Démences - Quadrimed

Démences: diagnostic et prise en charge en 2017
Pr dr med. J-F. Démonet
Centre Leenaards
de la Mémoire – CHUV
Lausanne
JF Demonet Quadrimed Crans -Montana
Life expectancy at birth in 2011
JF Demonet Quadrimed Crans -Montana
(OECD Health Report,2013)
≈2%
≈ 4%
≈ 8%
≈ 15%
≈30%
SERVICE CANTONAL DE RECHERCHE ET D’INFORMATION STATISTIQUES
JF Demonet Quadrimed Crans -Montana
incidence
- toutes démences, tous âges: 19.4/1000 personnes-années
- augmente ++ avec l’âge
• 2.4/1000pa entre 65-69 ans
• 70.2/1000pa après 90 ans
• chez les plus âgés, 1.5 à 2 fois plus de femmes
coûts (étude pan-européenne)
- 2ème maladie la plus coûteuse en Europe après les troubles
de l’humeur
- 12 Milliards Euros/an en France, double en 2030
dans les tranches d’âge > 75 ans, les cas « Alzheimer » (purs
ou associés) correspondraient à environ 70% des cas
JF Demonet Quadrimed Crans -Montana
Dementia: Annual direct and indirect
costs, 2007
(Kraft E et al, Swiss Med Wkly. 2010;140:w13093 · www.smw.ch)
Annual Costs : 6.3 Bio SFr (~ € 5.3 Bio)
*
Community care
Inpatient
5.7
44.3
*
Nhome
Informal
2.9
47.1
Including primary care consultation (0.4%), memory clinic (0.1%), treatment (0.4%),
professional home care (4.5%)
JF Demonet Quadrimed Crans -Montana
JF Demonet Quadrimed Crans -Montana
Durée d’évolution: dépend de l’âge
Rait et al., BMJ, 2010
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« l’épidémie grise »
le vieillissement
le vieillissement cerveau/esprit
« neuro-sénescence cognitive »
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Quelle est la fonction qui n’est pas affectée par
le vieillissement cognitif « banal » ?
• 1
Capacité à rappeler sans
aides externes des
informations nouvelles
• 3
Vitesse de traitement de
l’information
• 2
Connaissances verbales,
vocabulaire
• 4
Inhibition d’automatismes
JF Demonet Quadrimed Crans -Montana
Drag & Bieliauskas, Journal of Geriatric Psychiatry and Neurology 2010
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Changements du volume du cortex
cérébral avec l’âge
cross-sectional evolution of
regional gray matter
over life-span
Sowell et al, Nature Neuroscience
2003
JF Demonet
Quadrimed Crans -Montana
Neuro-Sénescence Cognitive:
les pathologies
JF Demonet Quadrimed Crans -Montana
Démence : définition
1) altération acquise chez l’adulte, attestée,
progressivement aggravée,
de plusieurs fonctions cognitives:
- mémoire,
- fonctions « symboliques » (langage, praxies, gnosies)
- attention et fonctions « exécutives » (sélection du
comportement le plus adapté à un contexte toujours changeant)
JF Demonet Quadrimed
Crans -Montana
Définition :
1) altération acquise chez l’adulte, attestée, progressivement aggravée, de
plusieurs fonctions cognitives
2) Evolution souvent insidieuse au début, aboutit
à une perte d’autonomie affectant progressivement
tous les domaines de la vie quotidienne, d’abord les
plus exigeants: vie professionnelle, sociale, familiale
JF Demonet Quadrimed
Crans -Montana
Définition :
1) altération acquise chez l’adulte, attestée, progressivement aggravée, de
plusieurs fonctions cognitives
2) Evolution souvent insidieuse au début aboutit à une perte d’autonomie
affectant progressivement tous les domaines de la vie quotidienne, d’abord les
plus exigeants: vie professionnelle, sociale, familiale
3) causée par une pathologie cérébrale,
évidente ou suspectée
! Démences au pluriel: nombreuses étiologies,
classification selon de multiples critères;
McKhann et al. 2011
outils de classification: DSM V (APA, 2013); CIM (OMS): F0. et seq
JF Demonet Quadrimed
Crans -Montana
changement de paradigme
X
•Démence
Pathologies cognitives
du cerveau âgé
DSM V
Trouble neurocognitif
majeur
Pathologies neurodégénératives et vasculaires
lentement évolutives affectant
progressivement au cours du
vieillissement: les capacités
d’autonomie, les fonctions
cognitives, le comportement
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Diagnostic des démences: diagnostic différentiel aux urgences
Confusion mentale
Démence
Début
aigu
progressif
Vigilance
altérée
intacte (sauf aux stades avancés)
Fluctuation de la symptomatologie
importante, aggravation nocturne
généralement absente
Hallucinations
fréquentes, surtout visuelles
rares aux stades de début
Activité psycho-motrice
souvent augmentée
normale aux stades de début
Humeur
anxiété
peu altérée en général
Délire
mal systématisé, méfiance
peu fréquent
Discours
volubilité incohérente, coq à l’âne,
Signes neurologiques
souvent présents
peu perturbé au début (sauf
anomie)
souvent absents (sauf aux stades
avancés)
Limites de cette distinction:
1) une démence peut se compliquer d’une confusion mentale à l’occasion de tout
épisode organique sérieux;
2) une confusion mentale peut être la circonstance dévoilant une démence passée
jusque là inaperçue
→ soigneusement établir les antécédents et surveiller l’évolution d’une confusion
(retour à la normale au plus en 2-3 jours, au plus)
JF Demonet Quadrimed
Crans -Montana
les facteurs de risque de développer une
démence ?
1.
2.
3.
4.
Hypertension artérielle 5. Hérédité
Âge
6. Faible périmètre
crânien
Faible niveau d’éducation
Faible longueur du fémur 7. Diabète
8. Décès d’un parent
dans l’enfance
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quelques éléments pour l’évaluation cognitive
* vie sociale: rapports aux proches, activités sociales, hobbies
* comportement général: sommeil, appétit, prise d’initiatives, humeur
* autonomie dans les activités élémentaires de la vie quotidienne
(ADL) vs activités « instrumentales » (IADL): repas, budget, transports,
tâches administratives, téléphone, médicaments
• les fonctions cognitives: → tests d’examen rapide:
« GRECO »: http://site-greco.net/index.php
MMSE, MOCA www.mocatest.org
5 mots de Dubois
mémoire épisodique = événements uniques (lieu & date)
langage: dénomination, compréhension
praxies, gnosies: test de l’horloge, gestes symboliques, copie de dessin
attention et fonctions « exécutives »: empan (endroit, envers);
fluence catégorielle
Cotation de la sévérité: CDR
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Crans -Montana
nosologie
Critères de classification
- Topographique: corticales: diffuses vs focalisées
vs sous-corticales
- Étiologique:
primaires: dégénératives vs non-dégénératives
(Alzheimer)
vs secondaires
limites de ces classifications:
fréquence des formes mixtes
e.g. démences par lésions dégénératives et vasculaires
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Crans -Montana
démences dégénératives
maladie d'Alzheimer
démences fronto-temporales
et atrophies lobaires
dégénérescence cortico-basale
démences à corps de Lewy diffus
démence de la maladie de Parkinson
Paralysie Supra-nucléaire Progressive
maladie de Huntington
syndrome de Down
syndrome de Gertsmann-Straussler-Scheinker
rares atrophies spino-cérébelleuses, …
JF Demonet Quadrimed
Crans -Montana
d. corticales
d. souscortic.
Démences non dégénératives
vasculaires
•
•
•
•
•
•
infarctus multiples
état lacunaire
maladie de Binswanger
angiopathie amyloïde
démence hémodynamique
CADASIL
carentielles
•
•
•
•
vitamine B1
vitamine B12 (anémie
macrocytaire)
folates
vitamine PP
métaboliques, endocriniennes
•
•
•
•
•
dysparathyroïdie
dysthyroïdie
séquelles d'anoxie
encéphalopathie hépatique
troubles hydroélectrolytiques
JF Demonet
infectieuses et inflammatoires
• agents infectieux non conventionnels
maladie de Creutzfeldt-Jakob HIV
• Syphilis
• Lyme
• leucoencéphalopathie multifocale (virus JC)
• Behcet
• maladie de Whipple
•sclérose en plaques
toxiques
• iatrogène (neuroleptiques,
anticholinergiques)
• toxiques (C Cl4)
• alcoolisme chronique
• syndrome de Korsakoff
• maladie de Marchiafava-Bignami
• pellagre
• dialyse chronique
mécaniques
• hydrocéphalie chronique de l'adulte
• processus expansif
• séquelles de traumatisme crânien
Quadrimed Crans -Montana
démences dégénératives
maladie d'Alzheimer (MA):
• au moins 50% de l’ensemble des démences
• maladie aux mécanismes complexes avec une très
longue phase « pré-clinique »
•
diagnostiques fréquemment remaniés
• prévalence croissante avec l’âge (5% +65 ans,
25-30% + 90 ans), + fréquente chez la femme
• la 3ème cause de dépenses médico-sociales
(après cancers et maladies cardio-vasculaires)
JF Demonet Quadrimed Crans -Montana
maladie d’Alzheimer: un point de départ temporal interne,
une diffusion dans de nombreux réseaux cérébraux
plaques séniles
dépôt de
beta-amyloïde
fibrillaire
(A β 1-42)
dégénerescences
neuro-fibrillaires
intra-neuronales;
phospho-tau
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Critères diagnostiques cliniques de maladie d’Alzheimer probable
McKhann et al., révisés (2011)
Critères principaux (« core criteria »):
- les critères de démence sont remplis
- de plus sont observés les éléments suivants :
a. Début insidieux ( troubles installés sur une échelle de mois ou d’années, 6 mois au moins)
b. Preuves patentes d’un déclin cognitif apportées par le récit de l’entourage ou des
observations directes
c. Un déficit cognitif initial et restant prépondérant dans l’histoire et à l’examen concerne
l’un des domaines suivants:
c1. présentation amnésique : (le plus courant); trouble de l’apprentissage et du rappel
d’éléments récemment présentés. accompagné d’un déficit dans l’un au moins des autres
domaines cognitifs (raisonnement, visuo-spatial, langage, comportement) .
c2. présentation non-amnésique :
-Troubles du langage : problème principal : manque du mot
-Trouble visuo-spatial : problème principal : perception (visuo-)spatiale (agnosie d’objets, déficit de
reconnaissance des visages, simultagnosie, troubles de la lecture)
-Trouble des fonctions exécutives : le problème principal concerne le raisonnement, le jugement et la
résolution de tâches complexes
+ dans tous les cas, au moins un autre type de déficit dans d’autres domaines
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éléments paracliniques contribuant au diagnostic
de MA probable
(d’après Dubois et al., Lancet Neurology 2007)
• Atrophie temporale interne en IRM (amygdales, cortex entorhinal,
hippocampes)
• Imagerie PET:
abaissement de captation de 18F DeoxyGlucose en
temporo-pariétal & cingulaire postérieur bilatéral,
anomalie de fixation d’autres ligands (e.g. amyloïde PIB)
• Dosages dans le LCR de :
beta-amyloïde: Abeta1-42 abaissée,
et/ou protéine tau: augmentée
et/ou phospho-tau: augmentée
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Atrophie typique de la maladie d’Alzheimer en IRM
début dans le cortex entorhinal/périrhinal
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Morphobox (unlike visual inspection)
confirms the observed
cognitive profile,
suggestive of cortico-basal
syndrome
28
Morphométrie des régions cérébrales automatisée
( MorphoBox © courtesy Siemens CHUV)
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Imagerie isotopique TEP ou SPECT: hyposignal dans des régions
corticales ne paraissant pas (encore) atrophiques
JF Demonet Quadrimed Crans -Montana
v. normales
MA
JF Demonet Quadrimed Crans -Montana
éléments rendant le diagnostic de mal. Alzheimer non probable
(d’après Dubois et al., Lancet Neurology, 2007)
• histoire de la maladie:
début soudain
début par tr. de marche/ ataxie/ tr. du comportement/ crises épilepsie
• signes cliniques: signes neurologiques focaux,
signes parkinsoniens précoces
• autres affections de sévérité suffisante pour expliquer la démence
- démences non-Alzheimer: autres neurodeg., vasculaire, infectieux,
- dépression majeure
- perturbations métaboliques, toxiques, médicaments psychotropes
• anomalies IRM Flair ou T2 en zone temporale interne évocatrices de
lésions vasculaires, auto-immunes ou infectieuses
JF Demonet Quadrimed Crans -Montana
DIFFICULTES DIAGNOSTIQUES
Formes mixtes
• lésions vasculaires multiples ( chez 80% des patients de 80 ans et +)
• distinguer dépression du sujet âgé vs troubles dépressifs
de la MA tout débutante
→ bilan pluri-disciplinaire:
neurologie/psychiatrie/gériatrie/neuropsychologie
Hétérogénéité
• évolutivité: formes d’évolution rapide vs très lente (> 15 ans)
en moyenne perte de 2.5 points /an au MMSE (sur 30 max)
• âge d’apparition: des formes « juvéniles » (génétiques, < 50 ans)
aux formes du grand âge
• syndromique:
 déficits prépondérants: aphaso/apraxo/agnosiques vs mémoire ± f. exécutives
prépondérance tr. langage vs tr. visuo-praxiques
JF Demonet Quadrimed Crans -Montana
pathologie vasculaire,
très fréquemment associée
JF Demonet Quadrimed Crans -Montana
Zlokovic, 2011
DIFFICULTES DIAGNOSTIQUES
formes de début:
« Mild Cognitive Impairment » ou MCI
(Troubles Cognitifs Légers)
troubles insidieux, facilement banalisés
• défi médical:
pour de futurs traitements modifiant le décours de la MA,
dépister le stade pré-démentiel: « MCI évolutifs »,
à distinguer des déficits cognitifs non évolutifs du sujet âgé
(« MCI stables »)
JF Demonet Quadrimed Crans -Montana
DSM V:
MINOR NEUROCOGNITIVE DISORDERS
MINOR
MAJOR
JF Demonet Quadrimed Crans -Montana
Tests
Mémoire
citron,
clé,
ballon
Hypotheses on the time course / diagnosis power of markers of Alzheimer’s disease
(Jack et al., Lancet Neurol 2010)
JF Demonet
Quadrimedamyloid
Crans -Montana
empirical results: Jack et al, Brain 2010
concerning
load and hippocampal atrophy
Stade 1
Stade 2
Stade 3
Hypotheses on the time course / diagnosis power of markers of Alzheimer’s disease
(Jack et al., Lancet Neurol 2010)
JF Demonet
Quadrimedamyloid
Crans -Montana
empirical results: Jack et al, Brain 2010
concerning
load and hippocampal atrophy
Stage 0
normal brain
Negative
Negative
Negative
Sperling et al. 2011
« SNAP » asymptomatic non-Alzheimer pathology
Negative
Positive
Negative
les 3 piliers de la physiopathologie «Alzheimer»
très nombreux mécanismes lésionnels
+ « prion-like »
« misfolding
proteinopathies»:
Abeta amyloïde
Tau,
Alphasynucleine,
TDP43,
Huntingtine, …
+ composante
vasculaire
rôle pathologique
pivot de
ApoLipoProtéine E
E4/E4 odd-ratio 7-10
(précocité de survenue)
+ réaction
inflammatoire
(activation de la
microglie)
+ stress oxydatif
+ excito-toxicité
+ perturbations de
l’épigénèse
(acétylation,
méthylation des
histones),
+ etc …
40
Jellinger 2009, modifié de Kovacs and Budka 2009
JF Demonet Quadrimed Crans -Montana
les 3 piliers de la physiopathologie «Alzheimer»
très nombreux mécanismes lésionnels
+ « prion-like »
« misfolding
proteinopathies»:
Abeta amyloïde
Tau,
Alphasynucleine,
TDP43,
Huntingtine, …
+ composante
vasculaire
rôle pathologique
pivot de
ApoLipoProtéine E
E4/E4 odd-ratio 7-10
(précocité de survenue)
+ réaction
inflammatoire
(activation de la
microglie)
+ stress oxydatif
+ excito-toxicité
+ perturbations de
l’épigénèse
(acétylation,
méthylation des
histones),
+ etc …
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JF Demonet Quadrimed Crans -Montana
l’approche bio-médicale
Les 3 niveaux de description des «pathologies cognitives»
behaviour
phenotype,
syndrome,
symptoms
amnesia,
functional
systems
networks,
connecto
me,
circuits,
…
biology:
Cellular,
molecular
mechanism
s,
genetics,
-omics, …
aphasia, …
44
l’approche bio-médicale
Les 3 niveaux de description des «pathologies cognitives»
behaviour
phenotype,
syndrome,
symptoms
amnesia,
functional
systems
networks,
connecto
me,
circuits,
…
biology:
Cellular,
molecular
mechanism
s,
genetics,
-omics, …
aphasia, …
45
Démences «non-Alzheimer»
JF Demonet Quadrimed Crans -Montana
démences dégénératives
maladie d'Alzheimer
démences fronto-temporales
et atrophies lobaires
dégénérescence cortico-basale
démences à corps de Lewy
démence de la maladie de Parkinson
Paralysie Supra-nucléaire Progressive
maladie de Huntington
syndrome de Down
syndrome de Gertsmann-Straussler-Scheinker
rares atrophies spino-cérébelleuses, …
JF Demonet Quadrimed
Crans -Montana
d. corticales
d. souscortic.
éléments rendant le diagnostic de mal. Alzheimer non probable
(d’après Dubois et al., Lancet Neurology, 2007)
• histoire de la maladie: début soudain
début par tr. de marche, crises épilepsie,
tr. du comportement
• signes cliniques: signes neurologiques focaux, signes parkinsoniens
précoces
• autres affections de sévérité suffisante pour expliquer la démence
- démences non-Alzheimer, maladie cérébro-vasculaire
- dépression majeure
- perturbations métaboliques, toxiques, médicaments psychotropes
- anomalies IRM Flair ou T2 en zone temporale interne évocatrices de
lésions vasculaires ou infectieuses
JF Demonet Quadrimed Crans -Montana
démences dégénératives
maladie
« à corps de Lewy diffus »
 syndrome parkinsonien fruste
peu sensible à la L-DOPA
 déficit cognitif affectant spécialement
les fonctions exécutives, l’attention,
la perception visuelle
ces troubles sont apparus de manière couplée
avec le parkinsonisme voire l’ont précédé,
typiquement durant la même année;
 Hallucinations visuelles (+ sun-downing)
 Fluctuations cognitives
d. à corps de Lewy
Alzheimer
DAT scan
 autres éléments:
- neuroleptiques délétères (à éviter)
- anosmie
DD:
- dysautonomie, syncopes, chutes,
- Démence du Parkinson idiopathique
constipation
- troubles comportementaux du sommeil
démence plusieurs années après
paradoxal (sommeil agité, cris, éveil confus) les troubles moteurs
- Maladie
-Montana d’Alzheimer à un stade évolué
(McKeith et al., 2005)JF Demonet Quadrimed Crans
éléments rendant le diagnostic de mal. Alzheimer non probable
(d’après Dubois et al., Lancet Neurology, 2007)
• histoire de la maladie: début soudain
début par tr. de marche, crises épilepsie,
tr. du comportement
• signes cliniques: signes neurologiques focaux, signes parkinsoniens
précoces
• autres affections de sévérité suffisante pour expliquer la démence
- démences non-Alzheimer, maladie cérébro-vasculaire
- dépression majeure
- perturbations métaboliques, toxiques, médicaments psychotropes
- anomalies IRM Flair ou T2 en zone temporale interne évocatrices de
lésions vasculaires ou infectieuses
JF Demonet Quadrimed Crans -Montana
démences dégénératives:
démences lobaires fronto-temporales
imagerie: atrophie lobaire, souvent asymétrique,
 DFT à prédominance « comportementale » :
apathie/désinhibition
troubles du comportement social
 Aphasies progressives primaires
* non fluente et anarthrie progressive
* fluente avec tr. phonologiques («logopénique »)
* fluente avec troubles de la compréhension:
démence sémantique
 DFT avec troubles moteurs:
* syndrome cortico-basal: asymétrie ++
akinésie et hypertonie, apraxie, tr oculo-moteurs
atrophie fronto-pariétale unilatérale
* DFT - SLA
Neary et al., 1998; Boeve 2007
JF Demonet Quadrimed Crans -Montana
Retour sur les difficultés diagnostiques dans la maladie d’Alzheimer
Critères diagnostiques de maladie d’Alzheimer possible
McKahnn et al.,
révisés (2011)
a. décours atypique : les « core criteria » sont satisfaits mais soit le déclin
cognitif est de survenue soudaine, soit un déclin progressif ne peut pas être
authentifié
b. démence à présentation « mixte » :
les « core criteria » sont satisfaits mais il existe des éléments objectivant :
- une maladie cérébro-vasculaire de rendre compte des troubles cognitifs
→ intérêt de l’imagerie cérébrale
- des éléments suggérant une maladie à corps de Lewy diffus:
syndrome parkinsonien fruste, hallucinations visuelles, troubles du comportement du sommeil paradoxal,
- des éléments typiques de la démence fronto-temporale:
troubles du comportement social au premier plan, troubles du langage
- autres éléments en faveur:
d’une autre pathologie neurologique
ou d’une co-morbidité non-neurologique
ou d’une prise médicamenteuse susceptible de retentir de manière significative
sur les fonctions cognitives (e.g. Benzodiazépines, Neuroleptiques, Anticholinergiques)
JF Demonet Quadrimed Crans -Montana
Démences non dégénératives
vasculaires
infectieuses et inflammatoires
carentielles
toxiques
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
infarctus multiples
état lacunaire
maladie de Binswanger
angiopathie amyloïde
démence hémodynamique
CADASIL
vitamine B1
vitamine B12 (anémie
macrocytaire)
folates
vitamine PP
métaboliques, endocriniennes
•
•
•
•
•
dysparathyroïdie
dysthyroïdie
séquelles d'anoxie
encéphalopathie hépatique
troubles hydroJF Demonet
électrolytiques
• démence VIH
• neuro-syphilis
• neuro-borréliose
• maladie de Creutzfeldt-Jakob
• maladie de Whipple
• leucoencéphalopathie multifocale
• sclérose en plaques
• iatrogène (neuroleptiques,
anticholinergiques)
• toxiques (C Cl4)
• alcoolisme chronique
• syndrome de Korsakoff
• maladie de Marchiafava-Bignami
• pellagre
• dialyse chronique
mécaniques
• hématome sous-dural chronique
• hydrocéphalie chronique de l'adulte
• processus expansif
Quadrimed
Crans -Montana
• séquelles
de traumatisme crânien
éléments rendant le diagnostic de mal. Alzheimer non probable
(d’après Dubois et al., Lancet Neurology, 2007)
• histoire de la maladie: début soudain
début par tr. de marche, crises épilepsie,
tr. du comportement
• signes cliniques: signes neurologiques focaux, signes parkinsoniens
précoces
• autres affections de sévérité suffisante
• dépression majeurepour expliquer la démence
- démences non-Alzheimer, maladie cérébro-vasculaire
- perturbations métaboliques, toxiques, médicaments psychotropes
- anomalies IRM Flair ou T2 en zone temporale interne évocatrices de
lésions vasculaires ou infectieuses
JF Demonet Quadrimed Crans -Montana
Démences vasculaires
cadre diagnostique hétérogène
vasculaires
ť 15%
des démences
infarctus multiples
infectieuses et inflammatoires
• démence du SIDA
différents
types de lésions: artères
gros(neuro-syphilis)
calibre vs de
• paralysiede
générale
•
état lacunaire
• agents infectieux non cenventionnels
•
maladie
de Binswanger
petit
calibre
(lipohyalinose, lien
++ avec
HTA)
maladie
de
Creutzfeldt-Jakob
•
angiopathie amyloïde
• maladie de Whipple
•
démence hémodynamique
• leucoencéphalopathie multifocale
état lacunaire
• sclérose en plaques
infarctus multiples
carentielles
maladie
de Binswanger
•
vitamine B1
démence
hémodynamique,
•
vitamine B12 (anémie
« CADASIL
», …
macrocytaire)
toxiques
• iatrogène (neuroleptiques,
anticholinergiques)
• toxiques (C Cl4)
•
folates
- •critère
proposé
par certains:
• alcoolisme chronique
vitamine
PP
syndrome de Korsakoff
évolution par à-coups; signes• neurologiques
focaux
de Marchiafava-Bignami
métaboliques endocriniennes
temporellement
(3 mois) liés à•• maladie
1
ou
plusieurs
lésions
pellagre
•
dysparathyroïdie
vasculaires
supra-tentorielles• dialyse
au scanner
ou à l’IRM
chronique
•
dysthyroïdie
•
séquelles d'anoxie
mécaniques
souvent
associéeshépatique
à des lésions
dégénératives
•
encéphalopathie
• hydrocéphalie
chronique de l'adulte
• limite:
troubles angiopathie
hydro• processus expansif
cas
amyloïde
• séquelles
de traumatisme crânien
JF Demonet Quadrimed
Crans -Montana
électrolytiques
Démences d’origine
vasculaire
-nosologie en évolution
-→ VCI
majorité des cas =
co-morbidité vasculaire
et dégénérative
• multiples
infarctus de petite (lacunes)
et très petite taille prédominant dans noyaux gris, capsules, centres semi-ovales
→ IRM (T2, T2*, FLAIR, DTI):
multiples lacunes, micro-saignements et hyperintensités SB
Eléments cliniques en faveur (Hachinski et al. 2006):
- multiples antécédents et facteurs de risque cardiaques (e.g. arythmie) et
vasculaires (e.g. diabète)
- signes neurologiques focaux
- troubles de la marche, de l’équilibre, incontinence urinaire
- syndrome pseudo-bulbaire: tr. déglutition, voix, parole, rire et pleurer
spasmodique
- dépression
JF Demonet Quadrimed
Crans -Montanades fonctions exécutives
- neuropsychologie: prépondérance
des troubles
from AD to «ABCDs»,
i.e. Ageing-Brain Cognitive
Diseases
«Vascular dementia»
A
A broader perspective,
enlarged to the whole spectrum of
age-related dementing diseases,
frequently combined at late stages
B
Etiological diagnosis categories
C Fronto-temporal lobar
in patients @Leenaards Memory Centre
20%
diffuse Lewy body disease
degeneration (e.g. TDP43 )
D
Cerebral amyloid angiopathy
Argyrophilic grain disease
Hippocampal sclerosis
PART
… etc …
conduite à tenir
JF Demonet Quadrimed Crans -Montana
Pourquoi faire un diagnostic précoce ?
 pour éviter les situations à risque
 préparer psychologiquement et matériellement
l ’entourage
 donner le maximum de chance aux traitements
spécifiques
JF Demonet Quadrimed Crans -Montana
Pourquoi un diagnostic pré-symptomatique ?
Parce que la prévention peut être renforcée
et des espoirs thérapeutiques existent !
2010, 133:1312-27
JF Demonet Quadrimed Crans -Montana
Diagnostic des démences: conduite à tenir
1) Interrogatoire systématique: patient et entourage
- quelle est la plainte? trouble de la mémoire +++, trouble du
langage, trouble du comportement, …
- qui se plaint ? le patient ou les proches +++ (anosognosie )
-entourage: → éléments objectifs de biographie du patient
 évolution ? insidieuse ou à-coups ?
 retentissement dans la vie quotidienne ?
(activités quotidienne, orientation, humeur);
charge pour le conjoint, les proches;
 ATCD personnels et familiaux (tout type de pathologie,
surtout neuro-psychiatrique et cardio-vasculaire)
 prises médicamenteuses, alcool, toxiques
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Crans -Montana
Diagnostic des démences: conduite à tenir
à ne pas oublier:
2) l’examen clinique
- général
maladies « non-neurologiques »: tr. cardio-vasculaires: HTA; diabète
altération état général; handicaps sensoriels, articulaires
- neurologique: signe focalisé (e.g. syndrome pyramidal)
syndrome parkinsonien
mouvements anormaux
trouble de la marche
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Crans -Montana
Diagnostic des démences: conduite
à tenir
3) Examens complémentaires
 Neuropsychologie: quantification et analyse des déficits cognitifs:
score pathologique au test MoCA < 26
 Imagerie cérébrale: Scanner cérébral ou si possible IRM (T1, T2, FLAIR, T2*):
1a) éliminer une étiologie secondaire:
tumeur (e.g. méningiome frontal), hématome sous-dural chronique, hydrocéphalie
« à pression normale»
1b) identifier des anomalies typiques d’autres démences primaires
démences fronto-temporales: atrophie focalisée
lésions vasculaires multiples, micro-saignements
2) renforcer le diagnostic positif:
atrophie diffuse, plus marquée en temporal interne
* cas douteux, formes de début: imagerie isotopique SPECT voire PET (18F-Glucose)
hyposignal en temporo-pariétal bilatéral
 Biologie: hémogramme, ionogramme, syndrome inflammatoire, hypothyroïdie,
B12, folates, diabète, dyslipidémie;
selon le contexte: sérologies HIV, Syphilis, Lyme,
pour renforcer le diagnostic: génotypage ApoE: ε4/ ε4 : risque de MA +++
dosages beta-Amyloïde/tau LCR
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Critères pour référer à un Centre Mémoire
Consensus 2012: Monsch A et al, Rev Med Suisse 2013
•
Résultats des tests de dépistage cognitif peu probants, avec persistance des troubles
cognitifs et nécessité d’effectuer un examen neuropsychologique;
•
Diagnostic différentiel démence – dépression peu clair
•
Troubles cognitifs chez un patient de moins de 65 ans
•
Symptomatologie atypique (p.ex. troubles du comportement à un stade précoce), ou
évolution atypique (p.ex. progression rapide)
•
Suivi après un épisode confusionnel aigu (delirium) p.ex. lors d’un séjour à l’hôpital.
•
Patients souffrant de troubles cognitifs et de comorbidités multiples
•
Divergence dans les informations fournies par le patient, ses proches et les résultats
recueillis
•
Constellations relationnelles problématiques ou difficultés à gérer la situation pour
l’une ou l’autre des personnes impliquées (patient, proches, médecin)
•
Difficulté d’évaluation de l’impact des troubles cognitifs sur le fonctionnement au
quotidien (p.ex. conduite automobile)
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prévenir
retarder
guérir ?
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PREVENTION +++
Prévention active des facteurs de risque « classiques »
 Sédentarisme
 Obésité
 HTA
 Hypercholestérolémie (LDL)
 Diabète
Tout ce qui est bon pour le cœur
est bon pour le cerveau
ELEVATION / MAINTIEN DU NIVEAU
SOCIO-EDUCATIF,
entretenir activités intellectuelles et physiques,
facteurs de « résistance » à la pathologie,
« réserve cognitive »
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principes de prise en charge
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4 étapes clés
• diagnostic
• introduction des aides quotidiennes &
prévention des risques (e.g. permis de
conduire)
• gestion des troubles du comportement
• préparation de l’entrée en institution
soignants
entourage
patient
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Troubles de la mémoire: l’affaire de tous
Quatre Centres Mémoire
dans le Canton de Vaud:
Centre Leenaards de la mémoire - CHUV:
. Centre de référence pour le Canton
. Centre de proximité pour la région lausannoise
Prise en charge
multiples
(patient, famille)
Mont-Paisible 16, CHUV
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. troubles
touchant la
mémoire et les
fonctions
cognitives
. troubles
psychologiques
et pertes
d’autonomie
associés
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[email protected]
www.centrememoire.ch
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