Maladie de Crohn et RCH - polys-ENC

Crohn et RCH (118) -1-
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Question 118 :
MALADIE DE CROHN ET RECTOCOLITE
HEMORRAGIQUE
Diagnostiquer une maladie de Crohn et une rectocolite hémorragique
La maladie de Crohn (MC) et la rectocolite hémorragique (RCH) sont les 2 causes de MICI
(maladies inflammatoires cryptogénétiques intestinales). Parfois, il n’est pas possible
d’affirmer avec certitude la MC ou la RCH et on dit que le malade a une colite inclassée ou
indéterminée (après élimination des autres causes de colites, cf diagnostic différentiel).
MC et RCH peuvent paraître très proches dans leur symptomatologie, leur mode évolutif et
leur traitement. En fait, de nombreuses différences existent.
I- PHYSIOPATHOLOGIE
L’étiologie des MICI n’est pas bien connue. Les lésions intestinales sont la conséquence
d’une activation non régulée du système immunitaire muqueux. Il existe une inflammation
muqueuse médiée par une activation de l’immunité cellulaire et humorale avec augmentation
de la production de cytokines. En amont de cette activation interviennent des facteurs
environnementaux et des facteurs génétiques.
Le plus important facteur environnemental connu, intervenant dans la MC, est le tabagisme
qui augmente le risque de développer une MC et qui est responsable de MC plus sévères que
chez les non-fumeurs. Il est démontré qu’arrêter de fumer diminue la sévérité de la maladie
(arrêter de fumer est un objectif thérapeutique majeur dans la MC). A l’inverse dans la RCH,
le tabagisme a tendance à améliorer la maladie (ce n’est pas une raison pour inciter ces
malades à fumer !). L’appendicectomie faite pour appendicite vraie est un facteur de
protection du développement d’une RCH, sans explication encore bien claire.
Il est probable que des facteurs infectieux (flore digestive endogène ou agents infectieux
pathogènes bactériens ou viraux) sont impliqués dans le déclenchement des MICI, mais ceci
n’est pas démontré. De même certains médicaments peuvent déclencher une poussée d’une
MICI connue (anti-inflammatoires non stéroïdiens - AINS).
Les facteurs génétiques commencent à être connus. La maladie est familiale dans 10% des cas
de MC et 5% des cas de RCH. Un gène de susceptibilité de la MC situé sur le chromosome 16
vient d’être cloné (intitulé NOD2 ou CARD15), mais il en existe d’autres, encore non
localisés ou clonés.
II- EPIDEMIOLOGIE
Ce sont des maladies rares. L’incidence en France est d’environ 6 pour 100 000 habitants/an
pour la RCH et 5 pour 100 000/an pour la MC. Elles touchent les sujets jeunes : pic de
fréquence 20-30 ans avec un second (petit) pic vers 50-60 ans. Il y a une petite prédominance
féminine dans la RCH.
III- LESIONS ANATOMIQUES ET ANATOMOPATHOLOGIQUES
Les différences entre RCH et MC sont d’une grande aide au diagnostic différentiel entre ces 2
maladies.
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A- RCH
Les lésions sont limitées au côlon et au rectum, épargnant l’anus et le reste du tube digestif.
Elles touchent toujours le rectum et peuvent avoir une évolution ascendante dans le sigmoïde
puis le reste du côlon, soit d’emblée à la première poussée, soit lors de poussées ultérieures.
Elles sont limitées au rectum ou au recto-sigmoïde dans environ 60% des cas, et dans 40% des
cas, elles sont plus étendues.
Les lésions histologiques sont limitées à la muqueuse. Elles sont diffuses dans les zones
touchées, homogènes, sans intervalle de muqueuse saine. Il existe un infiltrat
lymphoplasmocytaire du chorion, des abcès cryptiques et une perte de la muco-sécrétion. Il
n’y a jamais de granulome épithélioïde. Aucune de ces lésions n’est spécifique de la RCH.
Il existe souvent une modification de l’architecture de la muqueuse avec raréfaction et
désorganisation des cryptes. Cet aspect est commun avec la MC et témoigne de la chronicité
(importance dans le diagnostic différentiel avec les colites aiguës)
B- MC
Les lésions peuvent toucher tout le tube digestif, c’est à dire le tube digestif haut (œsophage,
estomac), l’intestin grêle, le côlon, le rectum et l’anus.
La répartition des lésions dans le grêle (iléon terminal le plus souvent, plus rarement autres
localisations dans le grêle) et le côlon est la suivante : grêle seul : 30%, côlon/rectum seul :
25%, côlon/rectum et grêle : 40% (en général, atteinte iléo-colique droite prédominante, c’est
à dire iléon terminal, caecum/côlon droit).
L’anus et le périnée sont touchés dans environ 15% des formes iléo-coliques droites et dans
50-75% des formes rectales et coliques gauches.
Les lésions digestives sont segmentaires, discontinues, laissant des intervalles de muqueuse
saine entre les lésions, et hétérogènes (coexistence de lésions d’importance variable). Elles
peuvent toucher toute l’épaisseur de la paroi avec des ulcérations parfois profondes (fissures
ou fistules pouvant toucher d’autres organes – fistule recto-vaginale, fistule grêlo-colique,
fistule grêlo-grêlique, fistule entéro-cutanée, abcès autour du tube digestif), des sténoses
fibreuses ou inflammatoires (iléon terminal).
Les lésions histologiques sont hétérogènes d’un prélèvement à l’autre, l’inflammation est
transmurale, parfois focale dans la muqueuse. Il existe des granulomes épithélioïdes
(tuberculoïdes) sans nécrose caséeuse dans environ 50-60% des cas. La présence de tels
granulomes est presque pathognomonique de la MC dans les pays occidentaux. Les autres
causes de colite avec granulome tuberculoïde sont la tuberculose (exceptionnelle en France)
et la sarcoïdose dont l’atteinte digestive est exceptionnelle. On peut trouver une fibrose de la
sous-muqueuse et de la séreuse. La mucosécrétion est moins altérée que dans la RCH et les
abcès cryptiques sont moins fréquents. Il existe aussi des anomalies architecturales.
IV– SIGNES CLINIQUES
Les MICI sont des maladies chroniques dont l’évolution se fait par poussées de quelques
semaines entrecoupées par des périodes de rémission de durée plus ou moins longue :
semaines à années. Il y a de rares formes d’évolution subintrante. Il existe des signes digestifs
et des signes extra-digestifs. La présence de signes digestifs évoquant une MICI impose une
prise en charge gastroentérologique d’emblée sans passer par une étape de traitement
symptomatique.
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A- RCH
Le symptôme caractéristique est l’évacuation glairo-sanglante afécale, impérieuse, plusieurs
fois dans la journée et dans la nuit. L’évacuation de sang rouge par l’anus est un signe
constant dans la RCH. Les évacuations sont associées à un syndrome rectal (ténesme,
épreintes, fausses envies) et parfois des coliques abdominales soulagées par l’évacuation
pathologique ou un gaz. Dans les rectites basses, les symptômes peuvent être limités à des
rectorragies de sang rouge isolées, enrobant les selles.
Dans les formes étendues, les selles sont anormales, liquides (elles sont souvent normales ou
dures dans les formes distales). Les douleurs abdominales à type de colique sont fréquentes,
parfois intenses. Il n’y a une altération de l’état général que dans les formes sévères. La fièvre
(> 37,8°C), l’amaigrissement, la pâleur, la tachycardie sont des signes cliniques de gravité.
L’examen de l’abdomen est souvent normal (formes basses) ou montre parfois une sensibilité
de la fosse iliaque gauche. L’anus (à examiner systématiquement, surtout en cas de
rectorragies) est normal. Au toucher rectal, on perçoit une muqueuse rectale granitée et
sanglante. Dans les formes très sévères, on peut noter un météorisme tympanique et des
douleurs abdominales diffuses aggravées par la palpation.
B- MC
Les manifestations cliniques de la MC sont plus variées, pouvant expliquer les retards
diagnostiques. La présentation clinique la plus fréquente (forme iléo-colique droite) est une
diarrhée chronique associée à des douleurs de la fosse iliaque droite et un amaigrissement.
Les caractéristiques des symptômes les plus fréquemment rencontrés au cours d’une poussée
de MC sont :
 Diarrhée chronique avec des selles fécales liquides ou molles, contenant rarement du
sang ; il s’agit rarement d’évacuations glairo-sanglantes, comme dans la RCH ; point
important, il existe souvent des selles nocturnes ; dans certaines formes sans atteinte
colique, le transit est parfois normal ;
 Douleurs abdominales, soit à type de coliques précédant les selles, pouvant réveiller le
malade, soit à type de syndrome de Kœnig, témoignant d’un obstacle sur l’intestin grêle
(fréquent), soit plus continues ; les douleurs sont rarement très intenses, mais sont quasi
constantes ;
 Amaigrissement : lié surtout à la réduction des apports alimentaires (douleurs, peur
d’aggraver la diarrhée, régimes abusifs prescrits ou non par les médecins) ;
 L’atteinte ano-périnéale est très fréquente, elle précède l’atteinte digestive chez un tiers
des malades atteints: fissures (ulcérations) anales de siège parfois atypique, larges,
creusantes, parfois paradoxalement indolores, fistules périnéales (ano ou recto-cutanées,
ano ou recto-vaginales) souvent compliquées d’un abcès, sténose anale.
 Syndrome occlusif ou « subocclusif »;
 Syndrome appendiculaire, révèle souvent l’iléite terminale ;
 Fièvre au long cours ;
 Retard staturo-pondéral chez l’enfant ;
A l’examen, on recherche essentiellement un amaigrissement, un empâtement de la fosse
iliaque droite, une masse palpable, un ou des orifices fistuleux cutanés et périnéaux, un abcès
de la marge anale, une ulcération anale, une fistule ano ou recto-vaginale (passage de gaz
et/ou de selles par le vagin).
C- Signes extra-digestifs des MICI
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Les manifestations extra-digestives des MICI, souvent communes aux 2 maladies, sont les
suivantes ; celles qui sont généralement associées aux poussées sont marquées par * ; elles
peuvent être révélatrices de la maladie :
 Atteinte articulaire : spondylarthrite ankylosante, sacroiliite isolée, oligo-arthrite
périphérique*
 Atteinte cutanée et muqueuse : érythème noueux*, pyoderma gangrenosum, aphtes
buccaux*
 Atteinte hépato-biliaire : cholangite sclérosante primitive
 Uvéite antérieure aiguë*
 Pancréatite chronique (avec poussées aiguës) dans la MC
 Amylose
 Thrombose veineuse et artérielle (souvent lors des poussées) dans la MC
D- Complications
Elles peuvent être révélatrices :
 Colectasie ou mégacôlon toxique (RCH et MC): survenant lors des poussées sévères et
définie par une dilatation colique dont le diamètre est > à 6 cm. C’est une urgence
thérapeutique (colectomie en urgence) car le risque de perforation avec péritonite est très
élevé
 Hémorragie sévère (RCH et MC): très rare
 Sténose (essentiellement MC) : iléale terminale ou anastomotique (fréquente)
 Fistules et abcès (MC) : fréquents
 Malabsorption sévère (MC) : en cas de résection étendue du grêle ; la résection de l’iléon
terminal peut induire une malabsorption de la vitamine B12 qu’il faut supplémenter
 Ostéopénie et ostéoporose (surtout MC) : favorisées par la corticothérapie, la résection du
grêle (à dépister)
 Dénutrition (RCH, mais surtout MC) : liée à la malabsorption, à l’inflammation et à la
réduction des apports alimentaires
 Cancer colique ou intestinal (RCH et MC) : par le biais du développement d’une dysplasie
de bas grade puis de haut grade; nécessite un dépistage colique par coloscopie (avec
biopsies étagées multiples) tous les 2 ans après15-20 ans d’évolution
V- DIAGNOSTIC
Le diagnostic de première poussée de MICI est suspecté sur la symptomatologie et le
contexte. En cas de RCH, on note au TR une muqueuse granitée et sanglante, très en faveur
du diagnostic. En cas de MC, l’atteinte anale est quasi pathognomonique si elle est présente
dans ce contexte. Les examens complémentaires suivants sont souvent faits. Le diagnostic de
RCH est porté sur un faisceau d’arguments, celui de MC également, mais l’existence de
granulomes épithélioïdes est très en faveur du diagnostic (quasi pathognomonique en France).
On parle de colite inclassée ou indéterminée quand ni le diagnostic de RCH ni celui de MC
ont pu être posés, après élimination des autres causes de colite (cf diagnostic différentiel).
A- Examens biologiques
A faire systématiquement pour rechercher :
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Syndrome inflammatoire (élévation de la protéine C réactive, de la vitesse de sédimentation,
du taux de plaquettes …) : quasi constant en cas de poussée de MC ; dans la RCH, absent
dans les formes basses (rectite)
Anémie de causes diverses : ferriprive, inflammatoire, carence en folates (absorbés dans le
grêle proximal), en vitamine B12 (en cas de résection ancienne de l’iléon terminal)
Coproculture et examen parasitologique des selles pour rechercher une infection digestive
bactérienne ou amibienne
Quand le diagnostic est fait, d’autres examens peuvent être nécessaires pour apprécier le
retentissement : bilan phospho-calcique, albuminémie, pré-albuminémie
B- Examens complémentaires
L’examen proctologique comprenant l’inspection de la marge anale, le TR et l’anuscopie est
indispensable, le rectum étant exploré soit par la rectoscopie rigide soit par coloscopie courte
ou longue
La coloscopie totale avec exploration du grêle terminal (iléoscopie) est pratiquement toujours
indispensable. C’est elle qui permettra de faire le diagnostic : type de lésions, localisation des
lésions, biopsies pour examen anatomopathologique des lésions et des zones
macroscopiquement saines (cf début du texte) et parfois examen bactériologique et
virologique.
 Dans la RCH : l’atteinte est continue à partir de la marge anale, il n’y a pas
d’intervalle de muqueuse saine, la muqueuse est uniformément érythémateuse,
oedématiée, granitée, fragile, pleurant le sang dès qu’on la touche ; il peut exister
des dépôts de pus, ainsi que des ulcérations plus ou moins creusantes. La limite
supérieure des lésions est souvent brutale (sauf pancolite avec atteinte du cæcum),
l’iléon terminal est sain.
 Dans la MC : l’atteinte est souvent discontinue, épargnant le rectum dans plus de
50% des cas ; il existe des intervalles de muqueuse saine entre les lésions, l’iléon
terminal peut être atteint. Les lésions endoscopiques élémentaires sont l’érythème
en bande, les ulcérations de forme, taille et profondeur variables : érosions
aphtoïdes, ulcérations superficielles, ulcérations profondes, la sténose (souvent
ulcérée) ; il y a rarement un caractère hémorragique.
 Dans les 2 cas, on peut noter des pseudo-polypes inflammatoires (zones de
muqueuse non ulcérée prenant un aspect polypoïde).
 L’endoscopie permet de faire le diagnostic des formes graves de poussée de MICI :
ulcérations profondes, étendues, en puit, décollements muqueux.
L’abdomen sans préparation est fait en cas de poussée d’intensité sévère ou en cas de
suspicion de perforation, d’occlusion, de colectasie.
Le transit du grêle : c’est l’opacification de l’intestin grêle avec de la baryte ; se fait avec
entéroclyse (sonde dans le duodénum par laquelle on injecte le produit de contraste) ou sans
entéroclyse (le malade boit le produit de contraste); indispensable en cas de suspicion de MC
si la dernière anse grêle n’a pas été explorée en endoscopie ou en cas de syndrome de Kœnig
ou de suspicion de sténose du grêle. Les lésions du grêle de la MC sont la sténose, le plus
souvent ulcérée, avec ou sans distension du grêle d’amont, pouvant donner le typique aspect
de ficelle iléale, les ulcérations (images d’addition), les fistules, l’épaississement de la paroi
avec sclérolipomatose du méso (sclérose pariétale avec enraidissement du bord mésentérique
des anses et augmentation de la graisse mésentérique) qui entraîne un espacement des anses
les unes par rapport aux autres, l’aspect pavimenteux lié à des ulcérations en rail. Les lésions
sont discontinues avec des intervalles de muqueuse saine.
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En général, ces différents examens sont suffisants.
La coloscopie courte (sans anesthésie) remplace parfois la coloscopie longue dans la RCH
basse et dans les examens de suivi. Il est parfois nécessaire de faire une échographie
abdominale ou un scanner abdominal ou abdomino-pelvien à la recherche d’un abcès intraabdominal. Le lavement avec un produit d’opacification hydrosoluble est parfois fait dans les
formes sévères en complément ou remplacement de la coloscopie. L’imagerie par résonance
magnétique (IRM) est utile dans l’exploration des fistules et abcès pelviens (meilleure
visualisation que le scanner). L’entéroscopie, réservée à certains centres, a peu d’indications
dans la MC.
VI- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Celui-ci se pose surtout lors de la première poussée de MICI et rarement lors des poussées
ultérieures quand le diagnostic est déjà posé. Quand la MICI est connue, il ne faut pas
attribuer systématiquement tous les symptômes digestifs à la MICI : intérêt de la recherche
d’un syndrome inflammatoire, de la rectoscopie dans la RCH, mais moins dans la MC car les
lésions endoscopiques ne sont pas toujours responsables de symptômes.
Colite infectieuse :
A Clostridium difficile, Yersinia enterocolitica, Salmonella, Shigella, Campylobacter jejuni
(cf Question Diarrhées aiguës – Module 7 – DCEM 3) : pas de signes endoscopiques
spécifiques sauf colite pseudomembraneuse ; coproculture et examen bactériologique des
biopsies ; contexte ; évolution souvent favorable spontanément ou sous antibiotiques, infiltrat
à polynucléaires neutrophiles dans la muqueuse colique
Amibiase : examen parasitologique des selles
Cytomégalovirus : très rare chez le sujet non immunodéprimé, fréquent au cours du SIDA ; le
CMV peut surinfecter une RCH ou une MC en poussée
Rectite à gonocoque, chlamydiae, herpès (MST)
Colite aux AINS
Colite ischémique : contexte, aspect et localisation des lésions endoscopiques, lésions
histologiques spécifiques
Vascularite : exceptionnelle
Diagnostic différentiel d’un syndrome rectal : cancer du rectum, fécalome, rectites d’autres
causes
Diagnostic différentiel des rectorragies : explorations systématiques indispensables (ne pas
attribuer les rectorragies à des hémorroïdes sans explorations complémentaires : au minimum
examen proctologique avec anuscopie et rectoscopie) : hémorroïdes, polypes et cancer
rectosigmoïdiens, fissure anale
VII- PRINCIPES DU TRAITEMENT (hors programme)
Arrêt du tabac dans la MC
Les poussées légères sont traitées par dérivés du 5-ASA (5-aminosalicylates) (per os ou local)
Les poussées modérées à sévères sont traitées par corticoïdes (per os, iv, im ou local)
Les formes corticodépendantes sont traitées par immunosuppresseurs (Imurel =
azathioprine) ou chirurgie
Les complications sont généralement chirurgicales
Les formes très sévères de MICI (colite grave), résistant à un traitement comprenant arrêt de
l’alimentation, nutrition parentérale et corticothérapie parentérale à forte dose pendant
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quelques jours avec surveillance en milieu médico-chirurgical, sont traitées par colectomie
totale avec rétablissement de continuité dans un second temps sous forme d’une anastomose
iléo-anale (RCH) ou iléo-rectale (RCH, MC)
Dans la MC, la majorité des malades seront opérés un jour ; on essaie de réséquer le moins
d’intestin possible pour éviter le grêle court
La rectite est traitée initialement par voie locale
Les atteintes anales de la MC relèvent de cures courtes d’antibiotiques (Flagyl, Oflocet),
les abcès collectés relèvent du drainage chirurgical. Il faut éviter d’opérer les fistules
périnéales en raison du risque d’incontinence si la chirurgie lèse le sphincter anal.
De nouveaux médicaments plus efficaces apparaissent : par exemple anticorps anti-TNF
(infliximab = Remicade), dont les indications et les modalités d’administration ne sont pas
encore bien déterminées
Assistance nutritionnelle (souvent nutrition entérale) en cas de dénutrition ; très utilisée chez
l’enfant à la place de la corticothérapie pour éviter le retard staturo-pondéral
Nutrition parentérale dans les formes graves, les grêles courts
Photo : Maladie de Crohn étendue du grêle
avec sténoses étagées
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