10 - Cofemer

HTAP

Définition
! Maladie vasculaire pulmonaire rare et grave
! Augmentation des Rces artérielles pulmonaires
! => Insuffisance cardiaque droite
! Élévation persistante de la pression artérielle
pulmonaire moyenne supérieure ou égale à 25 mm
Hg au repos (ou > 30 mmHg effort), mesurée par
cathétérisme cardiaque droit
! Hypertension pulmonaire de type précapillaire, avec
pression capillaire pulmonaire inférieure ou égale à
15 mm Hg

EPIDEMIOLOGIE
! RARE +++
! Prév globale en France : 2-15 / Mio
! Pic de fréquence entre 20 et 40 ans
! Sexe ratio 2F/1H
! 5% de formes familiales

CLASSIFICATION
ETIOLOGIE
1: HTAP idiopathique +++
acquise
iatrogène ou toxique
persistante du nouveau-née
2: Maladie veino-occlusive pulmonaire
3: HTAP d’origine cardiaque G (rétrécissement
mitral)
4: HTAP d’origine pulmonaire et/ou hypoxique
5: HTAP thrombo-embolique chronique
6: HTAP d’origine multifactorielle ou non-défini

idiopatique
héréditaire
toxique
connectivité
HIV
HTP
congénitale
0 5 10 15 20 25 30 35 40
11.3 %
10%
6%
15.3
9.5%
3.9%
39.2%