Mr. E , 48 ans • FDRCV: Néant • ATCD: Épisode de FA en 08/01 réduit par cordarone Pneumothorax droit en 95 Électrocution en 1995 Don de moelle osseuse en 1994 Crise de spasmophilie en 1999 ANAMNESE : • Souffle systolique connu depuis l ’age de 11 ans négligé par le patient. • Dyspnée d ’effort depuis une 15aine d ’année, d ’aggravation progressive. • Première hospitalisation en avril 2001 pour une aggravation de sa dyspnée accompagnée de palpitations. EXAMEN CLINIQUE • TA 120 /75 mmHg. Poids:79 Kg. T: 37,2° • bdc. irréguliers, rapides • Souffle holosystolique 4/6ème perçu à tous les foyers mais maximun à la pointe et irradiant vers l ’aisselle. • Auscultation pulmonaire normale • Palpation et auscultation des pouls : RAS D1 aVR D2 aVL D3 aVF V1 V4 V2 V5 V3 V6 EXAMENS PARACLINIQUES • ECG : AC/FA 85/mn QRS fins Repolarisation normale EXAMENS PARA-CLINIQUES • Radiographie pulmonaire: CMG au dépend de l ’arc inférieur gauche Hypertrophie hilaire bilatérale EXAMENS PARA-CLINIQUES • Échographie cardiaque : dilatation de l ’oreillette gauche dilatation du ventricule gauche ( DTDVG :68) FE conservée 92%. HTAP:28 mmHG Prolapsus de la valve mitrale postérieure avec rupture de cordage. Fuite mitrale importante atteignant le fond de l ’OG Reflux dans les veines pulmonaires. EVOLUTION • Réduction de la FA après dose de charge en cordarone • Régression de la dyspnée sous faible doses de lasilix • Décision de cathétérisme cardiaque mmHg 40 30 20 10 Capillaire Pulmonaire Artère Pulmonaire Conclusions (1) • Insuffisance mitrale sévère symptomatique, déjà compliquée d ’un passage en fibrillation auriculaire, avec dilatation de l ’oreillette gauche et du ventricule gauche par prolapsus et rupture de cordage de la petite valve mitrale ( maladie de Barlow ) • INDICATION OPERATOIRE CONCLUSION (2) • Réalisation d ’une plastie mitrale par résection quadrangulaire de la petite valve et mise en place d ’un anneau de Carpentier N°40. • Suites opératoires simples et sortie au domicile à J7. DÉFINITION • Reflux systolique du sang du ventricule gauche vers l'oreillette gauche • Liée à l'incapacité de l'appareil valvaire mitral d'occlure l'orifice auriculoventriculaire pendant la contraction ventriculaire. • Etiologies multiples • Mécanismes lésionnels variés Les conséquences d'amont : • Deux formes schématiques s'opposent : - IM aiguë se faisant dans une oreillette gauche de taille normale et peu compliante, rapidement mal tolérée. - IM chronique:oreillette gauche très dilatée joue un rôle d'amortisseur. Les conséquences d'aval : • Sur le remplissage ventriculaire gauche : dès l'ouverture de la mitrale, une grande quantité de sang (systémique + régurgité) emmagasiné dans l'oreillette gauche sous forte pression s'écoule brutalement dans le VG. • L'adaptation du VG à l'évacuation d'un volume systolique accru entraîne une dilatation ventriculaire progressive. L'EXAMEN CLINIQUE Signes fonctionnels • La découverte d'une IM fortuite • Dans les IM modérées chronique : pas de gêne fonctionnelle. • Dans les IM volumineuses chroniques : longtemps asymptomatique • Dans les IM aiguës : œdème pulmonaire L'EXAMEN CLINIQUE Signes physiques • Un choc de pointe d'amplitude exagérée • L'auscultation est le temps essentiel : souffle holosystolique de forte intensité, en "jet de vapeur", apexo-axillaire mais pouvant aussi irradier en bord gauche sternal EXAMENS PARA CLINIQUES Radiographie thoracique • Cardiomégalie : importante (régurgitations chroniques volumineuses), souvent absente dans les IM aiguës. - dilatation du ventricule gauche et surtout de l'oreillette gauche • Signes d'œdème pulmonaire (forme aiguë) • Calcifications mitrales Électrocardiogramme • Normal avec rythme sinusal. • Fibrillation auriculaire dans trois-quarts des IM volumineuses chroniques. • HAG corrélée au volume de régurgitation. • HVG avec surcharge diastolique. Echocardiographie • Le diagnostic de l'étiologie et du mécanisme de la fuite : • Évaluation de l'état myocardique : - Dilatation de l'oreillette gauche, - Dilatation ventriculaire gauche , fonction ventriculaire, élément essentiel dans la surveillance et l'évolution d'une insuffisance mitrale. Hémodynamique CATHETERISME • La courbe capillaire pulmonaire (onde v importante) est le reflet de celle de l'oreillette gauche • PTDVG • PAP • L'index cardiaque initialement conservé puis altération de la fonction VG. Capillaire pulmonaire Onde V Artère pulmonaire Courbe de pression : Artère pulmonaire 20 10 0 ANGIO-CORONAROGRAPHIE • Angiocardiographie ventriculaire gauche (OAD et profil gauche) : - affirme le reflux - apprécie la dilatation auriculaire gauche, - précise la fonction ventriculaire gauche : volume, fraction d'éjection, fraction de régurgitation. • Coronarographie : 30% coronariens Les formes cliniques L'INSUFFISANCE MITRALE AIGUË (1) • La rupture de cordage idiopathique - de début brutal et bruyant avec signes d'oedème pulmonaire, - électrocardiogramme et volumes cardiaques non modifiés, - fonction ventriculaire gauche conservée et le retentissement hémodynamique d'amont est majeur. L'INSUFFISANCE MITRALE AIGUË (2) • IM de l'endocardite infectieuse responsable d'un tableau hémodynamique sévère. La Fièvre, les modifications de l'auscultation et des données de l'échocardiogramme font en règle le diagnostic. • IM ischémique L'INSUFFISANCE MITRALE CHRONIQUE (1) • IM rhumatismale - avec une longue période de bonne tolérance fibrillation auriculaire habituelle avec cardiomégalie importante, - fonction ventriculaire gauche souvent altérée, - retentissement hémodynamique important avec chute du débit cardiaque. L'INSUFFISANCE MITRALE CHRONIQUE (2) • IM par ballonnisation (syndrome de Barlow) : - souffle en règle mésosystolique et télé systolique précédé par un clic, - atteinte plus fréquente de la petite valve, - fréquentes douleurs thoraciques atypiques - peuvent se compliquer de rupture de cordages. L'INSUFFISANCE MITRALE CHRONIQUE (3) IM fonctionnelle : dilatation de l'anneau secondaire à la dilatation du VG (CMNO, cardiopathie ischémique..) ÉVOLUTION SPONTANÉE • L'évolution est fonction du volume de la fuite et de son mode de survenue : - L' I.M. rhumatismale: évolution lente - prolapsus mitraux :nécessitent dans moins de 5% des cas une correction chirurgicale. - Les I.M aiguës sont responsables de tableaux hémodynamiques sévères imposant leur correction chirurgicale rapide. • Risque de greffe bactérienne. LE TRAITEMENT MÉDICAL • Prévention de l'endocardite bactérienne Traitement de l'insuffisance cardiaque : -régime désodé - traitement digitalo-diurétique, IEC -traitement anticoagulant en cas d'arythmie complète. LE TRAITEMENT CHIRURGICAL(1) • Dans l'insuffisance mitrale aiguë mal tolérée • Dans l'insuffisance mitrale chronique : - insuffisance mitrale devenant mal tolérée, stade 3 ou 4, - chez le patient pauci ou asymptomatique : dilatation des cavités gauches, de l'altération de la fonction ventriculaire gauche (fraction d'éjection inférieure à 50%). LE TRAITEMENT CHIRURGICAL(2) Le remplacement valvulaire • Lésions très importantes ne permettant pas de faire une plastie (rupture et élongation des cordages, prolapsus des 2 valves, dilatation de l’anneau avec calcifications • - Mortalité opératoire de l'ordre de 6 à 9%, selon le stade de la cardiopathie, - Les échecs de la chirurgie sont pour la plupart le fait d'une dysfonction myocardique. Intervention chirurgicale • choix de prothèses dépendant essentiellement de l'âge et de la capacité à suivre un traitement anticoagulant correct. • prothèse de Saint Jude LE TRAITEMENT CHIRURGICAL(3) La chirurgie conservatrice • Elle comporte 4 conditions restrictives : - conservation d'une certaine souplesse valvaire et d'une surface suffisante, - absence de calcifications, - appareil sous-valvulaire non rétracté. • des atteinte viscérales associées. La chirurgie conservatrice • Les avantages sont la conservation de l'appareil mitral et l'absence d'un traitement anticoagulant (en l'absence de F.A.) - De la plastie conservatrice de Carpentier - Réfection de cordage en Gortex