(MALADIE DE CHARCOT) et la prise en charge IDE

SCLEROSE LATERALE
AMYOTROHIQUE
(MALADIE DE CHARCOT)
et la prise en charge I.D.E.

Rappels: définition
Maladie neurodégénerative des motoneurones (centraux et
périphériques).
Elle se caractérise par une paralysie d’aggravation progressive :
- de la musculature squelettique des membres,
- des muscles respiratoires
- de la déglutition.
•La forme commune(41%des cas) est amyotrophique, à début
brachial, et se bilatéralise.
•La forme bulbaire (25% des cas) se caractérise par une paralysie
labio-glosso-pharyngée progressive, souvent associée à un
syndrome pseudo-bulbaire (rires et pleurs spasmodiques).L’atteinte
secondaire de la musculature des membres supérieurs, du tronc et
des membres inférieurs est presque constante.
•La forme pseudo-polynévritique (30% des cas) se caractérise par un
déficit distal des membres inférieurs avec hypertonie spastique,
fasciculations.
•Dans la plupart des cas les fonctions supérieures sont conservées
(mais parfois une démence peut précéder ou suivre l’apparition des
signes de SLA)

Evolution
•Quel que soit son aspect clinique, la SLA
est une maladie d’évolution progressive
aboutissant à la mort par troubles
bulbaires.
•Le taux de survie à 5 ans est de 18.7%, à
10 ans de 7.6%.

Traitement
•Le traitement est essentiellement symptomatique, visant
à préserver le plus longtemps possible l’autonomie et la
qualité de vie du patient.
•Le Rilutek® (riluzole, inhibiteur des neuromédiateurs
excitateurs) permet d’obtenir un allongement modeste
de la survie.
Posologie : 50mg p.o. ×2 fois/jour (résorption digestive
réduite par aliments riches en graisse)
Contre-indications : hypersensibilité au riluzole, maladie
hépatique (ou transaminases≥3fois la limite supérieure
de la normale, grossesse, allaitement)
Effets indésirables :
- hépatotoxicité (surtout les 3 premiers mois)
- asthénie, nausées, céphalées, douleur abdominale
- exceptionnellement neutropénie, oedème de Quincke,
réactions anaphylactiques

Traitement palliatif
•traitement de la douleur
•traitement de la spasticité
•traitement antibiotique en cas de surinfection
•traitement de la dyspnée (oxygénothérapie,
kinésithérapie respiratoire, trachéotomie)
•traitement des troubles de déglutition (sonde
naso-gastrique,traitement diminuant les
secrétions comme la scopolamine®,
gastrostomie)
•prévention des complications liées au décubitus