La SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) ou

La SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) ou maladie de Charcot.
I.
Définition.
La SLA est une affection neurologique caractérisée par une dégénérescence progressive :
des motoneurones de la corne antérieure de la moelle et du tronc cérébral (bulbe) (neurone des nerfs crâniens
bulbaires).
Et des faisceaux pyramidaux (cortico spinal et cortico médullaire).
Association d’une atteinte centrale et d’une atteinte périphérique.
II.
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Epidémiologie.
début le plus souvent entre 50 et 70 ans.
Hommes atteints plus fréquemment que les femmes (sex ratio 1,5 / 2).
III.
Etiologie.
Inconnue.
IV.
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Clinique.
A. Les signes de début.
le plus souvent (50% des cas), début sous la forme d’un déficit moteur d’un membre :
 MS plus fréquemment que les MI.
 Atteinte de la partie distale du membre plus fréquente (déficit des gestes fins de la main au steppage).
 Installation insidieuse.
parfois (30% des cas), le début va se faire par une atteinte bulbaire :
 dysphonie (modification de la voix), dysartrie.
 Petits trouble de la déglutition.
autres signes révélateurs (plus rarement) :
 amyotrophie (main surtout)
 crampes, fasciculations (décharges spontanées des unités motrices  frémissement à la surface de la peau).
 Raideurs des MI à la marche (spasticité).
Les signes d’examen.
1. Le syndrome neurogène périphérique.
lié à l’atteinte des motoneurones de la corne antérieure de la moelle.
Le déficit moteur :
 Il n’y a pas de systématisation radiculaire ou tronculaire.
 Débute le plus souvent en distalité au MS (atteinte des petits muscles de la main  main de singe)
 Puis s’étend progressivement « en tâche d’huile » vers la racine du membre (forme mono métrique).
 Enfin le déficit se bilatéralise et se généralise ensuite.
les signes associés :
 amyotrophie progressive.
 Crampes.
 Fasciculations ++ : signes évocateurs surtout si elles sont présentes dans des territoires non encore déficitaires
cliniquement.
B.
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2. Le syndrome pyramidal.
lié à l’atteinte des faisceaux cortico spinaux.
Il associe :
 Des ROT : vifs et diffusés dans des territoires non amyotrophiés, conservés dans des territoires atrophiques où ils
auraient dus disparaître.
 Un signe de Babinski inconstant.
 Une hyper tonie spastique inconstante.
3. Le syndrome bulbaire.
lié à l’atteinte des noyaux moteurs des nerfs crâniens bulbaires.
Il associe :
 Des troubles de la parole : dysphonie (voie éteinte et/ou nasonnée) et dysartrie aboutissant à rendre le discours
progressivement incompréhensible.
 Des troubles de la déglutition à l’origine d’une stase salivaire puis d’une dysphagie. En rapport avec une paralysie
progressive des muscles péri buccaux, de la langue, du voile, du pharynx, du larynx.
On aboutit à une para labio glosso laryngo pharygien.
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4. Les signes négatifs.
très important car la présence de l’un d’entre eux contribue à remettre en cause le diagnostic de SLA.
Absence de troubles sensitifs.
Absence de troubles sphinctériens.
Absence de troubles végétatifs.
Absence de troubles oculo-moteurs.
Absence de détérioration intellectuelle.
V.
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Examens complémentaires.
EMG : syndrome neurogène périphérique moteur pur, de topographie diffuse, touchant souvent des territoires
cliniquement asymptomatiques avec des vitesses de conductions normales.
IRM : moelle cervicale : pour éliminer une myélopathie cervicarthrosique.
VI.
Evolution.
Elle se fait de façon inéluctable vers la mort dans un délai moyen de 3 ans.
VII.
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Prise en charge thérapeutique.
médicaments spécifiques : Riluzole (Rilutek) : permet un ralentissement modeste mais significatif de l’évolution de la
maladie (= augmente très discrètement la durée de survie (3 – 4 mois) mais sans améliorer la qualité de vie).
Traitement symptomatique :
 Rééducation (kiné, ortho, égo).
 Gastrostomie si troubles de la déglutition trop important.
 Trachéotomie ?