UE 2.7 La maladie d’Alzheimer I- Généralités 1. Historique - « Le dément est un riche qui est devenu pauvre, tandis que l’idiot a toujours été pauvre » Esquirol - La démence est purement organique. Elle est chronique et acquise. - Alois Alzheimer (neuropathologiste et psychiatre) a décrit pour la 1ère fois un cas clinique d’Alzheimer : examen au microscope le cerveau d’un homme de 51 ans et découvre des plaques séniles 2. Définition de la démence = Altération acquise des fonctions cognitives suffisantes pour entrainer une perte d’autonomie -Tant qu’il n’y a pas de répercussions sur la vie quotidienne on ne parle pas de démence. La démence est mentionnée quand elle a un impact dans la vie quotidienne. - La démence touche l’ensemble des fonctions cognitives - C’est une pathologie insidieuse 3. Types de démence - La plus fréquente des démences : -maladie d’Alzheimer (60% des démences) Les autres démences : -démences vasculaires (le patient peut apprendre, mais ne retrouve pas le « chemin » pour accéder à ses connaissances) -démences à corps de Lewy (entre Alzheimer et Parkinson) -démences mixtes (vasculaire + Alzheimer) -démences fronto-temporales (DFT) - démences de Parkinson - 4. Physiopathologie Affection neurodégénérative du système nerveux central conduisant irréversiblement à la perte de mémoire et des fonctions cognitives Deux types de lésions : o Plaques séniles : dépôts anormaux entre les neurones d’une protéine (béta-amyloïde) o Dégénérescence neuro-fibrillaires : accumulation de filaments anormaux => Il en résulte la mort du neurone et une atrophie cérébrale ce qui entraine un déficit en acétylcholine (qui est le principal neuromédiateur entre deux neurones) - Les hippocampes sont les premiers à être touchés par l’atteinte dégénérative dans la maladie d’Alzheimer 1 UE 2.7 5. Epidémiologie - 2001 : 450000 cas en France 100000 nouveaux cas par an La durée de la maladie est de 8 à 12 ans. Seules les 4 dernières années sont médicalisées A partir du moment ou la maladie est diagnostiquée l’espérance de vie est de 5,9 ans 6. Facteurs de risque - II- L’âge : plus on augmente dans l’âge plus le risque est important. D’après la courbe démographique : le sexe féminin est plus exposé mais on peut expliquer cela parce qu’elles vivent plus longtemps. Facteurs génétiques et héréditaires Éducation, activité intellectuelle et l’optimisme Habitudes alimentaires Hypertension et cholestérol Œstrogènes et traitement hormonal substitutif Aluminium Tabagisme Le diagnostic 1. Les problèmes de diagnostic Une maladie sous diagnostiquée - 50% ne sont pas diagnostiqué - Confusion avec le vieillissement normal - Polypathologies des sujets âgés - Début insidieux et progressifs (pas de plainte, dépression) - Accès aux moyens diagnostiques - Hétérogénéité des formations médicales - Ttt non efficace Un dément qui crie c’est qu’il a mal. 2. Les troubles du comportement : Agressivité : hétéro-agressivité / auto-agressivité Dénutrition : le patient n’a plus faim mais on ne sait pas pourquoi. Très important car risque de décès +++ - Apathie : perte de l’élan vital, repli sur eu même - Déambulation - Comportement répétitif Les troubles du comportement sont les seuls éléments que l’on peut traiter. - 3. Reconnaitre une maladie d’Alzheimer : - La plainte mnésique : signe essentiel 2 UE 2.7 - - - - Trouble de la mémoire, portant sur les faits récents, d’apparition progressive (en quelques mois ou quelques années) retentissant sur la vie quotidienne. La maladie touche la mémoire épisodique. Début insidieux (plus de six moins = chronicité) La maladie d’Alzheimer n’est pas seulement une maladie cognitive Elle se traduit également par des modifications de l’humeur et du comportement : repli social, apathie, diminution de l’intérêt voir les activités routinières. Quand une personne âgée fait une dépression il faut se demander si c’est pas un signe annonciateur de la maladie d’Alzheimer Dysfonctionnement du langage : après les troubles de la mémoire, l’altération du langage est le désordre cognitif le plus fréquemment allégué par le patient. Initialement, cela se limite à une simple difficulté de dénomination d’objets, qui est compensée par l’utilisation des périphrases Troubles des praxies Trouble des fonctions exécutives : difficultés à organiser et à réaliser des taches complexes (déclarations d’impôts, planifier un trajet, problèmes de calcul…) Troubles visuo-spatiaux Troubles de l’orientation temporo-spatiale Troubles de l’humeur et du comportement : o Syndrome dépressifs ; apathie ; irritabilité ; anxiété Le diagnostic est basé sur :-essentiellement clinique (un trouble de mémoire associé à un autre trouble neuropsychologique, un impact sur les activités quotidiennes) - absence de syndrome confusionnel (confusion = début brutal, phénomène très aigu. Ne pas confondre avec la démence qui est quelque chose de chronique) -la normalité de certains examens complémentaires (bilan standardisé) - scanner et IRM peuvent montrer une atrophie cérébrale (un des premiers signes de la maladie d’Alzheimer – atrophie des hippocampes) - scintigraphie cérébrale peut montrer des anomalies 4. Examens complémentaires Examen général et neurologique : normal - Imagerie cérébrale : permet d’éliminer une autre cause de démence et de mettre en évidence une atrophie prédominant dans les régions temporales. × Test neurologiques : o Feuille d’évaluation de MMSE - 30 points sur l’orientation dans le temps ; apprentissage (3mots à retenir) ; numération ; langage ; praxie constructives. => Le patient doit être supérieur à 26 (en dessous de 23 ce n’est pas normal) - o Examen des fonctions supérieures 3 UE 2.7 Fonction cognitive explorée Exemple de test Mémoire épisodique 5 mots Troubles visuo-spatiaux Horloge Langage Fluence verbale Orientation Orientation temporo-spatiale o Les 5 mots o Test de l’horloge o Test de fluence verbale Une minute pour dire le maximum de noms d’animaux III- Les traitements 1. Les traitements non médicamenteux - La prise en charge non médicamenteuse et l’accompagnement du patient et de sa famille doivent être privilégiés et faits systématiquement. Ils font partie du plan de soin personnalisé. - Dans ce cadre sont tout particulièrement importantes : - Les tentatives d’aménagement spatial et temporal du lieu de vie - La possibilité de participation à des activités récréatives et socialisantes structurées ou physiques - La formation des équipes soignantes et l’aide aux aidants - Il existe aussi des modalités de prise en charge individuelle qui doivent être tentées et adaptées, même dans les formes sévères. - Il est important de préserver l’autonomie et la stimulation des patients 2. Les traitements symptomatiques - Effets Effets Effets Effets Effets Effets sur sur sur sur sur sur la cognition les activités de la vie quotidienne le fonctionnement global le délai d’institutionnalisation la charge de l’aidant le comportement 3. Les traitements médicamenteux - Inhibiteurs de l’acétylcholinestérase (EXELON, REMINYL, ARICEPT) Les antiglutamatergiques (EBIXA) Les antidépresseurs (IRS) Les thymorégulateurs (TEGRETOL) Neuroleptiques atypiques (RISPERDAL) (traitement de l’agitation du schizophrène) : ce n’est pas forcément un choix. On peut se demander pourquoi un traitement psy est utilisé pour une maladie organique. 4. Ce qu’il faut éviter - La contention physique 4 UE 2.7 - Neuroleptiques / Benzodiazépines (LEXOMIL) / Tricycliques 5. Les dix commandements - Près de la personne, tu te tiendras Son nom tu diras Son corps, tu toucheras A sa hauteur et face à lui, tu te tiendras Un contact visuel, tu établiras Lentement et distinctement tu parleras Des mots simples et concrets des phrases courtes tu emploieras Un message à la fois tu donneras Aux énoncés affirmatifs tu recourras IV- Conclusion - Maladie fréquente, augmente avec l’âge Intérêt du diagnostic précoce Importance de la recherche Importance de l’aide aux aidants Importance des 10 commandements 5