Item 231, Insuffisance mitrale

!par!Théo%PEZEL!et!David%DEUTSCH%
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Objectifs CNCI
- Diagnostiquer une insuffisance mitrale
- Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient
! I) GENERALITES
DEFINITION
• Valve mitrale = seule valve bicuspide du cœur avec une grande valve mitrale (GVM) et une petite valve mitrale (PVM)
• Insuffisance mitrale = IM
o Défaut d’étanchéité de la valve mitrale
o d’où régurgitation SYSTOLIQUE du ventricule gauche (VG) vers l’oreillette gauche (OG) (reflux sang au cours de la systole)
o position normale des 2 valves (GVM et PVM) lors de la systole ventriculaire = s’affrontent dans le plan de l’anneau mitral
o " 2ème valvulopathie la plus fréquente après le RAo
• 1 signe clinique / 3 signes des valvulopathies
o DYSPNEE
CLASSIFICATION DE CARPENTIER (à connaître parfaitement car très exploité en dossiers !)
(tient compte de la position des valves mitrales lors de la systole ventriculaire)
• Type I
o mouvement valvulaire normal = valves restent dans le plan de l’anneau lors de la systole ventriculaire (jeu valvulaire normal)
o 2 étiologies
- IM fonctionnelle (dilatation de l’anneau)
- Perforation/Fente acquise (EI – Trauma) ou congénitale
• Type II
o prolapsus valvulaire = ≥ 1 valve dépasse le plan de l’anneau lors de la systole ventriculaire (jeu valvulaire exagéré)
o 2 étiologies
- Elongation/Etirement des cordages (typiquement le cas des IM dystrophiques avec prolapsus d’une ou des 2 valves)
- +/- Rupture cordage-piliers
• Type III
o restriction valvulaire = ≥ 1 valve reste sous le plan de l’anneau lors de la systole ventriculaire (jeu valvulaire exagéré)
o 2 étiologies
- IIIa = RAA (rétraction valvulaire)
- IIIb = Ischémie (restriction)
PHYSIOPATHOLOGIE
• IM chronique
o 3 facteurs principaux dont dépend le volume régurgité
- Taille de l’orifice régurgitant
- Gradient de pression
- Durée de la systole
o Conséquences hémodynamique EN AVAL
- Surcharge diastolique pure du VG liée à la fuite mitrale chronique entraînant une dilatation de la cavité du VG sans HVG initiale (HVG = SdG)
- → IM auto-entretenue (par dilatation de l’anneau mitral) (liée à la dilatation du VG)
- si évolution longue
• altération de la contractilité intrinsèque du VG irrécupérable (par distension chronique des fibres) → altération de la fonction systolique
• → VG hypokinétique → symptomatique
o Conséquences EN AMONT
- " l’élévation de la PAP dépend du volume régurgité et de la compliance de l’OG et des veines pulmonaires
- initialement
• très souvent la compliance de l’OG s’adapte
• ce qui permet de maintenir la pression intra-auriculaire de l’OG pratiquement normale malgré un volume régurgité relativement important
• et donc une PAP normale ou peu élevée
- lorsque le volume régurgité devient trop important
• élévation de la pression de l’OG à HTAP post-capillaire (par augmentation des pressions capillaires d’amont)
• → DILATATION PROGRESSIVE DE L’OREILLETTE GAUCHE → ICG chronique (dyspnée)
• IM aiguë
o Fuite mitrale brutale = liée à une rupture de cordage ou rupture de piliers (IDM inférieur) ou perforation-mutilation de valves (endocardite)
o → Compliance d’OG d’emblée inadaptée (car pas le temps pour les mécanismes d’adaptation)
- HTAP immédiatement importante → mal tolérée → OAP brutal
ITEM 231 = INSUFFISANCE MITRALE

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! II) ETIOLOGIES
IM CHRONIQUE (2 grands types)
« DERICI »
IM PRIMITIVE (ex-« IM organique »)
• DYSTROPHIQUE et DEGENERATIVE (très fréquente)
o correspondant au type II de Carpentier
o caractérisée par des élongations ou des ruptures de cordage +/- ballonnisation du tissu valvulaire responsables d’un prolapsus valvulaire mitral
o « DEGENERESCENCES MYXOÏDES » = MALADIE DE BARLOW (ou parfois authentique prolapsus mitral)
- surface valvulaire = surface augmentée du tissu valvulaire (excès tissulaire et élongations de cordages +/- rupture)
- terrain typique = FEMME JEUNE / 30 – 40 ans
- aspect des valves = VALVES EPAISSES – FLASQUES – BALLONNISEES à prolapsus GVM (surtout)
o DEGENERESCENCE FIBRO-ELASTIQUE (plus fréquentes des dystrophiques)
- surface valvulaire = surface normale du tissu valvulaire
- terrain typique = HOMME AGE / 60 – 80 ans
- aspect des valves = VALVES FINES – PELLUCIDES avec étirement +/- RUPTURES DE CORDAGES à prolapsus PVM
• ENDOCARDITE INFECTIEUSE
o terrain = sur valve pathologique (50 %) avec lésion préexistante (prolapsus valvulaire mitral ou IM d’une autre étiologie)
o mécanisme
- lésions végétantes et mutilantes
- entraînant des ruptures de cordages (Carpentier type II) ou perforations valvulaires (Carpentier type I) surtout de la GVM
• RHUMATISME ARTICULAIRE AIGU (RAA)
o terrain
- rare dans les PD surtout migrants de PVD (Afrique noire / Maghreb / Tahiti / Polynésie…)
- « maladie mitrale » = RM associé dans 90 % des cas / parfois atteinte aortique associée
o caractéristiques
- IM « restrictive » de type III de Carpentier
- valves épaissies et rétractées – cordages raccourcis avec risque de ruptures de cordages (lié à un auto-Ac post-SGA)
- calcifications de la valve et des cordages
• CONGENITALES
o « Fente » de la GVM
o associée à un CAV
• Autres causes rares
o CMO (cardiomyopathie obstructive)
o Traumatisme fermé du thorax
o Myxome de l’OG et autres tumeurs cardiaques
o Dystrophies conjonctivo-élastiques (ex : syndrome de Marfan – syndrome d’Ehlers-Danlos – pseudo-xanthome élastique…)
o Fibrose endomyocardique des syndromes hyperéosinophiliques
o LED
o Tumeurs carcinoïdes
o Calcifications dégénératives de l’anneau mitral
IM SECONDAIRES
• IM FONCTIONNELLE SECONDAIRE (question ECN 2010)
o " toutes les cardiopathies à un stade évolué donne une IM sur dilatation de l’anneau mitral (en cas de dilatation de VG) +++
en cas de dilatation (type I de Carpentier) et d’atteinte globale de la fonction systolique
(ex : cardiopathie ischémique ou non type cardiopathies hypertensives – dilatées – IAo)
• ISCHEMIE
o AKINESIE POST-IDM entraînant une IM fonctionnelle (le plus fréquent)
- due à la modification de l’architecture du VG et à un moindre degré à la dilatation de l’anneau mitral
- remodelage sphérique du VG avec plaque fibreuse post-IDM à l’origine d’un déplacement apical et postérieur des piliers (pilier postérieur)
- → augmente la traction sur les cordages (« tenting ») et empêche la bonne coaptation des feuillets mitraux (type III de Carpentier)
o RUPTURE DE PILIER (rarement)
- rupture partielle
- rupture complète = particulièrement grave entraînant un décès rapide si non opérées en urgence – en règle associée à un infarctus
IM AIGUË
« RUDY PERD »
• RUPTURE DE CORDAGE → traction des cordage (« tenting ») = absence de coaptation
o IM dystrophique (surtout fibro-élastique sur rupture de cordages de la PVM = 1ère cause d’IM aiguë dans PD)
o Endocardite infectieuse = par mutilation des valves +/- rupture de cordage
o Traumatisme thoracique
• DYSFONCTION ou RUPTURE DE PILIERS
o 2 par DYSFONCTION DE PILIER ISCHEMIQUE
- du pilier postérieur = par défaut de perfusion de l’IVP (artère interventriculaire postérieure) à IDM INFERIEUR (PCZ)
- du pilier antérieur = par défaut de perfusion de l’IVA (artère interventriculaire antérieure) ou de l’artère circonflexe à IDM antérieur
o 2 par RUPTURE DE PILIER
- IDM INFERIEUR (PCZ) = par rupture de pilier (postérieur) ou de cordage
- Traumatisme thoracique
• PERFORATION PAR ENDOCARDITE INFECTIEUSE = par mutilation des valves +/- rupture de cordage

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! III) DIAGNOSTIC
EXAMEN CLINIQUE
INTERROGATOIRE
• Terrain = autres valvulopathies (IAo) / ATCD d'IDM
• Anamnèse = mode de survenue (IM aiguë ou chronique)
• Signes fonctionnels
o IM chronique
- ASYMPTOMATIQUE (tant que l’IM est modérée)
- puis 5 signes d’IVD si IM importante ou massive
• Dyspnée d’effort progressive
• Dyspnée de repos faisant suite à la dyspnée d’effort
• Orthopnée
• Dyspnée paroxystique nocturne
• OAP
• Asthénie
o IM aiguë
- DYSPNEE BRUTALE +/- choc cardiogénique
- syndrome de rupture de cordage = DOULEUR THORACIQUE « EN COUP DE FOUET » (rare !)
o 4 circonstances de découverte
- Souffle à l’occasion d’une visite systématique
- Signes fonctionnels (cf. ci-dessus)
- C° à type de OAP ou FA
- Bilan d’une fièvre (forme endocarditique)
EXAMEN PHYSIQUE
• AUSCULTATION CARDIAQUE
o SOUFFLE D'IM
- Temps = HOLO-SYSTOLIQUE débutant dès B1 et se poursuivant jusqu’à B2 qu’il peut dépasser – de REGURGITATION
• si IM dystrophiques = à prédominance télé-systolique
• si RAA = à prédominance proto-diastolique
- Siège = APEXO-AXILLAIRE (foyer mitral)
- Intensité = maximale à la pointe
- Timbre = « EN JET DE VAPEUR » parfois « piaulant » (timbre aigu sifflant) – doux parfois rude
- Irradiation = à l’AISSELLE (si prolapsus GVM ou restriction PVM) / STERNUM – BASE DU CŒUR (si prolapsus PVM)
o AUSCULTATION SPECIFIQUE DE LA MALADIE DE BARLOW (très sortable en dossier !)
- CLIC MESO-SYSTOLIQUE (lié au déploiement brutale des feuillets mitraux prenant une forme de parachute en milieu de systole)
- suivi du SOUFFLE D’IM TELE-SYSTOLIQUE
• BILAN DU RETENTISSEMENT (si IM importante)
o 2 signes possibles précocement
- Frémissement systolique à l’apex
- +/- Déviation et abaissement du choc de pointe (si dilatation du VG
o 3 signes auscultatoires associés
- RM fonctionnel = ROULEMENT MESO-DIASTOLIQUE mitral (témoignant d’une fuite de haut grade)
- signes d’HTAP = ECLAT DU B2 au foyer pulmonaire (PCZ) (fermeture claquée de valve P) (≠ RAo) – souffle IT « FONCTIONNELLE »
- signes d’ICG = râles pulmonaires de stase (crépitants d’OAP) – GALOP PROTO-DIASTOLIQUE = B3
o 2 signes périphériques
- signes d’IC = IVG (dyspnée d’effort / asthénie / déviation choc de pointe) / ICD (OMI / hépatomégalie algique / TJ / RHJ / Harzer / souffle IT)
- signes de FA = pouls irrégulier – tachycarde
• ORIENTATION ETIOLOGIQUE
o si IM aiguë
- DOULEUR THORACIQUE « en coup de fouet » (évoque une rupture de cordage)
- prise TEMPERATURE (PCZ) (EI)
- ECG DE REPOS (PCZ)
o si IM chronique
- âge (jeune-vieux)
- PVD
- ATCD d’IDM
- Souffle d’IAo

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PARA-CLINIQUE
ECHOCARDIOGRAPHIE-DOPPLER CARDIAQUE = ETT + ETO (examen de référence)
• ETO systématique si IM aiguë (PCZ)
o 3 avantages par rapport à l’ETT
- met en évidence des végétations parfois très fines et impossibles à voir en ETT
- permet le diagnostic de ruptures partielles de cordages difficiles à documenter en ETT
- précise les segments des feuillets mitraux atteints en cas de prolapsus (guidant le chirurgien dans sa technique opératoire = plastie ou non ?)
• DIAGNOSTIC POSITIF
o DEFAUT DE COAPTATION DES VALVES avec fuite (PVM et GVM)
o JET DE REGURGITATION HOLO-SYSTOLIQUE à très haute vitesse dans l’OG en arrière du plancher mitral (en doppler)
o Quantification de l’importance de la fuite
- 2 méthodes quantitatives
• PISA (Proximal Isovelocity Surface Area) = méthode de la zone de convergence (méthode de référence pour l’IM)
§ s’intéresse au flux en amont de l’orifice régurgitant, qui permet de déterminer 2 choses :
§ SOR = surface de l’orifice régurgitant
§ VR = volume régurgité par battement
• « VENA CONTRACTA » = largueur du jet régurgitant à son origine au doppler couleur au niveau de la zone la plus étroite
- 4 grades de sévérité
IM minime = grade I
IM modérée = grade II
IM importante = grade III
IM massive = grade IV
Volume régurgitant
VR < 30 mL
VR = 30 – 45 mL
VR = 45 – 60 mL
VR > 60 mL
Fraction de régurgitation
FR < 20 %
FR = 20 – 40 %
FR = 40 – 60 %
FR > 60 %
• DIAGNOSTIC DE SEVERITE
o 6 Critères de sévérité d’IM +++ (reco ESC 2012)
- Vena contracta > 7 mm
- SOR ≥ 40 mm2 si IM primitive ou ≥ 20 mm2 si IM secondaire
- VR ≥ 60 mL si IM primitive ou ≥ 30 mL si IM secondaire
- Rapport ITV mitrale / ITV aortique > 1,4
- Reflux systolique dans les veines pulmonaires
- Dilatation OG et/ou VG
o 2 critères semi-quantitatifs de sévérité
- Densité du signal doppler régurgitant (critère semi-quantitatif)
- Largeur du jet régurgitant en doppler couleur (critère semi-quantitatif)
• BILAN DU RETENTISSEMENT
o Mesure de la FEVG (PCZ)
o Mesure dilatation de l’OG et du VG (DTD VG et DTS VG)
o Retentissement sur les cavités droites
o Recherche HTAP = PAPs (existence HTAP estimée via la mesure de l’IT)
o Recherche systématique d’une autre valvulopathie associée
o Recherche Bicuspidie Ao
o Evaluer cinétique segmentaire et globale du VG
• ORIENTATION ETIOLOGIQUE
o détermine le type selon la CLASSIFICATION DE CARPENTIER (PCZ) (détermine le mécanisme étiologique)
o Maladie de Barlow = RECUL TELE-SYSTOLIQUE DE LA VALVE / aspect « LOUCHE » / prolapsus / ballonnement valvulaire (S augmentée)
o Maladie fibro-élastique = valves fines ou cordages étirés (S normale)
o Post-IDM = hypo- ou akinésie segmentaire / rupture de cordage ou de piliers (valve normale)
o Endocardite = végétations
o RAA = calcifications / rétraction des valves +/- remaniements valvulaires
o IM fonctionnelle = anneau mitral dilaté / fuite centrale
+/- CATHETERISME CARDIAQUE (non systématique)
• " la plupart des renseignements apportés par le cathétérisme autrefois peuvent être obtenus par échocardiographie-doppler aujourd’hui !
• Seules indications restantes
o éliminer une atteinte coronaire par la coronarographie
o discordance clinico-échographique = PATIENTS PEU ou ANECHOGENES
• VENTRICULOGRAPHIE
o opacification du ventricule par un bolus de produit de contraste
o évaluation semi-quantitative de l’IM (4 stades) = sur l’analyse visuelle de la densité de PdC remplissant l’OG en systole
o étude de la fonction ventriculaire gauche = calcul de la FEVG
• CATHETERISME DROIT
o mesure du débit cardiaque = par thermodilution
o mesure des pressions droites = pressions capillaire et pulmonaires

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EPREUVE D’EFFORT avec MESURE DE LA CONSOMMATION D’OXYGENE
• indications = ne sont pas encore bien précisées dans l’évaluation de l’IM
• intérêt = permet de mieux apprécier la capacité à l’effort du patient
• 2 témoins de mauvaise tolérance de l’IM à l’épreuve d’effort
o Absence d’élévation physiologique de la PA pendant l’effort
o Consommation maximale en O2 basse VO2 max < 15 mL/kg/min
BILAN DU RETENTISSEMENT = 5 EXAMENS TYPES
• Bilan biologique standard = NFS-P – CRP – Iono-Urée-Créat – Hémostase = TP-TCA
• Bilan FDRCV = BILAN LIPIDIQUE + GAJ
• ECG de repos 12 dérivations
o peut être normal = reste longtemps normal dans les IM modérées
o signes d’HAG
- durée ONDES P ALLONGEE > 120 ms
- onde P = BIFIDE en DII et BIPHASIQUE en V1
o signes d’HVG
- INDICE DE SOKOLOV > 35 mm (ondes S en V1 + ondes R en V5)
- ROTATION AXIALE GAUCHE (< 30°)
- HVG DIASTOLIQUE = ONDES T POSITIVES ET AMPLES en V5-V6 (≠ RAo)
o +/- signes d’HVD (dans les IM évoluées avec HTAP sévère)
- DEVIATION AXIALE DROITE (axe > 90°)
- R > S en V1 – V2 et R < S en V5 – V6
- Troubles de la repolarisation = ondes T négatives en V1 – V2 (secondaires à l’HVD)
- SdG = aspect S1Q3 (onde S en D1 et onde Q en D3)
o TdR tardifs = FA +++ / Flutter … (par dilatation de l’OG)
• RXT
o peut être normale = le plus souvent dans les IM minimes ou modérées
o Dilatation VG
- CARDIOMEGALIE (ICT > 0,5) avec pointe plongeant sous le diaphragme
o Dilatation OG
- HYPER-CONVEXITE DE L’ARC MOYEN GAUCHE
- DEBORD avec aspect en DOUBLE CONTOUR DE L’ARC INFERIEUR DROIT
o Signes d’HTAP (SdG)
- si IM aiguë = OAP +/- massif (signes d’IVG)
- si IM chronique évoluée
• Dilatation des AP
• Redistribution vasculaire vers les sommets
• Lignes de Kerley aux bases
• Œdème alvéolaire
• Dosage du BNP = mauvais pronostic si > 400 pg/ml (marqueur de dilatation VG)
BILAN PRE-THERAPEUTIQUE = « PIVO » (si indication chirurgicale = même bilan pour toute chirurgie cardiaque)
• Bilan Pré-opératoire standard
o Gpe-Rh-RAI – Hémostase = TP-TCA – Cs anesthésie / ECG-RXT / NFS-P
o BILAN PRE-CEC (si CEC prévue)
• Bilan Infectieux
o TDM sinus + Cs ORL (éliminer infection ORL pouvant être porte d’entrée d’une endocardite infectieuse post-op)
o Panoramique dentaire + Cs stomato (éliminer infection dentaire pouvant être porte d’entrée d’une endocardite infectieuse post-op)
o ECBU
o recherche BMR nasale type SARM (FDR de médiastinite post-op)
o Sérologies VIH 1 et 2 + VHC
• Bilan Vasculaire
o Echo-D des TSA (PCZ)
o si ATCD coronarien ou Homme > 40 ans ou Femme ménopausée ou ≥ 1 FDRCV ou FEVG < 55 % = CORONAROGRAPHIE (PCZ)
• Bilan d'Opérabilité
o Etat général = EUROSCORE I et II (PCZ) (score très utilisé en pratique pour évaluer le risque de mortalité per-op en %) + Performance status
o Poumon = GDS + EFR surtout si BPCO
o Rein = Ionogramme – Créatinine
o Foie = BHC
• Cas particuliers
o si notion d’AVC = TDM cérébrale
o si artérite = Echo-D MI + Echo-D AoA + Echo-D des artères rénales
o si dilatation de l’aorte ascendante = ETO + TDM/IRM thoracique