Telechargé par Yeznasni Asmae

maladie-de-behçet

publicité
Maladie de Behçet
BACHIR HOUDA
Département de Médecine Interne
FMPO
Plan
I. Introduction
II. épidémiologie
III. Physiopathologie
IV. Diagnostic positif
VI. Diagnostic différentiel
VII. Evolution, pronostic
VIII. Traitement
I-Introduction
 Vascularite systémique
 Étiologie et pathogénie mal élucidé
 1ère description: Hulusi Behçet (dermatologue Turc) 1937
 Diagnostic clinique
 Atteinte les plus fréquentes: aphtose buccale et génitale
(aphtose bipolaire)
 Atteintes pronostiques graves: oculaire, vasculaire et
neurologique
Classification de Chapel Hill révisée en
2012
Vascularites des vaisseaux de gros calibre :
• Artérite à cellules géantes
• Artérite de Takayasu
Vascularites des vaisseaux de moyen calibre :
• Périartérite noueuse
• Maladie de Kawasaki
Vascularites des vaisseaux de petit calibre :
• Polyangéite microscopique
• Granulomatose avec polyangéite (Ex-Maladie de Wegener)
• Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Ex-Syndrome Churg &
Strauss )
• Cryoglobulinémie
• Purpura rhumatoïde de Henoch-Schönlein
• Vascularites cutanées leucocytoclasiques
II-Epidémiologie
 Ubiquitaire, sa répartition dans le monde retrace l'itinéraire
de la route de la soie sur une même latitude .
 Les lieux de prédilection sont : - L'Asie (Japon, Corée,
Chine), Le Moyen-Orient (Irak, Iran, A. Saoudite, Liban), Et le Bassin Méditerranéen.
 Terrain génétique: HLA B51
 Age de prédilection: 18 - 40 ans (adulte jeune)
 Prédominance masculine
III-Physiopathologie
• Reste inconnue
• Maladie multifactorielle impliquant:
• Facteurs génétique: HLA B51
• Facteurs infectieux
• Perturbation immunologique: implication des LTNK, LT type
TH1:sécrétion de certaines cytokines (IL2, TNFa, INFgama, IL18)
•
Substratum anatomique: vascularite systémique touchant les
vaisseaux de tout calibre
• Inflammation peut se compliquer de sténose, de thrombose, et à
l’extrème de nécrose pariétale aboutissant à la formation
d’anévrysme
III-Physiopathologie
IV- Diagnostic positif
A- Diagnostic clinique
1- Atteinte cutanéo-muqueuse +++
 Fondamentale au diagnostic
 Aphtes buccaux: 98% des cas
• Vésicules puis ulcérations douloureuses, isolées ou multiples,
bords nets, pourtours inflammatoires, tapissées d’un enduit
« beurre frais »
• Siège: face interne des lèvres, des joues, sillon gingivolabial,
pourtour de la langue, frein, palais, amygdales, pharynx
• Favorisés par l’alimentation, traumatisme, infection
• Récidivants, invalidants, disparaissent sans séquelles
 Aphtes génitaux: 65% des cas
• Homme: scrotum, rarement la verge, méat urétral
• Femme : vagin, vulve, col
• Laissent des cicatrices dépigmentées: Dc rétrospéctif
 Pseudo-folliculites
Pustules non centrées par un poil
 Hyperréactivité cutanée:
À l’origine du test pathérgique
 Autres:
• Erythème noueux
• Aphtes œsophagiens, gastriques, intestinaux, anales
2- Atteinte oculaire: 50-80% des cas+++
 Menace le pronostic fonctionnel: risque de cécité
 Évolution par poussées récidivantes
 Uvéite antérieure (à hypopion): iridocyclite
flou visuel, rougeur et douleur oculaire, photophobie
 Uvéite postérieure: grave, plus fréquente
• Baisse indolore de l’acuité visuelle
 Panuvéite
 Vascularite rétinienne
 Œdème papillaire, névrite optique rétrobulbaire
 Episclérite, kératite: rares
3- atteinte vasculaire +++
 Très évocatrice, menace le pronostic vital
 Tous les territoires peuvent être atteints
 Thromboses veineuses: membres inférieurs, veines sus
hépatiques,
veine
cave
supérieure,
veine
porte,
thrombophlébite cérébrale
 Atteintes artérielles:
• Thromboses artérielles
• Anévrysmes: artères périphériques, aorte, artères pulmonaires;
risque de rupture
4- Atteinte neurologique: 20%des cas +++
 Menace le pronostic vital et fonctionnel
 Atteintes du Système nerveux central
•
•
•
•
•
•
Syndrome pyramidal, déficit moteur
Syndrome cérébelleux
Atteinte des nerfs crâniens (oculomoteurs,V,VII,VIII)
Atteinte médullaire: myélopathie
Méningite lymphocytaire aseptique
IRM: hypersignaux persistants
 Thrombophlébite cérébrale
 HTIC bénigne
 Neuropathie périphérique: exceptionnelle
5- Atteinte articulaire et musculaire





Arthralgies, oligoarthrite, rarement polyarthrite
Atteinte asymétrique, récidivante
Atteinte des sacroiliaques
Ostéonécrose
Myalgies, myosites: rares
6- Autres atteintes
 Atteinte cardiaque:
• Insuffisance coronarienne, Infarctus de myocarde
• Thromboses intracardiaques
• Péricarde, myocardite, endocardite, fibrose endomyocardique: rares
 Atteinte gastro-intestinale
• Peuvent simuler une MICI
• Aphtes digestifs
• Pancréatite:rare
 Atteinte rénale: rare
Glomérulopathie proliférative ou amylose
 Atteinte testiculaire ou épididymaire, urétrite
7- Signes généraux: rares
Présence d’une fièvre doit faire rechercher une atteinte vasculaire
B- Diagnostic paraclinique
 Absence de critère biologique permettant de
poser le diagnostic de la maladie de Behçet
 Syndrome inflammatoire: non constant
 HLA B51 souvent positif, non indispensable
au diagnostic
C- critères diagnostiques
• Critères internationaux de classification de la
maladie de Behçet (sensibilité 91 % ; spécificité 96 %)
Aphtes buccaux récurrents récidivant plus de
3 fois par an et deux des manifestations suivantes:
• Ulcérations génitales récurrentes ;
• Atteinte oculaire ;
• Atteinte cutanée ;
• pathergy test positif.
V- Diagnostic différentiel
 Devant une aphtose:
MICI, lupus, syphilis, herpès, maladie cœliaque
 Devant une uvéite:
Sarcoïdose, spondylarthropathies…
 Devant une thrombose:
Autres étiologies: néoplasies, SAPL, thrombophilie constitutionnelle
 Devant un anévrysme:
Anévrysme athéromateux, autres vascularites
 Devant une atteinte neurologique:
Sclérose en plaque, AVC, méningoencéphalite infectieuse.
VI-Évolution, Pronostic
 Évolution par poussées
 Atteintes pronostiques à rechercher systématiquement:
• Atteinte oculaire: risque de cécité
• Atteinte vasculaire et cardiaque: pronostic vital
• Atteinte neurologique: pronostic fonctionnel et vital
VII-Traitement
A- Principes:
 À court terme: calmer une poussée aigue
 À long terme: éviter récidives et séquelles
 Traitement adapté au type et à la gravité de l’atteinte
B- Indications
1- Atteinte cutanée
Colchicine, thalidomide, corticoïdes
2- Atteinte articulaire: colchicine, corticoïdes
3-Atteinte oculaire:
• Uvéite antérieure: traitement local , corticoïdes
Si forme sévère: corticoïdes et immunosuppresseurs
• Uvéite postérieure: corticoïdes (bolus puis relais oral) et
immunosuppresseurs
(azathioprine,
cyclophosphamide,
ciclosporine, interferon alpha)
4- Thrombose veineuse ou artérielle:
Anticoagulants + corticoïdes +immunosuppresseur
5- Anévrysme artériel:
corticoïdes + IS +/- Chirurgie (résection pontage)
Embolisation si anévrysme pulmonaire
6- Atteinte neurologique
corticoïdes +immunosuppresseur
Conclusion
• Maladie de Behçet: fréquente
méditerranéen chez l’adulte jeune
au
pourtour
• Diagnostic clinique
• Recherche systématique des atteintes pronostiques:
oculaire, vasculaire, neurologique
• Traitement: fonction de l’atteinte
Téléchargement
Explore flashcards