Hypertension porto pulmonaire secondaire à une sarcoïdose à

Hypertension porto pulmonaire secondaire à une sarcoïdose à propos d’un cas
Kettani. Y1, Belahnech.S1, Charaf.N1, Bouchaara.L1, Fellate.R1, Dendane T2, Zeggwagh AA2, Benjelloun.H1
1-Service de Cardiologie A CHU Ibn Sina-Rabat
2 – Service de Réanimation Médicale CHU Ibn Sina-Rabat
Introduction : L’hypertension portopulmonaire(HPoP) est définie par l’association
d’une élévation de la pression artérielle pulmonaire moyenne>25mmHg et d’une
pression capillaire pulmonaire<15mmHg associé à une hypertension portale(HTP).
Observation : Patiente âgée de 21ans, suivie depuis 9ans pour HTP avec
hépatosplénomégalie secondaire à une sarcoïdose (PBH= fibrose), ainsi que pour
une dyspnée stade II avec au Scanner thoracique adénopathie médiastinal, atteinte
interstitielle et à la biopsie pulmonaire granulome Epithéliogigantocellulaire sans
nécrose caséeuse, traitée par corticothérapie orale pendant deux ans. La patiente a
aggravé sa dyspnée devenu stade IV avec des signes d’insuffisance cardiaque
droite, Une ETT trouve des cavités droites très dilaté, septum paradoxal, PAPm
estimé à 100mmHg. Le diagnostic d’une Hypertension portopulmonaire secondaire à
une sarcoïdose a été retenu puis mis sous traitement digo-diurétique et sildénafil.
Discussion : Les patients atteints d’HPoP présentent fréquemment un débit
cardiaque plus élevé, des résistances vasculaires pulmonaires plus basses ainsi
qu’un pronostic légèrement plus favorable. Un diagnostic d’HTAP a des
conséquences majeures pour les patients. D’une part, leur prise en charge
thérapeutique est compliquée par la présence de comorbidités fréquentes et
l’hépatotoxicité potentielle de certains traitements spécifiques de l’HTAP. D’autre
part, la découverte d’une HTAP significative contre-indique de façon absolue la
greffe hépatique. Seule la durée de l’HTP semble augmenter le risque d’HTAP. De
ce fait, une ETT complétée par un cathétérisme cardiaque droit sont systématiques
chez tous les patients référés pour une greffe hépatique.
Conclusions : Les progrès récents dans le traitement de l’HPoP ont amélioré le
pronostic. Les antagonistes des récepteurs de l’endothéline et les inhibiteurs des
phosphodiestérases sont en cours d’évaluation.