Les occlusions intestinales chez l’enfant Sommaire : Plan Introduction Rappel embryologique Syndrome occlusif intestinal : Historique Physiopathologie Diagnostic positif Traitement Formes étiologiques : Selon l’âge : Nouveau-né Nourrisson et enfant moins de 3 ans Grand enfant Forme particulière : Post-opératoire Matériel d’étude Résultats Conclusions Résumé Bibliographie 1 Plan Introduction…………………………………………………… 4 Rappel embryologique : Développement du tractus gastro-intestinal………………… 6 Syndrome occlusif intestinal : Historique…………………………………………………………… 10 Physiopathologie…………………………………………………… 11 Diagnostic positif chez l’enfant………………………………… 16 Traitement ………………………………………………………… 26 Formes étiologiques : £ Selon l’âge : v Nouveau-né : àLes occlusions néonatales hautes : ……………… 35 ÄLes atrésies et sténoses duodénales………………… 36 ÄLes malrotations intestinales ………………………… 45 ÄAutres causes…………………………………………… 56 àLes occlusions néonatales basses :………………… 69 Avec épreuve à la sonde négative ÄL’atrésie du grêle ou jéjuno-iléale……………… 70 ÄL’iléus méconial de la mucoviscidose ………… 77 Ä Autres causes……………………………………… 81 Avec épreuve à la sonde positive ÄLe mégacôlon congénital……………………… 87 ÄLe syndrome du bouchon méconial………… 100 ÄLe syndrome du petit côlon gauche ……… 101 2 v Nourrisson ; 3 ans : ÄL’invagination intestinale aiguë …………………………… 105 ÄLa hernie inguinale étranglée ……………………………… 116 ÄDiverticule de Meckel ………………………………………… 122 ÄDuplication intestinale………………………………………… 126 ÄHernie interne…………………………………………………… 129 v Grand enfant : ……………………………………………………… 133 £ Forme particulière : Post opératoire………………………...138 Matériel d’étude………………………………………………… 143 Résultats……………………………………………………… 144 Conclusions…………………………………………………… 172 Résumé………………………………………………………… 174 Bibliographie ………………………………………………… 177 3 Introduction L'occlusion intestinale aiguë est une entité fréquente parmi les urgences abdominales chez l’enfant. L'occlusion intestinale est l'arrêt constant du libre cheminement du bol digestif. Il est plus juste de parler de syndrome occlusif compte tenu de la multiplicité des affections en cause, avec une place tout à fait à part pour le nouveau-né. [1] Tous ces états ont cependant en commun : • Une triade clinique associant douleurs abdominales, vomissements et arrêt des matières et des gaz. • La gravité de leur évolution car à un premier stade de la maladie strictement localisée à la région occluse, succède une deuxième phase de maladie générale caractérisée par l’importance des troubles humoraux, c’est le stade de choc occlusif. • La difficulté de leur diagnostic au premier stade de la maladie localisée pendant laquelle le traitement aurait la plus grande chance de succès. • Le pronostic très fâcheux, bien qu’ayant bénéficié dans les dernières décennies de progrès de la réanimation et de la chirurgie, basé sur une meilleure connaissance des phénomènes physiopathologiques. Un interrogatoire précis et un examen clinique rigoureux non seulement de l’abdomen mais général de l’enfant orientent les examens complémentaires qui doivent être limités. Au terme de ces investigations, la cause de l’occlusion est établie et permet un traitement médical ou chirurgical adapté. [2] 4 L’occlusion doit être levée en urgence avant que n’apparaissent les complications redoutables de la nécrose intestinale telles le choc toxique ou septique responsable, avec d’autres facteurs comme le retard de consultation d’une lourde létalité. [3] L’objet de notre travail est de rapporter l’expérience du service de chirurgie pédiatrique du CHU HASSAN II de Fès, dans le diagnostic et la prise en charge des occlusions intestinales de l’enfant, il concerne 44 cas colligés sur une période de quatre ans (2004 – 2007). 5 Rappel embryologique Développement du tractus gastro-intestinal [4] Le tube intestinal endoblastique résultant de l'inflexion de l'embryon au cours de la quatrième semaine consiste en un intestin antérieur, aveugle du côté crânial, un intestin postérieur, aveugle du côté caudal, et un intestin moyen en communication avec le sac vitellin par le canal vitellin. La vascularisation de l'intestin s'effectue par la consolidation et la réduction des branches ventrales de l'aorte dorsale qui s'anastomosent avec les plexus vasculaires destinés, à l'origine, à fournir le sang au sac vitellin. Environ cinq branches de ces artères vitellines se distribuent à la portion thoracique de l'intestin antérieur et trois autres - le tronc cœliaque ainsi que les artères mésentériques supérieure et inférieure - se destinent à la portion abdominale. Par convention, les limites entre les parties antérieure, moyenne et postérieure du tube digestif ont été fixées par les territoires respectifs de ces trois artères. Au cours de la cinquième semaine, la portion abdominale de l'intestin antérieur est déjà divisée, de manière bien apparente, en œsophage, estomac et partie proximale du duodénum. A l'origine, l'estomac est fusiforme; mais la croissance différentielle de ses parois dorsale et ventrale produit les petite et grande courbures. Dans le même temps, les diverticules hépatique, cystique, pancréatiques dorsal et ventral apparaissent au niveau de la partie proximale du duodénum pour s'insinuer dans le mésogastre et donner, respectivement, le foie, la vésicule biliaire avec le conduit cystique et le pancréas. En outre, la rate se forme par condensation du mésenchyme dans le mésogastre dorsal. 6 Au cours des sixième et septième semaines [Fig.1], l'estomac tourne autour de deux axes, un longitudinal et un dorso-ventral, de telle manière que la grande courbure s'oriente vers la gauche et légèrement en direction caudale. Cette rotation pousse le foie vers la droite de la cavité abdominale tout en amenant, en même temps, le duodénum et le pancréas au contact de la paroi postérieure où ils seront fixés (c'est-à-dire, secondairement rétro péritonéaux). Ceci a pour conséquence de transformer, à la fin de la rotation, l'espace dorsal à l'estomac et au mésogastre dorsal en un diverticule appelé bourse omentale ou petite cavité péritonéale. La poche du mésogastre dorsal, qui représente la limite latérale gauche de cette petite cavité, va subir une expansion considérable pour donner naissance à une sorte de rideau, le grand omentum, qui s'étend au-devant des viscères de l'étage inférieur de l'abdomen. L'intestin moyen se différencie en duodénum distal, jéjunum, iléon, cæcum, côlon ascendant et deux tiers proximaux du côlon transverse. Le futur iléon s'allonge plus rapidement que la cavité péritonéale de sorte que, au cours de la cinquième semaine, l'intestin moyen prend l'aspect d'un pli en épingle à cheveux, antéro-postérieur, l'anse intestinale primitive, qui fait hernie à travers l'ombilic, durant la sixième semaine. Pendant qu'elle fait hernie, cette anse intestinale primitive tourne de 90 degrés, sur son axe longitudinal, dans le sens inverse de celui des aiguilles d'une montre (lorsque le phénomène est observé en vue ventrale) de telle sorte que le futur iléon se trouve à gauche et le futur gros intestin, à droite. Pendant que se différencient le cæcum et l'appendice, le jéjunum et l'iléon continuent de s'allonger. De la dixième à la douzième semaine, l'anse intestinale se retire dans la cavité abdominale et elle subit une rotation supplémentaire de 180 degrés, toujours dans le sens inverse de celui des aiguilles d'une montre, pour donner la configuration définitive à l’intestin grêle et au colon. 7 L'intestin postérieur est à l'origine du tiers distal du côlon transverse, du côlon descendant, du côlon sigmoïde et du rectum. Juste au-dessus de la membrane cloacale, le tube intestinal primitif forme une expansion appelée cloaque. De la quatrième à la sixième semaine, un septum uro-rectal, coronal, divise le cloaque en un sinus uro-génital primitif, antérieur, à l'origine de structures uro-génitales, et un rectum, postérieur. Le tiers distal du canal ano-rectal se constitue à partir d'une invagination ectoblastique, la dépression anale. Entre la sixième et la huitième semaine, la lumière du tube intestinal se remplit par prolifération de I’épithélium pour se reperméabiliser graduellement par la suite. 8 Semaines Le tube digestif se forme Jours Le diverticule cystique ainsi que les bourgeons pancréatiques se projettent à partir du duodénum dans les mésentères ventral et dorsal. Le bourgeon pancréatique ventral migre en direction postérieure pour fusionner avec son homologue postérieur. Estomac L’estomac se présente comme une Cordons hepatiques Vésicule biliaire expansion de l’intestin antérieur et il commence sa rotation. Bourgeons pancréatiques Une expansion du mésentère dorsal forme le grand omentum. Cloaque L’estomac achève ses Eperon deTourneux rotations. La fusion du duodénum Le cloisonnement du cloaque avec la paroi dorsale commence lorsque l’éperon du donne naissance à la bourse omentale. Tourneux grandit vers le bas jusqu’au niveau du futur urètre pelvien. Niveaux des Plis de Rathke L’anse Sinus uro-génital primitif intestinale primitive fait hernie à travers l’ombilic et Cloisonnement du cloaque en subit une rotation initiale de 90° dans le sens inverse L’intestin moyen subit une rotation un sinus uro-génital primitif et Canal ano-rectal le canal ano-rectal est complété par la croissance des plis coronaux de Rathke. des aiguilles d’une montre. supplémentaire de 180° dans le sens inverse des aiguilles d’une montre, lorsqu’il se retire de l’abdomen. Le colon ascendant et descendant se fixent à la paroi abdominale ; Le reste de l’intestin est appendu au mésentère. Figure 1. Développement embryologique du tube digestif/ Echelle temps.[4] 9 Syndrome occlusif intestinal Historique Depuis l’antiquité on reconnaissait le syndrome occlusif intestinal, son diagnostic était toujours facile mais son traitement était plus difficile. [5] ROKITANSKY [6] décrit pour la première fois en 1841 l’occlusion par volvulus du cæcum dont l’attitude thérapeutique fût proposée par ZOEGE.V. MANDLUFFEL [7]. L’évolution de l’occlusion intestinale jusqu’à l’époque moderne est marquée par trois périodes : - La première période est marquée par l’échec à lever l’obstacle ou à dériver le cours des matières intestinales. - Ce n’est qu’à la deuxième période à partir de 1880 que les chirurgiens ont procédé aux dérivations intestinales, mais la mortalité demeurait très élevée. - En 1899, FREDERIK TREVES a souligné l’indication de l’intervention en urgence des occlusions intestinales. La suspension par les pieds, l’utilisation de l’opium, l’administration du mercure métallique par la bouche, les lavages gastriques, les lavements ainsi que les ponctions transcutanées de l’intestin furent abandonnés. En 1929, les taux de mortalités étaient très élevés, un travail de JETT MULLER portant sur 343 cas d’occlusions en cinq ans, hospitalisés au CHARITY HOSPTAL de NEW ORLEANS, établissait une statistique de 65% de décès. En 1965 sur 52 observations d’occlusion par strangulation intestinale, L.DL.EFFAL et COLL ont décompté 16 décès soit 30,7%, qui ne sont que de 16,5% pour SS.GILLE. Les progrès de la réanimation médicale et de l’anesthésie ainsi que l’utilisation des antibiotiques et grâce au perfectionnement de la radiologie d’urgence. Une nouvelle ère est née connaissant plus de succès et moins de moralité. [5] 10 Syndrome occlusif intestinal Physiopathologie Toute occlusion s’accompagne d’un arrêt de la progression du contenu intestinal du fait d’un obstacle mécanique ou de la faillite de l’activité musculaire intestinale. C’est ainsi que l’on oppose les occlusions mécaniques aux occlusions paralytiques. Ce syndrome quel que soit son mécanisme provoque des troubles locaux et des troubles généraux, mortels en l’absence du traitement. 1. Les répercutions de l’occlusion intestinale : [8, 9] Trois éléments sont à prendre en compte dans la physiopathologie de l’occlusion intestinale : la distension intestinale, les troubles de la microcirculation et les altérations des secteurs hydriques de l’organisme. Œ Distension intestinale : La distension de l’intestin grêle représente un des points importants de la physiopathologie de l’occlusion. En effet, le contenu intestinal qui stagne en amont de l’obstacle provoque une dilatation de la lumière intestinale qui progressivement s’accroît, avec la poursuite des sécrétions, puis la diminution de la réabsorption liquidienne. L’augmentation de la distension est liée à la présence de gaz, due à la fois à l’ingestion de l’air dégluti et à la fermentation du contenu intestinal stagnant par prolifération bactérienne donc un risque de septicémie. Du fait de la tension croissante sur la paroi intestinale, la capacité de réabsorption s’arrête, l’organisme séquestrant d’importantes quantités d’eau, d’électrolytes et de protéines dans le tube digestif. Enfin, la distension intestinale occasionne la surélévation du diaphragme avec une limite de la fonction d’expansion pulmonaire voire une détresse respiratoire. 11 •Troubles de la microcirculation : La persistance de la distension intestinale entraîne un blocage de la microcirculation et donc une hypoxie avec possible nécrose de la muqueuse. En fait, on constate (par microscopie optique et électronique), très tôt à 60 minutes d’ischémie, des modifications architecturales de la muqueuse intestinale (de sa microvillosité), et structurales (perte de microvésicules voire cellules entières). [9] La distension intestinale croissante provoque la diminution progressive de la pression partielle d’oxygène de la paroi intestinale, d’où une carence énergétique de cette paroi avec une paralysie de la couche musculaire lisse, aggravant d’autant la distension initiale. L’insuffisance d’apport d’oxygène par distension de la paroi intestinale va produire un œdème pariétal puis des manifestations inflammatoires nécrotiques voire perforantes. L’intestin altéré par l’hypoxie et la protéolyse intracellulaire va produire un facteur myocardo-dépressif, occasionnant la diminution de la contractilité du muscle myocardique, et provoquer une vasoconstriction dans le territoire splanchnique ce qui accroît d’autant l’hypoxie intestinale. 12 ŽAltération des secteurs hydriques de l’organisme : La perméabilité du potassium (K⁺) -qui est considérée comme un indicateur d'intégrité fonctionnelle- augmente au niveau de la membrane intestinale (surtout de son coté apical), avec diminution de l’activité enzymatique de la Na⁺-K⁺-ATPase , Maltase,…, dès la troisième – cinquième minute d’ischémie , ce qui entrave la fonction absorption-excrétion de l’épithélium intestinal. [9] Avec l’arrêt de la réabsorption, se développent d’importantes pertes de liquides et d’électrolytes qui stagnent dans la lumière intestinale. Une distension de l’intestin entraîne également l’augmentation de la pression dans la cavité abdominale avec une diminution de la perfusion de l’artère mésentérique supérieure et de la veine porte ainsi que du débit cardiaque. Ces différents mécanismes physiopathologiques aboutissent à une séquestration liquidienne intra abdominale et à la formation d’un " troisième secteur " liquidien constitué aux dépens de la masse liquidienne circulante. Une hypovolémie relative est donc la conséquence finale de l’occlusion avec l’évolution vers le choc hypovolémique et l’insuffisance rénale fonctionnelle. Concernant l’équilibre acido-basique et électrolytique, il est à souligner qu’il s’agit, surtout dans les cas d’occlusion haute avec vomissements incoercibles, d’une acidose hypokaliémique et hypochlorémique. Ainsi, l’occlusion intestinale génère une redistribution, qui peut être importante, des secteurs liquidiens de l’organisme pouvant évoluer vers un tableau de choc hypovolémique, aggravé par les autres facteurs en un état de choc multifactoriel. 13 2. Mécanismes de l’occlusion intestinale : 2.1. Les occlusions mécaniques : [8] Il faut distinguer les occlusions par obstruction et celles par strangulations. Dans le premier cas, sont réunies toutes les situations qui ne comportent qu’une souffrance vasculaire tardive de l’intestin, alors que dans le deuxième groupe, la présence des troubles de la circulation intestinale comporte une évolution plus rapide et péjorative. Les occlusions mécaniques présentent deux grands types de mécanismes : • Occlusion par obstruction : Est la conséquence d’un obstacle physique, qu’il soit extrinsèque, intra-mural ou endo-luminal, interrompt la progression du contenu intestinal, sans interruption de la vascularisation intestinale. • Occlusion par strangulation : L’interruption de la vascularisation intestinale associée à l’obstruction responsable d’ischémie intestinale, peut à terme aboutir à la nécrose intestinale avec étranglement du mésentère et des vaisseaux nourriciers. 2.2. Les occlusions fonctionnelles : Les occlusions de type fonctionnel ou iléus paralytique sont caractérisées par la défaillance de la motilité intestinale avec un péristaltisme absent ou non propulsif, sans obstacle, ni strangulation. Cet iléus peut être réactionnel à une irritation péritonéale telle qu’une péritonite qui s’accompagne d’un syndrome douloureux abdominal ou de désordres ioniques. L’apéristaltisme peut aussi être secondaire à certains médicaments, ou plus rarement à un défaut d’innervation ou à une anomalie du muscle lisse. 2.3. Les occlusions mixtes : Elles sont le résultat de l’association des occlusions dynamiques au début qui se transforment en occlusions mécaniques par le fait des coudures, des agglutinations ou des torsions d’anses au contact des adhérences, d’une zone dépéritonisée, d’un hématome ou d’un foyer septique. 14 Troubles de l’absorption et de la sécrétion Stase Distension intestinale intestinale Augmentation de la pression intra abdominale Séquestration liquidienne Pullulation bactérienne Troubles de Diminution micro- du retour circulation veineux Perte d’eau, Hypoxie de Libération de Surélévation de sels, et de la paroi substances diaphragmatique protéines intestinale chimiques Perforation Insuffisance rénale Péritonite Hypo volémie Insuffisance respiratoire Choc multifactoriel de la maladie occlusive Physiopathologie de la maladie occlusive [5] 15 Diagnostic positif d’une occlusion intestinale chez l’enfant Les douleurs abdominales, les vomissements et l’arrêt du transit intestinal sont les symptômes évocateurs de l’occlusion intestinale. L’examen clinique doit surtout rechercher des signes de gravité que sont la fièvre, la défense abdominale et l’altération rapide de l’état général. Les radiographies de l’abdomen sans préparation de face et debout permettent de visualiser les niveaux hydro-aériques et de les localiser (grêle/côlon). [8] A / Clinique : [2, 8, 10] a) les signes fonctionnels : Ø La douleur : - Symptôme le plus précoce, d’apparition brutale ou progressive ; elle peut être permanente ou à type de colique paroxystique, traduisant le péristaltisme intestinal exacerbé en amont de l’obstacle. - Elle est d’autant plus intense que la participation mécanique est importante. - Le jeune enfant est incapable de localiser la douleur et montre habituellement l’ombilic. - Elle peut s’accompagner d’une agitation intense avec cris ou au contraire et en particulier chez le nourrisson, d’une hypotonie ou d’une véritable prostration orientant à tort vers une affection neurologique. Ø Les vomissements : - Parfois remplacés initialement par un refus du biberon chez le nourrisson. - Précoces dans les occlusions hautes, ils sont plus tardifs dans les occlusions basses. - Les vomissements sont d’abord alimentaires puis bilieux voire fécaloïdes. Ø L’arrêt des matières et des gaz : - Il est plus difficile à faire préciser chez l’enfant que chez l’adulte. - C’est un symptôme essentiel, surtout l’arrêt des gaz. - Une diarrhée aigue n’est pas un argument contre le diagnostic, elle correspondrait à l’évacuation de l’intestin sous l’obstacle, contemporaine à l’installation de l’occlusion. 16 b) Les signes physiques : Ø Les signes généraux : La recherche de signes généraux permet ainsi d’apprécier le retentissement général de l’occlusion. Ils sont au premier plan, très marqués, chez un malade au stade de choc occlusif: • Altération du fasciés, pâleur, traits tirés, sueurs froides. • Angoisse. • Une déshydratation extracellulaire (asthénie, tachycardie, hypotension, oligurie, pli cutané…). • Un état de choc (marbrures cutanées, cyanose, dyspnée, refroidissement avec cyanose des extrémités, pincement de la pression artérielle…). • Température : hypothermie progressive, soit hyperthermie. Ø L’inspection : • Le météorisme abdominal (distension abdominale) est : - Absent dans les occlusions hautes, dites à ventre plat. - Le plus souvent diffus à tout l’abdomen dans les occlusions basses, ou bien localisé et asymétrique. - Il peut être immobile ou animé d’ondulations péristaltiques chez le nourrisson, qui traduisent une lutte contre un obstacle mécanique. • Une cicatrice abdominale oriente vers la cause de l’occlusion: occlusion sur brides ou adhérences. 17 Ø La palpation : - Apprécie l’existence éventuelle d’une souffrance intestinale (empâtement localisé, défense abdominale voire contracture). - Comporte un examen soigneux des orifices herniaires à la recherche d’une hernie étranglée, en particulier crurale, de diagnostic difficile chez les enfants obèses, la hernie ombilicale se compliquant exceptionnellement d’étranglement. - palpation d’une masse abdominale. Ø La percussion : Permet de distinguer les anses pleines de liquide, les épanchements (mattes), et, les anses pleines de gaz (hyper sonores) Ø L’auscultation : En l’absence d’occlusion, elle trouve des gargouillements ou borborygmes faibles et espacés. En cas d’occlusion par strangulation, ou dans les occlusions par obstruction ancienne, il existe une absence totale de bruit hydro-aérique à l’auscultation (silence auscultatoire). Dans les iléus paralytique les bruits hydro-aérique sont diminués ou absents. Ø Le toucher rectal : La pratique du toucher rectal complétera cet examen abdominal. Il est remplacé chez le nouveau-né par la mise en place d’une sonde rectale systématique en cas de retard d’émission de méconium. Chez un nourrisson ou grand enfant, fait par le petit doigt à la recherche de rectorragie, celle-ci témoigne toujours du caractère péjoratif de la cause (souffrance intestinale irréversible). Un toucher rectal combiné au palper abdominal montre l’existence d’une vacuité de l’ampoule rectale, ou un bombement du cul de sac de Douglas chez le grand enfant. 18 B / Para clinique : [2, 11] B-1 / Imagerie : B-1.1. / Radiographie standards : o Les clichés thoraco-abdominal et d’abdomen sans préparation (ASP) : Les clichés de « bébé » sans préparation, couché et maintenu en orthostatisme de particulières (de indispensables face, éventuellement profil tête et souvent complétés par des incidences en bas, de face rayon horizontal) sont suffisants au diagnostic topographique et étiologique de l’occlusion néonatale. On étudie : _ La répartition des anses intestinales et leur aération. _ L’existence de niveaux hydro-aériques, dont il faut préciser le nombre et le siège. _ L’existence d’un pneumopéritoine. _ La présence de calcifications péritonéales évocatrices d’une péritonite méconiale ou stercolithe appendiculaire. _ La présence d’une pneumatose digestive ou portale. _ Le comblements des gouttières pariéto-coliques. o Affirmer l’occlusion : Le signe fondamental est l’existence de niveaux hydro-aérique sur les clichés debout. Les images hydro-aérique sont représentées par de niveaux liquidiens horizontaux surmontés d’une bulle ou d’un arceau clair affirmant l’occlusion. 19 o Affirmer le siège de l’occlusion : IL faut apprécier le nombre, l’aspect et le siège de ces images hydroaérique pour évoquer le siège de l’occlusion. § L’occlusion du grêle : Le grêle est classiquement en situation centrale, de calibre moindre que le côlon, à paroi mince. En fait, seul l’aspect des plis et relief muqueux permet d’identifier formellement le grêle ; ces plis sont dus aux valvules conniventes qui sont très développées au niveau du jéjunum mais très discrètes au niveau du grêle terminal. En effet, il existe sur des clichés de face en position debout, des images hydro-aérique multiples ; plus larges que hautes, finement cerclées, de siège centrale ou abdomino-pelvien, indépendantes les unes des autres, disposées en terrasses étagées. § L’occlusion du côlon : Les anses coliques distendues sont en situation plus périphérique, leur calibre est plus important, leurs parois plus épaisses, et surtout elles ne portent pas de valvules conniventes mais des plis haustraux, beaucoup plus épais et espacés qui s’incluent entre les bosselures qu’ils délimitent. En effet, les images hydro-aériques siègent en périphérie, elles sont peu nombreuses, plus hautes que larges dont les contours sont épais. 20 B-1.2. / Échographie : Souvent peu informative, gênée par l’interposition des gaz digestifs, on recherche une image en cocarde affirmant le diagnostic d’invagination intestinale aiguë (IIA), une masse solide ou liquidienne (tumeur, abcès), des calcifications (stercolithe appendiculaire, calcifications d’une tumeur), un épanchement intra-péritonéal… B-1.3. / Les opacifications digestives : o Lavement opaque ou à l’air : Surtout utile dans les occlusions néonatales (voir plus loin) L’opacification colique rétrograde aux hydrosolubles était l’examen de base pour préciser l’étiologie des occlusions coliques. Cet examen est actuellement supplanté par le scanner qui apporte plus de renseignements. Cet examen reste utile devant l’impossibilité de réaliser un scanner avec injection de produit de contraste iodé. o Le transit du grêle: En principe cet examen est contre-indiqué à la moindre suspicion de perforation, le principe de cet examen est simple : le malade occlus ingère par la sonde ou par la bouche une faible quantité de produit de contraste les deux produits opacifiants utilisés, sont les produits iodés hydrosolubles et le sulfate de Barium en suspension dans l’eau. Les hydrosolubles ont l’avantage de ne laisser que des résidus liquides, leur élimination est rapide et ils n’apportent aucune gêne au chirurgien ils n’ont d’intérêt que dans les occlusions jéjunales hautes. Le sulfate de baryum permet d’avoir des images de bonne qualité. II est contre indiqué en cas de suspicion de nécrose de la paroi intestinale. La progression de l’index opaque dans la lumière intestinale est suivie par des clichés abdominaux. 21 B-1.4. / La tomodensitométrie : Chez le grand enfant, l’examen tomodensitométrique fait en urgence complète de manière utile les données de l’abdomen sans préparation. Cet examen doit être sensibilisé par l’injection intraveineuse de produits iodés qui rehaussent les contrastes, en l’absence d’antécédents allergiques. Il permet : • De confirmer l’occlusion en retrouvant les images de niveaux hydroaériques vues à l’abdomen sans préparation ; • D’apprécier sa gravité en visualisant un pneumopéritoine avec une sensibilité nettement supérieure à celle de l’abdomen sans préparation en mettant en évidence un épaississement des parois du grêle et un épanchement intra abdominal ; • De localiser le niveau de l’occlusion sur le grêle comme sur le colon; • De suspecter l’étiologie en pouvant visualiser une cause extra-luminale telle qu’une tumeur, une cause pariétale, une tumeur bénigne ou maligne du grêle ou encore intra-luminale. 22 B-1 / Biologie : [5] Les examens biologiques ne contribuent pas au diagnostic mais surtout d’apprécier l’état physiologique du malade, d’apprécier le retentissement général du syndrome occlusif et permet de suivre son évolution et de guider la réanimation. Elle permet d’évaluer avec plus de précision avec l’examen clinique l’étendue de la spoliation hydro électrolytique. On ne peut demander que des examens dont la réponse obtenue rapidement. o Dans le sang : -L’ionogramme sanguin montre : Une hyponatrémie, une hypokaliémie une hypochromie, et une hyper protidémie. -L’urée sanguine est normale ou élevée dans les formes évoluées. –La numération globulaire avec formule sanguine montre un hématocrite augmenté, une polyglobulie ou anémie, et une hyperleucocytose. - Le groupage sanguin. - La protéine C-réactive, marqueur d’inflammation qui se positive précocement et qui ne traverse pas la barrière placentaire, demandée dans la quête d’une infection. o Dans les urines : -On appréciera la fonction rénale (clairance de la créatinine). -On recherchera les protéines. -On demandera un ionogramme urinaire. 23 Tableau de biologie des occlusions : Essaie de schématisation (MUBAT ET COLL) [12] Examens Stade précoce Stade tardif Hématocrite NL ou á á Protidémie NL ou á â Urémie NL ou á á PH sanguin á ââ Natrémie NL ou â NL ou ââ Kaliémie â áá Réserves alcalines á ââ Chlorémie â ââ Urée (urine) NL ou â ââ Natriurie â ââ Kaliurie â ââ biologiques 24 B / En prénatal : [2, 11] Une occlusion intestinale peut être évoquée à l’échographie fœtale du 2ème ou 3ème trimestre devant : - un excès de liquide amniotique - la dilatation d’une ou plusieurs anses digestives - une hyperéchogénicité du grêle - une ascite fœtale Toutes les occlusions néonatales ne sont pas accessibles au diagnostic échographique prénatal mais ces signes sont importants à connaître car ils permettent d’essayer d’affirmer le caractère isolé de la malformation digestive, en demandant selon les cas : une étude du caryotype fœtal ; une étude génétique à la recherche d’une mutation évocatrice de la mucoviscidose ; une étude des enzymes digestifs dans le liquide amniotique dont le but est d’apprécier le caractère sus ou sous vatérien de l’obstacle. Le diagnostic prénatal permet d’organiser la prise en charge néonatale et raccourcit le délai préopératoire. 25 Syndrome occlusif intestinal Traitement Les données de la physiopathologie expliquent les principes thérapeutiques, si le traitement médical permet une rééquilibration hydro électrolytique et une décompression intestinale, le traitement chirurgical vise à supprimer l’obstacle et à pratique l’exérèse des segments intestinaux dévitalisés ou ceux responsables de l’occlusion. A- Les moyens médicaux : [8, 13, 14] Le traitement à pour but de restaurer l’homéostasie. II est instauré systématiquement et rapidement tout en sachant qu’il ne doit en aucune manière retarder l’acte chirurgical. ü La réanimation : a) Les principes : La compensation hydro électrolytique tient compte : - Des déficits présents au moment de la mise en œuvre du traitement et de leur gravité. - Des pertes additionnelles attendues durant le traitement. - Des besoins de maintenance quotidienne en eau et en électrolytes. Les besoins et les pertes en eau et en électrolytes sont estimés sur une base rationnelle plus que calculée. 26 Le diagnostic quantitatif des perturbations repose sur l’histoire clinique, sur les signes cliniques ainsi que sur certains examens complémentaires biologiques (Ionogrammes sanguins et urinaire, urémie, créatininémie, gaz du sang, hématocrite, protidémie). La mesure objective de la réponse du malade aux premières heures de la réanimation, est une confirmation précieuse du diagnostic et de l’évolution quantitative des perturbations. b) la réanimation préopératoire : Son but est d’enrayer le processus pathologique auto-entretenu qui est déclenché par la distension intestinale. ð Les mesures thérapeutiques initiales : - L’aspiration gastro-duodénale : Elle assure une vacuité gastrique et supprime ainsi les vomissements, elle lutte contre la distension intestinale et diminue de ce fait la stase veineuse qui aggrave d’autant plus la souffrance de l’intestin occlus. Elle sera mise en place avant la radiographie de l’abdomen sans préparation ce qui permettra de vérifier qu’elle est en bonne position dans l’estomac. Elle minimise le risque d’inhalation au moment de l’induction anesthésique. La sonde d’aspiration doit être calibre suffisant pour permettre l’aspiration d’éventuelles particules alimentaires, être radio opaque et pourvue d’une prise d’air évitant succion muqueuse. Les secrétions retirées doivent être étudiées du point de vue volume, aspect, odeur, composition ionique. 27 - La voie veineuse : La mise en place d’une voie veineuse doit tenir compte de l’importance des débits à perfuser. Une voie centrale permet la mesure de la pression veineuse et guide les possibilités de réanimation, selon l’âge du patient, présence de malformations cardiovasculaires et sa fonction rénale. - La sonde urinaire : Une sonde vésicale à demeure permet de contrôler en quantité et en qualité la diurèse quotidienne et de faire des prélèvements. ð La correction des déficits présents : • La rééquilibration hydro électrolytique et hémodynamique : Ø Le déficit en eau et en sodium : Le déficit en eau n’est jamais isolé, il s’agit d’un déficit combiné en eau et en sodium. Les signes cliniques sont en relation avec la réduction du secteur extracellulaire (diminution du capital sodé) et l’hyperosmolarité (diminution de l’eau totale). Les vomissements, l’aspiration naso-gastrique et le 3éme secteur intestinal sont responsables d’un déficit sodé d’autant plus sévère que le patient est vu tardivement et que l’occlusion est distale. La réanimation initiale doit compenser la moitié du déficit global sur une période de 3 à 6 heures. La quantité administrée sera égale aux pertes plus la ration normale. 28 Ø La déplétion en potassium : L’occlusion intestinale entraîne un déficit potassique. Dans les déficits mixtes en sodium et en potassium, c’est le stimulus sodium qui l’emporte au niveau de la sécrétion d’aldostérone et le potassium continue à être excrété par le rein. Le déficit en potassium est corrigé par la perfusion de chlorure de potassium dilué dans du sérum glucose isotonique ou à la seringue électrique sans jamais dépasser le débit de 20meq/heure. La diurèse servira à évaluer la quantité à perfuser le long des 24 heures suivantes, puis se basera sur des informations plus précises : P.V.C, diurèse, natriurie. • La rééquilibration acido-basique : Ø L’acidose métabolique peut résulter d’une fuite intestinale de base, de lésions tissulaires ischémiques et/ou d’une complication septique. L’acidose bicarbonates< métabolique 15meq/l) ne légère ou modérée justifie habituellement (PH<7.3, pas de mesures spécifiques. Une acidose plus sévère nécessite l’apport de bicarbonates intraveineux. La quantité en meq de bicarbonates nécessaires est calculée selon l’équation suivante : Q (meq)=poids (Kg) x0.3x (25-taux de bicarbonates mesuré) ) Un litre de sérum bicarbonaté isotonique contient 166 meq de CO3H¯ et 166 meq de Na⁺. 29 Ø L’alcalose préférentielle de compensation d’hypokaliémie métabolique témoigne liquide gastrique chlore qui en la est compensation dans d’une ce cas essentielle. En en chlore de perte c’est la l’absence sodium est suffisante car le rein assure la rétention chlorée et l’élimination des bicarbonates de sodium en excès. Une alcalose métabolique plus sévère s’accompagne d’une hypokaliémie car le rein retient préférentiellement les ions acides aux dépens du potassium. Des apports de chlorure de potassium sont alors nécessaires. Le déficit en potassium et les déséquilibres acido-basiques sont évalués par l’ionogramme et le PH sanguin. ð Les pertes additionnelles : Les pertes additionnelles attendues en cours de traitement sont : le liquide recueilli par l’aspiration gastrique, la diurèse, la transpiration (perte d’eau et de sel) et les pertes insensibles résultant de la fièvre, de l’hyperventilation et/ou de l’augmentation de la température ambiante. À ces pertes s’ajoute la poursuite de l’hypersécrétion intestinale et de la constitution du 3éme secteur tant que l’obstacle n’a pas été levé. La compensation des pertes attendues se limite à la compensation volume pour volume de l’aspiration gastrique avec un cristalloïde. La compensation de la diurèse n’est pas systématique. 30 ð Les besoins de maintenance : À La réanimation, s’ajoutent les besoins de maintenance en eau, sodium et potassium. Les besoins de maintenance par 24 heures nécessitent la perfusion de sérum glucosé isotonique associant le chlorure de sodium et le chlorure de potassium. Les pertes occasionnées par les selles seront à prendre en compte si la reprise du transit intestinale se fait sous forme de diarrhée. En effet, il faut fixer la durée initiale de la réanimation au terme de laquelle sera prise une nouvelle décision : Intervention chirurgicale ou poursuite de la réanimation. Seul un tableau clinique récent faisant craindre l’ischémie d’une anse intestinale justifie une intervention immédiate. Dans une forme vue tardivement, il est nécessaire d’attendre les effets de la correction même partielle de l’hypovolémie, de l’acidose et de l’hypokaliémie avant d’opérer ; 03 à 06 heures de réanimation peuvent être plus utiles qu’une précipitation injustifiée par le pronostic de vitalité intestinale. 2. L’antibiothérapie : L’utilisation des antibiotiques ne se trouve justifiée que dans l’occlusion inflammatoire à cause infectieuse (péritonite, abcès, anse étranglée) car leur administration peut retarder l’heure de la chirurgie ; par contre l’antibiothérapie péri-opératoire (débutée à l’induction anesthésique) diminue les complications septiques. 31 B- Les moyens chirurgicaux : Sont en fonction de l’étiologie, celle-ci n’est parfois confirmée voire découverte qu’en per-opératoire. C- Traitement post-opératoire : 1- La réanimation post-opératoire : Elle a une importance majeure en tant que prolongement de la rééquilibration préopératoire en attendant la reprise du transit intestinal et l’alimentation orale. L’aspiration digestive ne doit être maintenue que jusqu’à l’émission des premiers gaz : elle est clampée épisodiquement pendant 12 à 24 heures puis supprimée. La quantité et la nature des liquides et des électrolytes à perfuser tiennent compte de l’état clinique du patient, des résultats de l’ionogramme sanguin et urinaire quotidien et de l’acte chirurgical pratique (résection intestinale étendue ou non). Dans certains cas sévères, les patients sont suivis dans des unités de réanimation chirurgicale qui permettent alors une réanimation métabolique plus précise ainsi qu’une surveillance continue des paramètres cardiovasculaires et respiratoires. 2- Les antalgiques antispasmodiques : La douleur peut aggraver le choc, toutefois, l’emploi d’antalgiques du tableau B est à proscrire, il convient de prescrire des antispasmodiques par voie intraveineuse ou intramusculaire. Ces médicaments soulagent le patient et ne masquent pas la symptomatologie clinique. 32 Étiologies Selon l’âge : Nouveau-né Nourrisson et enfant moins de 3 ans Grand enfant Forme particulière : Post-opératoire 33 ÉTIOLOGIES Nouveau-né Les causes habituelles des occlusions néonatales peuvent être : [15] Organiques intrinsèques : par lésion du tube intestinal lui-même (atrésie intestinale, sténose…). Elles représentent prés de 50 % des occlusions néonatales. Organiques extrinsèques : où l’obstacle au transit est représenté par un mécanisme extra intestinal (anomalie de rotation et d’accolement intestinal…) Fonctionnelles : liées à un trouble du fonctionnement intestinal sans obstacle anatomique réel (maladie d’Hirschsprung, iléus méconial…) Le diagnostic étiologique est guidé en pratique par : - l’aspect de l’abdomen - la radiographie standard - l’épreuve a la sonde Ceci nous permet de différencier deux grands tableaux : • l’occlusion à ventre plat ou occlusion haute. • l’occlusion à ventre ballonné ou occlusion basse. 34 A/Les occlusions néonatales hautes ou à ventre plat: L’obstacle siège au niveau du duodénum en amont de l’angle duodéno-jéjunal. Le tableau clinique commun : • Les vomissements bilieux précoces constituent le signe majeur. • Le retard ou l’absence d’émission du méconium est inconstant ; parfois remplacé par un bouchon grisâtre correspondant à l’évacuation de l’exfoliation intestinale durant la vie intra-utérine. Le tableau radiologique commun : • La radiographie thoraco-abdominale sans préparation va poser le diagnostic en montrant : - L’image en « double bulle » gastrique et duodénale pathognomonique, avec les deux niveaux gastrique et duodénal de part et d’autre du rachis. - L’absence de pneumatisation de l’abdomen sous-jacent dans les formes complètes. • Les opacifications digestives par voie haute sont inutiles et dangereuses Les occlusions hautes sont dominées par : o Les atrésies et sténoses duodénales. o Les malrotations intestinales. Les autres occlusions hautes : o Les atrésies antro-pyloriques. o Les duplications duodénales. o La veine porte préduodénale. o Le syndrome de la pince mésentérique. 35 1 / les atrésies et sténoses duodénales : 1-1 / Définition et fréquence : L’atrésie duodénale, c'est-à-dire l’interruption de la continuité duodénale est une malformation congénitale relativement rare : un cas sur 5000 ou 10000 naissance [16]. Elle représente 37 % de l’ensemble des obstacles congénitaux (complets et incomplets) disposés sur le cadre duodénal. C’est l’exemple type de malformation obstructive intrinsèque duodénale. Il n’y a pas de prédominance d’un sexe. Une explication génétique a été suggérée après avoir observer quelque cas familiaux. [17] 1-2 / Embryopathogènie : [15, 17, 18] Il s’agit d’une embryopathie car le développement embryonnaire du duodéno-pancréas se situe entre la cinquième et la septième semaine. Plusieurs théories s’affrontent pour tenter d’expliquer l’origine des atrésies et sténoses duodénales : o Défaut de reperméabilisation de la lumière digestive, alors qu’elle est normalement le siège d’une prolifération cellulaire jusqu'à la 6ème semaine. un défaut de re-canalisation total donnera une atrésie, alors qu’un défaut partiel aboutira à une sténose [Fig.2]. o L’anomalie serait d’origine ischémique ; Durant la vie fœtale, il se produirait un trouble vasculaire ischémique d’un segment intestinal : quelque cas de défect mésentérique en regard d’une atrésie duodénale complète ont été décrits. 1-3 / Anatomopathologie : [17] Ø Le niveau d’obstruction : L’obstruction siège principalement dans la région peri-vaterienne au niveau de la deuxième portion duodénale, le plus souvent sous-vaterienne. 36 Tube digestif creux Tube digestif obstrué par prolifération endoblastique Reperméabilisation Dédoublement Tube digestif definitif creux Sténose Fig.2. Formation de la lumière définitive du tube digestif. Au cours de la sixième semaine, la prolifération de l'endoblaste bordant la lumière du tube digestif aboutit à l'obstruction complète de celle-ci. La reperméabilisation est achevée au cours de la neuvième semaine. Une reperméabilisation incomplète ou anormale peut être à l'origine d'un dédoublement ou d'une sténose du tube digestif. [4] 37 Ø La nature de l’obstacle : [Fig. 3] o Les atrésies réalisent une obstruction complète, elles sont de 3 types : § L’atrésie complète : où existe une solution de continuité entre les deux culs-de-sac proximal dilaté et distal filiforme § L’atrésie coronale : la lumière est oblitérée de façon complète sur une longueur variable. § L’atrésie membraneuse ou diaphragme complet : obstacle intra luminale muqueux sans rupture de continuité externe. o Les sténoses réalisant une obstruction incomplète : § La sténose simple : marquée par un changement de calibre. § La diaphragme incomplet : simple ébauche circulaire, ou parfois diaphragme perforé. o Le pancréas annulaire : [Fig. 4] Il s’agit d’un anneau pancréatique qui entoure complètement le deuxième duodénum. 1-4 / Malformation associées : [16, 17] Les malformations associées sont particulièrement fréquentes ; elles ne comportent pas toutes le même degré de gravité : La trisomie 21 est présente dans 30 à 35 % des cas [16]. Cette association est infiniment plus fréquente que dans toute autre malformation congénitale. La malrotation intestinale et les malformations cardiaques et des gros vaisseaux sont également fréquents. Les autres malformations associées sont très rares : - L’atrésie œsophagienne. - Les malformations ano-rectales. - Les malformations rénales et génitales. - Les anomalies vertébrales. - Les anomalies hépatobiliaire ou pancréatiques. - Le diverticule de Meckel. 38 Figure 3. Obstacles duodénaux malformatifs : Atrésie (a: complète ; b: pont muqueux c: cordonale) ; Sténose (d) ; Diaphragme (f: incomplet ; e-g: complet) ; Extrinsèque (h).[25] Bourgeon pancréatique ventral bilobé Pancréas annulaire Figure 4. Le bourgeon pancréatique ventral peut présenter deux lobes. Si ceux-ci migrent autour du duodénum, dans des directions opposées, pour fusionner avec le bourgeon pancréatique dorsal, il se constitue un pancréas annulaire.[4] 39 1-5 / Diagnostic : [11, 16, 17] 1.5.1. Diagnostic anténatal : Le diagnostic anténatal par l’échographie est possible : l’image typique est celle d’une « double bulle hydrique », visible sur la coupe transversale supérieure de l’abdomen, située de part et d’autre du rachis ; elle correspond à l’estomac et la partie initiale du duodénum dilatés. L’association d’un hydramnios est hautement significative. Le caryotype fœtal devrait être systématique dans tous les cas d’atrésies ou sténoses duodénales suspectées du fait de l’association fréquente de la trisomie 21. 1.5.2. Diagnostic post natal : Le diagnostic de l’obstruction duodénale congénitale se fait en règle dès les premières heures de vie. Ø Le tableau clinique : est celui d’une occlusion haute : - Les vomissements sont les premiers signes révélateurs après la naissance. Ils sont teintés de bile, parfois de sang. Ils apparaissent dés le premier ou deuxième jour de vie et en tout cas dés le premier essai d’alimentation. - Le nouveau-né n’évacue pas de méconium parce que l’obstacle est en règle sous-vaterien. - Des vomissements clairs et une évacuation méconiale normale, signalant un obstacle duodénal sus-vaterien, est une éventualité rare. - On peut observer une voussure épigastrique, contrastant avec le reste de l’abdomen qui est plat. Cette distension sus-ombilicale correspond à la dilatation souvent monstrueuse de l’estomac et du duodénum au-dessus de l’obstacle. - L’examen général consiste à rechercher des signes de déshydratation, de collapsus, ou une malformation associée… 40 Ø La radiographie thoraco-abdominale sans préparation, de face et de profil en position verticale suffit pour affirmer l’occlusion duodénale [Fig. 5]. Les images caractéristiques sont les suivantes : Il existe sous la coupole diaphragmatique gauche une image hydro-aérique correspond à la rétention de liquide et de gaz au niveau de l’estomac. A droite de la ligne médiane, sous l’opacité hépatique, se situe une deuxième image hydro-aérique qui correspond à la rétention liquidienne dans la poche duodénale distendue. Elles séparées par un niveau horizontal, plus ou mois large, d’une rétention gazeuse en forme de bulle. Cette image « en double estomac » mise à part, le reste de l’abdomen est rigoureusement opaque dans les sténoses complètes par contre les sténoses incomplètes, il existe une aération du tube digestif d’aval. Ø Les opacifications digestives : Dans les cas rares, où l’on ne voit qu’un seul niveau hydro-aérique sous la coupole diaphragmatique gauche à l’abdomen sans préparation, la vidange de l’estomac à la sonde puis l’insufflation d’un peu d’air font apparaître l’image de double bulle caractéristique. Le transit œso-gastro-duodénal [Fig.6] ne doit pas être systématique car il est souvent inutile est même dangereux vu le risque de régurgitation et d’inhalation du produit de contraste. 41 Figure 5.Radiographies thoraco-abdominales : Aspect en double bulle.[11] Figure 6. Transit œso-gastro-duodénal: Sténose duodénale. [Archive du Service Chirurgie Pédiatrique,CHU Hassan II, Fès] 42 1-6 Traitement : [17] Apres la mise en condition, le traitement chirurgical consisterait à supprimer l’obstacle et à rétablir la continuité digestive. Il doit être entrepris sans retard. Ø La voie d’abord est sus-ombilicale horizontale [Fig.7] ou médiane. Ø Le premier temps est celui de l’exploration et du bilan malformatif ; Le cadre duodénal doit être exploré en totalité pour affirmer avec précision le type d’obstacle. L’exploration doit être complète, afin de rechercher d’éventuelles lésions associées pouvant nécessiter un acte chirurgical concomitant. Ø Les méthodes chirurgicales : § Les duodéno-duodénostomies : Elles réalisent une anastomose large entre les deux segments duodénaux, mais laisse persister la dilatation du cul-de-sac supérieur. Les anastomoses sont termino-latérales quand la disposition anatomique s’y prête : obstacle sur D3 ou D4, ce qui a comme avantage de restaurer un cadre duodénal intact après résection de la partie obstruée. Elles sont latéro-latérale pré pancréatiques utilisables dans la plus part des cas [Fig.8]. C’est la technique de base pour les obstacles siégeant au niveau de D2, ce qui est le cas plus fréquent. § Excision du diaphragme : Après avoir repérer avec précision sa base d’implantation, on pratique une duodénostomie longitudinale centrée sur cette base et on excise le diaphragme. La duodénotomie est refermée de façon transversale afin d’élargir l’anastomose [Fig.9]. Ø La reprise de l’alimentation orale : Elle se fera quand le transit intestinal aura repris et dès que la sécrétion gastrique sera claire ou vert pale, de faible quantité. Cette reprise se fait en moyenne entre le 7ème et le 10ème jour. 43 Figure 7. Voie d’abord sus ombilicale horizontale.[25] Figure 8. Duodéno-Duodénostomie Latéro-latérale.[25] Figure 9. Excision du diaphragme duodénal. [25] 44 2. Anomalies de rotation intestinale et d’accolement du mésentère : 2 – 1 / Historique, définition et fréquence : Meckel fut le premier en 1817 à décrire la hernie physiologique de l’intestin primitif au stade embryonnaire, puis Mall en 1898 décrivit la réintégration de l’intestin dans la cavité abdominale. Par la suite, les embryologistes Frazer et Robbins firent, en 1915, une description des trois stades de la rotation intestinale qui sert encore aujourd’hui de référence. Sur le plan chirurgical, c’est Dott qui, en 1923, envisagea le premier le traitement des anomalies de rotations, suivi par Gardner et Hart en 1934. À la même époque, Ladd mit en évidence, en 1932, l’importance des brides congénitales préduodénales fréquemment associées aux anomalies de rotations, et détailla en 1941la cure chirurgicale du volvulus total du grêle sur anomalies de rotations. [21] Au cours du développement embryonnaire, l’intestin subit des phénomènes complexes de rotation et d’accolement qui, lorsqu’ils sont incomplets ou vicieux, aboutissant a diverses situations anatomiques pathogènes, sources potentielles d’occlusion digestive par volvulus. La malrotation intestinales se produit chez un nouveau-né sur 500, avec prédominance masculine : le sexe ratio est de 2/1. [22, 23] 2 – 2 / Embryopathogénie : [4] Les défauts de rotation de l'intestin moyen peuvent être classés en nonrotations, rotations en sens inverse et rotations mixtes (malrotations). 45 L'anomalie appelée non rotation de l'intestin moyen ou mésentère commun complet, se produit lorsque l'anse intestinale primitive n'effectue pas sa rotation de 180 degrés, dans le sens inverse de celui des aiguilles d'une montre, à son retour dans la cavité abdominale [Fig.10]. La rotation initiale de 90 degrés peut se produire normalement. Il résulte de cette erreur que le membre crânial original de l'anse intestinale primitive (correspondant au jéjuno-iléon présomptif) se termine au côté droit du corps et que le membre caudal original de cette même anse (correspondant essentiellement au côlon présomptif) se situe du côté gauche du corps. Dans la rotation inverse de l'intestin moyen ou mésentère commun incomplet, l'anse intestinale primitive subit la rotation normale initiale de 90 degrés, dans le sens inverse de celui des aiguilles d'une montre, mais la seconde rotation, de 180 degrés, s'effectue dans le sens des aiguilles d'une montre et non à l'inverse. Il en résulte une rotation nette de 90 degrés dans le sens des aiguilles d'une montre [Fig.11]. Cette rotation amène les régions des intestins moyen et postérieur dans leurs rapports spatiaux normaux à cette importante exception près que le duodénum se trouve au côté ventral du côlon transverse et non à son côté dorsal. Le duodénum ne devient donc pas secondairement rétro-péritonéal alors que ce sera le cas du côlon transverse. Dans les rotations mixtes de l'intestin moyen (également appelées mal rotations), le membre crânial de l'anse intestinale primitive ne subit que la rotation initiale de 90 degrés alors que le membre caudal n'est soumis qu'à la seconde rotation de 180 degrés [Fig. 12]. Le résultat de ce comportement mixte ou noncoordonné des deux membres est que l'extrémité distale du duodénum se fixe du côté droit de la cavité abdominale et le cæcum s'attache près de la ligne médiane, juste en dessous du pylore. Cette position anormale du cæcum peut entraîner l'étranglement du duodénum par une sangle de péritoine épaissi (Bride de Ladd). 46 Une fraction significative de tous les cas d'obstruction intestinale correspond à des anomalies de rotation ou de fixation de l'intestin moyen. Des régions spécifiques de l'intestin, comme le duodénum, peuvent être attachées à la paroi dorsale du corps par des bandes anormales de mésentère, responsables de sténose ou d'obstruction. Alternativement, une malrotation peut laisser davantage l'intestin moyen suspendu en un seul point de la paroi abdominale dorsale. De telles anses libres ont tendance à se tordre, à provoquer un volvulus capable d'induire une obstruction aiguë [Fig. 14]. Un volvulus intestinal peut également comprimer les vaisseaux sanguins et compromettre l'irrigation locale ; Si l'apport artériel est supprimé dans une partie de l'intestin, il peut en résulter une ischémie intestinale ou infarctus. 2 – 3 / Physiopathologie de l’occlusion : L’occlusion peut être secondaire : [23, 24] o À une compression extrinsèque du duodénum par des brides pathologiques : les brides de Ladd reliant le cæcum à la paroi, en barrant le deuxième duodénum, accolements anormaux du troisième duodénum avec coudures et plicatures ; la recherche d’une anomalie intrinsèque sousjacente est impérative [Fig. 13]. o l’axe À un volvulus : dans ce cas, l’ensemble du grêle pivote autour de constitué par le pédicule vasculaire, le plus souvent dans le sens horaire. Selon qu’il existe ou non un angle duodéno-jéjunal, le pied de l’anse volvulée se situe plus ou moins haut sur le duodénum (D3D4). Dans tous les cas, il s’agit d’un obstacle sous-vaterien, en raison de la fixité constante de D2 ; les vomissements sont donc bilieux [Fig. 14]. 47 Rotation initiale normale de 90", dans le sens inverse de celui des aiguilles d'une montre. Mais la rotation normale de 180 , dans le sens inverse de celui des aiguilles d'une montre, ne se produit pas. Résultant en une anomalie où le côlon est situé à gauche. Figure 10. Non-rotation de l'intestin primitif (anomalie également connue sous le nom de mésentère commun complet ou côlon situé à gauche).[4] 48 Rotation initiale normale de 90", dans le sens inverse de celui des aiguilles d'une montre. 90 Rotation inverse supplémentaire de 180' dans le sens de celui des aiguilles d'une montre, avec une rotation nette de 90 dans ce sens. Figure 11 Rotation inverse de I’ intestin (ou mésentère commun incomplet). La rotation nette est de 90 degrés, dans le sens de celui des aiguilles d'une montre, de sorte que les viscères dérives de l'intestin moyen sont amenés à leur place normale dans la cavité abdominale mais le duodénum se trouve en avant du côlon transverse.[4] 49 Le membre crânial (membre a) de l'anse intestinale subit une rotation normale de 90 , dans le sens inverse de celui des aiguilles d'une montre; le membre caudal (membre b) ne tourne pas Le membre caudal (6) subit une rotation normale de 180', dans le sens inverse de celui des aiguilles d'une montre; le membre crânial (a) ne tourne pas Aorte Estomac Cæcum Colon transverse Intestin grêle Colon descendant Figure 12. Rotation mixte de l'intestin : Dans cette malformation, les membres crânial et caudal de l'anse intestinale primitive subissent des rotations indépendantes.[4] 50 Bride de Ladd Figure 13. Position intestinale en mésentère commun incomplet, avec bride Ladd.[21] Figure 14. Volvulus. Un volvulus peut se produire dans les régions où les anses intestinales suspendues peuvent pivoter sur elles-mêmes entraînant une constriction de la lumière et un risque de compression vasculaire.[4] 51 2 – 4/ Diagnostic : Le volvulus primitif post-natal de grêle : [16] Il s’agit d’un volvulus de la totalité du grêle en dehors d’une anomalie mésentérique. De survenue brutale, il entraîne une nécrose irréversible du grêle en dehors d’une détorsion chirurgicale urgente. Seule l’étude anatomique lors de la laparotomie permet le diagnostic différentiel avec le volvulus sur anomalie d’accolement mésentérique. 2.4.1/ signes cliniques : Les premières manifestations cliniques sont souvent présentes avant le premier mois de vie. Le tableau clinique le plus fréquent est celui du volvulus du grêle : Extrême urgence chirurgicale, le délai entre diagnostic et traitement chirurgical doit être aussi court que possible pour éviter le risque de nécrose intestinale. La gravité de cette forme clinique est due au caractère complet du volvulus. C’est une occlusion néonatale qui commence après un intervalle libre souvent très court de 1 à 2 jours après la naissance. Les vomissements sont bilieux. Parfois la nécrose intestinale est immédiate et doit être suspectée devant l’association : choc hémodynamique + nourrisson hypotonique + abdomen tendu + /- extériorisation d’une hémorragie intestinale. Le plus souvent, l’occlusion est isolée sans modification de l’état général car le volvulus n’est pas serré et n’entraîne pas d’occlusion vasculaire mésentérique. 52 2.4.2/ Examens para cliniques : [16, 24, 25] Ø La radiographie thoraco-abdominale sans préparation : Montre une dilatation aérique de l’estomac, voire de la partie proximale du duodénum, réalisant l’image en double bulle. L’aération sous-jacente étant pauvre. Mais une radiographie normale ne peut éliminer le diagnostic d’une mal-rotation. Il n y a aucun signe spécifique de la mal rotation sur une radiographie d’abdomen sans préparation même lors d’un volvulus complet où seule la pauvreté de l’aération digestive est remarquable. Ø L’échographie avec Doppler des vaisseaux mésentériques : [Fig. 15] Permet de suspecter le diagnostic par la mise en évidence d’une orientation anormale des vaisseaux mésentériques : normalement, la veine mésentérique supérieure reste à droite de l’artère mésentérique sup. Si cette veine est vue devant ou à gauche de l’artère, la malrotation doit être suspectée. Ø Le transit œso-gastro-duodénal : [Fig.16] Les signes caractéristiques sont : - La dilatation du duodénum en amont d’un obstacle incomplet. - La position anormale de l’angle duodéno-jéjunal, peu marqué et situé à droite de la ligne médiane sur un cliché de face stricte. - La situation à droite des premières anses grêles. - Une spire de torsion pathognomonique. 53 malformation%20duod%C3%A9nale Figure 15. EchoDoppler des vaisseaux mésentériques : volvulus du grêle Rotation VMS autour de l’AMS, turgescence par stase veineuse de la VMS, et spire de torsion horaire ou antihoraire Schéma d’enroulement de la veine autour de l’artère.[25] 54 Figure 16.Transit gastro-duodénal : Spire de torsion pathognomonique avec un obstacle incomplet et position anormale de l’angle duodéno-jéjunal situé à droite de la ligne médiane sur un cliché de face stricte (a). Cliché de profil (b). [24] 55 2 – 6 / Traitement : [16, 23] Après la mise en condition, le traitement chirurgical est l’intervention de Ladd [Fig. 17], qui comporte : - Une laparotomie (incision horizontale sus-ombilicale) avec extériorisation du grêle permettant d’analyser la disposition de la racine du mésentère. - La confirmation de diagnostic de volvulus et la détorsion. - La section de la bride de Ladd qui comprime le duodénum. - La libération de la fusion mésentérique. - Une appendicectomie. - La réintégration et la fixation de l’intestin en plaçant le grêle à droite et le colon y comprit le cæcum à gauche. (disposition de mésentère commun 90° non compliqué). L’intervention est le plus souvent réalisée grâce à une laparotomie, mais peut être réalisée par laparoscopie. La mortalité est directement liée à la nécrose complète du grêle. La résection étendue du grêle après nécrose étendue post-volvulus reste la complication la plus grave. Les lésions d’ischémie-reperfusion du grêle peuvent entraîner des troubles d’absorption (avec ascite chyleuse) ou de la motricité post opératoire. 56 A A.Libération du cæcum. 1. Décollement colo-épiploïque ; 2. Section des brides de Ladd ; 3. Section de la fusion mésentérique de Pellerin. B B. Libération de l’angle de Treitz. C C. Positionnement en mésentère commun complet. Figure 17. Procédure de Ladd.[21] 57 3. Les autres causes néonatales à ventre plat : 3. 1 / Les atrésies antro-pyloriques : [26] L’atrésie du pylore est une pathologie rare, elle constitue environ 1% de toutes les atrésies intestinales, et son incidence est d'environ 1 sur 100000 naissances vivantes avec un sex-ratio de 1. Des cas familiaux ont été signalés, et il y a des suggestions d'une transmission autosomique récessive. Les occlusions néonatales de siège antral et pylorique sont rares. Elles peuvent être complètes ou incomplètes et se révéler tardivement. Leur pronostic est excellent grâce à l’amélioration des techniques chirurgicales et médicales. a / Classification anatomique de Gray et Sknadalakis : Cette classification distingue cinq types anatomiques décrivant de façon précise les lésions : [Fig.18]. Type A : Atrésie membraneuse, diaphragme complet muqueux. Type B : Diaphragme incomplet muqueux Type C : Atrésie luminale avec persistance d’un canal endodermique visible au microscope. Type D : Atrésie complète ou solide. Type E : Atrésie complète avec discontinuité. b / Embryogenèse : Elle est incertaine, plusieurs hypothèses sont avancées : -Défaut de recanalisation. -Accident vasculaire fœtal -Hyperplasie ou atténuation locales de l’endoderme, pouvant conduire successivement à un diaphragme ou à une atrésie. 58 Diaphragme complet Atrésie complète Diaphragme incomplet Atrésie luminale Atrésie complète avec discontinuité Figure 18. Classification anatomique de Gray et Sknadalakis.[26] 59 c / Tableau radio-clinique : Le diagnostic est posé dés les premières heures de vie. L’anamnèse obstétricale révèle un hydramnios dans plus de la moitié des cas et une prématurité. Rapidement, on observe une voussure épigastrique avec ondulations péristaltiques contrastant avec le reste de l’abdomen qui est plat. Lorsque l’alimentation est tentée, elle aboutit à des vomissements alimentaires non bilieux. Un cliché simple de l’abdomen sans préparation peut suffire au diagnostic, en objectivant une distension gastrique majeure avec niveau hydro-aérique sans image duodénale (une seule bulle), le reste de l’abdomen étant totalement opaque. L’intervention s’impose, et c’est l’exploration per-opératoire qui va déterminer le type exact de l’anomalie. d / Traitement : Dés que le diagnostic d’obstruction antro-pylorique est posé, l’intervention s’impose après la mise en condition du bébé. Ø L’abord de l’abdomen se fait par une incision horizontale sus-ombilicale. Ø Le premier temps opératoire est celui de l’exploration. La région antropylorique paraît tout à fait normale, ou on note dans certains cas, un sillon marqué sur la séreuse, en regard de la zone d’implantation d’un diaphragme. Parfois, seule la disparité de calibre entre l’estomac dilaté et le duodénum aplati signe l’obstacle (diaphragme ou atrésie). Ø Méthodes : Plusieurs méthodes peuvent être utilisées, leurs indications dépendent du type anatomique de la malformation : -Excision d’un diaphragme. -Pyloroplastie type Heineke- Mikülicz. -Gastro-duodénostomie termino- terminale ou termino- latérale. -Gastro-jéjunostomie, citée par de nombreux auteurs mais à déconseiller en raison du risque d’ulcère peptique secondaire. 60 3. 2/ Les duplications duodénales : [16, 27, 28] a / Définition-anatomie : Il s’agit de formations sphériques ou tubulaires situées le plus souvent au contact de la paroi postérieure du deuxième et troisième duodénum. Développées au contact d’un segment intestinal fixé, les duplications duodénales kystiques non communicantes ont un retentissement précoce sur le transit et se révèlent dés la période néonatale ou les premiers mois de la vie, mais elles peuvent être très longtemps tolérées et diagnostiquées seulement à l’adolescence. La forme communicante n’est pas exceptionnelle, elle constitue une poche pseudo-diverticulaire où stagnent les produits digestifs. Lorsqu’elle est développée dans la tête pancréatique, la duplication communique avec la lumière duodénale ou les canaux pancréatiques. L’association duplication duodénale, malformation des voies biliaires et malposition intestinale est connue. b / Manifestations cliniques : Sont les suivantes : - Tableau d’occlusion néonatale haute. - Vomissements avec ou sans hémorragie. - Parfois, perception d’une tumeur épigastrique ou de l’hypochondre doit. - Episodes de pancréatite aigüe ou subaigüe récidivante, faux kyste pancréatique. 61 c / Examens paracliniques : Le diagnostic est orienté par les examens échographiques et radiographiques : L’image caractéristique est une distension d’une ou de deux portions du duodénum en amont d’une sténose excentrée correspondant à l’empreinte d’une tumeur kystique anéchogène [Fig.20]. Caractéristique également l’image d’une duplication communicante opacifiée au cours du transit : elle a l’aspect d’un vaste diverticule disposé en arrière ou sur le bord externe du 2ème duodénum [Fig.21]. Les duplications intra-pancréatiques sont les plus difficilement explorées aussi bien par l’échographie que par la scanographie. Elles peuvent être opacifiées au cours du transit baryté ou de l’opacification des voies pancréatiques lorsqu’elles communiquent avec le Wirsung. d / Le traitement : Ne peut être que chirurgical, il s’agit d’une lésion bénigne mais susceptible de se compliquer : - L’exérèse complète de la duplication sans ouverture de la paroi duodénale ou avec duodénotomie est le traitement idéal si la masse est sans relation avec les canaux biliaires ou pancréatiques. - L’exérèse partielle de la duplication sans ouverture de la muqueuse digestive. - La kysto-duodénotomie ou fenestration de Gardner 62 Figure 20.Echographie abdominale : Image liquidienne arrondie, de 2,5cm de diamètre, à droite de la tête du pancréas, avec une paroi épaisse, évoquant une duplication duodénale [27] Figure 21.Transit œso-gastro-duodénal Le 2ème duodénum est refoulé et comprimé par une masse extrinsèque, avec une image d'arrêt en bec de perroquet.[27] 63 3. 3 / La veine porte pré-duodénale : [29, 30] a / Pathogénie : La veine porte pré-duodénale traduit une anomalie de l’organisation. Les veines vitellines forment initialement un plexus autour du duodénum par des branches anastomotiques. Normalement, le segment pré-hépatique de la veine vitelline gauche va disparaître, et c’est la veine vitelline droite qui va donner le tronc mésentérico-portal. Celui-ci va se retrouver en rétro-duodénal du fait de la rotation de 90° de gauche à droite du duodénum. La situation pré-duodénale de la veine porte s’explique par la régression de la veine vitelline droite et la naissance de la veine porte à partir de la veine vitelline gauche qui va se trouver après la rotation duodénale en avant du duodénum. La veine porte pré-duodénale est une anomalie rare. b / Malformations associées -Malformations intestinale (Atrésie duodénale…) -Malformation cardiaque -Situs inversus -plus rarement : pancréas annulaire, atrésie biliaire ou voie biliaire principale préduodénale. c / Clinique : Bien que la veine porte pré-duodénale peut s’accompagner d’une obstruction duodénale, elle semble en être exceptionnellement la cause principale et c’est en général une autre anomalie associée tel un diaphragme duodénal ou plus rarement un pancréas annulaire qui est à l’origine de l’obstruction. 64 d / Para-clinique : La mise en évidence d’une veine porte pré-duodénale en préopératoire est rare et fait appel essentiellement à la Tomodensitométrie. Le transit gastroduodénal peut montrer une distension du 1er duodénum en amont d’une compression extrinsèque. e / Conduite à tenir : En per-opératoire, une veine porte pré-duodénale doit être rapidement identifiée, car du fait de sa situation superficielle, elle se trouve exposée au risque de blessures iatrogènes. Une veine porte pré-duodénale découverte fortuitement et sans traduction pathologique doit être respectée. Lorsqu’elle est responsable d’une obstruction duodénale, le traitement chirurgical s’impose. Une section duodénale suivie d’une reposition de la veine porte en rétro-duodénal puis d’une anastomose duodéno-duodénale a l’avantage par rapport à une gastro-entéro-anastomose de préserver la fonction pylorique et de mettre à l’abri des ulcères anastomotiques. Dans tous les cas, un diaphragme duodénal ou un pancréas annulaire doivent être toujours recherchées, car leur méconnaissance peut être à l’origine d’un échec thérapeutique. 65 3. 4 / Le syndrome de la pince mésentérique : [31, 32] Le syndrome de la pince aorto-mésentérique ou syndrome de l’artère mésentérique supérieure (SAMS) a été décrit pour la première fois par Von Rokitansky en 1861 et en 1921 Wilkie publie une première série de 75 cas chez l’adulte. Différentes étiologies peuvent être à l’origine d’un SAMS (anorexie mentale, sclérodermie, neuropathies congénitales, chimiothérapie, brûlures...), mais le dénominateur commun essentiel est une perte de poids rapide et sévère ou seulement une dissociation staturo-pondérale avec une croissance rapide et un morphotype très longiligne. Ce syndrome a aussi été décrit dans des situations modifiant l’axe rachidien et donc aortique (modification post-traumatique de la lordose lombaire, chirurgie de la scoliose). Certaines observations familiales ont fait évoquer un facteur génétique. Ce syndrome est discuté et semble plus acquis que réellement congénital. Le troisième duodénum se trouve dans une pince formée par l’aorte en arrière et l’artère mésentérique supérieure en avant. Un syndrome obstructif extrinsèque peut se voir dans certains cas. L’expression clinique du syndrome de la pince mésentérique peut revêtir deux formes. La forme chronique est la forme la plus fréquente (90 % des cas) : le malade se plaint de troubles non spécifiques et intermittents, d’épigastralgies, de vomissements bilieux qui ont comme caractéristique fondamentale leur aggravation en décubitus dorsal et leur disparition en décubitus latéral gauche et en position assise. La forme aiguë réalise une occlusion haute sévère, avec dilatation aiguë de l’estomac, pouvant engager le pronostic vital. 66 Le diagnostic du syndrome de la pince mésentérique est confirmé radiologiquement grâce au transit baryté qui montre [Fig.23]: une stase et une dilatation de l’estomac, de D1, D2 et D3 ; une image d’arrêt linéaire oblique en bas et à droite sur le 3ème duodénum qui correspond au niveau du passage de l’artère mésentérique supérieure ; un retard de l’évacuation gastrique. L’artériographie n’est indiquée qu’exceptionnellement pour confirmer le diagnostic ; elle montre une réduction de l’angle aorto-mésentérique. L’échographie et la TDM abdominales n’ont aucune place dans le diagnostic mais peuvent révéler le mécanisme étiologique. L’endoscopie reste souhaitable pour détecter les effets néfastes de la stase et du reflux biliaire (gastrite, ulcère duodénal, etc.) et éliminer une cause intrinsèque de la compression duodénale. L’écho-Doppler a un rôle diagnostique en montrant une fermeture de l’angle aorto-mésentérique [Fig.22]. Le traitement est avant tout médical, et doit répondre à deux objectifs : la correction d’éventuels facteurs favorisants (déformation rachidienne, etc.) et la correction des conséquences de cette compression : hyperalimentation, réhydratation, correction des troubles hydro électrolytiques, manœuvres posturales en décubitus latéral gauche et en décubitus ventral. Le traitement médical peut suffire dans 30 à 50 % des cas, surtout en présence d’un facteur favorisant évident et corrigible, et l’estomac reprend son volume normal en 15 jours à un mois. Le recours à un traitement chirurgical ne doit être envisagé qu’après échec du traitement médical ou en l’absence de facteurs déclenchant évidents. Plusieurs techniques ont été proposées. L’intervention de Strong qui consiste en une section du ligament de Treitz avec abaissement de D4 a été proposée chez l’enfant mais elle comporte un taux de récidive de 20 %. La dérotation intestinale avec création d’un mésentère commun est une technique qui paraît séduisante mais elle comporte un risque non négligeable d’occlusion postopératoire sur bride. 67 Figure 22. Échographie abdominale montrant l’angle entre l’artère mésentérique supérieure (AMS) et l’aorte.[31] Figure 23. TOGD : Dilatation importante du troisième duodénum en amont de la sténose extrinsèque.[31] 68 B - Les occlusions néonatales basses ou occlusions à ventre ballonné : La distension abdominale traduit un obstacle au niveau du grêle (en aval de l’angle duodéno-jéjunal) ou du côlon. La radiographie sans préparation et l’épreuve à la sonde orienteront la recherche étiologique. Le tableau clinique commun : Les vomissements sont plus tardifs et s’accompagnent d’un ballonnement abdominal important. Les anomalies d’émission méconiale sont parfois masquées par la vidange du segment intestinal en aval de l’atrésie. Le tableau radiologique commun : L’abdomen sans préparation est l’examen clé dans les occlusions néonatales basses : les niveaux hydro-aériques seront d’autant plus nombreux que l’obstacle est bas situé. L’épreuve à la sonde ano-rectale : Permet de distinguer : -Les occlusions néonatales basses avec épreuve à la sonde positive. -Les occlusions néonatales basses avec épreuve à la sonde négative. 69 B-1 /Les occlusions néonatales basses avec épreuve à la sonde négative : Lorsque la montée d’une sonde rectale ne ramène rien ou qu’un moule méconial anormal, le diagnostic doit s’orienter en premier vers une atrésie du grêle, plus rarement une atrésie du Côlon, un iléus méconial ou autres causes rares. 1. L’atrésie du grêle ou jéjuno-iléale : 1.1- Fréquence : La prévalence des atrésies jéjuno-iléales est estimée à un cas pour 1500 à 2000 naissances [16]. Elles sont plus fréquentes que les atrésies duodénales ou coliques. Il n’existe pas de prédominance d’un sexe. 1.2- Etiopathogénie : [16,18, 33] On admet généralement que l’atrésie succède à un épisode d’ischémie intestinale tardif dans la vie intra-utérine, ou à un accident mécanique : volvulus, invagination, perforation et péritonite méconiale, dont la cicatrisation aboutit à l’interruption de la continuité de l’intestin. L’hypothèse d’un trouble de reperméabilisation de l’intestin expliquerait la constitution d’atrésies septales étagées. 70 1.3-Description anatomique : Les atrésies jéjuno-iléales sont classées par Martin et Zerella en quatre types anatomiques : [16] • Type I : correspond à l’obstruction de la lumière intestinale par une membrane. Il est rare mais le plus souvent associé à une autre forme d’atrésie. • Type II : la continuité intestinale est interrompue, le cul-de-sac proximal est séparé de l’intestin distal par un défect mésentérique ou lui est uni par un cordon plein (atrésie cordonale). • Type III : caractérise les atrésies multiples. • Type IV : concerne les cas où, au-delà d’une interruption haute du grêle, l’intestin distal se dispose en « queue de cochon » (ou en colimaçon) enroulé autour d’un vaisseau nourricier issu d’une artère colique droite. Selon la classification de Louw [Fig.24] : Le type III est représente par une interruption de continuité entre l’extrémité proximale et l’extrémité distale du tube digestif, avec un défect mésentérique. [33] 1.4- Malformations associées -Evaluation pronostique : [9,11, 28] Les malformations associées ne sont pas très fréquentes : viscérales ou pariétales (Omphalocèle, Gastroschisis). Les plus sévères d’entre elles entrent dans l’évaluation pronostique au même titre que : o La prématurité (très fréquente dans les types III et IV). o La mucoviscidose (présente dans 10 à 15% des cas des atrésies de types I et II). o La variété anatomique : - Les atrésies multiples, qui laissent en place, après traitement, un intestin court dont la capacité d’absorption est insuffisante. - L’intestin en colimaçon, dont la longueur peut être apparemment satisfaisante, a très souvent des capacités d’absorption insuffisantes. o Le siège de l’atrésie : L’atteinte du jéjunum a un pronostic plus fâcheux. 71 Figure 24.Classification de Louw.[16] 72 1.5- Diagnostic : 1.5.1 / Diagnostic anténatal : [15, 16] Avant la naissance, l’association d’un hydramnios et de nombreuses images liquidiennes abdominales repérées sur des échographies successives, conduit à envisager le diagnostic d’obstruction intestinale sans qu’on puisse en prévoir le siège et l’origine exacte. Ce diagnostic prénatal peut être évoqué à partir des 26ème-30ème semaines d’aménorrhée. 1.5.2 / Diagnostic post-natal : [16, 33] v Les signes cliniques sont rapidement réunis après la naissance : - Les vomissements bilieux abondants dés les 1ères heures de la vie, sont évocateurs d’une occlusion malformative. - Le méconium n’est, en principe, pas évacué. On constate parfois l’émission de matières grisâtres ou l’évacuation d’un authentique méconium parce que l’atrésie s’est constitue tardivement pendant la vie intra-utérine à un stade où le méconium avait déjà progressé en direction de l’intestin distal. - Le ballonnement abdominal est précoce et franc : Symétrique et sonore dans les atrésies basses du grêle ; localisé à la partie haute de l’abdomen dans les atrésies haut situées, il peut être asymétrique. - Des signes de lutte intestinale (ondulations péristaltiques) sont visibles ou perceptibles. - La paroi abdominale est souple et dépressible, mais on peut aussi percevoir une masse mal- circonscrite correspondant à un foyer de péritonite anténatale localisée. - L’épreuve à la sonde est négative 73 v Une radiographie sans préparation (en position verticale de face et de profil) conduit généralement au diagnostic : - Les images hydro-aériques sont d’autant plus nombreuses que l’atrésie est plus bas située. Les niveaux liquides sont horizontaux, le plus large correspond en principe au cul-de-sac terminal de l’atrésie. - Le reste de la cavité abdominale est uniformément opaque. - Le diagnostic de l’association atrésie-péritonite méconiale est parfois possible par présence de calcifications [Fig.25] et d’un pneumopéritoine pur ou associé à un épanchement liquidien péritonéal. v Lorsque les niveaux hydro-aériques sont nombreux à l’abdomen sans préparation, il peut être difficile de localiser le niveau de l’interruption de la continuité intestinale. Le lavement opaque (à la Gastrographine) [Fig.26] apporte les éclaircissements nécessaires. Le côlon, dans lequel le méconium n’a pas transité, est petit (microcôlon) et est en situation normal. Les cas sont rares où le calibre du côlon est voisin de la normale. 74 Figure 25. Radiographie thoraco-abdominale :Images hydro-aériques grêliques. [Archive du Service Chirurgie Pédiatrique,CHU Hassan II, Fès] Figure 26. Lavement à la Gastrographine montrant une atrésie de l’intestin grêle.[33] 75 1.6- Le traitement : [33] Après la mise en condition, l’intervention va préciser le type de l’atrésie, son siège (à partie du pylore), son caractère unique ou multiple et surtout la longueur de l’intestin résiduel. Ø La voie d’abord doit permettre une exploration complète des lésions et la vérification de la perméabilité du tube digestif jusqu’au rectum, prévoir la réalisation de dérivations éventuelles, et enfin, les réinterventions n’étant pas exceptionnelles, il faut également en tenir compte dans la voie d’abord. Toutes ces raisons font que la voie élective est une incision médiane. Ø Technique chirurgicale : On a schématiquement le choix entre deux procédés : - La résection-anastomose : est de loin la plus satisfaisante. Cette technique est indiquée chez des nouveau-nés en bon état, vus tôt, avec une longueur du grêle satisfaisante et à condition qu’il n’y ait pas de volvulus accompagnant l’atrésie responsable d’ischémie digestive. Sur le plan technique, la meilleure anastomose est termino-terminale. Les inconvénients de cette technique sont le risque de survenue en postopératoire de fistule et de mauvais fonctionnement anastomotique qui peut être à l’origine de septicémie à point de départ digestif. Lorsque l’atrésie est jéjunale haute, la résection ne peut être importante, on utilise une jéjunoplastie réséquant le bord anti-mésentérique du jéjunum. - Les dérivations : Les avantages de cette technique sont la rapidité, l’absence du risque postopératoire, tout au moins immédiat, une résection très peu importante et le peu de risques septiques par pullulation microbienne dans une anse stagnante an amont d’une anastomose peu fonctionnelle. Les inconvénients sont la nécessité d’une réintervention, les difficultés nutritionnelles qui nécessitent habituellement la mise en place d’un cathéter veineux central. 76 2. L’iléus méconial de la mucoviscidose : 2.1-Définition-Fréquence : [18] L’iléus méconial est la complication précoce de la mucoviscidose (maladie héréditaire qui se transmet sur le mode autosomique récessif). Au même titre que pour l’obstruction de tous les organes pourvus de glandes sécrétoires, l’engorgement de l’ensemble de l’intestin grêle par le méconium épaissi et visqueux provoque l’occlusion, alors que le contenu du côlon est blanchâtre, adhérent aux parois. C’est en règle vers la 15ème semaine d’aménorrhée que l’obstruction se constitue. Une perforation peut se produire du fait du poids et de l’inertie des dernières anses grêles et de leur tendance à se volvuler, il en résulte un épanchement méconial libre ou enkysté dans la cavité péritonéale. L’iléus méconial survient chez environ 15% des nouveau-nés atteints de mucoviscidose. Le pronostic lointain est celui de la mucoviscidose, c'est-à-dire qu’il est avant tout pulmonaire. 2.2-Diagnostic : [11, 34] 2.2.1 / Diagnostic anténatal : Le diagnostic pré-natal peut être fait à l’échographie du 2ème trimestre par la présence d’un intestin hyperéchogène. L’existence dans la fratrie d’un cas index est évocatrice, la mutation pourra être identifiée et le diagnostic pourra être fait très précocement par biopsie du trophoblaste par exemple. L’étude des enzymes digestifs dans le liquide amniotique est fiable entre la 15ème et 19ème semaine d’aménorrhée. 77 2.2.2 / Diagnostic post-natal : Ø Cliniquement, l’iléus méconial se manifeste par l’association : - D’un retard d’évacuation du méconium au cours des 48 premières heures. - Des vomissements bilieux. - La distension abdominale. - La palpation de l’abdomen peut retrouver une masse palpable au niveau du quadrant inférieur droit. Ø La radiographie sans préparation [Fig.27] montre une distension parfois importante des anses grêles en amont d’une image en « bulles de savon » résultant de la rétention d’air au sein du méconium hyper-visqueux. Les niveaux hydro-aériques sont rares en raison de l’importante dessiccation du contenu intestinal. Ø Le lavement à la Gastrographine (solution hypertonique) va montrer un petit côlon parsemé de petites billes méconiales. La progression se fait lentement à travers la valvule iléo-caecale et il faut souvent plusieurs remplissages avant de franchir la ou les dernières anses iléales et que le produit de contraste atteigne le grêle distendu. Ceci permet d’éliminer un obstacle organique. Le lavement opaque est également la première méthode thérapeutique et sa répétition permet souvent la levée de l’obstruction digestive. 78 Figure 27. Radiographie thoraco-abdominale d’iléus méconial[34] 79 2.3- Complications : [34] Des complications peuvent survenir in-utéro, leur découverte à la naissance devra faire exclure une mucoviscidose : § Volvulus intestinal. § perforation intestinale par nécrose. § péritonite méconiale. § Atrésie iléale. § Et éventuellement entérocolite, ascite, calcifications intra-abdominales et pseudo-kyste méconial. 2.4-Traitement : [34] Dans les formes non compliquées, un traitement conservateur est indiqué et efficace dans plus de la moitié des cas : le lavement à la Gastrographine, est le plus souvent utilisé : Par effet osmotique, ce lavement dilue le méconium anormal et permet d’évacuer l’obstacle. Il est souvent nécessaire de répéter ce traitement plusieurs jours consécutifs en surveillant l’apparition de déséquilibre hydro-électrolytique du à l’hyperosmolarité du produit. En cas d’échec ou de complication, le traitement chirurgical est nécessaire : Il consiste le plus souvent en une entérotomie permettant d’effectuer des irrigations intestinales, ou en une résection plus étendue avec anastomose de Roux en Y et iléostomie distale. 80 3. Autres causes : 3.1 / Les occlusions par péritonite : [15,18] Les péritonites néonatales se traduisent par un syndrome occlusif qui relègue parfois au second plan les signes de péritonite : œdème pariétal, absence de respiration abdominale, épanchement intra péritonéal liquidien et/ou aérique, épanchement dans la vaginale chez le garçon. Elles peuvent être : • Post-natales : hautement septiques • Anténatales : Péritonites méconiales : Elles résultent d’une perforation intestinale en milieu aseptique anténatal (mucoviscidose, volvulus, perforation idiopathique). Il se produit un épanchement péritonéal de méconium, diffus ou enkysté. Composé des secrétions digestives avec leurs enzymes, de sels biliaires, de liquide amniotique, il entraîne un état inflammatoire qui se traduit par des adhérences multiples et un épaississement des anses intestinales. Des calcifications peuvent se constituer au bout de quelques jours. Leur absence serait d’ailleurs en faveur d’un épanchement consécutif à une mucoviscidose, l’absence d’enzymes pancréatiques empêchant leur survenue. C’est en principe un accident qui ne se produit qu’au-delà de la 12ème semaine d’aménorrhée, à partir du moment où le fœtus est en mesure de déglutir et l’intestin de contenir du méconium. Son évolution peut aboutir à une occlusion anténatale ou au contraire se faire de manière favorable sans occlusion avec une cicatrisation de la perforation. 81 3.2 / Les atrésies et sténoses coliques : [16] L’atrésie colique ne représente que 5 à 15% de l’ensemble des atrésies du tube digestif. Il n’y a pas de prédominance d’un sexe. Louw a proposé la classification suivante pour les atrésies coliques : -Type I : Deux septums ou un diaphragme muqueux obstrue la lumière -Type II : Deux cul-de-sac proximal et distal sont reliés par un cordon fibreux mésentérique. -Type III : Il y a une séparation complète des deux cul-de-sac avec, en regard, un défect mésentérique en V. Dans le cas des sténoses, il existe soit un rétrécissement du diamètre d’un segment intestinal, soit un septum percé d’un orifice et séparant les deux segments. Les manifestations cliniques sont les suivantes : Vomissements tardifs d’abord lactés puis bilieux, distension abdominale tympanique majeure, absence d’émission méconiale. Le ventre est souple, l’anus est perméable. Le diagnostic est radiographique, sur l’abdomen sans préparation, on voit de nombreuses images de distension gazeuse intestinale barrées de niveaux liquides horizontaux. La plus volumineuse de ces images correspond très souvent au cul-desac colique. L’impossibilité fréquente d’identifier la localisation des images hydroaériques (coliques ou iléales) impose de compléter l’examen par un lavement opaque. La progression du lavement dans un rectum puis un sigmoïde de petit calibre est interrompue en cul-de-sac, à un niveau variable, confirmant le diagnostic. Le traitement consiste soit à une résection- anastomose en un temps ou à une dérivation digestive avec rétablissement de la continuité dans un 2ème temps, et le choix est fonction de nombreux critères : l’état général du nouveau-né, l’aspect et la qualité de l’intestin, la présence ou l’absence d’une péritonite, les anomalies congénitales associées. 82 3.3 / L’entérocolite ulcéro-nécrosante : [35, 36] L'Entérocolite nécrosante (ECN) est une forme de fragilisation des parois du tube digestif propre à l’enfant. La plupart des cas se recrutent parmi les prématurés et les nouveau-nés pris en charge dans les unités de soins intensifs. La difficulté de reconnaitre les stades de début, les seuls susceptibles d'être contrôlés, fait de cette affection un des défis des plus redoutables en matière de néonatalogie, la mortalité relevée dans bien des services atteindrait 80 %. L’origine et la signification du processus aboutissant à la nécrose de l’intestin ne sont pas encore totalement élucidées. Cliniquement, on a l’habitude de décrire des tableaux bien contrastés: • La phase d’iléus faite de distension abdominale, de vomissements et d’émission de selles glaireuses et nauséabondes, rapidement masquée par ; • Le développement hypothermie), apnées d’un et syndrome l’aggravation toxique des (léthargie, symptômes hypotonie, digestifs (vomissements bilieux, selles sanglantes, infiltration œdémateuse de la paroi abdominale...), cet état de choc septique peut être d’issue fatale même en l’absence de perforation. • Le stade ultime de péritonite stercorale est cliniquement le plus évocateur d’une ECN. L’infiltration de la paroi abdominale par l’œdème et par des plaques scléro-érythémateuses est le reflet de l’inondation de la cavité abdominale par le contenu intestinal. La seule attitude qui mènerait au diagnostic d'ECN avant le développement de l’état pré-agonique consiste à en évoquer à tout instant l'éventualité chez tout prématuré, chez le nouveau-né à risque ou en état de détresse, et à rechercher plusieurs fois par jour les signes précurseurs d’une perforation. A cet égard, le concours de l’imagerie médicale est primordial, car les signes radiologiques précédent la symptomatologie clinique. 83 Le bilan radiologique répété souvent, ne nécessite qu’un cliché d’abdomen sans préparation, dont l’interprétation doit être concentrée sur la fosse iliaque droite, aire de prédilection du processus morbide. Si les symptômes d'épanchement intra péritonéal sont aisément reconnaissables, il n'en est pas de même quand il s'agit de reconnaitre la dissémination des gaz entre les tuniques de la paroi digestive. Cette pneumatose se traduit par de très fines clartés linéaires ou en chapelet, disposées parallèlement à la lumière intestinale, images très fugaces et variables d'un cliché à l'autre [Fig.28]. L’usage de l’échographie [Fig.29] a tendance à supplanter la radiographie conventionnelle qui nécessite de laborieuses manipulations d’un bébé à l’état critique, elle retrouve un épaississement plus ou moins localisé de la paroi de certaines anses. Le traitement médical, constamment réadapté à l’évolution, doit assurer: - un minimum de confort hémodynamique, - le maintien de l'équilibre métabolique, - une hématose efficace, - la lutte antibactérienne, - la mise au repos du tube digestif, et une nutrition parentérale. Le traitement chirurgical chez tout enfant ayant développé une perforation intestinale, se résume à : - une laparotomie exploratrice, - une toilette péritonéale, - et d’entreprendre soit la résection du segment perforé complétée par une double entérostomie, soit son extériorisation selon le procédé de Mickulicz. Enfin, l’indication d’un abord chirurgical est difficile à poser quand on est en présence d’une simple pneumatose intestinale sans syndrome péritonéal ni embolisation portale, l’expectative "armée" est peut être l’attitude raisonnable. 84 a b Figure 28. Clichés d’ASP.[35] a. Pneumatose b. Clartés au sein de l’opacité hépatique c. Pneumopéritoine c Figure 29. Echographie abdominale Microbulles hyperéchogènes au niveau des parois intestinales.[36] 85 3.4 / Occlusion de l’intestin grêle sur bride congénitale : [37] La bride congénitale peut provenir de structures embryonnaires. Elle peut résulter d’un accolement anormal des feuillets péritonéaux durant l’embryogenèse. Dans ce cas, l’épiploon, le mésentère, le péritoine pariétal et le tube digestif peuvent être impliqués dans la genèse de la bride, avec une prédilection pour l’épiploon et le mésentère dont la surface est très importante. La bride congénitale peut étrangler tout ou partie de l’intestin grêle. Elle peut provoquer un volvulus de l’intestin grêle autour de son axe. Elle peut écraser l’intestin grêle ou provoquer une coudure occlusive de l’intestin grêle. L’étranglement de l’intestin grêle étant le plus fréquent. La bride congénitale peut aussi être responsable d’une douleur abdominale itérative mise sur le compte d’une pathologie fonctionnelle chez l’adulte. L’occlusion de l’intestin grêle sur bride congénitale s’installe le plus souvent brutalement et provoque un tableau clinique aigu chirurgical ou parfois subaigu qui s’aggrave progressivement, ses manifestations cliniques (un syndrome occlusif intestinal) sont engendrées par la distension intestinale et l’ischémie intestinale dont l’importance est variable. Le diagnostic d’occlusion de l’intestin grêle peut être évoqué, mais aussi celui de péritonite localisée ou généralisée en présence d’un état de choc. Bien que le patient soit opéré d’emblée, la nécrose intestinale y est retrouvée dans un cas sur deux. Une nécrose intestinale étendue peut engendrer une défaillance polyviscérale responsable du décès du patient en postopératoire. Le traitement chirurgical, par laparotomie ou sous cœlioscopie, consiste à réséquer la bride et si besoin à réséquer l’anse grêle nécrosée. 86 B-2. Les occlusions néonatales basses avec épreuve à la sonde positive : occlusions congénitales fonctionnelles : Lorsque la montée prudente d’une sonde rectale montre un canal anal perméable, et surtout entraîne l’élimination explosive de méconium et de gaz permettant le dé ballonnement du nouveau-né, le diagnostic étiologique doit être orienté vers une occlusion néonatale basse fonctionnelle. Elle se définie comme un obstacle sans interruption de la lumière digestive. L’absence de progression du contenu intestinal est due à une perturbation du fonctionnement pariétal. La maladie de Hirschsprung est la cause la plus fréquente. 1. Le mégacôlon congénital ou la maladie de Hirschsprung : [38] 1.1- Historique : C’est le pédiatre danois Hirschsprung qui a décrit le premier, au congrès pédiatrique de Berlin en 1886, 20 cas de « mégacôlon congénital ». Il s’agissait d’enfants morts de constipation avec distension abdominale majeure. Tittel, ensuite, décrit l’absence de cellules ganglionnaires intestinales chez certains enfants souffrant de constipation chronique. Robertson et Kernohan, à la Mayo Clinic en 1938, établissent la relation entre l’aganglionose distale et l’occlusion. Swensson et Bill proposent une chirurgie thérapeutique en 1948. Plus tard, en 1959, Swenson et al. proposent la biopsie rectale comme moyen diagnostique. Dans les 20 dernières années, le développement des techniques chirurgicales a permis de diminuer notablement la morbidité et la mortalité de cette pathologie, ce qui a permis de voir l’émergence de cas familiaux. Ces cas familiaux ont permis l’étude génétique de cette maladie, avec actuellement l’hypothèse principale selon laquelle la maladie de Hirschsprung est une malformation multifactorielle servant de modèle pour les maladies génétiques à expression et pénétrance variables. 87 1.2- Définition : C’est la plus fréquente des occlusions de l’enfant. Le terme classique de « mégacôlon » fait référence à l’aspect dilaté que prend le côlon fonctionnel sain audessus de l’obstruction, conséquence de l’arrêt prématuré de la migration crâniocaudale des cellules des crêtes neurales dans l’intestin primitif entre la cinquième et la douzième semaine de gestation, s’assimilant à une neurocristopathie pour certains. Cette anomalie est encore appelée aganglionose congénitale ou maladie de Hirschsprung, terme actuellement le plus usité. Tandis que la limite inférieure est toujours le sphincter anal interne, la limite supérieure varie de hauteur et détermine les différentes expressions de cette maladie : • Forme classique recto-sigmoïdienne, concernant 80 % des malades ; • Forme pancolique, concernant de 8 à 10 % des malades ; • Forme totale touchant l’ensemble du grêle et du côlon, concernant 1 % des malades ; • Forme courte rectale, concernant moins de 8 % des malades. 1.3- Epidémiologie : L’incidence est d’environ 1/5000 naissances. Le ratio homme—femme est de quatre pour un dans les formes recto-sigmoïdiennes et entre deux pour un et un pour un dans les formes étendues ; 50 % des patients ayant une maladie de Hirschsprung colique totale correspondent à des formes familiales, en sachant que les formes familiales représentent de 6 à 15 % des cas. La maladie de Hirschsprung apparaît comme isolée dans 70 % des cas. Une anomalie chromosomique est associée dans 12 % des cas, particulièrement la trisomie 21. D’autres anomalies congénitales peuvent être également retrouvées dans 18 % des cas. Les anomalies décrites sont des malformations crânio-faciales (fentes labio-palatines), cardiaques, rénales (agénésies) ou des membres. 88 1.4- Physiopathologie : L’aspect descriptif est celui d’un intestin proximal dilaté avec une progressive ou abrupte transition à un calibre normal. La zone de transition est souvent décrite en forme de cône [Fig.30]. L’intestin proximal augmente en diamètre mais aussi en longueur. Le degré d’hypertrophie ou de dilatation dépend de la durée et du degré d’obstruction, donc indirectement de l’âge du patient. La migration des neuroblastes jusqu’au côlon distal et au rectum avec la formation des cellules ganglionnaires dans les plexus mésentériques est terminée à la douzième semaine de gestation. La survie, la prolifération et la différenciation des cellules sont sous la dépendance de signaux moléculaires par l’intermédiaire de récepteurs membranaires : la protéine RET et l’un de ses ligands, le Glial cell Une derivated neurotrophic factor (GDNF). Il se produit une interruption de la différenciation des cellules des plexus myentériques chez les patients atteints de la maladie de Hirschsprung et ce à un stade précoce de la gestation. Cela explique qu’il existe une atteinte continue et que le diagnostic est toujours affirmé par une biopsie rectale. La longueur d’intestin ainsi atteint varie de la forme « classique » recto-sigmoïdienne à la forme totale, en passant par une forme plus courte rectale. Figure 30. Première description physiopathologique de la maladie de Hirschsprung.[38] 89 1.5- Anatomopathologie : Dans le plexus myentérique normal, on distingue trois couches : • un plexus myentérique, ou plexus d’Auerbach, entre la couche musculaire circulaire et la couche musculaire longitudinale ; • un plexus sous-muqueux profond de Henlé, situé dans la couche musculaire circulaire interne ; • un plexus sous-muqueux superficiel de Meissner, parallèle, à côté de la musculaire muqueuse. La biopsie à la pince de Noblett (faite sans anesthésie), qui est une biopsie par aspiration, comporte souvent de la muqueuse, sous-muqueuse ou musculaire muqueuse ; la biopsie chirurgicale (faite sous anesthésie générale ou locorégionale) comporte de la muqueuse, sous-muqueuse et musculeuse. Il faut savoir que, de façon normale, la zone du sphincter anal contient peu ou pas de cellule ganglionnaire. Parallèlement, à côté de cette pauvreté en cellules ganglionnaires dans cette région est constatée une hyperplasie des filets nerveux. C’est pour cette raison qu’il convient de réaliser la biopsie rectale diagnostique bien au-dessus de la ligne pectinée (2 cm chez le nouveau-né ou nourrisson et 3 cm chez l’enfant). Les colorations standards (histologie) confirment l’absence de cellule ganglionnaire dans la sous-muqueuse et la musculeuse [Fig. 31]. 1.6- Génétique : Soixante-dix pour cent des maladies de Hirschsprung sont sporadiques, mais 30 % peuvent être associées à des malformations congénitales, à des anomalies génétiques. Les gènes isolés en matière du mégacôlon congénital sont : • RET ou gène majeur localisé en 10q11.2 et dont le ligand est le GDNF, sa liaison impliquant d’autres co-récepteurs tel GRF alpha 1 ; • L’endothéline du type B avec le récepteur EDNR et son ligand l’endothéline 3 ; • les facteurs de transcription Sry relatcol transcription factor (SOX 10). 90 Figure 31. A. Biopsie rectale normale. Sur coupes congelées (technique histo- enzymologique acétylcholinestérase) ; après fixation formolée (encadré) : présence dans la sous-muqueuse d’un plexus renfermant des cellules ganglionnaires. B. Biopsie rectale d’un patient atteint de maladie de Hirschsprung. Sur coupes congelées (technique histo- enzymologique acétylcholinestérase) : filets nerveux remontant jusqu’au sommet des villosités ; après fixation formolée (encadré) : grossissement sur une hyperplasie schwannienne. C. Biopsie rectale d’un patient atteint d’une maladie de Hirschsprung colique totale. acétylcholinestérase) Sur : coupes absence congelées d’hyperplasie (technique schwannienne histo-enzymologique évidente. Nécessité d’effectuer de multiples coupes pour prouver en histologie standard l’absence de cellule ganglionnaire (encadré).[38] 91 1.7- Diagnostic de la maladie de Hirschsprung : 1.7-1. Présentation clinique : L’histoire débute à la naissance avec un retard d’évacuation du méconium et une occlusion néonatale. Plus de 48 heures de délai à l’évacuation du premier méconium chez un nouveau-né à terme sans autre pathologie doit faire évoquer ce diagnostic. La distension abdominale peut être présente d’emblée ou accompagnée de vomissements, l’abdomen est tympanique à la percussion, est souvent un toucher rectal ou une montée de sonde provoquent une débâcle, le plus souvent explosive, de selles liquides. Le nouveau-né peut être d’emblée adressé au chirurgien pédiatre pour une complication : pneumopéritoine dans le cadre d’une perforation cæcale diastasique ou d’une entérocolite aiguë, abcès profond péri-colique, septicémie. Tout nourrisson ayant fait une entérocolite aiguë alors qu’il est né à terme doit avoir une biopsie rectale afin de vérifier s’il n’est pas atteint de maladie de Hirschsprung, notamment avant de rétablir la continuité chez un patient qui a bénéficié d’une dérivation. 1.7-2. Examens complémentaires : 1.7-2.1. Biologie : À l’arrivée d’un nouveau-né adressé pour occlusion, un bilan infectieux est systématiquement réalisé (numération-formule sanguine, protéine C-réactive, fibrinogène, antigènes solubles, hémocultures, examen cytobactériologique des urines), mais aussi un bilan métabolique. 92 1.7-2.2. Imagerie : Ø L’ASP retrouve la distension colique avec une absence d’aération rectale évocatrice du diagnostic. La dilatation peut remonter sur l’ensemble du grêle lorsque l’occlusion se complète et en l’absence de prise en charge [Fig.32]. L’ASP peut aussi retrouver, au stade de complication, soit un pneumopéritoine, témoin d’une perforation le plus souvent diastasique du cæcum, soit une pneumatose intestinale (liseré clair entre les parois digestives), voire à un stade plus avancé une pneumatose portale témoin d’une entérocolite aiguë sévère. Ø Le lavement opaque est un élément diagnostique majeur ; cependant, son interprétation peut être délicate dans les premiers jours de vie, lorsque le transit ne s’est pas encore installé. Il a été classiquement décrit par Neuhauser à la baryte et est beaucoup plus typique lorsqu’il est réalisé avec celle-ci, mais il est vrai que, pendant les premiers jours de vie, il est souvent fait par beaucoup d’équipes avec des hydro-solubles (Gastrographine) dans la crainte d’une perforation, ce qui ne donne pas toujours de bons clichés informatifs. La canule rectale doit simplement être placée juste au-dessus du canal anal et ne doit pas remonter trop haut afin de ne pas méconnaître une forme très courte, un cliché parfaitement de profil doit être réalisé et un cliché en évacuation doit être pris. L’opacification doit être progressive sans inonder d’emblée l’ensemble du côlon. Normalement, le rectum est la partie la plus large de l’intestin. Dans la maladie de Hirschsprung, le rectum apparaît petit, de taille identique au côlon aganglionnaire. La forme classique recto-sigmoïdienne montre un rectum rigide de taille normale et un côlon dilaté juste au-dessus de la boucle sigmoïdienne [Fig. 33]. 93 Cependant, quelque fois une zone très courte rectale peut être difficilement identifiable ou encore la forme pan-colique en montrant un côlon sans aucune disparité de calibre. En effet, la forme pancolique se manifeste comme une occlusion du grêle incomplète ; la rétention de baryte deux à trois jours après un lavement doit faire suggérer cette forme colique totale, ainsi que l’accentuation, voire la décompensation de l’occlusion après le lavement. Des angles splénique et hépatique coliques peu marqués (côlon en « point d’interrogation ») doivent aussi faire évoquer la forme totale ou intermédiaire [Fig. 34]. 1.7-2.3. Biopsie rectale : Tout nourrisson suspect de maladie de Hirschsprung doit avoir une biopsie rectale : c’est, en effet, l’absence de cellules ganglionnaires dans les plexus myentériques et l’hyperplasie schwannienne qui l’accompagne qui vont affirmer la maladie. Deux types de biopsie peuvent être réalisés. Ø Rectale par aspiration grâce à la pince de Noblett, qui permet d’obtenir de la muqueuse et de la sous-muqueuse, parfois de la musculeuse, et a l’avantage de ne pas nécessiter une anesthésie générale. Ø Rectale chirurgicale qui permet d’obtenir muqueuse, sousmuqueuse et musculeuse. Elle nécessite une anesthésie générale ou une rachianesthésie si l’hémostase le permet. Une coloration histologie spécifique conventionnelle est enzymo-histochimique pratiquée, mais aussi une (acétylcholinestérase ou l’alphanaphtylestérase), qui permet de mettre en évidence l’hypertrophie des filets nerveux (cf. supra). 94 Figure 32.Abdomen sans préparation (ASP) d’un nouveau- né atteint Hirschsprung de maladie de recto-sigmoïdienne. Noter l’absence d’aération rectale et la dilatation sus-jacente du grêle et du côlon. [Archive du Service Chirurgie Pédiatrique,CHU Hassan II, Fès] A Figure 33. Lavement opaque B d’un nourrisson atteint de maladie de Hirschsprung recto- sigmoïdienne. A. Cliché de face en évacuation. Noter l’aspect rigide du recto-sigmoïde et le produit opaque bloqué en amont sur le côlon sain distendu. B. Cliché de profil. Noter la disparité de calibre à la charnière recto-sigmoïdienne. [Archive du Service Chirurgie Pédiatrique,CHU Hassan II, Fès] 95 B Figure 34. A. Abdomen sans préparation (ASP) d’un patient atteint de maladie de Hirschsprung étendue au côlon gauche. B. Lavement opaque d’un patient atteint d’une maladie de Hirschsprung étendue jusqu’à l’angle colique gauche.[38] 96 1.7-2.4. Manométrie rectale : Cet examen dynamique permet l’étude du réflexe recto-anal inhibiteur et de la compliance du rectum. Ce réflexe, absent chez le nouveau-né, est retrouvé vers la deuxième ou la troisième semaine de vie. L’examen se fait sans anesthésie, en introduisant une sonde avec un ballonnet dans le rectum. Le gonflement du ballonnet entraîne la distension du rectum, qui entraîne immédiatement un relâchement du sphincter interne et une contraction du sphincter externe. Dans la maladie de Hirschsprung, la distension rectale n’entraîne aucun relâchement du sphincter interne et met en évidence une hypertonie. Lorsque la clinique et le lavement opaque font évoquer la maladie de Hirschsprung chez un nourrisson alors que la biopsie à la pince de Noblett ne peut conclure et que la manométrie rectale est peu interprétable en raison du trop jeune âge, seule une biopsie chirurgicale permettant de prélever la musculeuse affirme ou infirme le diagnostic. En effet, l’étude histologique sur un fragment plus important contenant du muscle rectal permet de montrer l’absence de cellule ganglionnaire dans les plexus myentériques. 1.8- Prise en charge de la maladie de Hirschsprung : Le traitement de la maladie de Hirschsprung est un traitement chirurgical. En effet, la zone malade est enlevée et la continuité digestive rétablie dans le même temps. Les techniques chirurgicales pédiatriques ont considérablement évolué ces dix dernières années, notamment avec la laparoscopie mais surtout la colectomie par voie trans-anale, avec souvent une chirurgie définitive très tôt en période néonatale. 97 1.8-1. Prise en charge par « nursing » : En effet, une fois le diagnostic posé, des touchers rectaux répétés, des petits lavements au sérum physiologique, des massages abdominaux vont permettre de déballonner l’enfant en favorisant l’évacuation des selles. C’est ce que l’on appelle le nursing ; certaines équipes préconisent des montées prudentes de sonde rectale, en sachant que le plus souvent la sonde, en butant au même endroit, fragilise la muqueuse à ce niveau et expose à la perforation. 1.8-2. Prise en charge chirurgicale de décompression : Cette prise en charge chirurgicale de dérivation digestive peut être envisagée immédiatement en cas de perforation digestive (perforation diastasique du cæcum ou sur une entérocolite aiguë) ou en cas de non amélioration par le nursing. Lors de la réalisation de la colostomie, l’idéal est d’avoir une extemporanée pour être certain de ne pas être en zone intermédiaire, ce qui n’est pas toujours possible, l’essentiel étant d’avoir envoyé un fragment de l’iléo ou de la colostomie en anatomopathologie pour que l’innervation myentérique soit vérifiée ; dans le même temps est aussi envoyée une biopsie rectale si cela n’a pas déjà été fait. 1.8-3. Prise en charge secondaire : Il s’agit du traitement définitif de la maladie de Hirschsprung, qui est un traitement chirurgical. Actuellement, on propose de plus en plus une chirurgie néonatale permettant de mettre à l’abri le nourrisson de l’entérocolite, ou après quelques jours ou semaines de nursing (poids de 4 ou 5 kg), en sachant que ce nursing n’est pas sans risque. 98 Plusieurs techniques chirurgicales ont été décrites ; toutes visent à enlever la partie aganglionnaire du tube digestif et à abaisser la zone saine normalement innervée au canal anal [Fig. 35]. En résumé, différentes techniques sont proposées suivant l’expérience de l’équipe : intervention de Swenson qui consiste à faire une anastomose colo-anale directe, intervention de Duhamel qui garde le rectum malade avec un côlon sain abaissé dans la concavité sacrée en postérieur et enfin l’intervention de Soave, qui a précédé la voie trans-anale. Toutes ces interventions peuvent être réalisées ou aidées par cœlioscopie. Figure 35. Traitement chirurgical du MCC. Dissection du recto-sigmoïde avec ligature des artères sigmoïdiennes. Pointillés limitant la zone de résection par voie abdominale sur une forme recto-sigmoïdienne classique 1. Tronc des sigmoïdiennes ; 2 pointillés du bas indiquant la zone de section pour le Duhamel ou d’éversion pour le Swenson.[38] 99 2. Le syndrome du bouchon méconial (Plug syndrome) : [18. 39] MECONIUM PLUG syndrome a été décrit pour la première fois par Clatworthy et al en 1956. Défini comme une forme transitoire d’occlusion néonatale colique distale et rectale, levée par l’émission d’un épais méconium gris et compact. Les clichés radiologiques évoquent une maladie de Hirschsprung et l’opacification met en évidence (et permet d’évacuer) un moule long et grisâtre occupant tout le côlon gauche. L’évolution est spontanément favorable, sans séquelles en dehors d’une forme mineure d’iléus méconial. L’étiologie de cette obstruction temporaire n’est pas élucidée : - Elle pourrait être en rapport avec la consistance visqueuse du méconium. - On due à un trouble du péristaltisme intestinal causé par l’augmentation de la sécrétion locale du glucagon. - Une immaturité des cellules interstitielles de Cajal dont le rôle dans la motricité intestinale est mal défini, est aussi incriminée. 100 3. Le syndrome du petit côlon gauche : [40, 41] Décrit en 1974 par Davis et al. , le syndrome du petit côlon gauche est une cause très rare d’occlusion intestinale néonatale basse d’origine fonctionnelle, rapidement résolutive après un lavement aux hydrosolubles. L’étiopathogénie reste très débattue. Deux théories ont été avancées. La première est celle d’un trouble de la motilité colique par immaturité fonctionnelle des plexus nerveux, comme semble le montrer l’étude histologique. La deuxième fait appel à des mécanismes hormonaux, notamment chez les nouveau-nés de mères diabétiques. Chez ces nouveau-nés, l’hypoglycémie entraîne une augmentation du taux de glucagon ce qui augmente l’activité vagale dans les zones de distribution du nerf pneumogastrique qui se termine à l’angle colique gauche. Ainsi se trouve réalisé l’aspect radiologique typique de ce syndrome qui guérit après correction de l’hypoglycémie et avec l’aide du lavement. Le tableau clinique est celui d’une occlusion intestinale basse. Il survient généralement dans les trois premiers jours de vie, souvent chez des nouveau-nés de petit poids de naissance ou nés de mère diabétique. Une sonde charrier 8 ou 10 bien lubrifiée est passée à travers l’anus pour éliminer une membrane anale, une atrésie ou une sténose rectale. La radiographie thoraco-abdominale ne montre rien de particulier en dehors des signes d’occlusion intestinale basse. Ainsi on peut avoir une distension intestinale diffuse, modérée ou sévère avec ou sans niveaux liquides. La présence des niveaux hydro-aréiques, considérés comme un signe pathognomonique d’une obstruction mécanique, ne doit pas faire rejeter l’intérêt du lavement opaque aux hydrosolubles. Ce dernier a un double intérêt diagnostique et thérapeutique. 101 L’aspect du lavement est très évocateur [Fig. 36, 37], on assiste à une injection de tout le côlon avec un côlon gauche de petit calibre, de bords lisses et pourvu de contractions anarchiques analogues à celles décrites dans la maladie de Hirschsprung. Il existe un changement de calibre typique au niveau de l’angle splénique avec un côlon d’amont distendu et contenant du méconium épais. L’évacuation du produit opaque se fait dans des délais variables (quelques heures), avec un méconium d’aspect variable. La Gastrographine reste le produit de contraste le plus utilisé du fait de ses caractéristiques hypertonique et hydrosoluble, ce qui entraîne un appel d’eau du secteur extracellulaire vers la lumière digestive fluidifiant le méconium. La Gastrographine diminue ainsi les forces des surfaces de tension entre le méconium et la muqueuse digestive ce qui facilite l’évacuation du méconium. Pour éviter les problèmes de déshydratation et les troubles électrolytiques, une hydratation avant et après la pratique de ce lavement est recommandée. L’évolution est spontanément favorable avec une régression de la symptomatologie en quelques heures après évacuation du produit de contraste avec du méconium d’aspect variable. La reprise de la fonction digestive se fait progressivement et un deuxième lavement peut être utile. Si ce dernier n’aboutit pas à la levée d’obstacle, une biopsie de la muqueuse rectale est nécessaire pour éliminer une maladie de Hirschsprung authentique. 102 Figure 36. Lavement à la Gastrographine montrant un petit côlon gauche avec côlon transverse distendu.[40] Figure 37. Lavement à la Gastrographine montrant un petit côlon gauche.[40] 103 ETIOLOGIE Nourrisson et enfant de moins de 3 ans v L’invagination intestinale aiguë compliquée v La hernie inguinale étranglée v Diverticule de Meckel v Hernie interne v Duplication digestive 104 1. L’invagination intestinale aiguë compliquée: [42, 43] 1.1. Généralités : L'invagination intestinale aiguë (IIA) est définie par la pénétration d'un segment intestinal dans un segment sous-jacent. L'ensemble formé par le cylindre interne ou invaginé, le cylindre externe ou invaginant et le (ou les) cylindre(s) intermédiaire(s) est appelé le boudin d'invagination [Fig.38, 39]. Elle est responsable d’un syndrome occlusif s’accompagnant d’une compression veineuse avec œdème pouvant rapidement évoluer vers la nécrose intestinale. C'est donc une urgence thérapeutique. L'IIA est une des urgences abdominales du nourrisson les plus fréquentes. Elle a une incidence saisonnière qui varie en fonction des pays et s'explique par le rôle des infections virales dans la genèse de la maladie. Il existe une nette prédominance chez les garçons (sex-ratio : 2/1). Deux types d'IIA : • L'IIA idiopathique du nourrisson. Elle représente 90 à 95 % des invaginations de l'enfant ; • L'IIA secondaire à une lésion locale isolée ou s'intégrant dans une pathologie plus générale du tube digestif ou survenant dans un contexte particulier (IIA postopératoire). 1. 2. Clinique : Au-delà du diagnostic positif, l'interrogatoire et l'examen clinique ont pour but d’évaluer la gravité de l’IIA et de guider ainsi la chronologie des examens complémentaires et le traitement. 105 Figure 38 : Représentation schématique d'une invagination intestinale aiguë simple, à trois cylindres. Noter l'attraction et la compression du méso.[44] Figures 39 : A gauche, invagination iléo-colique : l'appendice et la valvule de Bauhin, en noir, sont restés en place, l'invagination est dite transvalvulaire. A droite, invagination iléocæco- colique : l'appendice est invaginé, la valvule de Bauhin est au sommet du boudin.[44] 106 1.2.1. Interrogatoire : Il recherche les facteurs favorisant la survenue d’une IIA et, en particulier chez le nourrisson, la notion d’un épisode infectieux ORL récent. La triade classique des signes révélateurs comporte : Ø Crises douloureuses paroxystiques : Chez le nourrisson, elles se manifestent par des accès de pleurs et de cris avec flexion des cuisses sur l'abdomen, de survenue brutale, accompagnés d'une pâleur inhabituelle. Ces crises cessent au bout de quelques minutes aussi brutalement qu'elles ont débuté. Entre les crises, l'enfant se comporte normalement. Elles se répètent avec une fréquence et une intensité variables. Ø Vomissements : Un vomissement alimentaire accompagne souvent la première crise mais n'est pas constant lors des crises suivantes. En revanche, le refus du biberon est quasi constant et constitue donc un bon signe en faveur de ce diagnostic. Les vomissements bilieux signent en général une forme vue tardivement ou une forme anatomique particulière (invagination iléo-iléale haute ou jéjuno-jéjunale). Ø Rectorragie : Précocement, il peut s’agir de stries sanglantes rouges ou noires retrouvées dans la couche qui témoignent des lésions muqueuses superficielles liées à l’ischémie mésentérique mais qui n'ont pas une valeur pronostique péjorative. Plus tardivement, il peut s’agir d’un saignement plus important, rectorragie ou méléna qui doit faire redouter une nécrose de la paroi intestinale. 107 L’analyse des circonstances de survenue de l’IIA va également rechercher les arguments en faveur d’une IIA secondaire : • Âge de survenue de l’IIA supérieur à 2 ans ; • IIA survenant dans un contexte particulier (Purpura rhumatoïde ; Mucoviscidose ; Chimiothérapie ; Intervention chirurgicale récente). • IIA récidivante après réduction non opératoire. 1.2.2. Examen clinique : L'inspection permet d'apprécier l'importance du retentissement de l'invagination sur l'état général de l'enfant : asthénie, pâleur, hypotonie, signes de déshydratation, fièvre. Les troubles hémodynamiques sont tardifs. Après avoir vérifié la normalité des orifices herniaires, la palpation de l'abdomen recherche une vacuité de la fosse iliaque droite et le boudin d'invagination. Il peut être palpé comme une tuméfaction ovalaire, ferme et mobile, située sur le cadre colique, sensible voire douloureuse. Dans sa situation la plus fréquente, sur le côlon transverse en aval de l'angle droit, sa palpation est souvent gênée par le bord antérieur du foie. L’existence d’un météorisme important lié à une occlusion du grêle peut également gêner la palpation du boudin. Celui-ci n’est ainsi palpé que dans 25 à 50 % des cas d’invaginations iléo-coliques. Lorsque l'invagination atteint le rectum, le toucher rectal peut percevoir la tête du boudin d'invagination. Il permet, surtout quand il ramène du sang sur le doigtier, d'apporter un signe supplémentaire en faveur du diagnostic d'IIA. La fièvre précoce est généralement en rapport avec le contexte infectieux ORL ou respiratoire contemporain de l'invagination. Un examen clinique soigneux à la recherche de cette infection doit terminer l’examen. 108 1.3. Imagerie diagnostique : Trois examens sont couramment utilisés pour le diagnostic d'invagination : l'abdomen sans préparation, l'échographie et le lavement hydrostatique ou à l'air. 1.3.1. Abdomen sans préparation (ASP) : [Fig.40, 41] L'intérêt de l'ASP est controversé dans la littérature. Sa sensibilité ne dépasse pas 50 % dans les études. La technique la plus informative est le cliché de face couché. Les signes typiques d'invagination sont : • Une image tissulaire évoquant un boudin ; • Une image en « cible » faite d'un anneau de densité graisseuse, entourant une opacité hydrique contenant elle-même un centre graisseux ; • Une image en « croissant », celle de la tête du boudin silhouettée par l'air du segment digestif d'aval. 1.3.2. Échographie : L'échographie doit être l'examen diagnostique de choix avec une sensibilité et une valeur prédictive négative proches de 100 % . La grande majorité des invaginations intestinales se localise dans la région sous-hépatique droite. Les images caractéristiques sont [Fig.42] : • En coupe transversale l'image en « cocarde », faite d'une couronne périphérique plutôt hypoéchogène constituée de plusieurs couches digestives et comportant un croissant hyperéchogène excentré correspondant au mésentère incarcéré ; • En coupe longitudinale, l'image dite en « sandwich » ou en « pseudorein » correspond à la succession des couches de paroi digestive hypoéchogène par rapport à la graisse mésentérique plus centrale et hyperéchogène. 1.3.3. Lavement hydrostatique ou pneumatique : L'aspect caractéristique est celui de l'arrêt de progression de la colonne opaque ou aérique au niveau du boudin avec un aspect en pince de homard [Fig.43]. 109 Figure 40 : Radiographie d'abdomen sans préparation d'une invagination intestinale aiguë iléo-colique du nourrisson. Image directe du boudin sous la forme d’une opacité cerclée d’air.[44] Figure 41 : Abdomen sans préparation. Absence de clarté caecale. Opacité hydrique arrondie, sous-hépatique, en regard de l’angle droit.[43] 110 a b c Figure 42. Échographie abdominale a) Boudin d’invagination (flèches) en coupe transversale. b) coupe longitudinale avec dilatation modérée des anses digestives et présence de liquide intra-péritonéal. c) Présence de liquide (*) piégé au sein du boudin d’invagination (flèches). Figure 43.Lavement baryté au cours d'une invagination intestinale aiguë iléo-colique du nourrisson. Image typique en pince de homard.[44] 111 1.5. Traitement : [44] 1.5.1. Traitement non chirurgical : Le traitement non chirurgical des invaginations iléo-coliques ou colocoliques par lavement hydrostatique ou pneumatique a pour avantage d'être facile, peu invasif, efficace dans 80 à 90 % des cas et rarement compliqué. Le coût et la durée d’hospitalisation sont réduits. Les contre-indications au lavement sont : La péritonite, la perforation digestive avec pneumopéritoine, et, une altération majeure de l’état général avec état de choc. Le lavement pneumatique [Fig.44] est actuellement plus répandu notamment dans les équipes spécialisées. Ses avantages par rapport au lavement hydrostatique [Fig.45] sont la propreté, la rapidité du geste, la moindre irradiation par rapport au lavement baryté, la moindre gravité de l’atteinte péritonéale en cas de perforation. 1.5.2. Traitement chirurgical : ð Les indications : Ce sont les contre-indications du lavement thérapeutique. C’est l’échec de la réduction hydrostatique. C’est la récidive dans des délais variables d’une invagination traitée antérieurement par réduction hydrostatique sans vérification chirurgicale. L’âge de survenue de l’invagination, inférieur à 2 mois ou supérieur à 2 ans, est fréquemment associé à une IIA secondaire. 112 a b c d Figure 44.Lavement pneumatique. a, b, c) Le boudin d’invagination (flèche) est progressivement repoussé depuis le côlon transverse jusqu’au cæcum. d) Désinvagination avec passage massif d’air dans l’iléon.[45] 113 a b c d Figure 45. Lavement hydrostatique. Le boudin d’invagination (flèche) est vu au niveau de l’angle droit (a) et du cæcum (b). Opacification (c) puis inondation (d) des dernières anses iléales.[45] 114 ð Technique opératoire : Chez l’enfant de moins de 5 ans et donc a fortiori chez le nourrisson, l’incision transversale iliaque droite, facilement agrandie jusqu’à la ligne médiane, permet de traiter la plupart des lésions du grêle et du côlon. Le traitement chirurgical comporte trois temps : • Réduction manuelle de l’invagination : celle-ci est réalisée au mieux sur un boudin extériorisé de l’abdomen par pression douce et constante sur la tête du boudin, sans tirer sur l’intestin d’amont. Après réduction, il peut exister un épaississement pseudotumoral des plaques de Peyer du grêle terminal et du cæcum et un œdème pariétal ; ces lésions doivent être connues, elles ne justifient en aucune façon une entérotomie exploratrice ou a fortiori une résection iléo-cæcale abusive. En cas de réduction impossible sans risque de déchirure de l’intestin ou des mésos, il faut savoir pratiquer une résection en zone saine, respectant si possible la valvule de Bauhin ; • Bilan des lésions : la désinvagination manuelle étant réalisée, on évalue l’importance des lésions intestinales liées à l’ischémie. Une résection, suivie d’anastomose immédiate, peut être nécessaire en cas de lésions préperforatives. Il faut s’attacher à rechercher une lésion organique locale qui doit alors être réséquée ; • L’appendicectomie : celle-ci est réalisée de principe en raison du type de la voie d’abord qui ultérieurement fera penser que le sujet a déjà subi une appendicectomie. La découverte d’un diverticule de Meckel, non impliqué dans l’invagination, doit pour certains conduire systématiquement à sa résection. Les différents procédés de fixation du cæcum dans le but de prévenir les récidives n'ont pas fait la preuve de leur efficacité. 115 2. La hernie inguinale étranglée : 2.1. Introduction –Epidémiologie : Les hernies inguinales chez l’enfant rentrent dans le cadre des malformations congénitales dues à la persistance de la perméabilité du canal péritonéovaginal [45]. Le canal ou processus péritonéovaginal est spontanément fermé à la naissance dans 40 % des cas et dans 60 % des cas à la fin de la première année de vie. Les hernies inguinales obliques externes représentent 95 % des hernies inguinales de l’enfant et s’observent de façon nettement majoritaire (90 %) chez le garçon. La fermeture du CPV étant un processus évoluant jusque après la naissance, la fréquence des hernies de l’aine est plus élevée chez les enfants prématurés. Plus fréquentes du côté droit (60 %) que du côté gauche (30 %), elles peuvent être bilatérales (10 %). De plus, en cas de symptomatologie herniaire unilatérale, le CPV peut être perméable du côté controlatéral dans 30 à 60 % des cas. Les hernies directes et crurales sont rarissimes, ce qui pose le problème de leur diagnostic, leur méconnaissance étant source éventuelle de récidive. Enfin, dans 5 % des cas, la hernie inguinale oblique externe du garçon peut être associée à une cryptorchidie ou à une ectopie qu’il faudra traiter dans le même temps opératoire [48]. L’étranglement herniaire est la complication la plus redoutable de l’évolution spontanée de cette pathologie, il correspond à la striction du contenu herniaire par le collet du sac. Son incidence est de l’ordre de 8 à 11 % pour les hernies de l’aine. L’étranglement est dix fois plus fréquent dans les hernies crurales que dans les hernies inguinales [47]. C’est une urgence diagnostique et thérapeutique. Le retard à l’intervention chirurgicale met en jeu, non seulement le pronostic vital de l’organe étranglé, mais aussi celui du petit patient au cours de son évolution. 116 2.2. / Les facteurs de l’étranglement : Quels que soient leur taille et leur type anatomique, toutes les hernies peuvent s'étrangler un jour ou l'autre ; certaines plus que d'autres, Ce sont surtout les hernies inguinales congénitales, dites encore obliques externes. Elles sont de loin les plus fréquentes, notamment en Afrique et chez l'enfant et l'adulte jeune. Elles traversent la paroi abdominale en suivant le canal inguinal et leur collet est étroit, d'où le risque d'étranglement [46]. Les facteurs favorisant l’étranglement : [45] • Malnutrition • Broncho-pneumopathie • Prématurité • Hernie inguino-scrotale • Hernie connue non traitée • Hernie récidivante 2.3. Diagnostic : Dans 81,25 % des cas, les enfants sont admis pour étranglement herniaire avec occlusion intestinale aiguë clinique et radiologique. Dans les autres cas, il s’agit d’une hernie étranglée non occlusive (tuméfaction inguinale ou inguinoscrotale douloureuse, non expansive à la toux et irréductible) ou de fistule stercorale au niveau du scrotum [45]. 2.3.1. Forme aigue : [46] La forme aiguë commune est de diagnostic facile. Brutalement, à la suite par exemple d'un effort de toux, la hernie, jusque-là insensible, est devenue extrêmement douloureuse. Rapidement apparaissent des vomissements ou des nausées. 117 L'examen du malade, allongé et déshabillé, permet de retrouver facilement dans la région inguinale une tuméfaction plus ou moins volumineuse mais dure, très douloureuse, non impulsive à la toux, et surtout totalement irréductible par la pression douce (car risque de refouler dans l'abdomen une anse intestinale nécrosée). Lors de l'examen initial, on s'efforcera de préciser les éléments suivants : - Depuis combien de temps exactement la hernie est-elle douloureuse ? - Date des dernières émissions de selles normales (la diarrhée peut se voir lors d'une hernie étranglée) ou de gaz ; - Existence d'un météorisme abdominal ou d'une défense ; - Prise de la température, du pouls et de la tension; - Recherche de signes de déshydratation (soif, pli cutané, tachycardie, hypotension, oligurie ...) qui sont des signes de gravité traduisant le retard du diagnostic. 2.3.2. Formes dites " occlusives " : [46] Parfois la hernie est méconnue et le malade semble souffrir d'une occlusion intestinale aiguë avec douleurs, vomissements, arrêt du transit et météorisme et, seul l'examen minutieux et systématique de tous les orifices herniaires permet de retrouver la hernie étranglée. On n'oubliera jamais cette recherche très simple si l'on se souvient que la hernie étranglée est la cause la plus fréquente des occlusions mécaniques. 118 2.5. Traitement : [47] Toute hernie étranglée doit être opérée d’urgence. La préparation du malade entreprise en collaboration avec l’anesthésiste, doit rester courte en cas de signes d’occlusion intestinale. L’anesthésie peut être une anesthésie générale, en particulier si les symptômes font prévoir la possibilité d’avoir recours à une laparotomie complémentaire, ou locale, lorsqu'il n'y a pas d'anesthésiste. Par contre l'anesthésie loco-régionale par rachianesthésie est contre-indiquée à cause de l'hypo-volémie habituelle. L'intervention a deux objectifs : √ Traiter le contenu du sac herniaire, √ Réparer et refermer l'orifice herniaire. Ø Voie d’abord : L’incision est tracée sur la saillie de la hernie, suivant la même direction inguinale oblique que l’incision habituelle, tout en étant un peu plus longue vers le haut. Ø Kélotomie : Lorsque le sac proprement dit est découvert, il est préférable d’inciser directement le péritoine avec légèreté, vu que l’intestin est habituellement au contact direct et intime de la face interne du sac [Fig.49, 50]. Ø Traitement du contenu : S’il s’agit d’épiploon infarci, la résection sera pratiquée sans hésiter. S’il s’agit d’intestin, l’anse intestinale est extériorisée largement en zone saine et observée attentivement ainsi que son mésentère [Fig.51]. Si l’anse est simplement rouge, œdématiée, congestive, les lésions sont probablement réversibles. Il faut arroser au sérum physiologique chaud. La reprise d’une coloration normale ou subnormale et surtout la réapparition des mouvements péristaltiques au niveau du segment hernié et des battements artériels au niveau du méso, autorisent la réintégration de l’intestin. 119 À l’opposé, lorsque le liquide intrasacculaire est brunâtre et malodorant, l’intestin noirâtre, voire sphacélé, la résection s’impose. La décision est plus difficile à prendre dans les cas intermédiaires, lorsque l’intestin est rouge foncé, immobile, le liseré d’étranglement grisâtre, le méso siège d’ecchymoses. Si les mouvements péristaltiques ne réapparaissent pas après application de sérum chaud, il est préférable de réséquer. La résection intestinale doit se faire comme pour toute occlusion par strangulation. Elle doit porter en zone saine, sur des tissus qui saignent normalement. Le rétablissement de continuité par anastomose se fait immédiatement. Ø Temps de réparation : En raison du risque septique, la réparation pariétale se fait par herniorraphie type Shouldice au monofil non résorbable. Ø Soins postopératoires : Les perfusions et l’antibiothérapie sont poursuivies quelques jours. La reprise de l’alimentation orale n’intervient qu’après rétablissement du transit intestinal. 120 1 2 Figure 49. Hernie inguinale étranglée. Incision du sac. 1. Petit oblique ; 2. Crémaster.[48] Figure 50. Hernie inguinale étranglée. Kélotomie[48] 1 Figure 51. Hernie inguinale étranglée. Inspection de l’anse. 1. Sillon d’étranglement.[48] 121 3. Diverticule de Meckel : Le diverticule auquel J. F. Meckel (au début du 19eme siècle) a donné son nom, est un reliquat embryonnaire résultant de l’involution incomplète du canal omphalo-mésentérique (ou canal vitellin). Il est habituellement unique et porté par le bord libre de l’intestin grêle, entre 20 et 100 centimètres de la valvule iléo-cæcale [50] [Fig. 52]. Sur le plan microscopique, l'élément marquant est l'existence, dans 20 % des cas, d'hétérotopies de muqueuse gastrique, pancréatique, voire colique, duodénale. Ces éléments ectopiques sont à l'origine de nombreuses complications : infections (diverticulite), hémorragies, perforations. 3.1. Aspects épidémiologiques : [51] § Fréquence : une fréquence annuelle de 0,79 en milieu africain. § Sexe : plusieurs études ont démontrés une prédominance masculine. § Age lors de la découverte :n’importe quel âge, mais habituellement chez l’enfant § Consanguinité des parents : une fréquence anormalement élevée dans certains isolats de populations endogamiques. 3.2. Aspects cliniques : [51] On le rencontre dans deux circonstances : fortuitement lors d'une intervention abdominale, ou en raison d'une complication. v Eléments cliniques : § Douleur abdominale, symptôme constant, d’intensité variable, de siège surtout peri-ombilicale, manifestée chez le nourrisson par des épisodes de cri. § Syndrome appendiculaire, le diverticule de Meckel peut s'infecter provoquant une diverticulite, parfois dénommée « meckelite ». § Syndrome d’occlusion intestinale, par invagination. § Syndrome d’irritation péritonéale. 122 Lien persistant avec l'ombilic Fistule omphalo-mésentérique Kyste omphalo-mésentérique Diverticule de Meckel Ligament omphalo-mésentérique (cordon fibreux) Figure 52. Diverticule de Meckel. (A) Diverticule de Meckel typique, projection digitiforme de l'iléon Un diverticule de Meckel peut former (B) une fistule ouverte, mettant l'ombilic en communication avec l'iléon. (C) un kyste isolé, suspendu par des ligaments, ou (D) une union fibreuse attachant l'iléon à la paroi abdominale antérieure au niveau de l'ombilic.[4] 123 v Eléments para cliniques : En matière d’imagerie aucune technique ne permet de suspecter un diverticule de Meckel sain ou pathologique. 3. 3. Les complications occlusives du diverticule de Meckel : [52] v Occlusion fébrile ou péritonite : Chez le petit enfant, la perforation du diverticule entraîne un tableau d'occlusion fébrile par péritonite localisée ou généralisée. Le diagnostic ne peut être fait que par l'exploration de la cavité abdominale. v Volvulus aigu : Il se manifeste par un tableau occlusif franc, brutal et initialement sans fièvre. La laparoscopie est utile, car elle peut permettre, sans grande incision, de retrouver un diverticule de Meckel relié par une bride fibreuse ou vasculaire à l'ombilic ou au mésentère. v Invagination intestinale aiguë : Il s'agit le plus souvent d'une invagination iléo-iléo-cæco-colique, plus rarement d'une invagination iléo-iléo-colique transvalvulaire. Sa particularité est de n'être pas réductible par le lavement opaque. 3. 4. Diagnostic du diverticule de Meckel : La méthode la plus simple, la plus efficace et également la plus économique de diagnostiquer un diverticule de Meckel est actuellement l'exploration chirurgicale, par laparotomie ou par laparoscopie. [52] 124 3.5. Le traitement du diverticule de Meckel : [52] Deux cas peuvent se présenter : ð Diverticule de Meckel découvert à l'occasion d'une complication : o Occlusion fébrile ou péritonite : La voie d'abord est généralement une laparotomie médiane ou transversale, surtout chez le nourrisson. Sur ce terrain, la laparoscopie est contre-indiquée, car la distension et la fragilité du grêle rendent l'exploration difficile, d'autant qu'il existe souvent des adhérences multiples. Chez l'enfant plus grand, ou chez l'adulte, la laparoscopie est plus souvent utilisée. La cause de la péritonite ou de l'occlusion est retrouvée par l'exploration de la cavité abdominale. o Volvulus aigu : La laparoscopie est également utile, car elle peut permettre, sans grande incision, de retrouver un diverticule de Meckel relié par une bride fibreuse ou vasculaire à l'ombilic ou au mésentère. o Invagination intestinale aiguë : La voie d'abord est généralement une voie de Mac Burney, ou une voie transversale du flanc droit, en fonction de la localisation du « boudin ». La réduction manuelle permet parfois de réduire totalement l'anse invaginée, et de découvrir le diverticule. Parfois, toute désinvagination manuelle est impossible. Cela est observé notamment en cas d'invagination vue tardivement, avec nécrose de l'anse. Dans tous les cas, il est nécessaire de réaliser une résection segmentaire du grêle emportant le diverticule. ð Diverticule de Meckel découvert de façon fortuite: Chez le petit enfant, tout diverticule de Meckel doit être retiré, car on connaît la grande fréquence des complications. 125 4. Duplication intestinale : [28] Les duplications digestives sont définies comme des malformations tubulaires ou kystiques, siégeant sur un segment du tube digestif, de la cavité buccale à l’anus et comportant une paroi à double tunique, musculaire tapissée d’une muqueuse de type digestif. Ces malformations se caractérisent par un très grand polymorphisme pathogénique, clinique et anatomopathologique, pouvant se révéler par des signes banaux ou parfois par une symptomatologie bruyante lors d’une complication (hémorragie, perforation). Le diagnostic est souvent posé avant l’âge d’un an, aucun examen paraclinique ne permettant de poser un diagnostic de certitude avant une intervention chirurgicale et une étude anatomopathologique. Les duplications digestives sont une entité rare : moins de 0,2 % des malformations chez l’enfant. Certaines formes peuvent rester asymptomatiques et ne s’exprimer qu’à l’âge adulte. Les deux sexes sont touchés dans les mêmes proportions. Il s’agit d’une affection à révélation précoce puisque le diagnostic est fait avant l’âge d’un an dans la majorité des séries, notamment dans les séries comprenant des formes sus-diaphragmatiques à révélation plus précoce. Si la définition anatomopathologique de la duplication est unanimement admise, sa pathogénie reste très discutée. Plusieurs théories ont été avancées (théorie vasculaire, anomalie de différenciation embryonnaire) sans qu’aucune ne puisse expliquer le polymorphisme topographique, l’association à d’autres malformations et l’existence d’hétérotopie gastrique ou pancréatique. La localisation grêlique reste prédominante dans tous les écrits, 63 % . Les formes tubulaires sont plus rarement rapportées. La symptomatologie des duplications est très polymorphe et dépend du siège. La notion de masse abdominale a été rapportée dans toutes les séries. 126 Une symptomatologie faite de douleurs abdominales avec un saignement digestif et une masse de volume variable à l’examen abdominal oriente fortement vers une anomalie malformative du tube digestif au sein de laquelle une hétérotopie de type gastrique ou pancréatique peut être mise en évidence. Toute duplication digestive expose à des complications, parfois elles peuvent révéler la maladie. D’autres complications peuvent survenir (perforation, pancréatite, détresse respiratoire néonatale, dégénérescence...), d’où l’intérêt de porter un diagnostic précoce. Le diagnostic anténatal est possible quand il s’agit d’une forme kystique volumineuse, l’échographie [Fig.53] est d’un grand apport pour le diagnostic postnatal, seule ou couplée à la TDM [Fig.54, 55], elle montre souvent des images de masse liquidienne et étudie ses rapports avec les organes de voisinage. Devant ce tableau, d’autres diagnostics peuvent être évoqués tels le lymphangiome kystique abdominal ou le diverticule de Meckel. La scintigraphie peut déceler une hétérotopie gastrique ou pancréatique. L’association à d’autres malformations a été diversement appréciée dans la littérature. Les malformations vertébrales ont été les plus fréquemment rapportées. Le traitement de ces affections ne peut être que chirurgical. Il dépend de la topographie et de l’aspect anatomique de la duplication. Le geste préconisé est l’exérèse simple de la duplication. Dans les cas où les rapports sont très intimes, cette exérèse emporte une partie de l’intestin adjacent suivie d’une anastomose termino-terminale. Chaque fois que le geste s’avère sacrifiant on peut avoir recours à l’énucléation ou l’exérèse subtotale respectant le segment dupliqué. Une exérèse étendue aux organes de voisinage peut être préconisée en cas de lésion très étendue. 127 Figure 53. Image échographique d’une duplication kystique avec ses deux tuniques (flèches).[28] Figure 54. Coupe scanographique montrant une duplication sous forme d’une masse multikystique.[28] Figure 55. Coupe scanographique montrant une duplication sous forme d’une énorme masse kystique abdominale.[28] 128 5. Hernies internes : [53] Les hernies rares de l’abdomen sont de localisation très variable. Néanmoins, elles ont pour similitude de toutes correspondre à une issue d’intestin à travers un orifice intra-abdominal. De ce fait, elles prennent alors le nom de hernies internes. Trois groupes de hernies internes peuvent être distingués, suivant que celles-ci se développent soit dans un orifice intra-abdominal naturel, soit dans un orifice intra-abdominal anormal, soit dans un espace rétro- ou sous-péritonéal. Leur rareté est attestée par le fait que l’ensemble des hernies internes ne représente que de 0,5 à 1 % de toutes les occlusions intestinales aiguës. Enfin le traitement comporte dans tous les cas un repositionnement intestinal et la fermeture prudente des berges péritonéales de l’orifice en cause. 5.1 /Hernies internes à travers un orifice naturel : l’hiatus de Winslow Les hernies à travers l’hiatus de Winslow représentent environ 8 % de la totalité des hernies internes. La majorité des cas rapportés dans la littérature sont diagnostiqués entre 20 et 60 ans, cependant des cas néonataux ont déjà été décrits. Le sex-ratio serait proche de 1. Il existe essentiellement deux variétés de hernies à travers l’hiatus de Winslow : le type I, type II [Fig.56, 57, 58, 59]. Le tableau clinique est celui d’un syndrome occlusif aigu comprenant toujours des douleurs épigastriques associées à des vomissements et parfois à une voussure épigastrique. La biologie peut révéler une hyperglycémie (en rapport avec une compression aiguë de la veine porte, empêchant tout passage d’insuline dans la circulation générale). Le cliché d’ASP peut montrer un refoulement de la poche à air gastrique vers la gauche avec la présence, parfois, de niveaux hydroaériques grêliques en regard de l’estomac. Le diagnostic peut être confirmé soit par un transit du grêle, soit par un scanner avec injection qui montre alors la présence d’intestin grêle dans l’arrière-cavité des épiploons. Dans la littérature environ 10 % des cas seulement sont diagnostiqués en préopératoire. 129 5.2 / Hernies internes à travers un orifice anormal : Le - Hernies trans-épiploïques : [Fig.58, 59, 60] - Hernies trans-mésentériques : [Fig.61] - Hernies trans-mésocoliques : [Fig. 62] - Hernies à travers le ligament large : [Fig. 63] tableau clinique correspond à un syndrome occlusif aigu, généralement non spécifique, comportant des douleurs abdominales et des vomissements. Paracliniquement Le scanner abdominal avec injection semble être le meilleur examen pour confirmer le mécanisme de l’occlusion, lorsqu’il montre le passage de vaisseaux mésentériques à travers le defect épiploïque, ou la présence d’anses grêles fixées et épaissies en arrière du mésentère… 5.3 / Hernies rétro-péritonéales : [Fig.64, 65, 66, 67] L’essentiel des hernies rétro-péritonéales correspond aux hernies dites « paraduodénales », qui représentent à elles seules environ 50 % de toutes les hernies internes. Celles-ci, bien que leur description initiale remonte au XIXe siècle sous diverses appellations (Hernie rétropéritonéale de Treitz, hernie de la fossette de Landzert, hernie de Longacre, hernie de Callander, hernie duodénale gauche...). Selon qu’elles soient droites ou gauches, relèvent de mécanismes dont la physiopathologie reste encore aujourd’hui controversée. Les autres hernies rétro-péritonéales sont dénommées soit péricæcales, soit intersigmoïdiennes. 5.4 / Hernies sous-péritonéales : ou Hernies supravésicales : [Fig.68] Il s’agit d’une cause particulièrement rare de hernies internes, peu rapportée dans la littérature, dont l’incidence reste incertaine. Les hernies supravésicales touchent préférentiellement les hommes âgés de plus de 50 ans. 130 Figure 56. Hernie de type I à travers l’hiatus de Figure 57 .Hernie de type II à travers l’hiatus de Winslow.[53] Winslow.[53] Figure 58. Hernie trans-épiploïque au travers du ligament Figure 59 .Hernie trans-épiploïque au travers du tablier gastro-colique.[53] épiploïque.[53] Figure 60. Hernie trans-épiploïque mixte.[53] Figure 61 .Hernie trans-mésentérique.[53] 131 . Figure 63 .Hernies à travers le ligament large.[53] Figure 64. Hernie paraduodénale gauche[53] Figure 65. Hernie paraduodénale droite.[53] Figure 67. Hernies intersigmoïdiennes.[53] Figure 66. Hernies paracæcales. 1. hernie externe rétro-cæco-colique ; 2. hernie interne rétro-iléocolique ; 3. hernie iléo-appendiculaire. Figure 68..Hernies supravésicales. 1. Fosse supravésicale.[53] 132 ETIOLOGIE Grand enfant Devant un syndrome occlusif fébrile on évoque avant tout une péritonite, dont l’origine appendiculaire est de loin la plus fréquente. En absence de fièvre on peut évoquer toutes les causes précédemment citées chez l’enfant de moins de 3 ans. 133 La péritonite appendiculaire de l’enfant : 1 / Généralités : [49] L’appendicite aigue survient avec prédilection dans les trois premières décennies de la vie et constitue par ailleurs l’urgence chirurgicale la plus fréquente de l’enfance, atteignant 0,3 % des enfants entre 0 et 15 ans. Il s’agit d’une infection bactérienne qui se développe au sein de la lumière appendiculaire avec atteinte de la muqueuse puis, progressivement des différentes tuniques de la paroi de l’appendice jusqu’à la nécrose qui entraîne alors une perforation. Classiquement, le pic de fréquence pédiatrique se situe entre 8 et 13 ans. L’appendicite est rare avant 5 ans et exceptionnelle avant 2 ans. Dans ces formes du petit enfant, il s’agit le plus souvent d’appendicites compliquées c’est-à-dire avec un appendice perforé, associé à un abcès ou une péritonite, et qui représentent environ un quart des cas pédiatriques. Il est d’autant plus élevé que l’enfant est jeune. Cette fréquence serait due à la fragilité de la paroi appendiculaire et un développement moindre du grand épiploon. 2 / Diagnostic : [54] Il s’agit plus volontiers de forme clinique grave avec retentissement sur l’état général. Le tableau clinique est celui d’une occlusion fébrile qui évolue rapidement. Ø Les signes fonctionnels et généraux : La fièvre est un signe quasi constant, souvent élevée, supérieure à 38° c. La douleur abdominale est spontanée, accompagnée de refus alimentaire, et vomissements. La diarrhée, présente dans la moitié des cas, constitue un piège diagnostic redoutable, car associé à la fièvre et aux vomissements, elle peut conduire au diagnostic erroné de gastroentérite aigue avant même l’examen clinique. 134 Ø L’examen physique : L’enfant présente souvent une altération de l’état général, les signes d’inspection sont ici très importants, il faut rechercher une pâleur ou teint grisâtre, parfois des marbrures, la position des membres inférieurs repliés sur l’abdomen. Signalons la plus grande difficulté de détecter les signes d’irritation péritonéale du fait des pleurs et de la difficulté d’obtenir un relâchement abdominal. On peut constater un météorisme avec un abdomen sensible dans son ensemble, plus douloureux dans la fosse iliaque droite. La réaction de défense abdominale est souvent présente, on peut également percevoir une masse correspondant à un plastron de la fosse iliaque droite. Ø Examens complémentaires : - Biologiques : La numération formule sanguine montre habituellement une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles. La protéine C-réactive (PCR) est augmentée, mais avec un décalage par - Morphologiques : ü Cliché standard d’abdomen sans préparation (ASP) Le signe le plus intéressant est la visualisation d’un stercolithe qui se manifeste par une opacité calcique ronde ou ovale, finement cerclée, le plus souvent en fosse iliaque droite avec des niveaux hydro-aériques [Fig. 69] ou une grisaille diffuse faisant évoquer un épanchement péritonéal. 135 ü Échographie : Les signes positifs du diagnostic échographique sont une structure tubulaire en cul-de-sac de plus de 6 mm de diamètre avec un épanchement dans la cavité péritonéale périappendiculaire (abcès) ou diffus (péritonite), en sachant que l’absence d’épanchement n’élimine en rien une péritonite. L’échographie a également un intérêt pour le diagnostic différentiel chez la jeune fille. ü Scanner : Le scanner garde un intérêt en cas de doute diagnostique ou en cas de suspicion de plastron appendiculaire avec possibilité de drainage percutané. 3 / Traitement : [54] Le traitement de l’appendicite reste avant tout chirurgical associé à antibiothérapie, il consiste dans la forme compliquée de réaliser par une laparotomie médiane une appendicectomie, une toilette péritonéale abondante, et un drainage des collections purulentes. En cas de plastron appendiculaire, il se présente sous la forme d’une masse indisséquable et inflammatoire où l’appendice n’est pas individualisable et où toute tentative de résection augmente les risques de fistule cæcale. Il est recommandé dans ce cas de différer la résection de 3 à 6 mois et de traiter le patient par antibiothérapie, en y associant un éventuel drainage chirurgical ou percutané d’une collection purulente importante. Un lavement opaque sera réalisé avant la réintervention afin de s’assurer qu’il persiste un appendice opacifié justifiant d’être enlevé. 136 Figure 69. Radiographie d’abdomen sans préparation avec un stercolithe (flèche) et des niveaux hydro-aériques (astérisques) d’occlusion intestinale chez un enfant ayant une péritonite appendiculaire.[54] 137 ETIOLOGIE Forme particulière Les occlusions post-opératoires : L’occlusion post-opératoire peut être définie comme l’arrêt des matières et des gaz qui se prolonge au-delà des délais habituels de l’iléus post-opératoire immédiat qui est constant au décours de toute intervention. La survenue d’une occlusion post-opératoire, réalise un aspect très particulier de tableau occlusif délicat à interpréter pour donner le diagnostic et dans lequel les indications thérapeutiques sont difficiles à poser. On différencie les occlusions post-opératoires selon leur date de survenue par rapport à l’intervention initiale. On distingue ainsi : • Les occlusions post-opératoires précoces immédiates succèdent à l’intervention chirurgicale dans les trois premiers jours, alors que le cours des gaz et des matières ne s’est pas encore rétabli dans les délais normaux. • Les occlusions post-opératoires précoces secondaires apparaissent du quatrième ou cinquième jour jusqu’à la deuxième ou la troisième semaine après l’intervention chirurgicale ; après une période pendant laquelle le transit s’est tout d’abord rétabli avant d’être de nouveau aboli. • Les occlusions post-opératoires tardives apparaissent plusieurs mois ou plusieurs années après une intervention. Sur le plan thérapeutique, le problème réside dans l’indication d’intervention qui permet de confirmer le diagnostic, et d’en préciser le mécanisme, il s’agit le plus souvent d’une occlusion mécanique sur bride intestinale. Une technique opératoire aussi minutieuse que possible reste la prophylaxie la plus efficace pour réduire l’incidence de cette pathologie. [5] 138 1. Particularités cliniques propre à l’occlusion PO : [12] Dans la période post-opératoire, chacun des éléments cliniques du syndrome occlusif perd une partie de sa valeur sémiologique, qu’il s’agisse des douleurs, des vomissements, de l’arrêt du transit ou du météorisme abdominale. En effet, en post-opératoire l’opéré présente cliniquement quelques troubles transitoires à type de pâleur, de tachycardie et de vasoconstriction, puis il entre dans une phase de deux à quatre jours où il souffre de sa plaie opératoire, avec un arrêt des matières et des gaz, nausées, quelques vomissements (qui sont parfois inapparents, lorsque l’opéré est porteur d’une sonde gastrique) et un ballonnement abdominal, tout ceci évoluant dans un contexte subfébrile avec anorexie. Ainsi qu’un opéré de l’abdomen peut avoir des douleurs abdominales, des vomissements à raison de deux à trois fois par jour, un arrêt des gaz de 48 heures sans qu’il soit en état d’occlusion véritable. Parfois le malade ne présentant pas de vomissement garde un ventre plat, peut fort probable être porteur d’une occlusion grave. Ce qui représente une valeur réelle pour un diagnostic clinique de l’occlusion intestinale c’est la date d’apparition des signes (douleurs abdominales, l’aspect et l’abondance croissante du liquide d’aspiration et des vomissements…) et surtout leur mode évolutif, avec un examen abdominal bien précis. 139 2. / Caractères radiologiques propres aux différents types des occlusions post-opératoires : [55] 2.1. Radiographie standards : Abdomen sans préparation: Les caractéristiques radiologiques de chaque type d’O.P.O sont les suivantes : ð Les occlusions mécaniques : - Les signes radiologiques sont d’apparition précoce, se présentent sous forme de niveaux hydro-aérique nombreux, avec relativement plus de liquide que de gaz siégeant exclusivement sur le grêle. - La distension gazeuse du grêle, maximale juste en amont de l’obstacle. - Présence d’une vacuité gazeuse du grêle d’aval et du côlon. ð Les occlusions réflexes ou fonctionnelles : - Les signes sont d’apparition tardive. Ils sont fait d’images hydro-aérique souvent plus gazeuses que liquidiennes, diffuses et de petites tailles, disséminées sur tout le grêle, mais parfois localisées. - La distension gazeuse est concomitante au grêle et au côlon. - Les anses intestinales, distendues sont nombreuses donnant un aspect en « Damier ». - Les images régressent lentement sous aspiration et rééquilibration. ð Les occlusions inflammatoires : o Les péritonites généralisées : Présentent une distension généralisée du grêle et du côlon avec niveaux hydro-aérique prédominant sur le grêle. o Les péritonites localisées : Caractérisées par des images hydro-aérique peu nombreuses. 140 Dans les cas douteux, nous effectuons à 3ou6 heures d’intervalle de nouveaux clichés d’abdomen sans préparation, qui permet de suivre l’évolution des images grêliques et coliques : Ø Si la distension du grêle augmente et si le côlon se vide de gaz, on peut affirmer l’obstacle mécanique. Ø Si la distension gazeuse croit également sur le grêle et sur le côlon, l’occlusion doit être considérée comme paralytique. Ø Si lors de la surveillance des images d’occlusion paralytique on assiste à la vidange colique, on peut affirmer que l’occlusion de type paralytique s’est transformée en occlusion mécanique. 2.2. / Le transit du grêle : Dans l’occlusion dite paralytique, le cæcum est opacifié à la 20éme ou à la 24éme heures. Par contre dans l’occlusion mécanique le cæcum n’est pas opacifié, l’index opaque étant arrêté dans le grêle au niveau de l’obstacle. 3. / Diagnostic différentiel : [56] Selon qu’on est en présence d’occlusion post-opératoire précoce ou tardive le problème de diagnostic différentiel se pose différemment. 3.1. / Pendant la période post-opératoire précoce : Deux diagnostics doivent être éliminés : • L’iléus post-opératoire physiologique : Normal après chaque intervention abdominale. Si après trois jours, pas de reprise du transit avec présence des niveaux hydro-aériques, on est donc devant un tableau d’une occlusion précoce. • La dilatation aiguë de l’estomac : Où l’aspiration digestive à un effet spectaculaire qui en apporte la confirmation et fait disparaître les signes apparus. 141 3.2. / Plus tardivement avec présence des symptômes d’occlusion : Ce sont toutes les affections pouvant être responsable d’une occlusion intestinale aiguë chez un patient ayant subi auparavant une intervention chirurgicale sur son abdomen, dans ce contexte on pense évidemment à une occlusion post-opératoire sur bride, alors qu’il s’agit d’une autre étiologie pourvoyeuse à elle seule d’un syndrome occlusif. Dans ces cas là, seule la réintervention permet de redresser le diagnostic. 4. / Le traitement chirurgical : [13] Après une réanimation préopératoire, le traitement chirurgical comporte : reprise de l’ancienne incision, l’exploration abdominale à la recherche de la cause de l’occlusion et d’une complication, la vidange du grêle dilaté, le traitement de la cause et l’appréciation de la vitalité du grêle occlus. La voie laparoscopique dans les occlusions post-opératoires est préconisée actuellement par certains auteurs dans occlusion par brides. 142 MATERIEL D’ETUDE Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive portant sur tous les cas d’occlusion intestinale d’enfants âgés de un jour à quinze ans, colligés au Service de Chirurgie Pédiatrique au Centre Hospitalier Universitaire Hassan II de Fès, sur une période de quatre ans (2004-2007). L’objectif de notre travail est de rapporter l’expérience du service dans le diagnostic et la prise en charge des occlusions intestinales. Notre série comporte 44 cas d’occlusion intestinale chez l’enfant. Les variables d’étude retenues sont les suivantes : - L’âge. - Le sexe. - L’origine ethnique. - Les antécédents. - Les éléments cliniques : syndrome occlusif et autre. - Les éléments para-cliniques : o Morphologiques (Radiographie standards; Echographie ; Opacifications digestives ; Et autres.) o Biologiques (Numération-Formule sanguine ; Ionogramme sanguin ; Et autres.) - L’étiologie. - Le traitement médical et chirurgical. - L’évolution. 143 Résultats Notre étude rétrospective sur cette série de 44 cas d’occlusion intestinale infantile durant quatre ans (2004-2007), au sein du service de chirurgie infantile du CHU Hassan II, a aboutit aux résultats suivants : A – La fréquence : Ø Une incidence annuelle de 11 cas par an. B – L’âge : Ø Notre série comporte trois tranches d’âge : - Nouveau-nés : 01-30 jours. - Nourrissons et enfants de : 31jours- 03 ans. - Grands enfants : 03-15 ans. Réparties comme suite : Répartition de l’âge On note que la moitié de nos patients sont des nouveau-nés. 144 C – Le sexe : Sur les 44 cas, nous avons recensé 06 cas féminins, et 38 cas masculins, donc une nette prédominance masculine : Répartition du sexe D – L’origine ethnique : L’origine de nos patients est repartie comme suite : Répartition de l’origine ethnique 145 E – La symptomatologie : Ø Deux tiers de nos patients (33) ont présenté un syndrome occlusif intestinal complet (Vomissements + Distension abdominale + Arrêt des matières et gaz/ Anomalies d’émission méconiale), alors que l’autre tiers (11) a présenté un syndrome occlusif intestinal incomplet (Deux signes) : Syndrome occlusif N.B : Puisque deux tiers de nos patients étaient des nouveau-nés et nourrissons, qui ne pouvaient pas exprimer la douleur abdominale, nous avons considérer l’agitation et l’irritabilité comme l’équivalent de celle-ci. Ø Le signe clinique le plus constant était les vomissements, qui étaient bilieux (ou alimentaires puis bilieux) chez 29 cas, et alimentaires chez 12 cas, soit 93% des cas. Fréquence des signes cliniques 146 F – La paraclinique : Ø Examens biologiques : Les perturbations biologiques les plus fréquentes concernaient l’équilibre métabolique et hydro-électrolytiques, et un syndrome infectieux et inflammatoire : - Hypoglycémie dans 12 cas, soit 27% , dont la valeur extrême était : 0,26 g/l. - Hyperurémie dans 13 cas, soit 29 % , dont la valeur extrême était : 2,05 g/l. - Hypoprotidémie dans 05 cas, soit 11% , dont la valeur extrême était : 48 g/l. - Hyponatrémie, hypokaliémie, et hypoclorémie dans 06 cas, soit 13% . - Syndrome infectieux avec dosage de la C-Réactive Protéine dans 17 cas, soit 38% . Ø Examens morphologiques : La radiographie standard : - Les clichés thoraco-abdominaux et d’abdomen sans préparation ont permis de confirmer le diagnostic clinique d’occlusion intestinale et de préciser la topographie (Haute/Basse), ainsi d’indiquer formellement une intervention chirurgicale urgente lors de complications tel le cas d’un pneumopéritoine : Normal(5%) 1 Aérocolie et/ou aérogrêlie(24%) 3 9 13 Pneumopéritoine(2%) 30 10 2 Absence de pneumatisation intestinale(7%) 8 NHA Grêliques et coliques(30%) NHA coliques(20%) NHA Grêliques(18%) Fréquence des données de la radiographie standard 147 - L’échographie abdominale: Malgré que cet examen soit gêné par la distension aérique, le cas typique des occlusions intestinales, il nous a permis de découvrir : • une disparité du calibre intestinal pour les localisations hautes chez trois cas, • une atonie intestinale localisée chez un cas, • des abcès intra-abdominaux chez un cas, • des épanchements intra-péritonéaux chez 11 cas qui étaient en général de faible ou moyenne abondance, • et de suspecter une invagination intestinale chez un cas. - L’opacification digestive : En matière de localiser l’obstacle occlusif, l’opacification de la lumière intestinale est l’examen clé : • Nous avons réalisé le transit œso-gastro-duodénal chez trois cas d’occlusion haute, chez qui le siège exact de l’obstacle a été identifié au niveau duodénal dans 02 cas, et un cas au niveau jéjunal. • Chez nos patients qui présentaient une obstruction intestinale basse d’allure fonctionnelle (Epreuve à la sonde rectale positive), le lavement baryté a permis de localiser l’obstacle au niveau de la région recto-sigmoïdienne chez 08 cas, ainsi de contribuer au diagnostic d’un cas de Plug syndrome. 148 - La tomodensitométrie(TDM) : Trois indications de la TDM ont été posées dans notre série : • Un cas de suspicion échographique d’invagination intestinale, qui s’est révélé effectivement une invagination grêlique. • Un cas de syndrome appendiculaire chez une fillette de 05 ans dont l’exploration échographique de la région appendiculaire était gêné par écran gazeux, et qui s’est révélé un abcès appendiculaire. • Et un cas d’occlusion post-opératoire chez qui l’échographie a diagnostiqué des abcès intra-abdominaux. G – L’étiologie : Ø Les différentes causes d’occlusion intestinale aigue infantile retrouvée dans notre série sont : Répartition des étiologies 149 G-1 / Sténose duodénale : Notre travail sera illustré par deux cas d’occlusion duodénale néonatale, soit 4% des causes. Premier cas : Concerne un nouveau-né de 04 jours, de sexe masculin, originaire de Taza, issu d’une grossesse suivie, menée à terme, et accouchement par voie basse médicalisé ; Admis pour des vomissements bilieux depuis sa naissance, et déshydratation. Le bilan biologique ne trouva qu’une légère augmentation de l’urémie (0,61 g/l). Alors que le bilan radiologique ne trouve pas d’anomalie au cliché thoracoabdominal, mais l’échographie abdominale a montré une distension gastrique jusqu’a la première portion duodénale, avec disparité du calibre et sans mise en évidence d’un obstacle. Ce qui a posé l’indication d’un transit du grêle, qui a objectivé une sténose de la quatrième portion duodénale, et a éliminé un volvulus de l’intestin grêle. Après une réhydratation et mise en condition, le nouveau-né a bénéficié d’une duodéno-duodénostomie pour une sténose au niveau de D4 qui ne dépasse pas le tiers du calibre duodénal, sans autre anomalie à l’exploration (Diaphragme…), ce qui a permet de rétablir un cadre duodénal intact. Les suites opératoires immédiates ont été favorables, mais à J9 en postopératoire l’apparition de vomissements alimentaires a nécessité la réalisation d’une fibroscopie œso-gastro-duodénale qui a montré une petite hernie hiatale. L’évolution a été favorable, avec une durée totale d’hospitalisation de 38 jours. 150 Deuxième cas : Un cas de sténose duodénale révélée à l’âge de 11 ans a été colligé dans série. Il concerne une enfant de sexe féminin, originaire de Meissour, admise pour vomissements alimentaires avec déshydratation. Le bilan biologique a montré une hyperurémie de 0,68 g/l. La radiographie d’abdomen sans préparation trouvait une absence de pneumatisation de l’abdomen à part la poche aéro-gastrique. L’échographie a montré une distension gastrique, de la première, deuxième, et troisième portion duodénale, sans épaississement pariétal. La fibroscopie œso-gastro-duodénale a objectivé une sténose infranchissable à la jonction de D1 et D2 en amont de la papille, avec un méga bulbe, un pylore béant, et une stase gastrique importante. Un transit œso-gastro-duodénal a été également réalisé, et qui a montré un arrêt cupuliforme non obstructif au niveau de la deuxième portion duodénale. Après mise en condition, la fillette a bénéficié d’une exploration chirurgicale, qui a confirmé un obstacle duodénal (D2) type diaphragme, et a permis l’excision du diaphragme. Les suites opératoires ont été favorables et la durée de l’hospitalisation était de 15 jours. 151 G-2 / Malrotation intestinale : Nous avons colligé dans ce travail un cas néonatal de volvulus de l’intestin grêle sur mésentère commun, soit 2% des causes. Il s’agit d’un nouveau-né de 10 jours, de sexe masculin, originaire de Fès, issu d’une grossesse non suivie, menée à terme, accouchement par voie basse à domicile. Admis dans un tableau d’occlusion intestinal franc (Vomissement alimentaires puis bilieux + Distension abdominale + Arrêt des matières et des gaz), compliqué (Rectorragie), avec ictère. Le bilan biologique a objectivé une surinfection : anémie à 10 g/l, leucocytes à 15000/mm3 (avec neutrophilie à 70%), une bilirubinémie élevée à 171mg/l (à bilirubine non conjuguée), et élévation de la CRP à 72 mg/l. Le cliché thoraco-abdominal a montré un abdomen opaque à part la poche aéro-gastrique qui été en place. Le nouveau-né a bénéficié d’une antibiothérapie (Céphalosporine de troisième génération) et d’une intervention chirurgicale urgente. L’exploration per-opératoire a découvert un volvulus du grêle sur mésentère commun, les anses intestinale étaient encore viables après détorsion, et une fixation a été réalisée. Les suites opératoires étaient favorables avec amélioration des symptômes. La durée d’hospitalisation était de 19 jours. 152 G-3/ L’atrésie du grêle ou jéjuno-iléale : Notre série comporte 06 cas d’atrésie de l’intestin grêle, soit 14% des causes. Il s’agissait de 04 nouveau-nés de sexe masculin et de 02 de sexe féminin, tous originaires de la région de Fès-Taounate, et issus de grossesses menées à terme, accouchement par voie basse, mais seulement la moitié d’entre eux ont bénéficiés d’un suivi médical au cours de la grossesse et l’accouchement. L’âge de nos patients variait entre 01 et 22 jours, et le tableau clinique était celui d’une occlusion néonatale basse avec épreuve à la sonde négative (Vomissements bilieux + anomalie d’émission méconiale + ballonnement abdominal), avec déshydratation et dénutrition chez le plus âgé (22 jours). Le bilan biologique a démontré une hypoglycémie (jusqu'à 0,45 g/l) et une hyperurémie (jusqu'à 1,51 g/l) dans la moitié des cas. Le cliché thoraco-abdominal réalisé pour tous nos patients, a montré chez 05 patients des niveaux hydro-aériques grêliques et une distension gastrique chez le dernier cas, chez qui l’échographie abdominale a trouvé une distension des anses grêles. Après réhydratation et correction des troubles électrolytique, l’exploration chirurgicale : - a confirmé l’atrésie du grêle chez 05 patients (avec un cas de micro colon, un cas de defect mésentérique important, un cas de diaphragme et un cas avec nécrose de la troisième portion duodénale et des deux premières anses jéjunales), - et cas de disparité de calibre au niveau iléal sans obstacle organique ni atrésie. Une résection anastomose été réalisée chez 04 patients, et une iléostomie dans 02 cas (cas avec micro colon et le cas de disparité de calibre). 153 L’évolution post opératoire a été favorable chez la moitié des cas, avec une durée d’hospitalisation de 08 jours, alors que deuxième moitié a décédée en post opératoire au service de réanimation néonatale : - Cas de defect mésentérique important, à J35 . - Cas de nécrose duodénale et jéjunale, à J1 . - Cas de déshydratation et dénutrition à J4 . Donc le taux de mortalité était de 50% pour cette étiologie. À noter que les nouveau-nés décédés sont notamment issus de grossesses non suivies et accouchées à domicile. 154 G-4 / Occlusion par péritonite : Un cas de péritonite primitive néonatale a été colligé dans notre série, soit 2% des causes. Il s’agissait d’un nouveau-né de sexe masculin, originaire de Taza, issu d’une grossesse à terme non suivie, accouchement par voie basse à domicile. Ayant un antécédent familial d’occlusion intestinale chez sa sœur à l’âge de 3 mois, ce nouveau-né se présentait avec un tableau d’occlusion intestinale fébrile (vomissements bilieux + distension abdominale + arrêt des matières et des gaz), avec signes d’irritation péritonéale (inflammation peri-ombilicale + sensibilité abdominale diffuse), et de signes de détresse respiratoire, avec déshydratation, sans anomalie d’émission méconiale. Le bilan biologique a trouvé une hypoglycémie sévère (0,34 g/l), et une hyperurémie (à 0,66 g/l), et un syndrome infectieux à la NFS (hyperleucocytose avec neutrophilie). Un cliché thoraco-abdominal a montré une aérocolie avec vacuité pelvienne. Un traitement médical a été instauré en urgence : réhydratation, correction des troubles électrolytiques et métaboliques, et une bi-antibiothérapie à base de céphalosporines de troisième génération et aminosides, avec surveillance de la fonction rénale pour ce dernier. L’évolution clinique était rapidement favorable, avec amélioration des symptômes. La durée d’hospitalisation était 15 jours, et le jour de la sortie du nouveau-né un lavement baryté a été réalisé devant les signes de la radiographie standard (vacuité pelvienne) et dans le cadre de recherche étiologique ; Ce lavement baryté n’a pas trouvé d’anomalies organiques au niveau des segments coliques et rectaux. 155 G-5/ Entérocolite ulcéro-nécrosante : Un cas d’entérocolite ulcéro-nécrosante a été colligé dans notre série, soit 2% des causes. Il concerne un nouveau-né de sexe masculin, issu d’une grossesse à terme, accouchement par voie basse à domicile, mais sans suivi médical au cours de la grossesse ce qui pose une interrogation sur le terme de celle-ci. Originaire de Fès, âgé de 02 jours, ce cas a été admis dans un tableau clinique d’occlusion intestinale (vomissements + distension abdominale), avec retard d’émission méconiale (48 heures de vie), et à l’examen une sensibilité abdominale diffuse, une déshydratation, une hypothermie, et une épreuve à la sonde rectale négative. Le bilan biologique a objectivé un syndrome infectieux : NFS (leucopénie avec neutrophilie), et un dosage de la CRP à 22 mg/l, et une légère hypocalcémie à 79 mg/l. Le cliché thoraco-abdominal a montré des niveaux hydro-aériques coliques. Le traitement médical urgent à base d’une réhydratation, correction des troubles électrolytiques, et une bi-antibiothérapie (céphalosporine de troisième génération + un imidazole), a donné une bonne réponse clinique avec résolution rapide des symptômes. La durée d’hospitalisation était de 08 jours. Un lavement baryté a été réalisé a distance, et dont les résultats est sans anomalies. 156 G- 6. / Occlusion de l’intestin grêle sur bride congénitale : Notre série sera illustrée par un cas de volvulus de l’intestin grêle sur bride congénitale, soit 2% des causes. Il concerne un nouveau-né de sexe féminin, âgé de 01 jour, issu d’une grossesse suivie, accouchement voie haute pour dépassement de terme. Présentant un syndrome d’occlusion intestinale basse néonatale (Vomissements + Distension abdominale + Absence d’émission méconiale), avec sensibilité abdominale diffuse. Le bilan biologique a montré une hypoglycémie à 0,6 g/l, et dosage de la CRP élevé à 38 mg/l. Le cliché thoraco-abdominal : des niveaux hydro-aériques grêliques. L’échographie abdominale a trouvé une distension intestinale grêliques assez importante. Après correction des troubles métaboliques, l’exploration chirurgicale a découvert un volvulus enteral au niveau des deux dernières anses iléales nécrosées, avec multiples adhérences. Une résection et une stomie en canon de fusil du grêle et du colon ont été réalisées. L’évolution a été favorable, et la durée d’hospitalisation était de 10 jours. 157 G- 7 / Mégacôlon congénital : Nous avons recensé 10 cas de maladie de Hirschsprung diagnostiqués en néonatal dans notre étude, soit 24% des causes. Le sexe de nos patients était masculin, ce qui concorde avec la prédominance masculine du mégacôlon congénital, et leur âge variait de 03 à 30 jours. Sept de ces nouveau-nés étaient originaires de Fès, alors un de Guercif, un de Taounate, et un d’Imizourrar. Le tableau clinique était celui d’une occlusion intestinale basse : Signes cliniques Vomissements Nombre de cas Bilieux 3 Alimentaires 5 Pourcentage 80 % Anomalie d’émission méconiale 10 100 % Ballonnement abdominal 10 100 % Epreuve à la sonde positive 10 100 % Complication Entérocolite 2 Perforation 1 30 % On a trouvé chez deux cas dysmorphie faciale : - Un cas avec un hypertélorisme, palais ogival, implantation basse des oreilles, et hypospadias. - Un cas avec faciès trisomique, dont le bilan malformatif a trouvé une hydrocéphalie malformations triventriculaire cardiaques à à l’échographie l’écho-cœur trans type : fontanelle, Valves et des dysplasiques, communication inter-auriculaire. 158 Le bilan biologique a montré : - Une hypoglycémie chez 03 cas, jusqu'à 0,3 g/l. - Une hyperurémie chez 05 cas, jusqu'à 2,05 g/l. - Une anémie de 7,6 g/dl, avec un dosage de la CRP à 28 mg/l chez un cas compliqué d’entérocolite. - Une thrombopénie de 55000 plaquettes/mm3, avec une CRP à 22 mg/l chez le cas compliqué par perforation. Le cliché thoraco-abdominal montré : Images Nombre de cas Pourcentage 1 10 % 5 50 % Aérocolie et aérogrêlie diffuse 3 30 % Pneumopéritoine 1 10 % Vacuité pelvienne 10 100 % Niveaux hydro-aériques grêliques et coliques Niveaux hydro-aériques coliques Le lavement baryté a objectivé la disparité du calibre chez 08 de nos patients, et a permet d’apprécier l’étendue de la zone achalasique qui s’est révélée recto-sigmoïdienne dans 07 cas, et colique gauche dans un cas. Le lavement baryté n’a pas été réalisé chez deux cas : - cas compliqué de perforation, qui a été exploré chirurgicalement. - et un cas qui a décédé le jour de son d’admission avec hypoglycémie sévère à 0,3 g/l, et qui n’a pas bien répondu aux mesures de réanimation. 159 Le traitement : - Cinq de nos patients ont bien répondu au Nursing, dont un a bénéficié après un an de Nursing d’une intervention curative type Soave trans-anal, alors que les autres sont toujours sous Nursing. - Le cas compliqué de perforation a été cæcostomisé puisque la perforation se situait au niveau du cæcum. - Enfin trois cas ont bénéficié d’une colostomie, avec bonne évolution clinique chez 02 cas, et sont en attente d’un traitement curatif, alors que le dernier cas (avec achalasie de tout colon gauche) a décédé à J5 en post opératoire au Service de Réanimation-Néonatologie. Donc le taux de mortalité concernant le mégacôlon congénital dans notre série était de 4,5 %. La durée d’hospitalisation variait entre 01à 15 jours. G-8 / Le syndrome du bouchon méconial (Plug syndrome) : Un cas du syndrome du bouchon méconial a été colligé dans notre étude soit 2% des causes. Il concerne un nouveau-né de sexe masculin, âgé de 03 jours, originaire d’Al-Hoceima, issu d’une grossesse suivie menée à terme, et accouchement médicalisé. Admis dans un tableau d’occlusion intestinale basse fonctionnelle (vomissement + distension abdominale + retard d’émission méconiale + épreuve à la sonde positive), avec des niveaux hydro-aériques coliques et grêliques à la radiographie standard. Le lavement baryté était sans anomalies, et les suites médicales étaient favorables. 160 G-9 / Le syndrome du petit côlon gauche : Un cas de microcôlon a été découvert fortuitement chez un nouveau-né qui présentait une atrésie de l’intestin grêle. (Voir plus haut : G-3/Atrésie du grêle.) G-10 / Invagination intestinale aigue compliquée: Un cas d’invagination intestinale aigue dans sa forme occlusive a été colligé dans notre série, soit 2% des causes. Il s’agissait d’un nourrisson de 21 mois, de sexe masculin, originaire de Taza, issu d’une grossesse menée à terme, accouchement voie basse. Admis dans un tableau d’occlusion intestinale aigue (vomissements alimentaire puis bilieux + arrêt des matières et des gaz) compliqué d’hémorragie digestive, avec une ampoule rectale vide et méléna au toucher rectal. Le bilan biologique a montré une légère hyperurémie (à 0,65 g/l) et une hypoclorémie (à 92 mmol/l). Le cliché thoraco-abdominal a mis en évidence des niveaux hydro-aériques grêliques et coliques. L’échographie a suspectée au niveau de la région hypogastrique une masse pouvant être d’origine péritonéale ou masse d’espace, ce qui a indiqué une TDM, qui a confirmé l’absence de masse, mais une distension importante grêlique en amont d’une structure digestive en cocarde de 07 cm de hauteur, avec un épanchement intra-péritonéal (Invagination grêlique). Après correction des troubles électrolytiques, l’exploration chirurgicale a précisé qu’il s’agit d’une invagination iléo-colique transvalvulaire épargnant l’appendice. La désinvagination a échoué vu que le collet était très séré, alors une résection-anastomose a été réalisée avec une appendicectomie. Les suites opératoires étaient favorables, avec une durée d’hospitalisation de 15 jours. 161 G-11 / Hernie inguinale étranglée : Nous avons recensé 09 cas de hernie inguinale étranglée dans notre série, soit 22 % des causes. Nos patients sont de sexe masculin, 05 sont originaires de la région Fès, 02 de Taounate, et 02 de Séfrou. Leur âge variait entre 04 mois et 12 ans. Tous sont issus de grossesses menées à terme, un cas d’accouchement voie haute (pour RPM), et les autres par voie basse : 06 à domicile, et 02 dans une structure sanitaire. Un cas âgé de trois ans avait déjà bénéficié d’une cure bilatérale de ses hernies inguino-scrotales un an auparavant. Le tableau clinique était un syndrome intestinal occlusif associé à une tuméfaction dont les caractères cliniques sont : Caractères cliniques des hernies inguinales Le cliché d’abdomen sans préparation a montré une aérocolie et aérogrêlie chez nos patients, avec des niveaux hydro-aériques chez 06. Tous nos cas ont bénéficié d’une réduction chirurgicale de l’hernie avec cure de la paroi, et chez un cas on a trouvé une anse iléale perforée contenant un corps étranger (Fève), alors une résection-anastomose a été réalisée. L’évolution a été favorable, et la durée d’hospitalisation était de 04 à 17 jours. 162 G-12 / Diverticule de Meckel : Un cas d’occlusion intestinale sur diverticule de Meckel a été colligé dans notre série, soit 2% des causes. Il concerne un enfant de 06 ans, de sexe masculin, originaire de Fès. Admis dans un tableau d’occlusion intestinale aigue non fébrile (vomissements alimentaires puis bilieux + distension abdominale + arrêt des matières et des gaz) avec une sensibilité abdominale peri-ombilicale puis généralisée. Le bilan biologique a montré une hypoglycémie (à 0,5 g/l), une hyperurémie (à 0,7 g/l), et une hypoclorémie (à 70 mmol/l). La radiographie d’abdomen sans réparation a montré une aérogrêlie. L’échographie a montré un épanchement échogène minime au niveau du culde-sac de Douglas, la gouttière pariéto-colique droite, et en inter-anses. Après une réhydratation et correction des troubles électrolytiques et métabolique, l’exploration chirurgicale a découvert un épanchement péritonéal libre (500 ml) ; et un volvulus des dernières anses grêliques sur une bride qui s’étendait de l’ombilic jusqu’au sommet d’un diverticule de Meckel situé à la base du volvulus à 15 cm de la valvule iléo-cæcale, le reste du grêle était distendu. Les 04 anses iléales étaient infarcies sur une longueur de 50 cm jusqu'à 02 cm de la valvule iléo-cæcale alors une résection-anastomose termino-terminale a été réalisée après aspiration de l’épanchement, toilette péritonéale abondante et vidange rétrograde. L’évolution était très favorable, et la durée d’hospitalisation était de 12 jours. 163 G-13 / Hernie interne : Un cas d’hernie interne type trans mésentérique a illustré notre série, soit 2% des causes. Il concerne un nourrisson de 10 mois, originaire de Fès, issu d’une grossesse suivie menée à terme, accouchement voie basse à domicile. Admis dans un tableau clinique d’occlusion intestinale aigue (vomissements bilieux + distension abdominale + arrêt des matières et des gaz) avec déshydratation. Le cliché thoraco-abdominal était sans anomalies, alors que le transit œsogastro-duodénal a montré une dilatation importante du cadre duodénal et des premières anses jéjunales. Après une réhydratation, l’exploration chirurgicale a découvert une hernie de la première anse jéjunale à travers un pertuis mésentérique avec malrotation intestinale en position de mésentère commun (carrefour iléo-cæcal à gauche et angle de Treitz à droite). Une libération de cette anse jéjunale, fermeture du defect mésentérique, positionnement des anses intestinales en mésentère commun et une appendicectomie ont été réalisés. Les suites opératoires étaient favorables, et la durée d’hospitalisation était de 20 jours. 164 G-14 / Péritonite appendiculaire : Nous avons recensé 05 cas d’occlusion intestinale aigue sur péritonite appendiculaire dans notre série soit 12% des causes. 04 de ces patients sont de sexe masculin, et un cas de sexe féminin, leur âge variait de 04 ans et 15 ans, originaires des régions : Fès-Séfrou-ImouzzarTaounate. Admis dans un tableau clinique d’occlusion intestinale aigue fébrile avec sensibilité abdominale (généralisée chez 03 cas, et localisée à la fosse iliaque droite puis généralisée chez 02 cas). Le bilan biologique a montré à la NFS une hyperleucocytose (jusqu'à 23000/mm3), avec neutrophilie. La radiographie d’abdomen sans préparation a montré chez nos patients des niveaux hydro-aériques surtout coliques et de la dernière anse iléale chez deux cas. L’échographie abdominale a montré des lames d’épanchement péritonéal et des distensions intestinales aériques. Une TDM abdomino-pelvienne a été réalisée chez la fillette et qui a démontré un abcès appendiculaire (collection rétro-cæcale de 20mm/30mm à paroi rehaussée après injection de produit de contraste). Un traitement médical a été instauré (mise en condition et triple antibiothérapie à base de Amoxicilline-Acide clavulanique, Aminoside, et Imidazole), suivi chez tous nos patients d’une intervention chirurgicale par une incision médiane sus et sous ombilicale, à l’exploration : présence de liquide péritonéal purulent, des fausses membranes, et un appendice en position habituelle gangréné et perforé. Chez un cas on’ a trouvé un stercolithe au niveau de l’appendice. On a réalisé une appendicectomie, toilette péritonéale abondante, et drainage sur deux lames de Delbet (Gouttière pariéto-colique droite et cul de sac de Douglas) chez tous nos patients. L’évolution a été favorable, la durée d’hospitalisation était de 08 à 15 jours. 165 G-15 / Occlusions post-opératoires : Notre série comporte 04 cas d’occlusion intestinale post-opératoire, soit 11% des causes. Trois de nos patients sont de sexe masculin, originaires de Fès, et un cas de sexe féminin, originaire de Taounate. Tous admis dans un tableau clinique d’occlusion intestinale aigue avec antécédent chirurgical : Délai entre Âge et ATCD chirurgical sexe l’ancienne intervention et Signes cliniques l’occlusion - Sensibilité abdominale post- Cas nO 1 11 ans M • Appendicectomie • Occlusion sur brides • 1 an • 15 jours opératoire diffuse. - Distension abdominale. - Plaie chirurgicale infectée. - Fièvre. Cas nO 2 Cas nO 3 14 ans M 12 ans M - Vomissements alimentaires. Péritonite appendiculaire + 6 mois - Distension abdominale. - Arrêt des matières et gaz. - Sensibilité abdominale diverticule de Meckel diffuse. - Vomissements alimentaires. Appendicectomie 2 mois - Distension abdominale. - Arrêt des matières et gaz. - Sensibilité abdominale diffuse. Cas nO 4 13 ans Péritonite F appendiculaire 4 mois - Vomissements alimentaires. - Sensibilité abdominale diffuse. 166 Le bilan paraclinique était : Signes biologiques Signes radiologiques ASP - NFS : - Multiples collections intra- Hyperleucocytose Cas nO 32600/mm3 à PNN. 1 - Ionogramme sanguin : Hypoclorémie. Distensions coliques énormes - Protidémie : 55 g/l. Hyperleucocytose 21300/mm3 à PNN. Cas nO 2 - Ionogramme sanguin : Hypoclorémie. - Glycémie : 1 g/l. - Protidémie : 77 g/l. NHA grêliques centraux persistant sur des clichés répétitifs - NFS : Normale. Cas nO 3 - Ionogramme sanguin : NHA coliques Normal. - NFS : Cas 13500/mm3 à PNN. 4 - Ionogramme sanguin : Normal. - Epanchement intra-péritonéal (en - Distension grêlique. - Une anse atonique. - Epanchement intra-péritonéal minime (en inter-anses). - Légère distension intestinale avec disparité du calibre. minime. - Protidémie : 79 g/l. nO évoquer des abcès. - Epanchement intra-péritonéal - Glycémie : 0,72 g/l. - Hyperleucocytose péritonéales disséminées faisant inter-anses et CDS de Douglas). - Glycémie : 1 g/l. - NFS : Echographie abdominale NHA grêliques. - Légère distension intestinale - Epanchement intra-péritonéal de moyenne abondance (fosse iliaque droite et CDS de Douglas) - Glycémie : 1,37 g/l. - Protidémie : 63 g/l. 167 Après une mise en condition et triple antibiothérapie (opticilline + aminoside + imidazole), l’intervention chirurgicale a permis de préciser le siège de l’obstacle ainsi son mécanisme : Siège et mécanisme de Gestes opératoires l’obstacle Cas nO 1 Occlusion inflammatoire - Aspiration de 600 ml de pus franc. à 60 cm du cæcum, avec - Stomie iléale au niveau de la fosse iliaque droite. sur perforation de grêle multiples abcès et brides. Occlusion mixte sur Cas nO 2 - Adhésiolyse. - Toilette abondante. - Drainage sur 2 lames de Delbet. - Adhésiolyse. brides du grêle à 40 cm - Vidange rétrograde. grêliques, et perforation - Biopsie péritonéale. (Tissu péritonéal siège de du cæcum et grêlo- diastasique de la séreuse à 1 cm de l’angle de Treitz. - Toilette abondante. remaniement fibreux sans lésion spécifique ni tumorale). - Fermeture plan par plan. Occlusion mécanique du grêle sur multiples Cas nO 3 brides entre les anses intestinales, l’épiploon, et la paroi en regard de l’ancienne cicatrice. Occlusion mécanique du grêle sur multiples Cas nO 4 brides entre les anses intestinales, et la paroi. - Adhésiolyse. - Vidange rétrograde. - Toilette abondante. - Fermeture plan par plan. - Aspiration du liquide clair du 3ème secteur. - Adhésiolyse. - Vidange rétrograde. - Toilette abondante. - Fermeture plan par plan. L’évolution était favorable, et la durée d’hospitalisation variait de 06 à 13 jours. 168 Ø Le mécanisme de l’occlusion le plus fréquent-Toute cause et âge confondus-était la strangulation : Mécanisme de l’occlusion H – Le traitement : Sur les 44 cas d’occlusion intestinale aigue, nous avons opérer 35 patients, 07 patients répondaient au traitement médical, et deux cas qui ne répondaient pas aux mesures de réanimation d’admission sont décédé : Ø Traitement médical : • Réanimation intensive : Cinq de nos patients ont été hospitalisés en unité de soins intensifs au service de néonatologie, malheureusement décédés (deux cas le jour de leur admission et trois en post-opératoires). • Nursing : Concerne cinq patients ayant été diagnostiqués porteurs de maladie d’Hirschsprung qui répondait au Nursing. 169 • Mise en condition pré-opératoire : A était systématique pour les 35 patients, avec correction des troubles métaboliques et hydro-électrolytiques chez 15 patients, et transfusion de culots globulaires et culots plaquettaires chez deux cas (un cas pour Anémie et un cas pour Thrombopénie). • Antibiothérapie utilisée chez nos patients : Nombre de cas Monothérapie Bithérapie (Ceftriaxone) 10 Opticilline + Gentamycine 10 Ceftriaxone + Gentamycine 09 Amoxicilline-Acide Clavulanique + 02 Gentamycine Trithérapie Opticilline + Gentamycine + Mitronidazol 11 Opticilline + Gentamycine + Mitronidazol 02 Ø Traitement chirurgical : Les gestes chirurgicaux principaux réalisés pour le syndrome occlusif de nos patients sont résumés comme suite : Nombre de cas Résection-Anastomose Stomie Colo-stomie 04 Iléo-stomie 03 Cæco-stomie 01 Détorsion intestinale et Adhésiolyse + Fixation (Y compris la cure de la paroi abdominale déficiente) Appendicectomie 11 12 Curative 05 De principe 04 170 I– L’évolution : La majorité de nos patients ont connu une bonne évolution clinique, qu’ils soient traités médicalement ou chirurgicalement, avec une durée d’hospitalisation qui variait de 04 à 38 jours : Nombre de cas Bonne évolution clinique 39 Echec de réanimation pré-opératoire 02 Echec de réanimation post-opératoire 03 Le taux de mortalité de l’occlusion intestinale chez l’enfant, dans notre série, est de 11%. 171 Conclusions L’occlusion intestinale est une des urgences chirurgicales les plus fréquentes chez l’enfant, en particulier en période néonatale, son diagnostic est relativement facile vu que l’enfant et précisément le nouveau-né est sous surveillance parentale constante. La prédominance masculine est reconnue dans toutes les séries d’étude à ce sujet. Sur le plan clinique, le syndrome occlusif intestinal complet n’est pas toujours retrouvé, par contre les vomissements (surtout bilieux) et le ballonnement abdominal sont les signes les plus constants, donc faut-il pas réduire le carré symptomatique d’occlusion intestinale chez l’enfant à ces deux signes. L’examen physique permet d’évaluer les répercutions générales (Déshydratation, état de choc…), de moduler la prise en charge immédiate, ainsi d’orienter vers une étiologie (péritonite, étranglement herniaire…) Paracliniquement, la radiographie d’abdomen sans préparation a une place indiscutable dans le diagnostic positif d’occlusion intestinale, ainsi orienter la topographie haute ou basse. Si l’opacification de la lumière intestinale est possible, elle nous permet de localiser l’obstacle et sa nature complète ou incomplète. Enfin les examens biologiques permettent d’objectiver les perturbations métaboliques suspectées cliniquement (plis de déshydratation, prostration…), et de suivre la correction de celles-ci. Les causes sont très variées, mais souvent appartiennent au cadre nosologique malformatif (Mégacôlon congénital ; Atrésie intestinale ; Sténose duodénale ; Orifices herniaires …). 172 Le traitement est l’étape la plus importante pour modifier le pronostic d’occlusion intestinale, puisque le développement des mesures de réanimation au cours de ces dernières décennies a bien modifié le taux de mortalité correspondant, celui-ci dépend dans notre contexte de l’isolement et l’inaccébilité aux soins pour les zones rurales, et aggravé par le non suivi de grossesse, et l’accouchement à domicile. Alors la mise en place de moyens pour le diagnostic anténatal des malformations congénitales et la création de plus de services de réanimation et de chirurgie pédiatrique dans notre pays, aura sûrement un effet sur la mortalité de l’occlusion intestinale chez l’enfant. 173 Résumé L’occlusion intestinale est une urgence chirurgicale relativement fréquente chez l’enfant, mais d’une gravité certaine. Notre étude rétrospective a pour but de rapporter l’expérience du service dans le diagnostic et la prise en charge des occlusions intestinales de l’enfant dans le Service de Chirurgie Pédiatrique au sein de CHU Hassan II de Fès, pendant quatre ans (2004-2007). L’analyse de 44 cas d’occlusion intestinale aigue chez des enfants âgés de quelques heures de vie à 15 ans, a révélé la prédominance masculine, une incidence annuelle de 11 cas / an, avec un maximum de fréquence à la période néonatale. Le syndrome occlusif intestinal complet n’est pas toujours la règle, et réduire celui-ci aux vomissements et ballonnement abdominal permettrait une approche plus précoce au diagnostic d’occlusion intestinale chez l’enfant, particulièrement en bas âge. La radiographie d’abdomen sans préparation reste indispensable pour le diagnostic positif d’occlusion intestinale. Sur le plan étiologique, les principales causes sont d’ordre malformatif : 70 % de toutes les étiologies. La réduction du taux de mortalité d’occlusion intestinale infantile, qui est de 11 % dans notre série, passe par l’amélioration des moyens de diagnostic anténatal des malformations congénitales et surtout la création de plus de services de réanimation et de chirurgie pédiatrique dans notre pays. 174 Abstract The bowel obstruction is an emergency surgical relatively frequent in children, but with certain gravity. Our retrospective study aims to assess the care of intestinal obstructions of the child in the pediatric surgery department within CHU Hassan II of Fez, for four years (2004-2007). An analysis of 44 cases of acute intestinal obstruction in children aged between a few hours of life to 15 years, has proved the male predominance, an annual incidence of 11 cases per year, with a maximum frequency of the neonatal period. The complete intestinal occlusive syndrome is not always the rule, and reduce it to vomiting and abdominal bloating would an approach to earlier diagnosis of bowel obstruction in children, particularly at a young age. The X-ray abdomen unprepared remains indispensable for the positive diagnosis of bowel obstruction. On the etiological, the main causes are of a malformation: 70% of all etiologies. Reducing the mortality rate of intestinal obstruction infant, which is 11% in our serie, through the improvement of antenatal diagnosis of congenital malformations and especially the creation of more services resuscitation and pediatric surgery in our country. 175 ﻣﻠﺨﺺ اﻹﻧﺴﺪاد اﻟﻤﻌﻮي ھﻮ ﺇﺣﺪى اﻟﻤﺴﺘﻌﺠﻼت اﻟﺠﺮاﺣﯿﺔ اﻟﻤﺘﻮاﺗﺮة ﻧﺴﺒﯿﺎ ﻋﻨﺪ اﻷﻃﻔﺎل ،و اﻟﻤﻌﺮوﻓﺔ ﺑﺨﻄﻮرﺗﮭﺎ. دراﺳﺘﻨﺎ اﻹﺳﺘﺮﺟﺎﻋﯿﺔ ھﺪﻓﮭﺎ ﺗﻘﯿﯿﻢ اﻟﺘﻜﻔﻞ اﻟﻌﻼﺟﻲ ﻟﻺﻧﺴﺪادات اﻟﻤﻌﻮﯾﺔ ﻓﻲ ﻣﺼﻠﺤﺔ ﺟﺮاﺣﺔ اﻷﻃﻔﺎل ﺑﺎﻟﻤﺮﻛﺰ اﻹﺳﺘﺸﻔﺎﺋﻲ اﻟﺠﺎﻣﻌﻲ اﻟﺤﺴﻦ اﻟﺜﺎﻧﻲ ﺑﻔﺎس ،ﻟﻤﺪة أرﺑﻊ ﺳﻨﻮات ).(2007-2004 ﺘﺤﻠﻴل 44ﺤﺎﻟﺔ ﻤﻥ ﺍﻻﻨﺴﺩﺍﺩ ﺍﻟﻤﻌﻭﻱ ﺍﻟﺤﺎﺩ ،ﻋﻨﺩ ﺃﻁﻔﺎل ﻴﺘﺭﺍﻭﺡ ﺃﻋﻤﺎﺭﻫﻡ ﻤﺎ ﺒﻴﻥ ﺒﻀﻊ ﺴﺎﻋﺎﺕ ﺇﻟﻰ 15 ﺴﻨﺔ ،ﻜﺸﻑ ﻋﻥ ﺃﻏﻠﺒﻴﺔ ﺫﻜﻭﺭﻴﺔ ،ﻭ ﺘﻭﺍﺘﺭ ﺴﻨﻭﻱ 11 :ﺤﺎﻟﺔ ﻓﻲ ﺍﻟﺴﻨﺔ ،ﻤﻊ ﺤﺩ ﺃﻗﺼﻰ ﻓﻲ ﺍﻟﻤﺭﺤﻠﺔ ﺍﻟﻭﻟﻴﺩﻴﺔ. ﻤﺘﻼﺯﻤﺔ ﺍﻹﻨﺴﺩﺍﺩ ﺍﻟﻤﻌﻭﻱ ﺍﻟﻜﺎﻤل ﻟﻴﺴﺕ ﻫﻲ ﺍﻟﻘﺎﻋﺩﺓ ،ﻭ ﺘﻘﻠﻴﺼﻬﺎ ﺇﻟﻰ ﺍﻟﺘﻘﻴﺅ ﻭ ﺍﻻﻨﺘﻔﺎﺥ ﺍﻟﺒﻁﻨﻲ ﻴﺴﻤﺢ ﺒﺎﻟﺘﻘﺭﺏ ﺇﻟﻰ ﺘﺸﺨﻴﺹ ﻤﺭﻀﻲ ﻤﺒﻜﺭ ﻟﻺﻨﺴﺩﺍﺩ ﺍﻟﻤﻌﻭﻱ ﻋﻨﺩ ﺍﻟﻁﻔل ،ﺨﺼﻭﺼﺎ ﺼﻐﺎﺭ ﺍﻟﻌﻤﺭ. ﻴﺒﻘﻰ ﺍﻟﺘﺼﻭﻴﺭ ﺍﻹﺸﻌﺎﻋﻲ ﻟﻠﺒﻁﻥ ﺩﻭﻥ ﺘﺤﻀﻴﺭ ﻀﺭﻭﺭﻴﺎ ﻟﺘﺸﺨﻴﺹ ﺍﻹﻨﺴﺩﺍﺩ ﺍﻟﻤﻌﻭﻱ. ﻋﻠﻰ ﺍﻟﺼﻌﻴﺩ ﺍﻟﺴﺒﺒﻲ ﺘﺩﺨل ﺍﻷﺴﺒﺎﺏ ﺍﻟﺭﺌﻴﺴﻴﺔ ﻓﻲ ﻨﻁﺎﻕ ﺍﻟﺘﺸﻭﻩ ﺍﻟﺨﻼﻗﻲ %70 :ﻤﻥ ﻜل ﺍﻷﺴﺒﺎﺏ. ﻟﺘﻘﻠﯿﺺ ﻧﺴﺒﺔ اﻟﻮﻓﯿﺎت ﻟﻺﻧﺴﺪاد اﻟﻤﻌﻮي ﻋﻨﺪ اﻷﻃﻔﺎل ،و اﻟﺘﻲ ھﻲ %11ﻓﻲ ﺳﻠﺴﻠﺘﻨﺎ ،ﯾﺠﺐ ﺗﺤﺴﯿﻦ وﺳﺎﺋﻞ اﻟﺘﺸﺨﯿﺺ ﻗﺒﻞ اﻟﻮﻻدة ﻟﻠﺘﺸﻮھﺎت اﻟﺨﻼﻗﯿﺔ ،و ﺧﺎﺻﺔ إﺣﺪاث اﻟﻤﺰﯾﺪ ﻣﻦ ﻣﺼﺎﻟﺢ اﻹﻧﻌﺎش و ﺟﺮاﺣﺔ اﻷﻃﻔﺎل ﻓﻲ ﺑﻠﺪﻧﺎ. 176 Bibliographie 1- K. HOMAWOO, K. ASSIMADI, R. MAROUF, K. BISSANG, A. AYITE, B. SONGNE CONSIDERATIONS ETIOLOGIQUES DU SYNDROME OCCLUSIF CHEZ L'ENFANT Méd.Afriq.Noire , 1991, 38 (3) 2- H. MARTELLI Syndrome occlusif de l’enfant C@mpus national de pédiatrie et chirurgie pédiatrique, Item 217, 13/12/2004 3- Y. HAROUNA, H. YAYA, H. ABARCHI, J. RAKOTO MALALA, et al LES OCCLUSIONS INTESTINALES : PRINCIPALES CAUSES ET MORBI-MORTALITÉ Méd.Afriq. Noire : 2000, 47 (4) 4- WILLIAM J.LARSEN Embryologie humaine DeBoeck Université (Edition 2000) 5- L. Arbaoui, M.Abdelhak Université Mohamed V, Faculté de médecine et de pharmacie de Rabat Les occlusions post-opératoires chez l’enfant Thèse n0 119- 2000 6- ROKITANSKY Volvulus du cæcum Rev.Prat.1969, tXIX, n0 52 7- ZOEGE VAN MANTEUFFEL Valvules du cæcum Rev.Prat.1969, tXIX, n0 32 8- S. ROHR Occlusions intestinales aiguës Fac. Méd. ULP Strasbourg, Item 217, Mod. 11, 2002 177 9- L. SANTACROCE, S. GAGILARDI, R. LOVERO Intestinal Occlusion: Which Are The Modification Of Enzymatic And Ionic Activity? A Pathophysiologic Study Internet J. Surg, 2000, 1, 2. 10- CH. LETOUBLON Syndromes Occlusifs. Diagnostic et traitement CHU de Grenoble, Q206, 2003 11- Y. AIGRAIN OCCLUSIONS NEONATALES MANUEL DE CHIRURGIE PÉDIATRIQUE (2000) Collège Hospitalo-Universitaire de Chirurgie Pédiatrique, CHU-Rouen.fr 12- J.MUBAT et COLL Diagnostic des occlusions intestinales aigues EMC (Paris), 1980, 9044 A10 , 4 , 1-10 13- D.PEZET, P.SEULIN Occlusion intestinale du grêle : physiopathologie, étiologie, diagnostic, traitement Rev. Prat. 1997, 47, 1927-1932 14- B.MILAT, F.GUILLON Physiopathologie et principe de réanimation des occlusions intestinales Rev. Prat. 1993, 43, 6. 15- H. HARROUCHI Occlusions néonatales Chir. Péd, 2001, 40-51 16- Y.AIGRAIN, D.JAN, C.NIHOUL-FEKETE, Y.REVILLON Anomalies congénitales de l’intestin Gastro-entérologie pédiatrique, Médecine-sciences, Flammarion (2000) 17- C. GRAPIN Atrésies et sténoses duodénales néonatales Chirurgie digestive de l’enfant, Doin Editeur (1990) 178 18- J.VALAYER Malformations congénitales du duodénum et de l’intestin EMC, Péd ,1999, 4-017-B-10 19- M.ZIA-UL-MIRAG, N.P.MADDEN, G.J.BRERETON Simple incision: a safe and definitive procedure for congenital duodenal diaphragm J. Ped. Surg, 1999, 34, 6, 1021-1024 20- A.KAY GAIL, E.LOBE THOM, D.CUSTER MONFORD, S.ROBERT HOLLOBAUG Endoscopic LASER ablation of obstructing congenital duodenal webs in the newborn J. Ped. Surg, 1992, 27, 3, 279-281 21- H. Kotobi and D. Gallot Complications des anomalies embryologiques de la rotation intestinale EMC – Chirurgie, 2004, 1, 4, 413-425 22- ANDRE HERBA Intestinal volvulus e medicine.com (December 2002) 23- C. GRAPIN Malrotation et volvulus intestinaux Chirurgie digestive de l’enfant, Doin Editeur (1999) 24- Kimberly E. Applegate, James M. Anderson, Eugene C. Klatte, Intestinal Malrotation in Children: A Problem solving Approach to the Upper Gastrointestinal Series RadioGraphics 2006, 26:1485–1500 25- Pr Thierry Merrot Enseignement DESC viscéral Fac. Méd. Marseille 2007 26- ZEKERIYA ILCE, ERGUM ERDOGAN, CEM KARA, SINAN CELAYIR, and al. Pyloric Atresia: 15-Year Review From a Single Institution J. Ped. Surg, 2003, 38, 11, 1581-1584 179 27- N. Boulay, B. Frémond Cas clinique UV-981211144103 Clinique Chirurgicale Infantile, CHU de Rennes Med.univ-rennes 1.fr 28- Y.TEKALALI, N.KADDOURI, M.BARAHIOUI Les duplications digestives chez l’enfant Arch. Péd, 2002, 9, 903–906 29- SOON-OK CHOI and WOO-HYUM PARK Preduodenal portal vein: A cause of prenatally diagnostic duodenal obstruction J. Ped. Surg, 1995, 30, 10 30- O. TRABELSI, I. ZAOUCHE, T. NAJJAR La veine porte préduodénale : a propos d’un cas La Tun. Méd, 1998, 76, 4, 31- G. GALLI, D. AUBERT, PS. ROHRLICH, A. FOSTO KAMDEM F. BAWAB, and al Syndrome de l’artère mésentérique supérieure : Une cause à évoquer devant des vomissements isolés chez l’enfant. Arch. Péd, 2006, 13, 152–155 32- F. CHEHAB, I. HAJJI, N. HAIMOUND, A. LAKHLOUFI, D. KHAIZ, A. BOUZIDI Le syndrome de la pince mésentérique chez l’adulte Ann. Chir, 2001 ,126 , 808-21 33- B. FREMOND Malformations viscérales graves du nouveau-né Clinique chirurgicale infantile, CHU de Rennes (1999) Med.univ-rennes 1.fr 34- C.D. BELLI, C.C. ROY, C. LENAERTS Mucoviscidose Gastro-entérologie pédiatrique, Médecine-Sciences, Flammarion (2000) 35- T. ALAMI Enteocolite ulcéro-nécrosante www.dralami.edu/chirurgie/digest_ecn_f.html (2000) 180 36- N. ALOUI KASBI, I. BELLAGHA, A. HAMMOU Occlusion néonatale. Apport de l’imagerie J.Péd,2004, 17 , 112–119 37- E. HABIB, A. ELHADAD Occlusion de l’intestin grêle sur bride congénitale Ann. Chir, 2003, 128, 94–97 38- P. PHILIPPE-CHOMETTE, M. PEUCHMAUR, Y. AIGRAIN Maladie de Hirschsprung chez l’enfant : diagnostic et prise en charge J.Péd , 2008, 21, 1—12 39- H. KRASNA IRWIN, DAVID ROSENFELD, and PETER SALERNO Is It Necrotizing Enterocolitis, Microcolon of Prematurity, or Delayed Meconium Plug? A Dilemma in the Tiny Premature Infant J. Ped. Surg, 1996, 31, 6 , 855-858 40- A. AMRANI, H. ZERHOUNI, M.H. HACHIMI, F. ETTAYEBI, M. BENHAMMOU Le syndrome du « petit côlon gauche » (à propos de deux cas) Arch. Péd, 2002, 9 , 917–920 41- ERIK SKARSGARD, GEOFFREY BLAIR Small Left Colon Syndrome e medicine.com (May 2006) 42- S. FRANCHI, H. MARTELLI, A. PAYE-JAOUEN, D. GOLDSZMIDT, and al Invagination intestinale aiguë du nourrisson et de l’enfant EMC – Péd, 2005, 2, 1, 45-57 43- B. FREMOND Invagination intestinale aiguë Clinique chirurgicale infantile, CHU de Rennes (2000) Med.univ-rennes 1.fr 44- D. SIRINELLI, C. GUILLEY, H. LARDY et M. BOSCQ INVAGINATION INTESTINALE AIGUË : LA DÉSINVAGINATION, QUAND ET COMMENT ? J. Radiol, 2003, 84 , 269-74 181 45- H.Y.H. RANTOMALALA, M.L. ANDRIAMANARIVO, T.Y. RASOLONJATAVO, and al Les hernies inguinales étranglées chez l’enfant Arch. Péd, 2005, 12, 3, 361-365 46- MARC LECLERC DU SABLON Hernie inguinale étranglée Développement et Santé,1998, n 97 47- E. PELISSIER, J.M. DAMAS Traitement des hernies de l’aine étranglées EMC, 2006, 40-139 48- H. Lardy, M Robert Traitement des hernies de l’aine chez l’enfant EMC, 2006, 40-125 49- F. PARYS et R. REDING DIX QUESTIONS À PROPOS DE L’APPENDICITE AIGUË CHEZ L’ENFANT LOUVAIN MED. 1999, 118, 468-477, 50- YVES HZLOURY, S. GARCIA, V. PLATTNER Appendicite aigue et péritonite CHRU – Nantes, Polycopié de Chirurgie Pédiatrique Viscéral - 2000 51- LES DIVERTICULES DE MECKEL CHEZ L’ENFANT A PROPOS DE 11 CAS J. Afric. Chir. Diges, 2003, 03, 2 52- C. GRAPIN, A. BONNARD and P.G. HELARDOT Chirurgie du diverticule de Meckel EMC - Chir, 2005, 2, 6, 613-620 53- H. KOTOBI, A. ECHAIEB, D. GALLOT Traitement chirurgical des hernies rares EMC-Chir, 2005, 2 , 425–439 54- G. PODEVIN, M. BARUSSAUD, M.D. LECLAIR, Y. HELOURY Appendicite et péritonite appendiculaire de l’enfant EMC-Péd, 2005, 2, 211–219 182 55- C.LAGACHE, C.LE MAITRE Occlusions post-opératoires précoces Apport de la radiographie au diagnostic de variété et à l’indication de réintegration J.chi (Paris), 1975, 109, 3, 341-355. 56- J.MUBAT et COLL Diagnostic différenciel des occlusions intestinales aigues EMC (Paris), 1980, 9044 B10 , 4 ,1-21 183