(MALADIE DE CHARCOT) et la prise en charge IDE

SCLEROSE LATERALE
AMYOTROHIQUE
(MALADIE DE CHARCOT)
et la prise en charge I.D.E.
Rappels: définition
Maladie neurodégénerative des motoneurones (centraux et
périphériques).
Elle se caractérise par une paralysie d’aggravation progressive :
- de la musculature squelettique des membres,
- des muscles respiratoires
- de la déglutition.
• La forme commune(41%des cas) est amyotrophique, à début
brachial, et se bilatéralise.
• La forme bulbaire (25% des cas) se caractérise par une paralysie
labio-glosso-pharyngée progressive, souvent associée à un
syndrome pseudo-bulbaire (rires et pleurs spasmodiques).L’atteinte
secondaire de la musculature des membres supérieurs, du tronc et
des membres inférieurs est presque constante.
• La forme pseudo-polynévritique (30% des cas) se caractérise par un
déficit distal des membres inférieurs avec hypertonie spastique,
fasciculations.
• Dans la plupart des cas les fonctions supérieures sont conservées
(mais parfois une démence peut précéder ou suivre l’apparition des
signes de SLA)
Evolution
• Quel que soit son aspect clinique, la SLA
est une maladie d’évolution progressive
aboutissant à la mort par troubles
bulbaires.
• Le taux de survie à 5 ans est de 18.7%, à
10 ans de 7.6%.
Traitement
• Le traitement est essentiellement symptomatique, visant
•
à préserver le plus longtemps possible l’autonomie et la
qualité de vie du patient.
Le Rilutek® (riluzole, inhibiteur des neuromédiateurs
excitateurs) permet d’obtenir un allongement modeste
de la survie.
Posologie : 50mg p.o. ×2 fois/jour (résorption digestive
réduite par aliments riches en graisse)
Contre-indications : hypersensibilité au riluzole, maladie
hépatique (ou transaminases≥3fois la limite supérieure
de la normale, grossesse, allaitement)
Effets indésirables :
- hépatotoxicité (surtout les 3 premiers mois)
- asthénie, nausées, céphalées, douleur abdominale
- exceptionnellement neutropénie, oedème de Quincke,
réactions anaphylactiques
Traitement palliatif
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traitement de la douleur
traitement de la spasticité
traitement antibiotique en cas de surinfection
traitement de la dyspnée (oxygénothérapie,
kinésithérapie respiratoire, trachéotomie)
traitement des troubles de déglutition (sonde
naso-gastrique,traitement diminuant les
secrétions comme la scopolamine®,
gastrostomie)
prévention des complications liées au décubitus
Prise en charge multidisciplinaire
• l’orthophoniste (pour conserver le contrôle de la
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respiration, entretenir les praxies bucco faciales).
le kinésithérapeute (pour conserver le plus
longtemps possible la station debout, optimiser
les postures des patients alités)
le psychologue
le diététicien
équipe mobile de soins palliatifs
et bien sûr médecins, infirmiers, aidessoignants….
Rôle infirmier
• Cadre législatif
•
Décret du 29/07/2004
Prise en charge infirmière
- individualisation de la prise en charge en
fonction des capacités du patient ;
- surveillance des fonctions vitales, en particulier
respiratoire.
L’éducation du patient et de son entourage à la
réalisation d’aspirations bronchiques, oxygénothérapie,
clapping thoracique...
- Evaluation des troubles de la déglutition :
alimentation adaptée et lorsque cela n’est plus suffisant
alimentation par sonde naso-gastrique avec la encore
éducation du patient et de son entourage.
- Prévention des complications de décubitus
- Accompagnement du patient
• Cibles prévalentes:
-
Altération de la communication
Altération de la mobilité physique
Risque de fausses – routes
Risque d’encombrement pulmonaire
Incapacité à accepter sa maladie
Anxiété ou peur
Sentiment d’impuissance
Chagrin ou deuil par anticipation
Incapacité à accomplir ses soins d’hygiène
Incapacité d’organiser et d’entretenir son
domicile
- Risque de défaillance dans l’exercice du rôle
d’aidant naturel.