Diagnostic de la C/DVDA : aspect clinique
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DOSSIER THÉMATIQUE Diagnostic de la C/DVDA : aspect clinique ARV C/D diagnosis: clinical aspect F. Hidden-Lucet*, G. Duthoit*, E. Gandjbakhch*, X. Waintraub*, C. Himbert*, N. Badenco*, T. Chastre*, M. Komajda** L’ expression clinique de la maladie est variable. Il n’y a pas de parallélisme entre le degré de l’atteinte myocardique et la survenue ou la gravité des troubles du rythme. Dans la phase initiale, les signes cliniques peuvent être absents alors que le risque de mort subite n’est pas négligeable, en particulier à l’exercice (1). Ce n’est que tardivement qu’apparaissent des signes d’insuffisance cardiaque droite ou de mauvaise tolérance hémodynamique lorsque le ventricule gauche (VG) est comprimé par le droit (VD). En dehors des cas de mort subite ressuscitée, les modes de découverte les plus fréquents sont représentés par le bilan de troubles du rythme originaires du VD (ESV [extrasystole ventriculaire], TV [tachycardie ventriculaire]) et le screening familial recommandé en raison du caractère génétique de la pathologie. La sommation d’un certain nombre de critères (cliniques, électrocardiographiques, morphologiques et génétiques, détaillés Tableau. Critères cliniques et électrocardiographiques diagnostiques de la C/DVDA modifiés par la Task Force de 2010 (2). Sur tous les critères présentés par la Task Force (les critères morphologiques, histologiques, familiaux et génétiques ne sont pas présentés ici), le diagnostic est : certain en présence de 2 critères majeurs, 1 critère majeur et 2 critères mineurs ou 4 critères mineurs appartenant à différentes catégories ; douteux en présence de 1 critère majeur et 1 critère mineur ou 3 critères mineurs de différentes catégories ; possible en présence de 1 critère majeur ou de 2 critères mineurs de différentes catégories. Anomalies de la repolarisation Majeures t5FO71, V2 et V3 ou plus chez un sujet ≥ 14 ans en l’absence de BBD complet (QRS ≥ 120 ms) Mineures t5FO71 et V2 chez un sujet > 14 ans en l’absence de BBD complet ou en V4, V5 ou V6 t5FO71, V2, V3 et V4 chez un sujet > 14 ans en présence d’un BBD complet Anomalies de la dépolarisation/conduction Majeures t0OEFFQTJMPOTJHOBMSFQSPEVDUJCMFEFGBJCMFBNQMJUVEFFOUSFMBmOEV234FUMFEÏCVUEFMPOEF5 EBOTMFTEÏSJWBUJPOTESPJUFT (V1 à V3) Mineures töDSJUÒSFEFQPUFOUJFMUBSEJGTVS&$()"BWFD234øNTTVS&$(TUBOEBSE t%VSÏFEF234mMUSÏFG234 öøNT t%VSÏFEFTTJHOBVYEF234EFGBJCMFBNQMJUVEFμ7 öøNT t7PMUBHF3.4EFTEFSOJÒSFTNTEV234õç7 t%VSÏFEFMBmOEV234öøNTFO71, V2 ou V3 en l’absence de BBD complet (mesurée entre le nadir de S et la fin du QRS, incluant R’) Troubles du rythme Critère majeur t574PV57/4ËSFUBSEHBVDIFFUBYFTVQÏSJFVS234PVJOEÏUFSNJOÏFO%2, D3 et aVF et QRS > 0 en aVL) Critères mineurs t574PV57/4JOGVOEJCVMBJSFQVMNPOBJSFSFUBSEHBVDIFFUBYFJOEÏUFSNJOÏPVJOGÏSJFVS234FO%2, D3FUB7'FU234FOB7- t&47øIBVIPMUFS BBD : bloc de branche droit ; ECG HA : électrocardiogramme à haute amplification ; RMS : Root-Mean-Square ; TVS : tachycardie ventriculaire soutenue ; TVNS : tachycardie ventriculaire non soutenue ; ESV : extrasystoles ventriculaires * Unité de rythmologie, département de cardiologie, hôpital de la Pitié-Salpêtrière, AP-HP, Paris. ** Département de cardiologie, hôpital de la Pitié-Salpêtrière, APHP, Paris. La Lettre du Cardiologue ̐ n° 450 - décembre 2011 | 11 Points forts Mots-clés $BSEJPNZPQBUIJF dysplasie ventriculaire droite Clinique ECG Highlights » It is an uncommon genetic disease mostly discovered in young men. » Sudden death may be the first event. » Electrocardiographic abnormalities may be absent or subtle while the disease is still localized but should show over time. » Diagnostic criteria have be recently updated by the Task Force. Keywords Right ventricular DBSEJPNZPQBUIZEZTQMBTJB Clinics ECG » » » » Le profil clinique concerne le plus souvent l’homme jeune. Il existe un risque de mort subite inaugurale. Les anomalies ECG, parfois absentes ou subtiles dans les formes localisées, évoluent au cours du temps. Les critères diagnostiques ont récemment été remis à jour par la Task Force. dans d'autres articles de ce numéro) récemment mis à jour par la Task Force et classés en critères mineurs ou majeurs (2) [tableau] permet de suspecter ou d’établir le diagnostic de la maladie. Profil clinique Le profil clinique est souvent particulier : la maladie touche l'adulte jeune (les premiers signes cliniques apparaissent avant l'âge de 40 ans dans plus de 80 % des cas), de sexe masculin (sex-ratio : 2 à 3/1), avec des antécédents familiaux de DVDA ou de mort subite dans près d’un tiers des cas. Arythmies Les arythmies (ESV et TV) proviennent du VD (morphologie de retard gauche), soit du plancher Figure 1. Tachycardie ventriculaire inaugurale originaire du plancher du VD chez un homme de 41 ans aux antécédents de palpitations non documentées : critère majeur en faveur d’une DVDA (année 1985). Références bibliographiques 1. Thiene G, Nava A, Corrado D, Rossi L, Pennelli N. Right ventricular cardiomyopathy and sudden death in young people. N Engl J Med 1988;318:129-33. 2. Marcus FI, Mc Kenna WJ, Sherrill D et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the Task Force Criteria. Eur heart J 2010;31:806-14. 12 | La Lettre du Cardiologue ̐ n° 450 - décembre 2011 (critère majeur) [figure 1], soit de l’infundibulum pulmonaire (critère mineur). Elles sont favorisées par l’exercice. Potentiels tardifs et signes électrocardiographiques La présence de potentiels tardifs et de signes électrocardiographiques (figures 2 et 3) témoigne du retard de progression de l’influx électrique dans les zones atteintes. Ils sont corrélés à l’étendue de la maladie. Ils peuvent ainsi être absents dans les formes localisées et ne devenir patents que plusieurs années après une mort subite inaugurale récupérée. Ils associent à des degrés divers une inversion des ondes T et des troubles de conduction pariétaux qui débutent dans le précordium droit. Lorsque l’atteinte a évolué, les signes ECG sont caricaturaux et l'on constate un microvoltage des QRS. ■ Figure 2. ECG de 1985 du patient ayant présenté la TV (figure 1) après restauration du rythme sinusal. Les ondes T sont négatives dans tout le précordium, avec un élargissement des QRS en V1/V6 et un crochetage du QRS en V3. La dysplasie est étendue angiographiquement à toute la paroi antérieure du VD. Figure 3. ECG du même patient en 2011. Fibrillation atriale permanente, QRS microvoltés. La DVDA est maintenant diffuse à tout le VD. Une cardiomyoplastie a été effectuée en 2002 pour insuffisance ventriculaire droite symptomatique (à noter les trains de stimulation musculaire de la cardiomyoplastie à la fin des QRS).
