La SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) ou

La SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) ou maladie de Charcot.
I. Définition.
La SLA est une affection neurologique caractérisée par une dégénérescence progressive :
- des motoneurones de la corne antérieure de la moelle et du tronc cérébral (bulbe) (neurone des nerfs crâniens
bulbaires).
- Et des faisceaux pyramidaux (cortico spinal et cortico médullaire).
Association d’une atteinte centrale et d’une atteinte périphérique.
II. Epidémiologie.
- début le plus souvent entre 50 et 70 ans.
- Hommes atteints plus fréquemment que les femmes (sex ratio 1,5 / 2).
III. Etiologie.
Inconnue.
IV. Clinique.
A. Les signes de début.
- le plus souvent (50% des cas), début sous la forme d’un déficit moteur d’un membre :
 MS plus fréquemment que les MI.
 Atteinte de la partie distale du membre plus fréquente (déficit des gestes fins de la main au steppage).
 Installation insidieuse.
- parfois (30% des cas), le début va se faire par une atteinte bulbaire :
 dysphonie (modification de la voix), dysartrie.
 Petits trouble de la déglutition.
- autres signes révélateurs (plus rarement) :
 amyotrophie (main surtout)
 crampes, fasciculations (décharges spontanées des unités motrices  frémissement à la surface de la peau).
 Raideurs des MI à la marche (spasticité).
B. Les signes d’examen.
1. Le syndrome neurogène périphérique.
- lié à l’atteinte des motoneurones de la corne antérieure de la moelle.
- Le déficit moteur :
 Il n’y a pas de systématisation radiculaire ou tronculaire.
 Débute le plus souvent en distalité au MS (atteinte des petits muscles de la main  main de singe)
 Puis s’étend progressivement « en tâche d’huile » vers la racine du membre (forme mono métrique).
 Enfin le déficit se bilatéralise et se généralise ensuite.
- les signes associés :
 amyotrophie progressive.
 Crampes.
 Fasciculations ++ : signes évocateurs surtout si elles sont présentes dans des territoires non encore déficitaires
cliniquement.
2. Le syndrome pyramidal.
- lié à l’atteinte des faisceaux cortico spinaux.
- Il associe :
 Des ROT : vifs et diffusés dans des territoires non amyotrophiés, conservés dans des territoires atrophiques où ils
auraient dus disparaître.
 Un signe de Babinski inconstant.
 Une hyper tonie spastique inconstante.
3. Le syndrome bulbaire.
- lié à l’atteinte des noyaux moteurs des nerfs crâniens bulbaires.
- Il associe :
 Des troubles de la parole : dysphonie (voie éteinte et/ou nasonnée) et dysartrie aboutissant à rendre le discours
progressivement incompréhensible.
 Des troubles de la déglutition à l’origine d’une stase salivaire puis d’une dysphagie. En rapport avec une paralysie
progressive des muscles péri buccaux, de la langue, du voile, du pharynx, du larynx.
On aboutit à une para labio glosso laryngo pharygien.

4. Les signes négatifs.
- très important car la présence de l’un d’entre eux contribue à remettre en cause le diagnostic de SLA.
- Absence de troubles sensitifs.
- Absence de troubles sphinctériens.
- Absence de troubles végétatifs.
- Absence de troubles oculo-moteurs.
- Absence de détérioration intellectuelle.
V. Examens complémentaires.
- EMG : syndrome neurogène périphérique moteur pur, de topographie diffuse, touchant souvent des territoires
cliniquement asymptomatiques avec des vitesses de conductions normales.
- IRM : moelle cervicale : pour éliminer une myélopathie cervicarthrosique.
VI. Evolution.
Elle se fait de façon inéluctable vers la mort dans un délai moyen de 3 ans.
VII. Prise en charge thérapeutique.
- médicaments spécifiques : Riluzole (Rilutek) : permet un ralentissement modeste mais significatif de l’évolution de la
maladie (= augmente très discrètement la durée de survie (3 – 4 mois) mais sans améliorer la qualité de vie).
- Traitement symptomatique :
 Rééducation (kiné, ortho, égo).
 Gastrostomie si troubles de la déglutition trop important.
 Trachéotomie ?