des femmes. Une
prédisposition génétique (commune à la maladie de Horton et à la PPR) est évoquée devant la mise en
évidence de la haute prévalence d’un groupage HLA (HLA DR4) sans que ce marqueur soit suffisament
spécifique pour représenter un argument diagnostique. Des facteurs environnementaux sont actuellement
étudiés, en particulier sur le plan viral ou agents appérentés (Chlamydiae). La probabilité d’une pathogénie
auto-immune est difficile à argumenter devant l’absence de stigmates sériques. Cependant, les caractères
de l’infiltrat observé au sein des artères temporales pathologiques peuvent faire évoquer un processus
immun cellulaire mettant en jeu une synthèse et une libération anormale de cytokines pro-inflammatoires.
Circonstance diagnostique
Les signes de ces affections peuvent s’installer de façon progressive ou ou survenir de façon brutale. Les
signes peuvent évoluer de façon isolée (type fièvre prolongée nue) ou s’associer au sein de syndromes
plus ou moins complets.
Altération de l’état général
L’altération de l’état général associe anorexie, amaigrissement, asthénie et fièvre. Le retentissement sur
l’état général est volontiers massif. La fièvre - présente dans 50 % des cas - est en général un fébricule ou
une fièvre en plateau. Plus rarement toute forme de fièvre prolongée est observable. Il s’y associe en
général des sueurs nocturnes.
Signes rhumatologiques
La pseudo polyarthrite rhizomélique en elle même comporte des arthromyalgies des hanches, des
épaules, du cou avec un enraidissement majeur. L’atteinte est le plus souvent symétrique. Les douleurs
sont à rythme inflammatoire, réveillant le patient en fin de nuit et s’accompagnant d’enraidissement
matinal prolongé, de plus d’une heure.
Douleurs et enraidissements sont responsables d’un handicap fonctionnel parfois majeur dans la vie
quotidienne. Les myalgies des racines sont accentuées par la pression musculaire.
Des arthralgies des grosses et moyennes articulations sont fréquemment rapportées par les patients sans
qu’il existe de véritable arthrite. Des ténosynovites des fléchisseurs des doigts et des oedèmes de la face
dorsale des mains ou des pieds ne sont pas exceptionnels.
Syndrome artériel
Artérite temporale = céphalées et/ou anomalies locales
Artérite temporale = risque ophtalmologique