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Mort subite et DVDA : apports de
l’imagerie
Imagerie de la mort subite, HEGP, Paris, le 22/06/2007
Arshid AZARINE
Service de Rythmologie – La Pitié
Service de radiologie cardiovasculaire
HEGP – Paris
DVDA et imagerie idéale
• Cardiomyopathie VD
•Bonne exploration VD/VG
• +/- extension VG
• Petite atteinte suffit :
ESV, TV, Mort Subite
•Performante / couverture
« totale » VD
• Formes familiales
>=50% (dépistage)
•Non invasive / Non Rx
DVDA et imagerie idéale
•
Infiltration fibro-
•Caractérisation tissulaire
adipeuse
• Anomalie focale de la
cinétique segmentaire
• Insuffisance cardiaque
(droite/G)
•Bonne analyse de la fonction
segmentaire (sur tout le volume)
•Quantification de la fonction
globale VG/VD (pronostic)
• diagnostics différentiels
•Foyers de TV d’autre origine?
DVDA : apports de l’IRM
cardiaque
Modalité de choix : très prometteuse…
⇒Morphologie fonctionnelle :
• Dilatation, Volume VD
• Fonction globale VD (et VG)
• Troubles de la cinétique segmentaire
⇒Caractérisation tissulaire :
• Graisse dans la paroi VD (Hyper signal T1)
• Fibrose : Rehaussement tardif
Protocole et méthodologie
IRM
T1 IR « Black Blood »
Recherche de graisse
Ciné « Fiesta »
multicoupes
Fonction : évaluation
visuelle qualitative
Couverture volumique
en petit axe
mesure quantitative des
volumes
Injection de Gd
Réhaussement tardif
RT VD/VG?
Infiltration graisseuse :
plutôt pour demain?
IR pondéré T1
T1 IR « Fat Sat »
Manque de résolution spatiale : 1.1x1.4x8mm
Cœur ex vivo : 0.05x0.15x2mm
Azarine A et al., RSNA 2002
Paroi VD (3mm) d’analyse difficile!
Atteinte septum? VG ? pronostic
Protocole IRM : incidences ciné (Fiesta)
4 cavités
VD long axe (OAD)
Petit axe
Infundibulum
OAG
Fonction segmentaire : couvertures larges
confrontation d’incidences +/- orthogonales
IRM et fonction globale du VD
Simpson’s rule
gold standard de la mesure vol. VG et VD
VTDVD>150ml/m²
= critère majeur
Lima et al. J Am Coll cardiol 1993:21:1741-8
Rehr RB et al. Radiology 1985:156:717-9
Koch et al. Eur Radiol 2000:10:455-8
Analyse cinétique segmentaire
• Analyse rigoureuse par segment :
⇒ Paroi basale sous tricuspide
• Composante inférieure : Paroi inféro basale (1)
• Composante latérale : Paroi Latéro basale (2)
⇒ Apex (3)
⇒Paroi antérieure (4)
⇒Paroi infundibulaire (5)
Analyse cinétique segmentaire
Paroi inféro basale (1)
Paroi Latéro basale (2)
Apex (3)
Paroi antérieure (4)
Paroi infundibulaire (5)
3
2
3
1
5
4
5
2
1
1
4
3
1
Terminologie utilisée pour l’étude de la cinétique segmentaire et
critères WHA pour la DVDA
Terminologie
Critère
DVDA
Diastole
Systole
Normokinésie
0
Morphologie /
volume normal
Contraction
centripète
Hypokinésie
Mineur
Morphologie /
volume normal
Diminution de la
contraction
Akinésie
Mineur
Morphologie /
volume normal
Absence de
contraction
Bombement
diastolique
modéré ou
« Bulging »
Mineur
dilatation ≤ 1
segment
+/- diminution de la
contraction
Bulging étendu
Majeur
dilatation > 1
segment
+/- diminution de la
contraction
Dyskinésie
Majeur
Morphologie /
volume normal
Mouvement
systolique centrifuge
Anévrysme
Majeur
dilatation
Dyskinésie / akinésie
Analyse visuelle de la fonction
forme évoluée
• Homme de 65 ans
• Malaise + palpitation
• Holter : TVNS à retard
gauche
• SVP : TV déclenchables
• Scintigraphie : positive
Analyse visuelle de la fonction :
forme focale
• Homme de 65 ans
• Malaise + palpitation
• Holter : TVNS à retard
gauche
• SVP : TV déclenchables
• Scintigraphie : positive
Réhaussement Tardif
Atteinte VG dans DVDA?
Diagnostic différentiel…
Nécrose?
Myocardite
RT Paroi VD :
•Fibrose
•Inflammation/nécrose
•Cicatrice post ablation
Sarcoïdose
Sclérodermie
FABRY
Amylose(diffuse)
CMH
TAPSE > 13.5mm; FEVD > 35 %
TAPSE
DVDA : TAPSE < 12mm / FEVD<35%
Diagnosis
Frequency
Percent
RVOTT
24
19,4
ARVD
25
20,2
Idiopathic CM
36
29,0
Ischemic CM
39
31,5
124
100,0
Total
⇒ Se 87 %
⇒ Sp 97%
P<0.0005
Correlation between TAPSE and FEVD
Correlation between TAPSE and FEVD
70
y = 18.14 + 15.43 x
r=0.67
p<0.0001
70
y = 9.09 + 19.41 x
r=0.77
p<0.0001
60
50
40
Toute pathologie
confondue
30
20
10
0.0
0.5
1.0
1.5
2.0
TAPSE (cm)
2.5
3.0
FEVD (%)
FEVD (%)
60
50
40
DVDA
30
20
10
0.0
0.5
1.0
1.5
TAPSE (cm)
2.0
2.5
Matériel
n=143; patients consécutifs adressés pour bilan/recherche de DVDA
Age 40+/-17;
IRM 1.5-T (Signa LX, GEMS, Waukesha, USA) WI, USA)
Population adressée pour
17
17
15
82
6
6
TdV
ATCD Fam
symptômes
Anomalie ETT
Anomalie ECG
étiqueté DVDA
Diagnostique final
par l’ensemble des méthodes diagnostics
34
21
74
10
4
arythmie spéc
carpth. Spéc
DVDA
cardpth idiop
normal
Résultats : Mesure objective de la fonction
VD
VG
RV, ventricule droit; LV, ventricle gauche ; EF, fraction d’éjection; end dias
vol ind, volume télédiastolique indexé
Résultats
ARVD/C
critères
Prevalence
(%)
Se
(%)
Spe (%)
VPP
VPN
19 (28)
75
(82)
94 (97)
75 (93)
94 (92)
majeur
ou
mineur
36 (49)
93
(100)
74 (75)
46 (65)
98 (100)
Majeur
4 (9)
21
(29)
100
(100)
100
(100)
84 (75)
majeur
ou
mineur
34 (43)
61
(71)
72 (69)
35 (52)
88 (83)
IRM en tant que test
isolé
Anomalies de la
cinétique segmentaire VD Majeur
Mesure quantitative des
volumes VD
DVDA & IRM : complémentarité
IRM combiné aux autres
critères (cliniques, atcd,
ECG…) non
critères Préval Se
morphologiques
Anomalie de la
cinétique segmentaire
du VD
majeur
ou
mineur
22
(32)
89 (88)
Spe
95 (94)
VPP
80 (88)
VPN
97 (94)
Resultats
Diagnostic de DVDA avec ou sans IRM
• avec IRM
• sans IRM
31 DVDA
28 DVDA
⇒ 3 diagnostics manqués sans IRM?
Resultats
diagnostics différentiels
• Infarctus VG
4 pts
• CMH
4 pts
• Myocardite
1 pts
• Sarcoidose
1 pts
Résultats : diagnostics différentiels
•
homme 54 ans,
•
TV soutenue BBG
•
potentiels tardifs positifs
•
echo : dilatation VD
•
amincissement paroi inférieur
DVDA?
CMH isolée du
VD
Littérature
n = 40; 15 DVDA selon TF
Se
Sp
Bonne concordance inter-observateur
•
qualitative (cinétique segmentaire)
78% 94%
•
quantitative evaluation (Volumes, FEVD…)
•
observateurs expmérimentés (k=0.93)
68% 96%
Mauvaise concordance inter-observateur
•Infiltration Graisse myocardique (k=0.74)
•amincissement VD
84% 79%
•Volumes DVDA significativement> RVOT
• intérêt dans diagnostic and suivi
= Sans argument fonctionnel dg IRM périlleux!!
Tandri et al. JACC, 2006
IRM : précautions d’emploi
• Caractérisation tissulaire VD : données pas
encore pertinentes dans les formes frustres
• Analyse des données : Pas de standardisation
entre observateurs
• Définir Méthodologie stricte
• CR avec critères mineurs/majeurs
• Diagnostics différentiels – Facteurs pronostics
• Dg facile si 0 anomalie ou si très >0
• petites anomalies ...formes frustres! = douteux!
Homme 40 ans, asymptomatique, ESV retards
droit, SVP<0, echo hypokinésie VD
4 ans après
ESV+++ - IRM suspect :
Critères mineurs / pas de critère majeur
Conclusion
• DVDA et Mort subite
⇒sujet jeune 10% <35 ans DVDA (Tabib & Loire)
⇒jeune et sportif: 22% (Corrado - Padova)
• IRM
⇒ excellente VPN
• Complémentarité : IRM combinée aux autres
tests = bonne spécifité et se correcte
• Cas difficiles : confrontation multi modalité
• CT prometteur mais non encore optimal
Perspectives
• Meilleure résolution spatiale pour la
caractérisation tissulaire
• Evolution quantitative de la fonction
segmentaire
• Relier la sémiologie au statut génétique
En pratique…
Suspicion
clinique
intermédiaire
ou forte
Suspicion
clinique faible
Famille DVDA
sans critère>0
scintigraphie
IRM normal
Stop!
Famille DVDA
Avec critères
confrontation
IRM
IRM douteux
Contrôle à
1 an
IRM >0
IRM
scintigraphie
Angiographie
VD
Si >0 ou suspect
Suivi non invasif en IRM