Sclérose latérale amyotrophique associée à une paralysie supranucléaire progressive

Journées de neurologie de langue française – Strasbourg- 2014
Sclérose latérale amyotrophique associée à une paralysie supranucléaire progressive
Samira HATTEB(1), Nadjia ABABOU(1), Leila NESSAH(1), Pr.Smail DAOUDI(1),
(1) CHU Tizi Ouzou - Neurologie - 15000 Tizi Ouzou - Algérie,
Introduction
Le concept de SLA plus est bien connu, il repose sur l'association de signes classiques de SLA et de
signes neurologiques atypiques,le plus souvent une démence, , la PSP est rarement rapportée
Observation
Patiente de 59ans, originaire de Kabylie, suivie pour goitre multi nodulaire en euthyroidie, ayant
présenté des troubles de la phonation et de la déglutition, d’évolution progressive depuis 3 ans vers
l'aggravation associé à un déficit moteur aux quatre membres à prédominance distale. L’examen
avait retrouvé une atteinte bulbaire sévère avec un tableau neurogène sur des réflexes vifs aux 4
membres et un babinski bilatéral. La marche était possible, chutes fréquentes (rétro pulsion), rigidité
axiale, paralysie des mouvements oculaires volontaires, notamment de la verticalité. L’EMG avait
confirmé l’atteinte de la corne antérieure, l'IRM bulbo- médullaire était normale, l'IRM cérébrale
avait montré une atrophie frontale modérée. Le bilan étiologique (métabolique et immunologique,
toxique, paranéoplasique) était sans particularité. L'évaluation cognitive n'a pu être obtenue, bien
qu'aucun trouble de la mémoire ou des conduites sociales n'eut été rapporté
Durant son hospitalisation, la patient avait présenté une pneumopathie d’inhalation ayant justifié
son un transfert en réanimation les ou la patiente est décédée
Discussion
La SLA pathologie dégénérative, peut s'associer à des alphas synucleopathie mais également à des
taupathies, les plus souvent rapportés sont la démence fronto temporale et le syndrome
parkinsonien. L’association à une paralysie supra nucléaire progressive existe mais demeure
rarissime
Conclusion
Il convient devant tout syndrome SLA, de procéder à un examen minutieux, afin de rechercher
l'association à d'autres tableaux dégénératifs, une PSP dans notre cas, en particulier en présence de
trouble de la déglutition et de trouble de la marche.