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Informations Patients La maladie de Behçet Vous informer sur la maladie de Behçet. La maladie de Behçet est une maladie inflammatoire généralisée d’origine inconnue, particulièrement fréquente dans les populations issues d’Asie du Sud Est et du pourtour Méditerranéen. Elle est associée à la présence d’un marqueur génétique HLA B5101 (50-70% des cas). Les manifestations cliniques sont multiples > des aphtes (ou ulcérations) buccaux (98%), génitaux (60-65%) et anaux, > des petits boutons rouges en amas, sur les avant-bras ou les cuisses, > un érythème noueux. > Des manifestations générales : › oculaires (50-70%) : des formes mineures jusqu’à des formes très sévères engageant le pronostic visuel, › neurologiques (20%) : hémiplégie, méningite, troubles du comportement, › vasculaires (30%) : thromboses veineuses et/ou artérielles, anévrysmes artériels (3-5%), › articulaires (45%) : douleurs articulaires, épanchements, › digestives : douleurs, diarrhées, › rénales. L’évolution Imprévisible, par poussées inflammatoires sans facteur déclenchant apparent. Le diagnostic Ne repose que sur un faisceau d’arguments et sur des critères majeurs (aphtose bipolaire +++) car il n’y a pas de signe spécifique à l’examen clinique ou en biologie. Le traitement repose sur : > Les Corticoïdes (prednisone, prednisolone), la Colchicine et les immunosuppresseurs (Azathiprine, méthotrexate, cyclophosphamide). Les biothérapies (infleximab, interféron) sont réservées aux formes les plus sévères (oculaires, neurologiques). Centre de Compétence des Maladies Rares en Ophtalmologie Centre de Compétence Vascularites Direction de la Communication du CHU de Nice. Sept 2009 Sans traitement, le pronostic spontané peut être sévère, même si plupart des maladies de Behçet sont des formes plus modérées voire mineures. L’adhésion du patient au traitement, la durée du traitement et l’expérience de l’équipe médicale sont également importants.
