Maladie de Behçet - Service d`immunologie et allergie

Maladie de Behçet: prise
en charge thérapeutique
Dr J.-P. Zuber
Service d’Immunologie et d’Allergie
CHUV
25.10.2007

Critères de classification internationaux
(Lancet 1990; 335: 1078-90)
zUlcérations orales récidivantes (>3x/année)
+
z2 des manifestations suivantes:
-ulcérations génitales récidivantes
-lésions oculaires (uvéite antérieure, uvéite postérieure,
cell. inflammatoires au niv. du vitré, vasculite rétinienne)
-lésions cutanées (pseudofolliculite, lésions papulo-
pustuleuses, nodules acnéiformes, érythème noueux)
-test pathergique positif

Maladie de Behçet: définition clinique
zVasculite multisystémique, d’origine indéterminée
et caractérisée par:
-aphtose buccale récidivante
-aphtose génitale récidivante
-atteinte inflammatoire oculaire
- pouvant toucher de multiples autres organes (notam-
ment articulations, peau, SNC, tractus gastro-intestinal)
zAbsence de marqueurs biologiques

Epidémiologie:
Maladie de Behçet = Maladie de la route de la soie
Prévalence
zTurquie:80-370/100’000
zJapon, Corée, Chine, Iran :
13.5-20/100’000
zGB, USA: 1-2/100’000
zAfrique: que qq. cas isolés
rapportés
Incidence
zCH: 0.65/100’000/année (av. atteinte
ophtalmologique)
- 59.2 %: originaire du bassin méditerranéen
- 33.3%: origine suisse
- 7.5%: autres
Abresin A, Tao Trans V, Spertini F, Herbort CP. Ocul Immnol
Inflam 2002; 10: 53-63

Pathogénèse et cibles thérapeutiques
Pathogénèse:
zMal connue
zTrigger infectieux activant processus
autoimmun ?
zcomposante génétique indéniable
(HLA B51)
Cibles thérapeutiques:
zlymphocytes T
zneutrophiles
zcytokines (TNF-α)
colchicine
dapsone
prednisone,
azathioprine,
cyclosporine,
etc.
anti-TNF-α
(biologicals,
thalidomide)
Arayssi et al. Curr Opin Pharmacol 2004; 4: 183-188