Dépistage des démences P Couratier Le 10/05/2006 La démence un problème de santé publique Prévalence de la MA chez les sujets de 75 ans et plus Age 75-79 80-84 85-89 90 et + Total Hommes 4,6% 9,6% 15,2% 21,6% 9,1% Femmes 3,7% 15,3% 23,8% 46,5% 17,1% 769 000 cas de maladie d’Alzheimer en FRANCE > 4 3 2 1 7 000 000 000 000 000 - 7 4 3 2 (31) 000(38) 000 (9) 000 (12) 000 (6) Conséquences et prospective Cause principale de dépendance lourde du sujet âgé. Motif principal d’entrée en institution. 75% des sujets vivant en institution sont déments. 72% des sujets éligibles pour l’APA sont déments. Si l’incidence et la durée de la maladie ne change pas En 2020 1 200 000 déments En 2040 2 100 000 déments Le diagnostic en pratique Le diagnostic de démence est avant tout clinique et peut être difficile en début de maladie, nécessitant le recours au spécialiste avec un bilan neuropsychologique. Recommandations de l’ANAES correctement appliquées quand le diagnostic est fait. Peu d’erreurs par excès. Mais, une démence sur deux est diagnostiquée, et un cas sur trois au stade précoce. La maladie est surtout ignorée après 85 ans. Aucune étude n’a été entreprise dans le monde pour démontrer l’efficacité d’une détection précoce en l’absence de recours aux soins. Les raisons des difficultés du repérage MA ou vieillissement cérébral normal Polypathologie, surdité, déficit visuel Déclin des performances cognitives ou performances basses depuis toujours Anosognosie des troubles ou Déni des troubles Maladie d’Alzheimer, maladie du grand âge, entre « agisme » et attitude fataliste Manque de crédibilité des traitements : pas de traitement, pas de maladie Doute sur la compétence et l’aptitude du médecin à régler ces problèmes Manque d’intérêt des médecins pour cette maladie, manque de valorisation Défaut de formation des soignants et difficultés des médecins pour déléguer Manque de communication entre le champ social, le champ judiciaire et le champ sanitaire Pas de confiance du malade ou de l’ aidant dans l’aptitude du médecin à régler les problèmes liés à la maladie Pas d’intérêt pour le médecin à s’occuper de la maladie Pas de recours au médecin Pas d’action de la part des médecins Conséquences du défaut de détection : perte de chance pour les malades risque d’accidents de la route et domestique recours anarchique et inadapté au système de santé détresse des familles majoration possible des coûts Mais pas d’études permettant de justifier le dépistage… Possibilités de prévention Possibilités de prévention Prévention secondaire Traiter le MCI pour retarder la conversion en démence Prévention primaire Contrôler les facteurs de risque sur lesquels on peut agir pour retarder voire éviter la survenue d’un MCI ou d’une démence Possibilités de prévention Quatre pistes sérieuses : Les FdR cardiovasculaires (HTA, hypercholestérolémie, diabète, tabagisme) La nutrition Le maintien d’activités cognitives stimulantes Le maintien d’un environnement affectif et social favorable La démarche diagnostique Vieillissement normal Trouble cognitif léger Alzheimer prédémentiel Démence Ans Vieillissement TCL Démence Plainte mnésique Peut être présente Toujours Présente Absente Activités de la vie quotidienne Normales Normales Perturbées Tests de mémoire Normaux pour l’âge Toujours altérés Altérés Autres fonctions cognitives Normales pour l’âge Habituellement normales Altérées Absent Absent Présent Syndrome démentiel La neurologie des démences nécessite quatre temps PREMIER TEMPS Faire le diagnostic de démence au stade précoce. SECOND TEMPS Rechercher une étiologie précise. TROISIEME TEMPS Instaurer un traitement spécifique. QUATRIEME TEMPS Assurer un suivi régulier jusqu’aux derniers stades. Plan – le fonctionnement cognitif - le dépistage rapide – la place de l’examen neuropsychologique - les tests neuropsychologiques - profil cognitif des principales démences Le fonctionnement cognitif Les fonctions mnésiques Les fonctions exécutives et attentionnelles Les fonctions instrumentales Les 3 phases de la Mémoire Encodage Stockage Restitution a) La mémoire n ’est pas un système unique Nous distinguons différents types de mémoires : Mémoire sémantique Mémoire épisodique Mémoire de travail Mémoire procédurale Mémoire sémantique Elle correspond aux connaissances générales. Elle définit le « savoir », la culture d’un individu. Elle gère la signification des mots. Mémoire très organisée, indépendante du contexte. relativement Exemples : - Quelle est la capitale de l’Italie ? - Quelles sont les principales caractéristiques d ’un chien ? - Que signifie le verbe « dormir » ? permanente et Mémoire épisodique Elle correspond aux souvenirs du sujet (faits autobiographiques), aux épisodes personnellement vécus dans un contexte particulier. Mémoire moins organisée, hautement sujette à l’oubli, et dépendante du contexte. Exemples : - Qu’avez-vous mangé hier soir ? - Quel était le nom de votre école primaire ? - Qu’avez vous fait l’été dernier ? - Quel est le titre de votre livre de chevet ? Mémoire de travail Elle permet pendant un délai très court de manipuler une information à mémoriser Exemples : - Répéter un numéro de téléphone dans sa tête et le composer - Faire du calcul mental Mémoire de travail Tests d ’empans de chiffres endroit / inverse : Ex : répéter cette série de chiffres : 6 3 7 2 5 norme endroit = 7 + 2 (ex: 6) norme inverse = chiffre endroit -1 (ex: 5) Calcul mental ex: le prix de 2 bouteilles est de 30 francs. Quel sera le prix d ’une douzaine de bouteilles ? Mémoire procédurale Elle correspond à l’acquisition d’habilités de façon automatique Mémoire qui n'est pas accessible en termes de faits spécifiques, de données ou d'événements connotés spatio-temporellement. Exemples : - faire du vélo - la conduite automobile - se brosser les dents b) la mémoire est chronologique Nous distinguons : La mémoire des adolescence, etc...) faits anciens (enfance, mémoire rétrograde La mémoire des faits récents (ce que j ’ai fait aujourd'hui ; il y a 3 minutes) mémoire antérograde c) la mémoire est sensorielle Nous distinguons : la mémoire auditivo-verbale la mémoire visuelle la mémoire olfactive, gustative et tactile Les fonctions exécutives et attentionnelles Définition Le concept de fonctions exécutives correspond à l’ensemble des processus mentaux nécessaires à l’exécution et au contrôle de comportements finalisés (d’actions), mis en œuvre dans des situations nouvelles, conflictuelles ou complexes. Elles sont sous-tendues par le cortex préfrontal. Les différents processus exécutifs Génération d’informations (initiation) Conceptualisation Inhibition Flexibilité mentale (shifting) Planification Résolution de problèmes Déduction et maintien de règles Processus stratégique de recherche en MLT Mémoire de travail Les fonctions instrumentales Les fonctions phasiques langage Les fonctions gnosiques (visuelles, auditives) perception et identification agnosie = échec de l’identification visuelle de stimuli connus, qui ne peut être mis sur le compte de troubles sensoriels élémentaires. Les fonctions praxiques gestualité Le dépistage rapide Pour qui ? Comment ? Pour qui ? Les personnes présentant : une plainte mnésique spontanée des troubles de mémoire un discours peu cohérent des troubles du comportement une pathologie neurologique susceptible d’altérer les fonctions cognitives une dépression …. Comment ? Le MMS Les 5 mots de Dubois La BREF L’Horloge Mini Mental State (MMS) version GRECO Objectif de l’outil Dépistage rapide et globale des fonctions cognitives Intérêt dans le suivi (stades de démence) Facilité d’administration et rapidité Étendue des fonctions explorées Largement utilisé dans de nombreux pays Traduit en plusieurs langues Limites Ne permet pas à lui seul de déterminer la nature du déficit cognitif Ne permet pas d’établir de diagnostic (démence….) Simple test de screening Permet seulement d’évaluer l’intensité de l’atteinte Ne doit pas être utilisé comme seul test diagnostique de maladie d’Alzheimer Principe et cotation Interprétation des résultats en fonction : âge et niveau socio-culturel état affectif niveau de vigilance Consignes et cotation Orientation : Pour tous ces items, n’accepter que la réponse exacte Lors des changements de saison ou de mois, ou pour l’étage : permettre au patient de se corriger, en lui demandant « êtes vous sûr ? » Consignes et cotation - - - - - Apprentissage : dire les 3 mots groupés, un par seconde, en articulant bien (et assez fort pour les personnes auditivement déficientes) 20 sec par réponse 1 point par mot correct au 1er essai Si le sujet ne répète pas les 3 mots au premier essai, les lui redonner jusqu’à ce qu’il soit capable de tous les répéter Épreuve de rappel analysable que si les 3 mots sont encodés Maximum : 6 essais Consignes et cotation Attention « Comptez à partir de 100 en retirant 7 à chaque fois » - Possibilité d’aider le patient en lui présentant la première soustraction : 100-7= ? Et ensuite continuez - Arrêt après 5 soustractions - 1 point par soustraction exacte (pas de 7 respecté) ex : 100-7 = 92 (0 point) ; 92-7 = 85 (1 point) Si le sujet demande en cours d’épreuve « combien faut-il retirer ? », ne pas répéter la consigne Epreuve d’épellation du mot MONDE à l’envers : pour tous les patients afin de maintenir le principe d’une tâche interférente (score non comptabilisé dans résultat total) Consignes et cotation - - - - - - Rappel 10 sec par réponse 1 point par réponse exacte Aucune tolérance admise Langage item 22 : montrer un crayon (et non un stylo ou autre) ; aucune autre réponse que « crayon » admise ; ne pas laisser le patient toucher l’objet item 24 : phrase prononcée à haute voix, bien distinctement ; 1 point que si la répétition est entièrement correcte item 29 : ne pas dicter de phrase ; le patient doit lui même composer une phrase ; 1 point uniquement si un sujet et un verbe sont présents ; ne pas tenir compte des fautes d’orthographe ni de syntaxe Les 5 mots de Dubois version GRECO Procédure Présentation des 5 mots Rappel immédiat de compréhension Rappel immédiat de l’encodage Épreuve attentionnelle intercurrente Rappel différé Liste Musée Sauterelle Passoire Camion Limonade Objectif et principe de l’outil 5 mots = 5 catégories distinctes pour un encodage sémantique approfondi, permettant de contrôler l’encodage Rappel immédiat de compréhension : But : s'assurer de la compréhension des mots et des catégories Rappel immédiat de l’encodage : évaluation des capacités d’encodage (attentionnelles) But : s’assurer que tous les items sont enregistrés Tâche interférente : pour détourner l’attention du patient Rappel différé : évaluation des capacités de récupération spontanée (RL) et de stockage des informations (RI) Limites Pas d’apprentissage avec plusieurs essais de rappel pas de profils distincts Nombre de mots faible Effet plafond Pas sensible aux difficultés des patients de haut niveau socio-culturel Ne permet pas de diagnostiquer un MCI Cotation APPRENTISSAGE (rappel immédiat) MEMOIRE (rappel différé) Boisson : Limonade Ustensile de cuisine : Passoire Véhicule : Camion Bâtiment : Musée Insecte : Sauterelle /5 /5 Score global : /10 La BREF (batterie rapide d’évaluation frontale) Fonctions cognitives explorées Similarités : conceptualisation et abstraction Fluence lexicale (littérale) : initiation verbale et shifting Séries motrices : programmation motrice Consignes conflictuelles : sensibilité aux interférences Go / No-Go : inhibition Comportement de préhension (grasping) : autonomie environnementale Similitudes En quoi se ressemblent : une banane et une orange ? ce sont des fruits un bateau et une voiture ? ce sont des véhicules, moyens de transports Fluences verbales Fluences littérales (P) : Ex : pie, pigeon, pirate, pittoresque / papa, parade, patate, palmier, passoir / poule, pourquoi, pourri, pou / père, pair / patte, pâte Fluences catégorielles (animaux) : Ex : tourterelle, moineau, pinson, rouge – gorge / vache, cochon, mouton, poule / hareng, truite, carpe / fourmis, abeille, mouche GO – NO/GO « lorque je tape 1 fois, tapez 2 » « lorque je tape 2, tapez 1 » séquence: 1-1-2-1-2-2-2-1-1-1-2 Consignes conflictuelles « lorque je tape 1 fois, tapez 1 » « lorque je tape 2, ne tapez pas » séquence: 1-1-2-1-2-2-2-1-1-1-2 L’Horloge Objectif de l’outil Evaluer : les praxies visuo-constructives les capacités d’abstraction, de conceptualisation la mise en œuvre de stratégies (planification) Cotation Les chiffres de 1 à 12 sont tous présents : 1pt Les chiffres sont placés dans l’ordre correct : 1 pt La position des chiffres est excate : 1 pt Deux aiguilles et seulement 2 sont dessinées : 1 pt L’aiguille indiquant les heures est bien disposée : 1 pt L’aiguille indiquant les minutes est bien disposée : 1pt La taille respective des aiguilles est respectée : 1 pt Le score normal est de 7/7 Tout point perdu est pathologique Limites et avantages Test rapide < 2 min Bien accepté par les patients Indépendant du langage Bonne fidélité test/retest Bonne fidélité inter-juges Niveau élevé de sensibilité et de spécificité pour la démence mais pas pour la MA : 85% La place de l’examen neuropsychologique Diagnostic différentiel : entre état normal et début de démence entre des syndromes démentiels entre pathologie neurologique et psychiatrique entre dépression et démence - La place de l’examen neuropsychologique - - - Suivi cognitif (MCI, syndrome démentiel débutant) Evaluation de l’efficacité d’un traitement Informations pertinentes concernant l’évolution du patient Profil cognitif des principales démences Mild Cognitive Impairment (MCI) Maladie d’Alzheimer (MA) Démence à Corps de Lewy (DCL) Démence fronto-temporale (DFT) Démence vasculaire « Mild Cognitive Impairment » Profil cognitif baisse de la mémoire de travail diminution des capacités attentionnelles, des capacités d’encodage diminution des capacités de récupération (rappel libre déficitaire Autonomie préservée Suivi cognitif indispensable par des bilans neuropsy réguliers Evolution vers MA ou retour à la normale Maladie d’Alzheimer Stade débutant : Altération d’au moins 2 fonctions supérieures : déficit mnésique épisodique (atteinte hippocampique) atteinte des fonctions exécutives et/ou instrumentales Stade évolué : déficit mnésique épisodique majeur + syndrome aphaso-apraxo-agnosique Restriction progressive de l’autonomie Démence à corps de Lewy Troubles mnésiques (mais pas toujours au 1er plan au début de la maladie) déficit mnésique épisodique (atteinte sous-cortico-frontale) mémoire de travail altérée Déficits attentionnels Syndrome dysexécutif Troubles praxiques (visuo-constructifs) Troubles visuo-spatiaux Troubles phasiques (baisse des fluences) Démence fronto -temporale Stade débutant : Troubles comportementaux et modification de la personnalité : apathie, repli sur soi, désintérêt pour les autres mis en évidence par l’EDF avec l’entourage car patient anosognosique MMS Pas normal (longtemps) de troubles cognitifs majeurs Démence fronto -temporale Stade évolué : syndrome dysexécutif majeur déficit de la mémoire épisodique verbale (rappels libres patho au G&B, mais aide par indiçage sémantique) Conclusions Test de l’horloge Test des 5 mots de Dubois Test de fluences verbales