Maladie de Horton dans le grand âge

*Service de gériatrie, Hôpital Européen Georges Pompidou, 20 rue Leblanc
75015 Paris.
PRÉPARATION AU CONCOURS
Maladie de Horton dans le grand âge
Horton’s disease in the elderly
M. GISSELBRECHT*, O. SAINT JEAN*
La Revue de Gériatrie, Tome 25, N°6 JUIN 2000 371
RESUME ___________________________________
La Maladie de Horton (MH) ou artérite temporale à
cellules géantes est l’affection systémique la plus
fréquente chez les sujets âgés avec un pic de fré-
quence aux alentours de 80 ans. La totalité du sys-
tème artériel peut être touchée par cette vascularite
mais ce sont les branches de la carotide externe qui
sont le plus souvent atteintes. Les manifestations
cliniques sont multiples. La symptomatologie est
souvent frustre chez les malades âgés et il faut pen-
ser au diagnostic devant toute altération de l’état
général avec syndrome inflammatoire biologique. Le
diagnostic de certitude repose sur l’examen histolo-
gique de l’artère temporale qui retrouve, dans les
formes typiques, une panartérite segmentaire volon-
tiers oblitérante. Les corticoïdes demeurent le traite-
ment de référence. Ils sont utilisés per os dans les
formes simples, les bolus étant réservés aux formes
compliquées en particulier oculaires. Les complica-
tions de cette corticothérapie au long cours sont
lourdes de conséquences. Il importe de réaliser un
traitement d’attaque le plus court possible et de
réduire en 4 à 6 semaines la posologie de moitié.
Les paramètres de surveillance sont les éléments cli-
niques et surtout les protéines sériques de l’inflam-
mation, en particulier la C réactive protéine.
Mots-clés : Maladie de Horton - Artérite temporale
à cellules géantes - Personnes âgées - Traitement
corticoïde.
SUMMARY _________________________________
Horton’s disease (HD) or giant cell arteritis is the
most common systemic affection in aged patients,
with frequency peaking around the age of 80 years
old. The angeitis can affect the entire arterial sys-
tem, but most often, it concerns the lateral carotid
branches. The clinical manifestations are multiple.
Symptoms are often slight in aged patients and this
diagnosis should be suggested when deterioration in
health occurs associated with biologic inflammatory
syndrome. Definite diagnosis is dependant on histo-
logical investigation of temporal artery which, in
characteristic forms, shows easily obstructive seg-
ment panorterits. Corticoids are still the most favou-
red treatment. They must be used per os in simple
forms, the bolus are reserved for more complicated
forms, espedally ocular forms. Complications of
long term corticotherapy have serious consequences.
It is important to execute the shortest possible
aggressive treatment, and within 4 to 6 weeks, redu-
ce dosage by half. Monitoring must focus on the cli-
nical features, and mostly on inflammation serum
proteins, particularly C-reactive protein.
Key words : Horton’s disease - Giant cell arteritis -
Elderly - Corticoid treatment.
Article reçu le 22.12.1999 - Accepté le 07.02.2000.
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La Maladie de Horton (MH) ou artérite tempo-
rale à cellules géantes est l’affection systémique
la plus fréquente chez les sujets âgés. Elle est
rare avant 50 ans et son incidence augmente avec l’âge
pour atteindre 44,7/100 000 au-delà de 80 ans. Il
existe une prédominance féminine avec un sex-ratio
allant de 2 à 7. La MH serait une affection dysimmuni-
taire à médiation cellulaire, le ou les antigènes impli-
qués dans le déclenchement de la maladie restant pour
l’instant hypothétiques. Certains auteurs plaident en
faveur du rôle de l’élastine (la dégradation de l’élastine
par l’élastase leucocytaire pouvant entraîner la forma-
tion de peptides immunogènes). Le rôle potentiel
d’agents infectieux comme éléments déclenchants de la
maladie est également discuté. Le vieillissement et un
terrain génétique prédisposé (HLA-DR4) en constitue-
raient les facteurs favorisants. En Gériatrie, la MH pose
les problèmes de son diagnostic dans des formes peu
typiques, du choix des modalités thérapeutiques et du
retentissement de la MH et de son traitement.
ASPECTS CLINIQUES DE LA MH ______________
Le début de la maladie peut être : brutal par une lésion
ischémique aiguë, rapide par des algies temporales,
progressif par une altération de l’état général ou des
signes rhumatologiques. Les signes cliniques correspon-
dent pour la plupart au territoire de l’artère carotide
externe.
L’artérite temporale
Les douleurs céphaliques, superficielles, temporales ou
fronto-temporales, uni ou bilatérales, d’intensité
variable, existent dans 68 à 100 % des cas publiés.
Elles sont rebelles aux traitements autre que la cortico-
thérapie. La claudication intermittente de la mâchoire
réalise un sentiment de fatigue douloureuse lors de la
mastication, apaisée par le repos. D’autres manifesta-
tions bucco-pharyngées peuvent être observées : dys-
phagie, enrouement, toux quinteuse. L’hyperesthésie
du cuir chevelu est caractéristique. L’examen clinique
met en évidence le signe clinique cardinal : l’anomalie
de palpation d’une ou des deux artères temporales,
sous la forme d’un cordon induré chaud, douloureux.
Des nodules inflammatoires peuvent être palpés à
proximité. Tardivement on observe une abolition du
pouls temporal. Mais cette symptomatologie n’est pas
si fréquente et une palpation d’artères temporales nor-
males est souvent associée à une histologie parlante.
Quant à la nécrose du cuir chevelu, comme celle de la
langue, elle est exceptionnelle et ne s’observe que dans
des formes évoluées et négligées.
Les manifestations oculaires
Elles font la gravité initiale de la MH par le risque de
cécité définitive. Rien ne permet d’en prédire la surve-
nue. Leur fréquence varie de 21 à 47 %. On observe
principalement des troubles de la vision uni ou bilaté-
raux, transitoires ou définitifs. L’amaurose est rapide-
ment progressive, avec bilatéralisation rapide. Elle justi-
fie un traitement d’urgence. La neuropathie optique
ischémique aiguë est la forme la plus fréquente avec
anomalies de la papille, ce qui la différencie de la neu-
ropathie rétrobulbaire aiguë où le fond d’œil est nor-
mal. L’occlusion de l’artère centrale de la rétine ou
d’une de ces branches est plus rare. S’observent égale-
ment des troubles de l’oculo-motricité (ptôsis, diplopie).
Les manifestations articulaires
La forme clinique la plus fréquente réalise l’atteinte
inflammatoire des ceintures ou pseudopolyarthrite rhi-
zomélique (PPR). Il s’agit d’un syndrome algique articu-
laire et musculaire touchant les ceintures scapulaire et
pelvienne. Les douleurs sont inflammatoires, il existe
une impotence fonctionnelle maximale au réveil avec
un dérouillage matinal de durée variable. Les épaules
sont enraidies et douloureuses lors de la mobilisation.
L’examen radiologique des articulations n’est pas infor-
matif. La fréquence des signes de PPR dans la MH est
d’environ 45 %. Quant à la fréquence des MH dans les
PPR, elle n’est pas clairement établie. Des biopsies
d’artères temporales systématiques en cas de PPR sont
positives dans environ 10 % des cas. Enfin une PPR
peut précéder dans le temps une MH de plusieurs
mois. D’autres atteintes articulaires s’observent : poly-
arthrite subaiguë fébrile, mono ou oligoarthrite. Des
myalgies sont fréquentes. Ces formes font discuter une
polyarthrite rhumatoïde séro-négative ou une polymyo-
site.
Les manifestations neurologiques
Les accidents vasculaires cérébraux (AVC) révèlent
l’atteinte du système carotidien ou vertébro- basilaire.
Leur interprétation est difficile chez ces malades âgés et
leur évolution n’est pas spécifique. Seule une certitude
histologique rattacherait certainement un accident vas-
culaire cérébral à une MH, ce qui en dehors des séries
autopsiques est impossible. Des neuropathies périphé-
riques ont été rapportées : polyneuropathies, mono ou
multinévrites, atteintes de topographie radiculaire. Elles
sont rares et exceptionnellement révélatrices.
Les autres manifestations
Tous les territoires artériels peuvent être concernés, ce
de manière exceptionnelle. Ainsi la littérature rapporte
quelques observations d’atteinte aortique, artérielle des
Maladie de Horton dans le grand âge.
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membres et surtout coronaire. L’atteinte pulmonaire
est également peu fréquente et hétérogène : lésions
interstitielles diffuses, atteinte multinodulaires, épanche-
ment pleural inflammatoire. Quant à la symptomatolo-
gie psychiatrique, elle réalise le plus souvent un état
confusionnel ou pseudo-démentiel régressif sous traite-
ment. Enfin on observe presque constamment des
signes généraux : fièvre au long cours, asthénie, altéra-
tion de l’état général avec amaigrissement. Les formes
nues se résument à un syndrome inflammatoire isolé
sans explication malgré un bilan étiologique complet,
un traitement corticoïde d’épreuve apportant une pro-
babilité forte de MH.
EXAMENS PARACLINIQUES ___________________
Les examens biologiques
L’anomalie biologique principale est un syndrome
inflammatoire avec élévation des protéines de l’inflam-
mation : C réactive protéine (CRP), orosomucoïde,
haptoglobine, fibrinogène et de la vitesse de sédimenta-
tion (VS). Cette inflammation, souvent majeure est
constante, bien que d’exceptionnels cas de MH authen-
tiques à CRP normale aient été rapportés. Sont diver-
sement associés d’autres signes inflammatoires : ané-
mie hypochrome microcytaire avec hyperferritinémie,
thrombocytémie, dénutrition, etc.... Une hyperleucocy-
tose est présente dans un tiers des cas. L’atteinte hépa-
tique biologique est fréquente, sous la forme d’une cho-
lestase, rarement d’une cytolyse. IL n’y a pas d’insuffi-
sance hépatique et les rares baisses du taux de pro-
thrombine sont vitamine-K sensibles. Le profil nutri-
tionnel est perturbé avec baisse de l’albumine et de la
préalbumine. La fonction rénale n’est pas altérée mais
le sédiment urinaire montre dans 10% des cas une
hématurie microscopique. Il n’existe pas d’anomalies
immunologiques spécifiques de la MH. La présence
d’auto-anticorps est signalée dans la littérature avec des
fréquences variables, sans apport pour le diagnostic. La
présence d’antiphospholipides est fréquemment retrou-
vée au moment du diagnostic ; ils disparaissent en
général rapidement au cours du traitement et leur rôle
potentiellement thrombogène n’est pas établi dans
cette maladie.
La biopsie d’artère temporale
Le diagnostic de certitude de la MH repose sur l’histo-
logie artérielle. La MH peut toucher la totalité du sys-
tème artériel mais les branches de la carotide externe
sont le plus souvent touchées et l’artère temporale
superficielle est la collatérale la plus accessible à la
biopsie. Cette biopsie d’artère temporale (BAT) doit
être réalisée rapidement mais elle reste positive
quelques jours après l’instauration du traitement et ne
doit donc pas retarder la mise en route de ce dernier. Il
a été proposé de guider la biopsie par une échographie
doppler de l’artère qui peut montrer un épaississement
de la paroi artérielle et surtout un ralentissement mar-
qué et constant du flux sanguin. En pratique clinique on
a rarement recours à cet examen. Il semble inutile en
première intention de proposer une biopsie bilatérale. Il
faut par contre sensibiliser le chirurgien pour obtenir
une biopsie de bonne qualité, c’est à dire un fragment
de longueur suffisante (2 à 3 cm). Les lésions d’artérite
étant segmentaires, le fragment doit être examiné en
totalité par l’anatomopathologiste.
L’histologie observe une panartérite inflammatoire,
parfois oblitérante atteignant surtout la média et la limi-
tante élastique interne. L’infiltrat inflammatoire est
polymorphe et prédomine dans la média. Il est consti-
tué de lymphocytes, de quelques polynucléaires neutro-
philes, et surtout d’histiocytes et de macrophages. Les
cellules géantes multinucléées caractéristiques se retrou-
vent au contact de la limitante élastique interne et cer-
taines renferment dans leur cytoplasme des débris de
matériel élastique. La réaction cellulaire s’associe à une
nécrose des fibres musculaires lisses de la média. La
nécrose fibrinoïde est rare mais possible.
Chez les patients âgés, l’intima est le plus souvent
épaissie par une endartérite fibreuse et des calcifica-
tions de la limitante élastique interne peuvent être
observées qui rendent difficile l’interprétation de la
biopsie. Il faut alors s’acharner à retrouver un infiltrat
inflammatoire même minime et ce sera au clinicien de
réunir l’ensemble des éléments lui permettant de porter
le diagnostic de MH avec le maximum d’arguments.
Des études récentes ont permis de préciser les caracté-
ristiques de l’infiltrat inflammatoire. Les lymphocytes
présents dans l’infiltrat sont essentiellement des lym-
phocytes T CD4+. Ils sont surtout localisés en périphé-
rie de l’artère, à la jonction adventice-média, à distance
du siège de l’inflammation maximum. Ces lymphocytes
sont activés localement, produisent de l’IL-2, de l’inter-
féron-γet régulent l’activité des macrophages infiltrant
les tissus.
TRAITEMENT DE LA MH _______________________
En dépit de tentatives d’utilisation d’autres médica-
ments, les corticoïdes demeurent le traitement
de référence. Leur efficacité est telle qu’elle constitue
presque un test diagnostique.
Les modalités de cette corticothérapie restent
Maladie de Horton dans le grand âge.
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empiriques. Le traitement d’attaque débute à une
posologie variant suivant les auteurs de 0,5 à 0,75
mg/kg/j. Il a une action spectaculaire sur les signes cli-
niques et biologiques. Les formes graves, notamment
avec atteintes oculaires, requièrent soit des doses plus
élevées (I à 1,5 mg/kg/j) soit un (ou plusieurs) bolus de
méthylprednisolone (240 mg à 500 mg/j). La tolérance
myocardique des bolus peut être médiocre chez les
sujets âgés coronariens ou très anémiques. La préven-
tion des thromboses, artérielles ou veineuses, s’impose
à la phase initiale de la maladie, certains auteurs préco-
nisant un traitement anticoagulant à dose curative à la
phase d’attaque. La diminution de la corticothérapie
doit être rapide initialement, puis plus lente. Aucun
consensus n’existe quant aux modalités de décroissance
ou à la durée totale du traitement. Il faut essayer de
diminuer de moitié de dose en 4 à 6 semaines puis la
décroissance se fait plus lentement jusqu’à un palier de
5 mg/j. Les paramètres biologiques du suivi sont les
protéines sériques de l’inflammation. En pratique, il ne
faut pas se baser sur la VS pour adapter les doses de
corticoides compte tenu de sa cinétique très lente mais
sur la seule CRP qui permet une adaptation des posolo-
gies au plus juste. Toute reprise évolutive, clinique et
surtout biologique impose le maintien du palier ou le
retour à la posologie antérieure. Les modalités d’arrêt
définitifs sont à la discrétion du médecin prescripteur.
La durée du traitement varie idéalement de 12 à 18
mois. Mais dans la littérature les arrêts de traitement
semblent rares. Les rechutes sont peu fréquentes et
s’observent principalement dans les trois mois suivant
l’arrêt de la corticothérapie. Elles sont exceptionnelle-
ment sévères et requièrent une corticothérapie à poso-
logie plus faible qu’initialement.
Les autres thérapeutiques (immunosuppresseurs,
antipaludéens, dapsone) n’ont pas fait preuve d’une
efficacité supérieure aux corticoïdes et sont à réserver
aux formes cortico-rebelles ou dépendantes d’une forte
dose de corticoïdes.
Les effets secondaires de la corticothérapie sont
le problème majeur de la MH en Gériatrie et font, une
fois les trois premiers mois passés, toute la gravité de la
maladie. Leur prévention n’a rien de spécifique dans le
grand âge. On insistera sur :
• la prévention de l’ostéoporose, des traitements
séquentiels de bisphosphonates pouvant être proposés
en alternative à l’association Calcium-Vitamine D ;
• la fréquence des troubles psychiques, en particuliers
en cas d’antécédents psychiatriques ou de troubles
cognitifs associés ;
• les complications oculaires (cataracte et glaucome) ;
• l’augmentation de fréquence de formes bâtardes de
diverticulites coliques ;
• les risques de décompensation d’un diabète, d’une
hypertension artérielle ;
• la sensibilité aux infections et la résurgence d’une
tuberculose ;
• la fragilité cutanée, l’ostéonécrose des têtes des os
longs, etc...
Malgré la réduction lente de la corticothérapie, une
insuffisance surrénale peut apparaître, requérant un
traitement substitutif par hydrocortisone. Un test au
Synacthène lors de l’arrêt du traitement permet d’éva-
luer l’état fonctionnel du cortex surrénalien.
La MH. est une vascularite particulière par les artères
qu’elle concerne et par la corticothérapie prolongée
qu’elle impose. En Gériatrie, la médiocre tolérance du
traitement fait probablement l’essentiel de la gravité de
la MH. Les complications vasculaires et osseuses, en
particulier ostéoporotiques, augmentent de façon
importante la morbidité et la mortalité chez le malade
âgé. Il est donc capital de valider de nouveaux schémas
thérapeutiques qui apporteraient une réelle épargne
cortisonique. ■
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QCM MALADIE DE HORTON DANS LE GRAND
ÂGE ____________________________________________
1 - Parmi les 5 propositions suivantes, laquelle
ou lesquelles est (sont) exacte(s) :
Corticothérapie au cours de la maladie de Horton
A - La dose d’attaque doit être poursuivie jusqu’à nor-
malisation de la VS
B - Afin de limiter les complications iatrogènes, la
durée de la corticothérapie est limitée à 3 mois chez la
personne âgée.
C - Après normalisation de la CRP, la dose d’attaque
peut être réduite de moitié en 4 à 6 semaines.
D - La supplémentation en calcium-vitamine D pré-
vient l’ostéoporose cortico-induite.
E - Le marqueur biologique principal est la vitesse de
sédimentation.
2 - Parmi les pathologies suivantes, citer celles
qui constituent une complication de la cortico-
thérapie au long cours
A - Atrophie cutanée
B - Cataracte
C - Insuffisance anté-hypophysaire
D - Ostéomalacie
E - Glaucome
3 - Parmi les propositions suivante laquelle ou
lesquelles est (sont) exacte(s) :
A - Les anomalies cliniques à l’examen des artères tem-
porales sont fréquentes.
B - Le diagnostic de maladie de Horton repose sur un
faisceau d’arguments cliniques, biologiques et histolo-
giques.
C - Le traitement par corticoïdes ne doit jamais être
débuté si on n’a pas la certitude diagnostique.
D - Compte-tenu de la fréquence de l’association, la
pseudo-polyarthrite rhizomélique doit être traitée de la
même manière que la maladie de Horton.
E - Les bolus de corticoïdes sont réservés aux formes
compliquées de maladie de Horton.
4 - Indiquer les éléments de surveillance d’une
patiente âgée de 80 ans traitée par prednisone
pour une maladie de Horton.
5 - Parmi les propositions suivantes laquelle ou
lesquelles est (sont) exacte(s) :
A - La maladie de Horton s’accompagne toujours
d’une céphalée
B - La biopsie d’artère temporale est toujours négative
en cas d’absence d’anomalies de palpation artérielle.
C - La recherche d’anticorps anti-cytoplasme des polynu-
cléaires peut aider au diagnostic de Maladie de Horton.
D - Une cholestase peut s’observer dans la Maladie de
Horton :
E - L’augmentation de la CRP en cours de traitement
signe toujours un échappement thérapeutique.
Maladie de Horton dans le grand âge.
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