La Lettre du Cardiologue - n° 296 - juin 1998
13
La pathogénie est encore discutée, mais il semble que l’apoptose
joue un rôle important (2). Les modalités évolutives sont
variables. Selon une publication de Fontaine et coll. (3), ce patient
correspond à une DVDA de type I (sans atteinte de la fraction
d’éjection du VG) ; le pronostic est rythmique, l’atteinte du VG
ne s’observant habituellement pas dans l’évolution. Les autres
types décrits (types II et III) correspondent à une atteinte asso-
ciée du VG. L’activité sportive semble augmenter les TV, mais
cet élément est inconstamment retrouvé. Dans cette observation,
il existe une petite discordance dans l’estimation de la taille du
ventricule droit (VD) entre l’échographie et la scintigraphie.
Celle-ci s’explique par les variations importantes de précharge et
de taille du VD, rendant difficile la comparaison des deux
méthodes. En dehors des cas où la dilatation du VD est impor-
tante, il est fréquent d’observer une différence d’estimation entre
les méthodes utilisées.
Le traitement doit être poursuivi indéfiniment, avec un risque de
décès qui est faible. En colligeant les données de plusieurs études,
la mortalité par mort subite est de 1,04 % par an et celle par insuf-
fisance cardiaque de 1,17 % par an (3). Certaines équipes préco-
nisent de tester l’efficacité du traitement par une stimulation ven-
triculaire programmée.
Ce cas clinique illustre l’un des modes de survenue de la DVDA
que constituent les troubles du rythme ventriculaire et le faisceau
d’arguments nécessaires pour le diagnostic. Cette forme de
DVDA, sans atteinte du ventricule gauche, est de meilleur pro-
nostic que celle avec atteinte biventriculaire. ■
RÉFÉRENCES BIBLIOGRAPHIQUES
1. McKenna et coll. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular
dysplasia/cardiomyopathy. Br Heart J 1994 ; 71 : 215-8.
2. Mallat Z., Tedgui A., Fontaliran F., Frank R., Durigon M., Fontaine G.
Evidence of apoptosis in arrhythmogenic right ventricular dysplasia. N Engl J
Med 1996 ; 16 : 1190-6.
3. Fontaine G., Brestescher C., Fontaliran F., Himbert C., Tonet J., Frank R.
Modalités évolutives de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène. Arch Mal
Cœur 1995 ; 88 : 973-9.
Tableau I. Critères
pour le diagnostic
de dysplasie
du ventricule droit.
I. Dysfonctions et anomalies structurales IV. Anomalies
globales et/ou régionales* de la dépolarisation/conduction
Majeures Majeure
❏Dilatation sévère et réduction de la FE du VD sans Ondes epsilon ou prolongation (> 110 ms) localisée
altération (ou minime) du VG du QRS en précordiales droites (V1-V3)
❏Anévrysme localisé du VD
❏Dilatation sévère segmentaire du VD Mineure
Potentiels tardifs positifs
Mineures
❏Dilatation modérée du VD et/ou FE réduite avec un V. Arythmies
VG normal Mineures
❏Dilatation segmentaire modérée du VD ❏TV à type de BBG (soutenues et non soutenues)
❏Hypokinésie régionale du VD (ECG, holter ECG, épreuve d’effort)
❏Fréquentes ESV ( > 1 000/24 h) au holter
II. Caractérisation tissulaire des parois
MajeureVI. Antécédents familiaux
Remplacement des myocytes par des fibroadipocytes Majeur
sur les biopsies endomyocardiques Pathologie familiale confirmée (autopsie ou chirurgie)
III. Anomalies de la repolarisation Mineurs
Mineures ❏Antécédent familial de mort subite (< 35 ans) due à
Ondes T négatives en précordiales droites (V2 et V3) une DVDA
(sujet > 12 ans et absence de BBD) ❏Antécédent familial (diagnostic clinique sur ces
critères)
* Détectées par échographie, angiographie, RMN ou scintigraphie. VD : ventricule droit ; VG : ventricule gauche ; FE : fraction d’éjection ; BBG : bloc de
branche gauche ; BBD : bloc de branche droit ; TV : tachycardie ventriculaire. D’après Mc Kenna et coll. (1).