Titre du power point

Un ictère pas si franc !
Bertrand COMBRES
Réanimation Polyvalente - CHU
Limoges
ARCO-Vannes 21-22 Juin 2007
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Mr R, 34 ans, hospitalisé en mai 2007,
pour ictère et AEG
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Antécédents : épilepsie généralisée
depuis l’âge de 17ans, sous bithérapie
(Epitomax et Keppra introduit en avril 2007
en remplacement du Gardenal)
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Depuis 3 semaines :
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AEG : perte de 10kg, anorexie marquée
Prurit intense
Diarrhée
Somnolence
A l’admission
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Examen clinique :
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TA à 130/80, pouls à 110, T° à 37,7 C°
Ictère avec lésions cutanées de grattage
Abdomen souple, pas d’organomégalie
Aires ganglionnaires libres
Bilan biologique :
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NFS sans particularité
Hypokaliémie (3,3 mmol/l) et fonction rénale normale
Cytolyse hépatique (3N) modérée sans insuffisance
hépatocellulaire
Cholestase majeure : bilirubinémie à 435 µmol/l
Suspicion hépatite cholestatique.
Bilan étiologique
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Biologie :
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EPP et CRP = N
Sérologies : VHB, VHC, VHA, VHE, HSV8, HSV6,
HSV1, HSV2, CMV, VIH, négatives
Immunologie : ACAN, Ac-anti-mitochondries, Ac antiML, ANCA négatifs
Céruloplasmine et cuivre sérique normaux
Ferritinémie augmentée
Imagerie :
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Echographie abdominale : aspect de foie en gros
grains, vésicule alithiasique, pas de dilatation des
voies biliaires, pancréas homogène
Diagnostic
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Cholestase
intra-hépatique
toxique
d’origine médicamenteuse imputé au
KEPPRA
Sortie de l’hôpital
Mais l’histoire n’est pas finie…
Réhospitalisation la semaine suivante,
devant l’aggravation du tableau clinique
Ré-admission
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TA à 140/80 mmHg, pouls à150 b/min, apyrexie
Conscience : glasgow 15, ralentissement idéomoteur
Polypnée 35 cycles/min, SaO2:100% AA
Sans signes de choc ni de défaillance cardiorespiratoire
Oligoanurie
Diarrhée persistante
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Bilan biologique
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Anémie microcytaire (Hb:11,7 gr/dl ; VGM 72 µ3)
Ferritinémie:7360 ng/ml
Hypokaliémie (2,4mmol/l)
Hypercalcémie (2,95 mmol/l) et hyperphosphorémie
Clairance de la créatinine (48 ml/mn/m2)
Acidose métabolique décompensée (pH:7,35; HCO3:15 mmol/l)
Bilan hépatique :Bilirubine totale à 613 µmol/l
Cytolyse hépatique légère : 1,5 N (pas d’IHC)
Lipase: 2269 UI/l
Imagerie:
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Bili-IRM: pancréas oedématié
Hypothèses diagnostiques ?
Hypothèses retenues
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Hépatite médicamenteuse
Hyperparathyroïdie primitive
Pancréatite aigüe
NEM
Syndrôme paranéoplasique
Examens complémentaires
 Bilan
thyroïdien:
 T4
: 36,4 pg/ml T3 : 10,0 pg/ml
 TSH < 0,014 µUI/ml

PTH : 2,8 pg/ml (10-55)

Dosage Ac anti-TPO et anti-récepteur TSH
positifs

Echographie et scintigraphie thyroïdienne en
faveur d’une maladie de Basedow

PBH
Crise aigüe thyrotoxique
TEMPERATURE
99-100
100-101
TACHYCARDIE
5
99-109
INSUFFISANCE
CARDIAQUE
CONG.
5
absente
10
110-119
10
Peu intense
Probabilité
d’une crise thyrotoxique:
101-102
15
102-103
•>45
20
103-104
25
•25-44 probable
>104
30
•<25
CAUSE
DECLENCHANTE
120-129
15
modérée
très vraisemblable
130-139
20
sévère
>140
25
0
5
10
15
TROUBLES DES
FONCTIONS SUP.
TROUBLES
absence
peu
vraisemblable
DIGESTIFS
0
absents
10
0
agitation
NON
Score diagnostic
adapté de Burch,Wartofsky
0
Troubles
10
Delirium,
and al.
fonctionnels
psychose,lethargie
20
OUI
10 Metab
ictèreClin North Am 20
Endocrinol
1993;Crise
22:263
30
comitiale,coma
Discussion




La crise aiguë thyrotoxique (« thyroid
storm ») = exacerbation aiguë d’une
hyperthyroïdie
Fatale en l’absence de traitement
Mortalité : 10 à 30 % malgré traitement
Étiologies : chirurgie (thyroïde ou non),
traumatisme, infection, toxémie
gravidique…
Discussion

Étiologies des ictères:






Auto-immune
Foie cardiaque (cardiothyréose)
Nécrose hépatique IIaire à embolisation sur FA
Cirrhose biliaire primitive gravidique
ATS : Néomercazole, PTU
Sans rapport : hépatites virales, alcool,
oestroprogestatifs, acetaminophène,
Isoniazide, rifampicine, plantes médicinales
Traitement

Inhibition de la synthèse des hormones
thyroïdiennes:


Inhibition du relargage des hormones
thyroidiennes:





PTU,
-Bloquants,
Glucocorticoïdes
Agents de contrastes radio-iodés (acide iopanoique)
Blocage Beta-adrénergique:


Lugol, Iodure de sodium
Inhibition conversion périphérique de T4 en T3:


PTU
-Bloquants
Traitement étiologique
Evolution





Instauration du traitement :
disparition des signes de thyrotoxicose
Mais augmentation de l’ictère, arrêt des ATS
Persistance de l’ictère
Finalement thyroïdectomie
A l’heure actuelle, reprise alimentation normale,
normalisation progressive des perturbations
biologiques