Non-compaction du ventricule gauche

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Figure 1. Aspect macroscopique (nécropsie) et histologique. D’après (6).
La Lettre du Neurologue - Vol. XI - n° 5 - mai 2007
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Non-compaction du ventricule gauche
●● D. Messika-Zeitoun*
* Service de cardiologie, hôpital Bichat, Paris.
DÉFINITION
La non-compaction du ventricule gauche (NCVG) est une cause
rare de cardiomyopathie de description relativement récente (1).
Elle est liée à un défaut d’accolement des fi bres musculaires
cardiaques (“compaction”) débutant normalement entre la
5
e
et la 8
e
semaine d’embryogenèse. Ce défaut d’accolement est
responsable de la persistance de nombreux récessus (fi gure 1)
au niveau de segments hypertrophiés et souvent hypokinétiques.
Normalement, les fi bres musculaires s’accolent, se condensent,
et les récessus sont comblés par le réseau capillaire. Une atteinte
ventriculaire droite (VD) est possible, mais nos moyens actuels
ne permettent pas de diff érencier les trabéculations normales
du VD, souvent importantes, des trabéculations pathologiques
d’une non-compaction étendue au VD.
ÉPIDÉMIOLOGIE
Sa prévalence semble nettement plus importante chez l’enfant
que chez l’adulte : elle représenterait chez l’enfant la troisième
cause de cardiomyopathie après les cardiopathies dilatées et
hypertrophiques (2). Sa prévalence exacte chez l’adulte n’est pas
connue, mais semble faible. La NCVG touche préférentielle-
ment les sujets jeunes ou d’âge moyen, avec une prédominance
masculine (environ 2 cas sur 3). Des formes familiales ont été
rapportées, mais la majorité des cas semblent sporadiques. Les
anomalies génétiques potentiellement à l’origine de la NCVG
sont mal caractérisées. Une association à des maladies neuro-
musculaires a également été rapportée (3). La NCVG peut égale-
ment être associée à d’autres anomalies congénitales, mais on
parle alors de non-isolated left ventricular noncompaction.
TABLEAU CLINIQUE
Manifestations cliniques
La triade insuffi sance cardiaque, arythmie et accident embolique
chez un sujet avec dysfonction ventriculaire gauche est très
évocatrice de NCVG. Le tableau clinique est souvent variable,
allant d’une découverte fortuite à un tableau d’insuffi sance
cardiaque réfractaire ou à un AVC massif. Il dépend de l’étendue
de l’atteinte myocardique et du délai entre le début des signes
cliniques et le diagnostic de la maladie. Les arythmies peuvent
se voir aux deux étages, auriculaire et ventriculaire (à l’origine
de morts subites). Les accidents emboliques peuvent être liés
à plusieurs mécanismes : formation de thrombus au sein des
récessus, dysfonction VG et fi brillation auriculaire.
Examens complémentaires
L’ E C G montre le plus souvent des anomalies non spécifi ques.
L’échographie cardiaque est l’examen clé du diagnostic
(fi gure 2). Les critères diagnostiques sont présentés dans le
tableau I (4). Une atteinte diff use peut aboutir à une dysfonc-
tion VG sévère. Le diagnostic de NCVG peut être eff ectué par
défaut, mais également par excès (tableau II).
•
•

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Figure 2. Aspect échographique.
A : incidence parasternale petit axe. B : incidence 4 cavités.
Noter le remplissage des récessus en Doppler couleur ( èche).
A
B
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L’ I R M peux compléter l’échographie. Les critères diagnosti-
ques sont similaires à ceux de l’échographie, et sa place reste
encore à défi nir.
Histologie : la NCVG n’est associée à aucune anomalie histo-
logique spécifi que. L’analyse histologique montre l’organisation
en bicouche et les récessus (fi gure 1).
•
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HISTOIRE NATURELLE – PRONOSTIC – TRAITEMENT
Le pronostic de la NCVG semble péjoratif, avec un tiers de décès
(5) à 4 ans (dont une moitié de morts subites) et un taux élevé
d’insuffi sance cardiaque et d’accidents emboliques. Toutefois,
le diagnostic étant souvent eff ectué tardivement, le pronostic
réel de la NCVG n’est pas connu.
Le traitement est avant tout symptomatique. Un traitement
anticoagulant prophylactique est recommandé pour prévenir
les complications emboliques. Un défi brillateur implantable doit
également être discuté, mais ses indications dans la NCVG ne
sont pas clairement établies. Les patients doivent être réguliè-
rement suivis pour ne pas laisser passer l’heure d’une éventuelle
transplantation. Du fait de la gravité de la maladie, un screening
des parents au premier degré est recommandé par certains.
CONCLUSION
La NCVG est une forme rare de cardiomyopathie, de descrip-
tion récente, liée à un défaut d’accolement des fi bres muscu-
laires myocardiques durant l’embryogenèse. Le tableau clinique
dépend de la sévérité de l’atteinte musculaire, et associe clas-
siquement insuffi sance cardiaque (dysfonction VG associée),
arythmies auriculaires et ventriculaires (à l’origine de morts
subites) et accidents emboliques. L’échographie est l’examen
clé ; elle affi rme le diagnostic (mise en évidence des récessus)
et apporte des éléments pronostiques (étendue de la maladie
et fonction systolique). Le traitement de la NCVG est symp-
tomatique. Un traitement anticoagulant prophylactique est
recommandé pour prévenir les complications emboliques. La
place du défi brillateur implantable reste à défi nir, et les patients
doivent être très régulièrement suivis pour ne pas laisser passer
l’heure d’une éventuelle transplantation. ■
RÉFÉRENCES BIBLIOGRAPHIQUES
1. Richardson P, McKenna W, Bristow M et al. Report of the 1995 World Health
Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the
Defi nition and Classifi cation of Cardiomyopathies. Circulation 1996;93:841-2.
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3. Stollberger C, Finsterer J, Blazek G. Left ventricular hypertrabeculation/
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neuromuscular disorders. Am J Cardiol 2002;90:899-902.
4. Jenni R, Oechslin E, Schneider J, Attenhofer Jost C, Kaufmann PA.
Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left
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cardiomyopathy. Heart 2001;86:666-71.
5. Oechslin EN, Attenhofer Jost CH, Rojas JR, Kaufmann PA, Jenni R. Long-term
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compacted and compacted segments to global left ventricular dysfunction in
isolated left ventricular noncompaction. Am J Cardiol 2006;97:738-41.
Tableau I. Critères diagnostiques échographiques ( gure 2).
Absence de maladie du myocarde associée (en particulier cardiopathie
hypertensive)
Structure en bicouche, avec une couche  ne épicardique et une couche
plus épaisse endocardique, non compactée. Classiquement le rapport entre
épaisseur systolique et couche endocardique/épicardique est > 2
Prédominance des lésions au niveau de l’apex et de la portion médioventri-
culaire des parois inférieure et latérale
Communication des récessus avec la cavité ventriculaire gauche
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Tableau II. Diagnostics di érentiels échographiques.
Cardiopathie hypertrophique, en particulier apicale
Fibrose endomyocardique
Faux tendons intraventriculaires gauches
Thrombus et autres masses apicales
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