HEMOCHROMATOSE GENETIQUE

Syndrome cholestatique - Pr. JP. ZARSKI - Septembre 2002
1. DEFINITION :
- Signes liés à une diminution, voir un arrêt du flux biliaire.
 Accumulation dans le sang de : . bilirubine conjuguée
. cholestérol
. Acides biliaires
2. DIAGNOSTIC POSITIF :
2.1. Signes cliniques :
- Cholestase anictérique :
. asymptomatique
. anomalies des tests hépatiques
- Signes de cholestase aiguë ou chronique :
. prurit modéré ou intense avec lésions de grattage
. ictère discret : conjonctives oculaires
face inférieure de pointe de langue
. ictère cutanéo-muqueux : couleur jaune safran à vert foncé
. urines foncées, selles  décolorées
- Signes de cholestase chronique : . signes digestifs et amaigrissement : diarrhées par
stéatorrhée (défaut des sels biliaires intestinaux)
. signes cutanés : ecchymose (malabsorption de Vit K)
. signes osseux : douleurs et parfois fractures spontanées par
ostéomalacie (malabsorption de Vit. D)
2.2. Signes biologiques :
- Bilirubine conjuguée (> 70 %) 
 subictère : 25-50, ictère > 50
- Phosphatases alcalines et GGT , 5’ nucléotidase  ++
- TP  = vitamine K dépendant (V = normal)
- Cholestérol , acides biliaires 
-  cytolyse,  hépatocellulaire
SYNDROME CHOLESTATIQUE

Syndrome cholestatique - Pr. JP. ZARSKI - Septembre 2002
2.3. Signes histologiques (PBF) :
- Dépôts pigmentaires centro-lobulaires : cholestase intra-hépatique
- Dépôts pigmentaires péri-lobulaires : cholestase extra-hépatique
3. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE :
3.1. Localiser la cholestase : extra- ou intra-hépatique ?
Arguments cliniques :
- Grosse vésicule : obstacle sur la V.B. principale au-dessous du canal cystique
- Hépatomégalie modérée : cholestase extra-hépatique ?
- Triade douleurs, fièvre, ictère : lithiase VBP
Arguments morphologiques :
- ASP : lithiase, calcification
- Echographie abdominale ++ : dilatation ou pas ?
 extra ou intra-hépatique
 savoir répéter l’examen
3.2. Préciser la cause de la cholestase :
Extra-hépatique :
- Lithiase de la VBP
- Cancer de la tête du pancréas
- Ampullome vatérien
- Atteinte infectieuse, inflammation
- Cancer des voies biliaires et du hile
Intra-hépatique :
- Lésions hépatocytaires (hépatite aiguës ou chronique, virales, médicamenteuse,
dysimmunitaires)
- Lésion des canaux biliaires (CBP, CSP)
- Cancer I ou II : foie, sarcoïdose, hémopathies malignes.