Ictères - Pr. JP. ZARSKI - Septembre 2002 ICTERES DEFINITION : - Coloration jaune des téguments et muqueuses Secondaire à la présence dans le sang et les téguments de pigments biliaires dans le sang Bilirubine > 20 µmol/l (N < 20) QUATRE POSSIBILITES : 1) Apport accru de pigments biliaires à la cellule hépatique : HEMOLYSE 2) Perturbation des mécanismes d’entrée et de conjugaison du pigment à l’intérieur de la cellule : HYPERBILIRUBINEMIE CONGENITALE 3) Mauvais fonctionnement de la cellule : HEPATITE, CIRRHOSE 4) Obstruction des voies biliaires intra- ou extrahépatiques DEUX GROUPES : 1) ICTERE A BILIRUBINE NON CONJUGUEE (80 % du Pigment non conjugué) = Possibilités 1 et 2 2) ICTERE A BILIRUBINE CONJUGUEE (80 % du pigment conjugué) = Possibilité 3 et 4 Difficulté diagnostique : - Ictère à Bili mixte (cirrhose) - Association des 2 possible 1. ICTERE A BILIRUBINE NON CONJUGUEE : ICTERE HEMOLYTIQUE : - Catabolisme exagéré de l’hémoglobine Débordement des capacités de captation de la bilirubine libre et de son excrétion Augmentation du taux de stercobilinogène fécal Augmentation de l’urobilinurie (par augmentation de réabsorption intestinale) 1.1. Signes cliniques : - Ictère modéré + urines claires + selles normales Absence de prurit - Foie normale Anémie + Splénomégalie troubles cutanés trophiques 1.2. Signes biologiques : - - Bilan hépatique normal Anémie normochrome Régénération globulaire = Augmentation de la sédérémie anisocytose réticulocytose ++ (10-20 %) Ictères - - Pr. JP. ZARSKI - Septembre 2002 Diminution de la durée de vie des Globules Rouges (chrome radio-actif) 1.3. Etiologie : Anomalies érythrocytaires : - Maladie de Minkowski - Chaffard . Sphérocytose des GR diminution de la résistance globulaire aux solutés hypotoniques . Evolution par poussées . Retard staturo-pondéral + troubles cutanés, osseux - Thalassémie . Hémoglobine fœtale, sujet méditerranéen Facteurs extraglobulaires . Très nombreuses, drépanocytose (forme en faucille) Facteurs extraglobulaires . Infections parasitaires, bactériennes . Substances exogènes animales, végétales, minérales ou de synthèse : par toxicité directe ou allergie . Affections immunologiques AC allogéniques (Incompatibilité foeto-maternelle) Auto-AC (Néoplasie, Collagénose, Cirrhose, Affections virales) 2. ICTERE A BILIRUBINE CONJUGUEE : 2.1. Signes cliniques et biologiques : - Ictère cutanéo-muqueux Augmentation de la Bilirubine surtout conjuguée Urines foncées, diminution du stercobilinogène fécal (selles décolorées) 2.2. Approche diagnostique (+) : Interrogatoire : - ACTD : injections, transfusions, médicaments Terrain (âge, profession) Mode d’installation de l’ictère Examen clinique : - Volume et consistance du Foie ++ (Murphy) Grosse vésicule +++ HT portale (Splénomégalie, Ascite, Circulation collatérale) Bilan biologique : - NFS Bilan biologique hépatique Ictères - Pr. JP. ZARSKI - Septembre 2002 Echographie Abdominale : . foie, vésicule biliaire, voies bilaires, pancréas . Pas de dilatation des voies biliaires = intrahépatique P.B.F. Dilatation des voies biliaires = extrahépatique exploration des voies biliaires (V.B.) 2.3. Diagnostic étiologique : (QS cholestase) : 2.3.1. Cholestase extrahépatique : - Cancer de la tête du pancréas : . Foie augmenté de volume (vert de cholestase) + prurit . Homme (40 à 60 ans), syndrome dyspeptique . Altération de E.G. . Grosse vésicule +++ - Cancer des voies biliaires = pancréas grosse vésicule - Cancer de la vésicule biliaire - Ampullome vatérien ++ . Tableau pseudolithiasique (ictère douloureux, variable) . Melaena parfois - Lithiase cholédocienne . ATCD de lithiase colique hépatique . Chronologie : douleur, fièvre, ictère +++ (3 jours) . Signes de Murphy (+) . Augmentation TGP ; phosphatase alcaline, GGT, Bilirubine . Hyperleucocytose . ASP (calcul), Echo-hépatique (dilatation des V.B.B) . évocateur = certains signes peuvent manquer ++ 2.3.2. Cholestase intra-hépatique : - Obstruction des V.B. intra-hépatiques . Cholestase complète . Cancer I ou II du foie, hémopathies à localisation hépatique, stéatoses, granulomatoses, cirrhose biliaire I - Trouble du fonctionnement des hépatocytes . Hépatites virales . Hépatites infectieuses et toxiques . Ictère par rétention des cirrhoses ( libre) . Ictère par rétention de la grossesse ictère gravidique récidivant (3ème trimestre, prurit, augmentation phosphatase alcaline, récidivant ++) . Ictère par rétention néo-nataux (viraux ou malformatifs) Ictères - Pr. JP. ZARSKI - Septembre 2002 . Ictère par rétention post-opératoire hépatite toxique ou post-transfusionnelle lithiase, cancer, plaie de la V.B. - Augmentation de la bilirubine libre 3. ICTERE NON HEMOLYTIQUE : Maladie de GILBERT : . Déficit partiel en UDP Glucuronyltransférase . 2 % de la population . Ictère par pousséees + dyspepsie + douleurs abdominales + urines claires . Bilirubine libre Maladie de CRIGLER-NAJJAR : . Déficit profond ou total en UDPG . Ictère néonatal Maladie de DUBIN-JOHNSON : . Ictère à bilirubine mixte . Défaut de transfert de bilirubine bile . Douleurs abdominales + asthénie . Ascension de la pente P2 (BSP)