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Maladie de Behçet
BACHIR HOUDA
Département de Médecine Interne
FMPO

Plan
I. Introduction
II. épidémiologie
III. Physiopathologie
IV. Diagnostic positif
VI. Diagnostic différentiel
VII. Evolution, pronostic
VIII. Traitement

I-Introduction
Vascularite systémique
Étiologie et pathogénie mal élucidé
1ère description: Hulusi Behçet (dermatologue Turc) 1937
Diagnostic clinique
Atteinte les plus fréquentes: aphtose buccale et génitale
(aphtose bipolaire)
Atteintes pronostiques graves: oculaire, vasculaire et
neurologique

Classification de Chapel Hill révisée en
2012
Vascularites des vaisseaux de gros calibre :
•Artérite à cellules géantes
•Artérite de Takayasu
Vascularites des vaisseaux de moyen calibre :
•Périartérite noueuse
•Maladie de Kawasaki
Vascularites des vaisseaux de petit calibre :
•Polyangéite microscopique
•Granulomatose avec polyangéite (Ex-Maladie de Wegener)
•Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Ex-Syndrome Churg &
Strauss )
•Cryoglobulinémie
•Purpura rhumatoïde de Henoch-Schönlein
•Vascularites cutanées leucocytoclasiques

II-Epidémiologie
Ubiquitaire, sa répartition dans le monde retrace l'itinéraire
de la route de la soie sur une même latitude .
Les lieux de prédilection sont : - L'Asie (Japon, Corée,
Chine), Le Moyen-Orient (Irak, Iran, A. Saoudite, Liban), -
Et le Bassin Méditerranéen.
Terrain génétique: HLA B51
Age de prédilection: 18 - 40 ans (adulte jeune)
Prédominance masculine