Item 231 bonus, Retrécissement mitral

!par!Théo%PEZEL!et!David%DEUTSCH%
! I) GENERALITES
DEFINITION
• Rétrécissement mitral (RM)
o sténose de la valve mitrale s'opposant à la diastole auriculaire
o devenue rare dans les pays développés mais fréquente dans les PVD !
• 1 étiologie principale (quasi-totalité des RM) = RHUMATISME ARTICULAIRE AIGU (RAA) (PCZ)
o C° post-streptococcique à SBHA
o tissu valvulaire attaqué par des auto-Ac anti-SBHA
• 1 étiologie exceptionnelle
o rétrécissement mitral congénital qui peut être associé à d’autre malformation cardiaque
o ex : Sd de Lutembacher qui associe un RM et une CIA
PHYSIOPATHOLOGIE
• RAA = lésion apparaissent 2 ans après le RAA et signes fonctionnels 15 ans après
o fusion des commissures mitrales à l’origine d’une surcharge diastolique de l'OG
o puis dilatation de l'OG
o puis stase en amont = HTAP
o puis ICD secondaire
• DOGME = Pas de dysfonction du VG (FEVG = N) dans l'ICG secondaire à un RM pur
! II) DIAGNOSTIC
EXAMEN CLINIQUE
INTERROGATOIRE
• Terrain
o Origine géographique (PVD)
o ATCD d'infection à SBHA (ANGINE ?)
o Valvulopathie connue (car tableau typique de Polyvalvulopathie pour le RAA !)
• 3 signes fonctionnels
o DYSPNEE = maitre symptôme dyspnée d'effort d'aggravation progressive
o PALPITATIONS fréquentes = secondaire à des ESA (+/- FA)
o HEMOPTYSIE = expectorations rosées si épisode d'OAP / également possible lors d’infarctus pulmonaire dans les cas très évolués
EXAMEN PHYSIQUE
• Souffle de RM = TRIADE DE DUROZIER
1. CLAQUEMENT PROTO-DIASTOLIQUE D'OUVERTURE MITRALE (COM) post-B2 (cordages remaniés)
2. ROULEMENT DIASTOLIQUE avec renforcement pré-systolique = on perçoit un frémissement cataire à l’apex si RD très intense
3. ECLAT DU B1 au foyer mitral (fermeture valves mitrales) = peut également être palpable
• si HTAP
o SYNDROME INFUNDIBULO-PULMONAIRE
- éclat du B2 au foyer pulmonaire
- + souffle méso-systolique éjectionnel au foyer pulmonaire
- plus rarement souffle diastolique d’insuffisance pulmonaire et souffle systolique d’IT
• Sd d’ORTNER (PCZ) = DYSPHONIE sur compression du nerf récurrent gauche secondaire à la dilatation de l’OG
• " Signes auscultatoires sont plus intenses sur un sujet en décubitus latéral gauche et sont majorés par l’effort
• Signes cliniques en faveur du CARACTERE SERRE
o signes PRECOCES
- signes auscultatoires
• Intervalle B2-Claquement d’ouverture court (augmentation de pression dans l’OG)
• Râles crépitants
- signes physiques
• Dyspnée d’effort évoluant vers dyspnée de décubitus/orthopnée
• Hémoptysie (expectoration rosée dans les épisodes d’OAP jusqu’à l’infarctus pulmonaire dans les formes évoluées)
• Episodes d’OAP – Toux à l’effort – Grésillement laryngé
o signes TARDIFS
- signes auscultatoires
• Souffle diastolique d’Insuffisance pulmonaire (IP)
• Eclat du B2 au foyer pulmonaire – HTAP – Signe de Carvalho (souffle d’IT augmenté à l’inspiration profonde)
- signes physiques
• signes d’ICD = TJ – RHJ…
• 1 seul diagnostic différentiel = MYXOME DE L’OREILLETTE GAUCHE (PCZ)
• 1 ATCD à rechercher en priorité devant un RM = RAA (PCZ) (angine à SBHA dans l’enfance compliquée d’un RAA)
ITEM 231 BONUS = RETRECISSEMENT MITRAL

!par!Théo%PEZEL!et!David%DEUTSCH%
PARA-CLINIQUE
ECHOCARDIOGRAPHIE-DOPPLER CARDIAQUE = ETT +/- ETO
• ETO systématique pour recherche thrombus intra-auriculaire (meilleure Se dans l’OG) et avant commissurotomie percutanée
• Diagnostic positif
o DEFAUT D’OUVERTURE DES VALVES MITRALES avec BOMBEMENT DIASTOLIQUE DE LA GRANDE VALVE « EN GENOU »
o OG dilatée
o Diminution de la mobilité des feuillets valvulaires
o AUGMENTATION DU GRADIENT TRANSVALVULAIRE (en Doppler)
o MOUVEMENT PARADOXAL DE LA PETITE VALVE MITRALE
o DIMINUTION DE LA PENTE EF de l’écho mitrale avec aspect EN CRENEAU
(la pente EF en mode TM est la vitesse de retour de la valve mitrale antérieure après remplissage ventriculaire en proto-diastolique ; cette pente peut être
diminuée dans le RM ou dans tous les cas de diminution de la compliance du VG comme HTA et cardiomyopathie)
o 4 signes de RAA
- EPAISSISSEMENT DES FEUILLETS MITRAUX
- REMANIEMENT MITRAL DE L’APPAREIL SOUS-VALVULAIRE
- CALCIFICATIONS
- FUSION DES COMMISSURES
o 1 donnée majeure du RM
- MESURE DE LA SURFACE MITRALE avec RM serré si S < 1,5 cm2 ou 1 cm/m2
• Bilan du retentissement
o mesure dilatation de l’OG et du VG (DTD VG et DTS VG)
o mesure FEVG
o retentissement sur les cavités droites = PAPs pour HTAP – Dilatation VD
o Thrombus intra-OG
o recherche systématique valvulopathie associée
+/- CATHETERISME CARDIAQUE si discordances clinico-échographiques
BILAN DU RETENTISSEMENT = 5 EXAMENS TYPES
• Bilan biologique standard = NFS-P – CRP – Iono-Urée-Créat – Hémostase = TP-TCA
• Bilan FDRCV = BILAN LIPIDIQUE + GAJ
• ECG de repos 12 dérivations
o peut être normal
o signes d’HAG
- durée ONDES P ALLONGEE > 120 ms avec amplitude normale (≠ HAD)
- onde P = BIFIDE en DII et BIPHASIQUE en V1
o signes d’HVD
- grandes ondes R en V1
- BB incomplet droit
o 3 TdR auriculaires (par dilatation de l’OG)
- ESA +++
- FA +++
- Flutter
• RXT
o « SILHOUETTE MITRALE »
- aspect triangulaire du cœur = débord droit avec arc inférieur droit en double contour (dilatation OG)
- arc moyen gauche convexe en double bosse
o CARDIOMEGALIE (ICT > 0,5) = si dilatation du VD (secondaire à l'HTAP)
o PROFIL OAD – OAG = classiquement réalisé après ingestion de baryte, objective le refoulement de l’œsophage opacifié par l’OG dilatée
o « ASPECT DE POUMON MITRAL » = dans les rétrécissement très évolué, l’aspect peut être celui d’une fibrose pulmonaire
• Dosage du BNP = à visée pronostique = mauvais si > 400 pg/ml (dilatation VG)

!par!Théo%PEZEL!et!David%DEUTSCH%
! III) EVOLUTION
EVOLUTION NATURELLLE
• RM peut rester assez longtemps asymptomatique
• mais dès que devient symptomatique = survie à 10 ans de 10 %...
COMPLICATIONS
COMPLICATIONS COMMUNES A TOUTES LES VALVULOPATHIES = « TETI »
• TROUBLES DU RYTHME
o Ventriculaire = MORT SUBITE
o Supra-ventriculaires = ESA +++ – FA +++ (indépendante du degré de RM !)
• ENDOCARDITE INFECTIEUSE = mais RM est la valvulopathie la moins à risque
• TROUBLES DE LA CONDUCTION = BBG
• INSUFFISANCE CARDIAQUE = ICD
2 COMPLICATIONS SPECIFIQUES
• HTAP +/- OAP puis IVD = jamais d'IVG dans le RM pur
• C° THROMBO-EMBOLIQUES = OG dilatée et FA (→ AIT-AVC à rechercher !)
AUTRES COMPLICATIONS POST-STREPTOCOCCIQUE (si RAA !!)
• RAA = arthrite – valvulopathie – chorée
• Erythème noueux – Néphropathie glomérulaire = GNA post-streptococcique
• Exanthème scarlatiniforme
• Choc toxinique streptococcique
! IV) TRAITEMENT
PEC
• si RM asymptomatique = suivi AMBULATOIRE REGULIER
• si RM symptomatique = HOSPITALISATION pour TT CURATIF
TT CURATIF
• DOGME (indications)
o « TOUT RM SYMPTOMATIQUE EST FORCEMENT SERRE et TOUT RM SERRE DOIT ETRE DILATE ou OPERE ! »
o si asymptomatique ou pauci-symptomatique et si
- ATCD embolique
- Passage récent en FA ou FA paroxystique
- Contraste spontanée intense dans l’OG
- Grossesse envisagée ou en cours
- HTAP PAPs > 50 mmHg au repos
- Nécessité de chirurgie extra-cardiaque
• Modalités
o COMMISSUROTOMIE MITRALE PER-CUTANEE (PCZ) (« dilatation »)
- indication = toujours en 1ère intention si possible
- par KT fémoral monté sur ponction trans-septale avec dilatation au ballonnet
- 1 CI absolue = THROMBUS DANS L’OG (PCZ) (ETO pré-op systématique)
- Complications = IM / CIA persistante / resténose à distance
o REMPLACEMENT VALVULAIRE MITRAL sous CEC
- indication = 2nde intention si CI à une commissurotomie
- soit BIOPROTHESE = si âge > 65 – 70 ans en l'absence de risque embolique – Femme en âge de procréer – CI ou refus des AVK
- soit PROTHESE MECANIQUE = si âge < 65 – 70 ans sans contre-indication aux AVK ou déjà une valve mécanique ou sous AVK
• si prothèse mécanique = anticoagulants
o AVK A VIE +++ (Fluindione = Préviscan®)
o INR cible = 3 à 4,5 (PCZ)
o Education du patient sous AVK
TT SYMPTOMATIQUE
• 4 INDICATIONS IMPERATIVES DU TT ANTI COAGULANT avec INR cible à 2 – 3
o FA même si un seul épisode paroxystique
o ATCD d’embolie systémique
o Thrombus visualisé en ETO
o A discuter si OG très dilaté +++ diamètre > 50 mm avec contraste spontané
SURVEILLANCE
• si RM chronique asymptomatique
o Cs cardiologue + ECG + ETT = 1x/6 M (si stable)
• si RM opérée = surveillance de la prothèse au décours
o Cs MT = 1x/M pendant 1 an puis 1x/3M et INR – NFS-plaquettes 1x/M
o Cs cardiologue + ECG + ETT = à 2 – 3 M post-op puis 1x/6M
o Bilan ORL + Bilan stomato = 1x/6M