4 | La Lettre du Cardiologue ̐ n° 450 - décembre 2011
ÉDITORIAL
DVDA, bientôt 40 ans ! L’évolution des connaissances
Right ventricular dysplasia… nearly 40 years of evolving knowledge
O
n retrouve dans la littérature médicale des descrip-
tions anatomocliniques parfois très anciennes
de cette cardiomyopathie avec transformation
adipeuse du ventricule droit (VD), mais c'est à Guy Fontaine
que revient le mérite d’avoir fait adopter la dénomination
de dysplasie ventriculaire droite arythmogène (DVDA), et
d’avoir stimulé la recherche dans la plupart des aspects de
cette maladie.
Tout a commencé avec l’apparition de la chirurgie des troubles
du rythme cardiaque, à laquelle il s’était intéressé au début des
années 70 en développant avec Gérard Guiraudon, puis avec
moi-même, la méthode de cartographie cardiaque épicardique
d’abord appliquée au syndrome de Wolf-Parkinson-White,
puis aux tachycardies ventriculaires (TV). Combinée aux
progrès des explorations électrophysiologiques endocavi-
taires, cette étude des troubles du rythme à thorax ouvert chez
des patients aux arythmies rebelles et récidivantes a permis,
tout en résolvant des cas cliniques impossibles à traiter autre-
ment par les moyens de l’époque, de mieux comprendre le
mécanisme des tachycardies. Avec les TV, notre équipe a en
particulier découvert et étudié les potentiels tardifs ventri-
culaires chez l’homme, enregistrés après la fin du QRS de
surface, en rythme sinusal et en tachycardie. Cette expérience
chirurgicale a permis de reconnaître la DVDA en tant que
nouvelle entité clinique et par ailleurs a jeté les bases des
futures méthodes d’ablation des tachycardies par cathéter.
Dans les années 60, le traitement chirurgical des TV rebelles
consistait à réséquer une cicatrice d’infarctus et grâce aux
cartographies, au début des années 70, il a été possible de
localiser la zone d’émergence épicardique, puis endocardique
de TV déclenchées en salle d’opération. Cependant, certains
patients n’avaient pas d’infarctus, et, sur le premier d’entre
eux, le chirurgien, pour rechercher une éventuelle cicatrice
endocardique − qui n’existait pas −, a pratiqué une ventricu-
lotomie sur le site d'émergence des TV sur l’épicarde gauche.
La disparition des tachycardies après l’intervention nous a
fait comprendre que nous avions probablement interrompu
un circuit de réentrée. Certaines de ces tachycardies “idio-
pathiques” venaient du VD, négligé dans les investigations
cardiologiques essentiellement centrées sur le ventricule
gauche (VG). C’est en 1973, lors de l’intervention sur le
premier patient dont les TV naissaient du plancher du VD, que
Gérard Guiraudon a remarqué que le VD était anormal, dilaté.
On enregistrait à ce niveau des potentiels très tardifs au-delà
du QRS de surface. Après la ventriculotomie, on pouvait voir
une paroi anormale et l’histologie montrait une transforma-
tion adipeuse de la paroi avec persistance d’une fine couche
endocardique. La première publication des 4 premiers cas a
soulevé la question de la dénomination appropriée de cette
affection, et c’est alors que Guy Fontaine a proposé la termi-
nologie de “dysplasie ventriculaire droite arythmogène”. Les
2 derniers termes sont évidents, et celui de "dysplasie" avait
été choisi, car le remplacement du myocarde par du tissu
adipeux évoquait une anomalie plus congénitale qu’acquise,
due à un trouble de l’organogenèse, ce qui n’était pas mal
trouvé, au vu de l’élucidation ultérieure du mécanisme géné-
tique de la DVDA.
En 1980, le Pr Frank Marcus, de Tucson, est venu passer une
année sabbatique dans notre service. Il a rédigé avec Guy
Fontaine l’article princeps paru en 1982 dans Circulation, à
partir de 24 cas colligés par notre équipe chez les patients
hospitalisés pour des TV ou pour des VD anormaux sans étio-
logie précise, décrivant les aspects anatomopathologiques,
cliniques, électrocardiographiques − dont les potentiels tardifs
avec les ondes epsilon −, morphologiques, échographiques
et angiographiques de la DVDA.
La décennie 80 a permis de reconnaître les formes fami-
liales et la fréquence de cette étiologie dans la mort subite
des sujets jeunes, grâce notamment aux contributions de
l’équipe de Gaetano Thiene, de Padoue. Le caractère fami-
lial de cette maladie avait déjà été remarqué dans un des
cas de la publication de Marcus et dans quelques cas de
la littérature, mais il s’est précisé en 1986 avec la forme
particulière de DVDA familiale de l’île de Naxos (anomalies
des phanères, cheveux laineux et kératose palmoplantaire).
En 1988, la série de Padoue concernait 9 familles de la région