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Informations Patients
La maladie de
Behçet
Vous informer sur la
maladie de Behçet.
La maladie de Behçet est une maladie inflammatoire
généralisée d’origine inconnue, particulièrement
fréquente dans les populations issues d’Asie du Sud
Est et du pourtour Méditerranéen. Elle est associée
à la présence d’un marqueur génétique HLA B5101
(50-70% des cas).
Les manifestations cliniques sont multiples
> des aphtes (ou ulcérations) buccaux (98%), génitaux
(60-65%) et anaux,
> des petits boutons rouges en amas, sur les avant-bras
ou les cuisses,
> un érythème noueux.
> Des manifestations générales :
› oculaires (50-70%) : des formes mineures jusqu’à des
formes très sévères engageant le pronostic visuel,
› neurologiques (20%) : hémiplégie, méningite, troubles
du comportement,
› vasculaires (30%) : thromboses veineuses et/ou
artérielles, anévrysmes artériels (3-5%),
› articulaires (45%) : douleurs articulaires, épanchements,
› digestives : douleurs, diarrhées,
› rénales.
L’évolution
Imprévisible, par poussées inflammatoires sans facteur
déclenchant apparent.
Le diagnostic
Ne repose que sur un faisceau d’arguments et sur des
critères majeurs (aphtose bipolaire +++) car il n’y a pas
de signe spécifique à l’examen clinique ou en biologie.
Le traitement repose sur :
> Les Corticoïdes (prednisone, prednisolone), la Colchicine
et les immunosuppresseurs (Azathiprine, méthotrexate,
cyclophosphamide). Les biothérapies (infleximab, interféron) sont réservées aux formes les plus sévères
(oculaires, neurologiques).
Centre de Compétence des
Maladies Rares en Ophtalmologie
Centre de Compétence Vascularites
Direction de la Communication du CHU de Nice. Sept 2009
Sans traitement, le pronostic spontané peut être
sévère, même si plupart des maladies de Behçet
sont des formes plus modérées voire mineures.
L’adhésion du patient au traitement, la durée du
traitement et l’expérience de l’équipe médicale sont
également importants.
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