La Lettre du Cardiologue - n° 296 - juin 1998
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CAS CLINIQUE
onsieur R., âgé de 69 ans, est hospitalisé en car-
diologie pour une tachycardie ventriculaire à
180/min dans les suites d’une cholécystectomie.
Ce patient avait eu, quatre ans auparavant, un bilan cardiovascu-
laire pour oppression thoracique. Le bilan effectué était normal
(examen clinique, ECG, radiographie thoracique, épreuve d’ef-
fort couplée à un marquage isotopique au thallium, échographie
cardiaque) ; tout au plus était-il noté un hémibloc antérieur
gauche. Son frère était décédé d’une insuffisance cardiaque secon-
daire à une cardiomyopathie dilatée révélée par un flutter auri-
culaire.
Au décours de sa chirurgie, le patient a eu des palpitations. L’ECG
inscrivait une tachycardie ventriculaire à 180/min à type de retard
gauche axe gauche (figure 1) avec une bonne tolérance clinique.
Un traitement par Cordarone®intraveineuse puis per os a permis
de réduire le trouble du rythme.
Un bilan a été effectué au décours immédiat de cet épisode.
L’échocardiographie montrait un ventricule gauche normal mais
avec une dilatation modérée du ventricule droit. Les potentiels
tardifs étaient positifs (trois critères). Le holter ECG enregistrait
un rythme sinusal avec de nombreuses extrasystoles ventricu-
laires diurnes et nocturnes.Il existait des accès de tachycardie
ventriculaire, dont la durée variait de quelques secondes à
4 minutes avec une fréquence moyenne de 140/min.
La ventriculographie isotopique ne montrait pas de dilatation des
cavités ventriculaires, mais il existait un retard de phase ventri-
culaire droit compatible avec une dysplasie ventriculaire droite
arythmogène (DVDA) focale. L’angiocoronarographie était nor-
male.
Le patient a été mis, au décours de cet épisode, sous Cordarone®
et Sotalex®80 x 2/j. Avec un suivi de plusieurs années, le patient
n’a pas eu de récidive. L’ECG en rythme sinusal montre des ondes
T négatives en précordiales droites (figure 2).
COMMENTAIRES
Le diagnostic de DVDA repose sur un ensemble de critères. Selon
le groupe de travail myocardiopathies et pathologies péricar-
diques de la Société Européenne de Cardiologie (1), le diagnos-
tic de DVDA est retenu en présence de deux critères majeurs, ou
un critère majeur et deux critères mineurs, ou quatre critères
mineurs (tableau I). Ce patient avait quatre critères mineurs.
Une tachycardie ventriculaire postopératoire
Dr Ph. Duc, Pr M.C. Aumont*
M
Figure 1. Électrocardiogramme montrant la tachycardie ventriculaire à
180/min à type de retard gauche et axe gauche.
Figure 2. Électrocardiogramme en rythme sinusal avec un traitement
associant Cordarone®et Sotalex®.
* Service de cardiologie A, CHU Bichat-Claude Bernard, 46, rue Henri-
Huchard, 75018 Paris.
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La pathogénie est encore discutée, mais il semble que l’apoptose
joue un rôle important (2). Les modalités évolutives sont
variables. Selon une publication de Fontaine et coll. (3), ce patient
correspond à une DVDA de type I (sans atteinte de la fraction
d’éjection du VG) ; le pronostic est rythmique, l’atteinte du VG
ne s’observant habituellement pas dans l’évolution. Les autres
types décrits (types II et III) correspondent à une atteinte asso-
ciée du VG. L’activité sportive semble augmenter les TV, mais
cet élément est inconstamment retrouvé. Dans cette observation,
il existe une petite discordance dans l’estimation de la taille du
ventricule droit (VD) entre l’échographie et la scintigraphie.
Celle-ci s’explique par les variations importantes de précharge et
de taille du VD, rendant difficile la comparaison des deux
méthodes. En dehors des cas où la dilatation du VD est impor-
tante, il est fréquent d’observer une différence d’estimation entre
les méthodes utilisées.
Le traitement doit être poursuivi indéfiniment, avec un risque de
décès qui est faible. En colligeant les données de plusieurs études,
la mortalité par mort subite est de 1,04 % par an et celle par insuf-
fisance cardiaque de 1,17 % par an (3). Certaines équipes préco-
nisent de tester l’efficacité du traitement par une stimulation ven-
triculaire programmée.
Ce cas clinique illustre l’un des modes de survenue de la DVDA
que constituent les troubles du rythme ventriculaire et le faisceau
d’arguments nécessaires pour le diagnostic. Cette forme de
DVDA, sans atteinte du ventricule gauche, est de meilleur pro-
nostic que celle avec atteinte biventriculaire.
RÉFÉRENCES BIBLIOGRAPHIQUES
1. McKenna et coll. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular
dysplasia/cardiomyopathy. Br Heart J 1994 ; 71 : 215-8.
2. Mallat Z., Tedgui A., Fontaliran F., Frank R., Durigon M., Fontaine G.
Evidence of apoptosis in arrhythmogenic right ventricular dysplasia. N Engl J
Med 1996 ; 16 : 1190-6.
3. Fontaine G., Brestescher C., Fontaliran F., Himbert C., Tonet J., Frank R.
Modalités évolutives de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène. Arch Mal
Cœur 1995 ; 88 : 973-9.
Tableau I. Critères
pour le diagnostic
de dysplasie
du ventricule droit.
I. Dysfonctions et anomalies structurales IV. Anomalies
globales et/ou régionales* de la dépolarisation/conduction
Majeures Majeure
Dilatation sévère et réduction de la FE du VD sans Ondes epsilon ou prolongation (> 110 ms) localisée
altération (ou minime) du VG du QRS en précordiales droites (V1-V3)
Anévrysme localisé du VD
Dilatation sévère segmentaire du VD Mineure
Potentiels tardifs positifs
Mineures
Dilatation modérée du VD et/ou FE réduite avec un V. Arythmies
VG normal Mineures
Dilatation segmentaire modérée du VD TV à type de BBG (soutenues et non soutenues)
Hypokinésie régionale du VD (ECG, holter ECG, épreuve d’effort)
Fréquentes ESV ( > 1 000/24 h) au holter
II. Caractérisation tissulaire des parois
MajeureVI. Antécédents familiaux
Remplacement des myocytes par des fibroadipocytes Majeur
sur les biopsies endomyocardiques Pathologie familiale confirmée (autopsie ou chirurgie)
III. Anomalies de la repolarisation Mineurs
Mineures Antécédent familial de mort subite (< 35 ans) due à
Ondes T négatives en précordiales droites (V2 et V3) une DVDA
(sujet > 12 ans et absence de BBD) Antécédent familial (diagnostic clinique sur ces
critères)
* Détectées par échographie, angiographie, RMN ou scintigraphie. VD : ventricule droit ; VG : ventricule gauche ; FE : fraction d’éjection ; BBG : bloc de
branche gauche ; BBD : bloc de branche droit ; TV : tachycardie ventriculaire. D’après Mc Kenna et coll. (1).
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