HEMOCHROMATOSE GENETIQUE
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Syndrome cholestatique - Pr. JP. ZARSKI - Septembre 2002 SYNDROME CHOLESTATIQUE 1. DEFINITION : - Signes liés à une diminution, voir un arrêt du flux biliaire. Accumulation dans le sang de : . bilirubine conjuguée . cholestérol . Acides biliaires 2. DIAGNOSTIC POSITIF : 2.1. Signes cliniques : - Cholestase anictérique : . asymptomatique . anomalies des tests hépatiques - Signes de cholestase aiguë ou chronique : . prurit modéré ou intense avec lésions de grattage . ictère discret : conjonctives oculaires face inférieure de pointe de langue . ictère cutanéo-muqueux : couleur jaune safran à vert foncé . urines foncées, selles décolorées - Signes de cholestase chronique : . signes digestifs et amaigrissement : diarrhées par stéatorrhée (défaut des sels biliaires intestinaux) . signes cutanés : ecchymose (malabsorption de Vit K) . signes osseux : douleurs et parfois fractures spontanées par ostéomalacie (malabsorption de Vit. D) 2.2. Signes biologiques : - Bilirubine conjuguée (> 70 %) subictère : 25-50, ictère > 50 - Phosphatases alcalines et GGT , 5’ nucléotidase ++ - TP = vitamine K dépendant (V = normal) - Cholestérol , acides biliaires - cytolyse, hépatocellulaire Syndrome cholestatique - Pr. JP. ZARSKI - Septembre 2002 2.3. Signes histologiques (PBF) : - Dépôts pigmentaires centro-lobulaires : - Dépôts pigmentaires péri-lobulaires : cholestase intra-hépatique cholestase extra-hépatique 3. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE : 3.1. Localiser la cholestase : extra- ou intra-hépatique ? Arguments cliniques : - Grosse vésicule : obstacle sur la V.B. principale au-dessous du canal cystique Hépatomégalie modérée : cholestase extra-hépatique ? Triade douleurs, fièvre, ictère : lithiase VBP Arguments morphologiques : - ASP : lithiase, calcification Echographie abdominale ++ : dilatation ou pas ? extra ou intra-hépatique savoir répéter l’examen 3.2. Préciser la cause de la cholestase : Extra-hépatique : - Lithiase de la VBP Cancer de la tête du pancréas Ampullome vatérien Atteinte infectieuse, inflammation Cancer des voies biliaires et du hile Intra-hépatique : - Lésions hépatocytaires (hépatite aiguës ou chronique, virales, médicamenteuse, dysimmunitaires) Lésion des canaux biliaires (CBP, CSP) Cancer I ou II : foie, sarcoïdose, hémopathies malignes.
