10 - Cofemer

HTAP
Définition
!  Maladie vasculaire pulmonaire rare et grave
!  Augmentation des Rces artérielles pulmonaires
!  => Insuffisance cardiaque droite
!  Élévation persistante de la pression artérielle
pulmonaire moyenne supérieure ou égale à 25 mm
Hg au repos (ou > 30 mmHg effort), mesurée par
cathétérisme cardiaque droit
!  Hypertension pulmonaire de type précapillaire, avec
pression capillaire pulmonaire inférieure ou égale à
15 mm Hg
EPIDEMIOLOGIE
!  RARE +++
!  Prév globale en France : 2-15 / Mio
!  Pic de fréquence entre 20 et 40 ans
!  Sexe ratio 2F/1H
!  5% de formes familiales
CLASSIFICATION
ETIOLOGIE
1: HTAP idiopathique +++
acquise
iatrogène ou toxique
persistante du nouveau-née
2: Maladie veino-occlusive pulmonaire
3: HTAP d’origine cardiaque G (rétrécissement
mitral)
4: HTAP d’origine pulmonaire et/ou hypoxique
5: HTAP thrombo-embolique chronique
6: HTAP d’origine multifactorielle ou non-défini
congénitale
11.3 %
10%
HTP
6%
HIV
15.3
connectivité
9.5%
toxique
3.9%
héréditaire
39.2%
idiopatique
0
5
10
15
20
25
30
35
40
Place de l'échographie dans l'HTAP
!  Dépistage de l’HTAP (et diagnostic différentiel)
!  Quantification de la PAP et évaluation de la
gravité du retentissement cardiaque
!  Analyse morphologique
!  Analyse hémodynamique
!  Analyse de la fonction VD
!  Evaluation pronostique
!  Suivi thérapeutique
Justification du dépistage
!  Pathologie rare et méconnue
!  Le diagnostic se fait encore actuellement
tardivement
!  Le pronostic est meilleur en cas de diagnostic
précoce
!  Le traitement améliore le pronostic
!  Le traitement améliore les patients dès les stades
précoces de la maladie
Cible du dépistage
!  Patients avec symptômes évocateurs :
!  Écho systématique dans les bilans de dyspnée, de
douleurs thoraciques, de syncopes…
!  Patients à haut risque
Idiopathique Familiale !  Parents / HTAP familiale
6,2 4,3 Sclérodermie 9,5 !  Connectivites,
39,2 Lupus 10,4 Sclérodermie+++
Autres C Congénitales 11,3 !  HIV
3,9 1,4 2,3 11,6 Hypertension portale !  Cirrhose hépatique,
Anorexigènes prégreffe hépatique
HIV 2 fact de risque !  Drépanocytose
!  (Cardiopathies congénitales)
!  Souvent découverte fortuite au cours d’une écho+++
McGoon M Chest
2004;126:14S-34S
MECANISMES DE
DYSFONCTIONNEMENT DES
CELLULES ENDOTHELIALES
!  Vasoconstriction
•  Inhibition des canaux potassiques
•  Stress mécanique
•  Déséquilibre entre substances vasoconstrictrices et
vasodilatatrices
!  Obstruction artérielle
•  Prolifération endothéliale vasculaire pulmonaire
•  Thrombose in-situ (bas débit local, activation plaquettaire)
TRAITEMENT •  Pas de traitement curatif
•  Objectifs principaux:
•  Améliorer la symptomatologie donc le confort de vie
•  Si possible, améliorer la survie
TRAITEMENT
Mesures générales:
!  Réadaptation à l’activité physique
!  Contre-indication à la grossesse
!  Vaccination anti-grippale
anti-pneumococcique
!  Altitude: envisager O2 dans avion
!  Psychosocial
!  Chirurgie : préférer l’anesthésie épidurale
TRAITEMENT
Traitement symptomatique :
!  Anticoagulants Oraux
!  Diurétique
!  O2
!  Digoxine
Traitement spécifique
• Septotomie atriale
• Transplantation pulmonaire
Merci de votre a,en.on Stent nu / stent actif
!  Stent nu : Omega / Coroflex …
!  Stents actifs :
!  Évérolimus : Xience
!  Paclitaxel : Taxus
!  Sirolimus : Cypher
!  Zotarolimus : Resolute Integrity
!  Ballon actif : paclitaxel : Sequent Please
Physiopathologie : Diminu.on de la fonc.on pompe
Analogie avec une pompe de cave
normal
•  débit élevé
•  pression produite élevée
•  pas d’accumulation de
fluide en amont
•  pressions d’amont
basses
pompe défaillante
•  débit abaissé
•  pression produite basse
•  accumulation de fluide
en amont
•  pressions d’amont
élevée
Effets Délétères de l ’AT2 Mode d ’ac.on des IEC Physiopathologie