Diagnostic de la C/DVDA : aspect clinique

La Lettre du Cardiologue ̐ n° 450 - décembre 2011 | 11
DOSSIER THÉMATIQUE
Diagnostic de la C/DVDA :
aspect clinique
ARVC/D diagnosis: clinical aspect
F. Hidden-Lucet*, G. Duthoit*, E. Gandjbakhch*, X. Waintraub*, C. Himbert*, N. Badenco*,
T. Chastre*, M. Komajda**
* Unité de rythmologie, départe-
ment de cardiologie, hôpital de la
Pitié-Salpêtrière, AP-HP, Paris.
** Département de cardiologie,
hôpital de la Pitié-Salpêtrière, AP-
HP, Paris.
L’
expression clinique de la maladie est variable.
Il n’y a pas de parallélisme entre le degré de
l’atteinte myocardique et la survenue ou la
gravité des troubles du rythme. Dans la phase initiale,
les signes cliniques peuvent être absents alors que le
risque de mort subite n’est pas négligeable, en particu-
lier à l’exercice (1). Ce n’est que tardivement qu’appa-
raissent des signes d’insuffisance cardiaque droite ou
de mauvaise tolérance hémodynamique lorsque le
ventricule gauche (VG) est comprimé par le droit (VD).
En dehors des cas de mort subite ressuscitée, les modes
de découverte les plus fréquents sont représentés par
le bilan de troubles du rythme originaires du VD (ESV
[extrasystole ventriculaire], TV [tachycardie ventricu-
laire]) et le screening familial recommandé en raison
du caractère génétique de la pathologie. La sommation
d’un certain nombre de critères (cliniques, électrocar-
diographiques, morphologiques et génétiques, détaillés
Tableau. Critères cliniques et électrocardiographiques diagnostiques de la C/DVDA modifiés par la Task Force de 2010 (2).
Sur tous les critères présentés par la Task Force (les critères morphologiques, histologiques, familiaux et génétiques ne
sont pas présentés ici), le diagnostic est : certain en présence de 2 critères majeurs, 1 critère majeur et 2 critères mineurs
ou 4 critères mineurs appartenant à différentes catégories ; douteux en présence de 1 critère majeur et 1 critère mineur ou
3 critères mineurs de différentes catégories ; possible en présence de 1 critère majeur ou de 2 critères mineurs de différentes
catégories.
Anomalies de la repolarisation
Majeures
t5FO71, V2 et V3 ou plus chez un sujet ≥ 14 ans en l’absence de BBD complet (QRS ≥ 120 ms)
Mineures
t5FO71 et V2 chez un sujet > 14 ans en l’absence de BBD complet ou en V4, V5 ou V6
t5FO71, V2, V3 et V4 chez un sujet > 14 ans en présence d’un BBD complet
Anomalies de la dépolarisation/conduction
Majeures
t0OEFFQTJMPOTJHOBMSFQSPEVDUJCMFEFGBJCMFBNQMJUVEFFOUSFMBmOEV234FUMFEÏCVUEFMPOEF5EBOTMFTEÏSJWBUJPOTESPJUFT
(V1 à V3)
Mineures
töDSJUÒSFEFQPUFOUJFMUBSEJGTVS&$()"BWFD234øNTTVS&$(TUBOEBSE
t%VSÏFEF234mMUSÏFG234öøNT
t%VSÏFEFTTJHOBVYEF234EFGBJCMFBNQMJUVEFμ7öøNT
t7PMUBHF3.4EFTEFSOJÒSFTNTEV234õç7
t%VSÏFEFMBmOEV234öøNTFO71, V2 ou V3 en l’absence de BBD complet (mesurée entre le nadir de S et la fin du QRS,
incluant R’)
Troubles du rythme
Critère majeur
t574PV57/4ËSFUBSEHBVDIFFUBYFTVQÏSJFVS234PVJOEÏUFSNJOÏFO%2, D3 et aVF et QRS > 0 en aVL)
Critères mineurs
t574PV57/4JOGVOEJCVMBJSFQVMNPOBJSFSFUBSEHBVDIFFUBYFJOEÏUFSNJOÏPVJOGÏSJFVS234FO%2, D3FUB7'FU234FOB7-
t&47øIBVIPMUFS
BBD : bloc de branche droit ; ECG HA : électrocardiogramme à haute amplification ; RMS : Root-Mean-Square ; TVS : tachycardie ven-
triculaire soutenue ; TVNS : tachycardie ventriculaire non soutenue ; ESV : extrasystoles ventriculaires

12 | La Lettre du Cardiologue ̐ n° 450 - décembre 2011
Points forts
»Le profil clinique concerne le plus souvent l’homme jeune.
»Il existe un risque de mort subite inaugurale.
»
Les anomalies ECG, parfois absentes ou subtiles dans les formes localisées, évoluent au cours du temps.
»Les critères diagnostiques ont récemment été remis à jour par la Task Force.
Mots-clés
$BSEJPNZPQBUIJF
dysplasie ventriculaire
droite
Clinique
ECG
Highlights
» It is an uncommon genetic
disease mostly discovered in
young men.
» Sudden death may be the
first event.
» Electrocardiographic abnor-
malities may be absent or
subtle while the disease is still
localized but should show over
time.
» Diagnostic criteria have be
recently updated by the Task
Force.
Keywords
Right ventricular
DBSEJPNZPQBUIZEZTQMBTJB
Clinics
ECG
1. Thiene G, Nava A, Corrado
D, Rossi L, Pennelli N. Right
ventricular cardiomyopathy and
sudden death in young people.
N Engl J Med 1988;318:129-33.
2. Marcus FI, Mc Kenna WJ,
Sherrill D et al. Diagnosis of
arrhythmogenic right ventri-
cular cardiomyopathy/dysplasia:
proposed modification of the
Task Force Criteria. Eur heart J
2010;31:806-14.
Références
bibliographiques
Figure 1. Tachycardie ventriculaire inaugurale originaire
du plancher du VD chez un homme de 41 ans aux antécé-
dents de palpitations non documentées : critère majeur
en faveur d’une DVDA (année 1985).
Figure 2. ECG de 1985 du patient ayant présenté la
TV (figure 1) après restauration du rythme sinusal. Les
ondes T sont négatives dans tout le précordium, avec
un élargissement des QRS en V1/V6 et un crochetage du
QRS en V3. La dysplasie est étendue angiographiquement
à toute la paroi antérieure du VD.
Figure 3. ECG du même patient en 2011. Fibrillation
atriale permanente, QRS microvoltés. La DVDA est
maintenant diffuse à tout le VD. Une cardiomyoplastie
a été effectuée en 2002 pour insuffisance ventriculaire
droite symptomatique (à noter les trains de stimulation
musculaire de la cardiomyoplastie à la fin des QRS).
dans d'autres articles de ce numéro) récemment mis à
jour par la Task Force et classés en critères mineurs ou
majeurs (2) [tableau] permet de suspecter ou d’établir
le diagnostic de la maladie.
Profil clinique
Le profil clinique est souvent particulier : la maladie
touche l'adulte jeune (les premiers signes cliniques
apparaissent avant l'âge de 40 ans dans plus de 80 %
des cas), de sexe masculin (sex-ratio : 2 à 3/1), avec
des antécédents familiaux de DVDA ou de mort
subite dans près d’un tiers des cas.
Arythmies
Les arythmies (ESV et TV) proviennent du VD
(morphologie de retard gauche), soit du plancher
(critère majeur) [figure 1], soit de l’infundibulum
pulmonaire (critère mineur). Elles sont favorisées
par l’exercice.
Potentiels tardifs et signes
électrocardiographiques
La présence de potentiels tardifs et de signes élec-
trocardiographiques (figures 2 et 3) témoigne du
retard de progression de l’influx électrique dans
les zones atteintes. Ils sont corrélés à l’étendue de
la maladie. Ils peuvent ainsi être absents dans les
formes localisées et ne devenir patents que plusieurs
années après une mort subite inaugurale récupérée.
Ils associent à des degrés divers une inversion des
ondes T et des troubles de conduction pariétaux qui
débutent dans le précordium droit. Lorsque l’atteinte
a évolué, les signes ECG sont caricaturaux et l'on
constate un microvoltage des QRS. ■