2. Voies urinaires basses - Cours de PCEM2 2009/2010 à Amiens

Embryologie.
DEVLEOPPEMENT DE L’APPAREIL URINAIRE
Introduction
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Double origine :
o Mésodermique.
o Et endodermique.
Développement lié à celui de l’appareil génital.
Les reins définitifs seront fonctionnels dès la 12ème semaine.
Les voies urinaires dérivent des bourgeons urétéraux et du sinus urogénital d’origine
entoblastique.
Le placenta :
o Fonction d’homéostasie.
o Élimine les déchets métaboliques du sang fœtal.
Le rein fœtal: immature mais indispensable au bon développement fœtal.
Filtration de l’urine dés la 10ème semaine.
La diurèse augmente avec la gestation.
Urine fœtale: principale source du liquide amniotique.
I. Anatomie du rein
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Forme de haricot.
Situation:
o Des 2 cotés de la colonne vertébrale.
o Contre la paroi abdominale postérieure.
o En arrière du péritoine.
Dimensions: 12 Χ 3 X 6 cm.
Les glandes surrénales surmontent les reins.
Pole supérieur :
o Droit : niveau 12ème côte.
o Gauche: entre 11ème et 12ème côte.
1. Anatomie macroscopique
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Au niveau du hile :
o Les artères rénales et les nerfs rentrent.
o Les veines, les lymphatiques et les uretères sortent.
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Embryologie.
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Cheminement de l’urine : petits calices, calices, bassinet , uretères, vessie.
Organe multilobé.
2 zones fonctionnelles :
o Corticale (périphérie).
o Médullaire (centrale).
2. Vascularisation
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L’artère rénale qui naît de l’Aorte en dessous de l’a mésentérique supérieure.
La vascularisation veineuse se calque sur la circulation artérielle. Les V rénales rejoignent la VCI.
3. Anatomie microscopique
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Environ 1 million de néphrons.
Un néphron comprend :
o Glomérule (capillaires artériels).
o Capsule de Bowman.
o Les tubules : TCP, anse de Henlé, TCD, tube collecteur.
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Embryologie.
II. Cordon néphrogène
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La Gastrulation (fin 3ème semaine) permet l’individualisation :
o Endoderme.
o Chordo-mésoderme.
o Ectoderme.
Le mésoderme va se condenser en 3 domaines :
o Mésoderme para-axial.
o Mésoderme intermédiaire.
o Lames latérales.
Le cordon néphrogène dérive du mésoderme intermédiaire, et est à l’origine de l’appareil
urinaire et génital.
Segmentation selon un gradient cranio-caudal: formation des néphrotomes.
Trois groupes différents de rein se développent :
o Pronéphros.
o Mésonéphros.
o Métanéphros.
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Embryologie.
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Les canaux excréteurs des appareils urinaire et génital aboutissent, au début, dans une cavité
commune : le cloaque.
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La différenciation des néphrotomes :
o Se fait au contact d’une branche artérielle : capsule de Bowman.
o Pole excréteur dans le canal collecteur: canal de Wolff.
Néphronogénèse :
o Néphrotomes pleins.
o Vésicules.
o Tubules.
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III. Ebauche rénale
1. Pronephros
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Il est éphémère :
o Apparaît 3ème semaine.
o Régresse en 1 semaine.
Il est à l’origine de néphrons non fonctionnels.
2. Mesonephros (corps de Wolff)
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Il apparaît fin 4ème semaine, involue vers la 10ème semaine.
Il a un rôle essentiel dans la différenciation sexuelle.
3. Metanephros (rein définitif)
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Mise en place avant l’involution du mésonéphros.
Il commence à se développer à la 5ème semaine.
Sa maturation longue jusqu’au 8ème mois de la vie extra-utérine.
Il acquière une fonction de filtration et d’excrétion dès la 12ème semaine.
L’urine est excrétée dans la cavité amniotique.
III. Néphrogénèse
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Mise en place de néphrons fonctionnels, entre la 8ème et la 38ème semaine, environ 800 000.
Action inductrice du bourgeon urétéral, dérivé du canal de Wolff.
Mise en jeu de facteurs de croissance (TGFβ), de transcription, protéines de structure, voies de
signalisation (Wilms Tumor).
Développement du réseau vasculaire sous l’effet du VEGF.
Mésoderme métanéphrotique
Bourgeon urétéral
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Unités sécrétoires (capsule de Bowman).
Voies excrétrices (TCP, anses de Henlé, TCD).
Canaux collecteurs (uretères, calices, tubes
collecteurs).
Embryologie.
1. Bourgeon urétéral
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Vers la 4ème -5ème semaine.
Il dérive de l’extrémité caudale du canal de Wolff, prés de son entrée dans le cloaque.
2 types de branches :
o Branche terminale qui ne se divise plus (ampoule urétérale).
o L’autre branche poursuit des divisions dichotomiques.
Pénètre le métanéphros: induit la formation d’un capuchon de mésoblaste.
2. Blasteme métanéphrogène
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Néphrotomes au contact des ampoules urétérales.
Puis, néphronogénèse :
o Néphrotomes pleins.
o Vésicules.
o Tubules.
Le tube s’allonge en S : formation de 3 segments distincts.
Trois vagues de néphronogénèse.
V. Maturation
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Dans une coupe de rein fœtal on observe des néphrons de maturité différente (3 vagues de
néphronogénèse entre la 8ème et 38ème semaine) :
o Matures : jonction cortico-médullaire.
o En cours de différenciation : cortex moyen.
o Tissu métanéphrogène indifférencié persiste sous la capsule rénale jusque la 36ème
semaine.
Aspect lobulé.
Migration due à la croissance de la partie caudale de l’embryon :
o Au départ proches l’un de l’autre dans le basin.
o Puis position abdominale et éloignement.
o Position adulte au cours de la 9ème semaine.
VI. Voies urinaires
1. Voies urinaires hautes
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Embryologie.
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Tubes collecteurs, bassinets, uretères.
BU : uretère.
Premières ramifications : calices (vers 12ème semaine).
Ramifications profondes : tubes collecteurs en communication avec les néphrons.
2. Voies urinaires basses
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a. Vessie
Le septum urorectal va diviser le cloaque :
o A la partie dorsale on retrouve le rectum.
o Et la partie ventrale correspond au sinus uro-génital.
Sinus uro-génital : origine entoblastique.
o Haut : allantoïde à l’origine de l’ouraque (cordon fibreux, du sommet de la vessie à
l’ombilic).
o Limite inférieur : membrane urogénitale.
o Face postéro-latérale : canaux de Wolff.
Le tissu conjonctif et le muscle lisse dérivent du mésoblaste splanchnique.
Les canaux de Wolff délimitent les segments supérieur et inférieur.
Face postérieure de la vessie.
Abouchement :
o Canaux de Wolff (canaux déférents) : position caudale.
o BU (uretères): migration en position craniale.
Trigone mésoblastique qui sera recouvert par un épithélium d’origine endodermique.
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Embryologie.
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b. Urètre
Majeure partie d’origine entoblastique (segment inférieur du sinus uro-génital).
Chez la femme il est court.
Chez l’homme il est constitué de 3 portions : prostatique, membraneuse et pelvienne.
c. Prostate
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Double origine :
o Endodermique.
o Mésodermique.
A la 9ème semaine, à partir de l’urètre prostatique, il y a formation de 2 bourgeons qui colonisent
le mésenchyme environnant.
Formation des canaux excréteurs à la 12ème semaine.
Les cellules glandulaires vont se développer autour des canaux excréteurs à la 15ème semaine.
Développement hormone-dépendant des androgènes.
Même mécanisme pour la glande de Littré.
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d. Vésicule séminale
Les bourgeons dérivent de la partie distale du conduit mésonéphrotique.
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VII. Malformations
1. Malformations rénales
a. Anomalies de nombres
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Agénésie rénale :
o Dégénérescence des BU avant d’avoir induit la différenciation des néphrons.
o Uni ou bilatérale.
o +/- associé à d’autres malformations.
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Embryologie.
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Reins surnuméraires, ectopie, duplication rénale, en fer à cheval.
b. Anomalies de structure
Reins multikystiques
Dysplasie : anomalie de la différenciation rénale: absence de structure néphronique normale.
Conséquences :
o Reins volumineux, multikystiques.
o Vessie et uretères classiquement hypoplasiques.
Analyse microscopique :
o Tissu conjonctif abondant.
o Foyers de tissu cartilagineux.
o Absence de glomérules normaux.
Signes cliniques :
o Oligoamnios (absence de diurèse fœtale): impose de rechercher des reins multikystiques.
Polykystose rénale
Caractère familial.
Souvent associée à des kystes hépatiques.
Formation de kystes, par dilatation des anses de Henlé, conduisent à l’insuffisance rénale.
Forme dominante : 1/1000.
o Mutation PKD 1 (85%) code pour Polycystine 1.
o Mutation PKD 2 code pour Polycystine 2.
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Embryologie.
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Polycystines exprimées par cellules du TCP : influencent la prolifération, la différenciation
et la morphogénèse des TCP.
Forme récessive : 1/ 20 000.
o Mutation PKHD1 code pour la fibrocystine (rôle ?).
o Aspect :
o Reins volumineux hyperéchogènes.
o Microkystes en rayon de roue.
o Histologie:
o Dilatation des tubes collecteurs.
o Glomérules normaux ou atrophiques.
o La quantité de liquide dépend de la sévérité de l’atteinte.
o S’accompagne :
o Fibrose pancréas.
o Fibrose espaces portes du foie.
o Prolifération des canaux biliaires.
2. Malformations urinaires
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Majoritairement : uropathies obstructives.
Dilatation des voies urinaires en amont de l’obstacle.
a. Obstructions hautes
Serait provoquer par une anomalie d’histogénèse des fibres musculaires lisses et/ou du tissu
conjonctif au niveau de la paroi.
Fréquence :
o Sexe masculine plus fréquent que chez les sexes féminin.
o Gauche plus fréquent qu’à droite.
Localisation :
o Syndrome de jonction: obstacle de la jonction pyélo-urétérale.
o Origine de l’uretère juxtavésical.
b. Obstructions basses
Souvent associées à d’autres malformations.
Dilatation de la vessie : installation d’une vessie de lutte, pronostic très péjoratif.
Conduit à une anurie, un anamnios puis mort fœtal in utero.
c. Anomalies de l’uretère
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Anomalie de trajet.
Anomalie de calibre : méga uretère.
Anomalies de nombre : duplications (fréquentes) partielles ou complètes.
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d. Malformation de l’orifice urétéral
Reflux vésico-urétéral : défaut du sphincter à la jonction vessie-uretère.
Ectopie de l’orifice urétéral.
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e. Extrophie de la vessie
Formation anormale de la paroi abdominale : exposition extérieure de la paroi postérieure de la
vessie.
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Embryologie.
f. Défaut de migration
VIII. Diagnostic prénatal
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Signe d’appel : Oligoamnios (+++).
Va être à l’origine de déformations secondaires:
o Des members.
o Du visage.
o Hypoplasie pulmonaire.
Dès la 12ème semaine : visualisation des reins et de la vessie.
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