L’ Échocardiographie et DVDA DOSSIER THÉMATIQUE Echocardiography in ARVD
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DOSSIER THÉMATIQUE Échocardiographie et DVDA Echocardiography in ARVD F. Pousset* M. Komajda* L’ échocardiographie est souvent le premier examen d’imagerie réalisé devant une suspicion de dysplasie ventriculaire droite arythmogène (DVDA). Une fois le diagnostic posé, l’échocardiographie peut être répétée pour le suivi des patients. Si le diagnostic de DVDA évoluée ne pose pas de problème à l’échocardiographie, celui de DVDA débutante avec une atteinte localisée est difficile. Il faut aussi tenir compte du niveau d’activité sportive du patient (nombre d’heures par semaine, compétition) pour interpréter l’examen. Fonction systolique du VD ➤ Fraction de raccourcissement de surface (FRS) : mesurée en apical 4C, elle se calcule à partir des Examen échographique L’examen échographique doit être centré sur le ventricule droit (VD) et rechercher une dilatation du VD, une altération de la fonction systolique du VD et des anomalies de la cinétique segmentaire. Figure 1. Mesure de la chambre de chasse du VD en PS grand axe. Dilatation du VD La mesure de la taille du VD est difficile, elle s’exprime en fonction de la taille du ventricule gauche (VG). On peut faire le rapport des diamètres télédiastoliques VD/VG mesurés en apical 4C − il doit normalement être inférieur à 0,6 − ou celui des surfaces des 2 ventricules en apical 4C. Dilatation de la chambre de chasse du VD, ou infundibulum pulmonaire La mesure se fait en parasternal (PS) grand axe (valeur seuil 29 mm) [figure 1], et surtout en PS petit axe (valeur seuil 32 mm) [figure 2]. L'interprétation de la dilatation isolée de la chambre de chasse du VD (CCVD) est délicate. Figure 2. Mesure de la chambre de chasse du VD en PS petit axe. * Département de cardiologie, hôpital de la Pitié-Salpêtrière, AH-HP, Paris. La Lettre du Cardiologue ̐ n° 450 - décembre 2011 | 19 Résumé Mots-clés Échocardiographie DVDA Summary Echocardiography represents the first line imaging approach in evaluating patients with suspected ARVD. The diagnosis is easy in well established ARVD with right ventricle dilation, regional wall motion abnormalities (akinetic or dyskinetic) and systolic EZTGVODUJPO&DIPDBSEJPHSBQIZ JTMFTTTFOTJUJWFJOFBSMZGPSN PG"37%DPOUSBTUFDIPDBSEJPHSBQIZNBZCFIFMQGVMUPEFUFDU subtle right ventricle structural abnormalities. Moreover, echocardiography represents the CFTUNPEBMJUZGPSBTTFTTJOH disease progression during UIFGPMMPXVQ Keywords Echocardiography ARVD L’échocardiographie est souvent le premier examen réalisé devant une suspicion de DVDA. Le diagnostic de DVDA évoluée ne pose pas de problème, avec la mise en évidence d’un ventricule droit (VD) dilaté, des anomalies de la cinétique localisées (akinésie ou dyskinésie) et l’atteinte de la fonction systolique du VD. Le diagnostic de DVDA débutante est difficile à l’échocardiographie, l’échographie de contraste peut améliorer la visualisation des anomalies de la cinétique du VD. De plus, l’échocardiographie a une place majeure pour évaluer la progression de la maladie au cours du suivi. surfaces télédiastolique et télésystolique du VD, la limite étant la mauvaise définition du contour endocardique : FRSVD = 100 x ([STD-STS]/STD). La normale est de 40 % ; la fonction est altérée en dessous de 32 %. ➤ TAPSE (Tricuspid Annular Plane Systolic Excursion) : l’amplitude d’excursion systolique de la portion latérale de l’anneau tricuspide peut être mesurée en TM, elle est normalement de l’ordre de 20 mm. Le TAPSE peut être normal en cas d’atteinte localisée apicale. ➤ Pic de l’onde S en DTI mesuré au niveau de l’anneau tricuspide : la valeur seuil pour ces mesures est peu spécifique. ➤ Strain global du VD : paramètre très prometteur en cours d’étude. Anomalies de la cinétique segmentaire Les anomalies de la cinétique segmentaire sont à rechercher dans toutes les incidences en utilisant la segmentation du VD (1). L’étude de la voie souscostale est le plus souvent difficile. On analysera tout particulièrement l’infundibulum pulmonaire, la pointe du VD et la région sous-tricuspide (triangle de la DVDA). On recherche une hypokinésie, une akinésie ou une dyskinésie, voire un anévrisme. L’analyse de la cinétique segmentaire du VD est facilitée par l’injection d’un produit de contraste (SonoVue®). Anomalies des trabéculations du VD La fonction diastolique du VD est peu étudiée en routine. Les anomalies des trabéculations du VD ne sont pas spécifiques, mais des trabéculations épaisses (> 4 à 5 mm), avec une architecture désorganisée ou une bandelette modératrice très visible, sont plutôt en faveur d’une DVDA (figure 3). Pressions pulmonaires Atteinte du VG Les pressions pulmonaires doivent toujours être mesurées, elles ne sont pas augmentées dans la DVDA. Il faut toujours rechercher une atteinte du VG, qui signe l’évolution de la maladie. Le diagnostic échocardiographique pose peu de problème dans les formes évoluées de la maladie (figures 4 et 5 p. 22). Fonction diastolique du VD Nouvelles recommandations Figure 3. VD modérément dilaté, avec trabéculations apicales, l’apex étant akinétique. 20 | La Lettre du Cardiologue ̐ n° 450 - décembre 2011 Les nouvelles recommandations ne retiennent, pour le diagnostic échocardiographique, que l’atteinte de la cinétique segmentaire du VD qui est obligatoire (akinésie ou dyskinésie), associée à un critère de dilatation de la CCVD ou d’atteinte de la fonction systolique du VD (2). L’hypokinésie localisée ne fait pas partie des critères diagnostiques. Le critère échographique est considéré comme majeur ou mineur en fonction de l’importance de la dilatation ou de l‘atteinte de la fonction systolique du VD (tableau p.22). DOSSIER THÉMATIQUE Figure 4. DVDA évoluée avec dilatation VD. Figure 5. DVDA évoluée avec dilatation VD et anévrisme de la chambre de chasse du VD. Tableau. Sensibilité et spécificité des critères échocardiographiques proposés pour le diagnostic de la DVDA (d’après [2]). Valeur Sensibilité (%) Spécificité (%) Critère majeur CCVD PS grand axe $PSSJHÏF4$ ≥ 32 mm PVöNNN¤ 95 CCVD PS petit axe $PSSJHÏF4$ ≥ 36 mm PVöNNN¤ 62 95 FRSVD õ 55 95 CCVD PS grand axe $PSSJHÏF4$ ≥ 29 mm PVöËõNNN¤ CCVD PS petit axe $PSSJHÏF4$ ≥ 32 mm PVöËõNNN¤ 80 80 FRSVD õ Critère mineur $$7%DIBNCSFEFDIBTTFEV7%'347%GSBDUJPOEFSBDDPVSDJTTFNFOUEFTVSGBDFEV7%14QBSBTUFSOBM4$TVSGBDFDPSQPSFMMF À la fin de l’examen, on doit pouvoir le classer en “normal” ou “atteint” mais, bien souvent, il est classé “borderline”, avec des anomalies insuffisantes pour affirmer le diagnostic. Si l’échogénicité ne permet pas l’analyse de la cinétique segmentaire de toutes les parois, il faut considérer l’examen comme incomplet et ne permettant pas de conclure à la normalité ou à l’atteinte du VD. ■ Références bibliographiques 1. Jiang L. Right ventricle. In: Weyman AE, ed. Principle and Practice of Echocardiography. Baltimore, Md: Lippincott Williams & Wilkins; 1994:901–21. 2. Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D et al. Diagnosis of arrythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the task force criteria. Circulation 2010;121:1533-41. La Lettre du Cardiologue ̐ n° 450 - décembre 2011 | 21
