28/11/2014 MARCHI Yoran L3 CR : MACIOW Benjamin

Système Neurosensoriel et Psychiatrie – Sémiologie des mouvements anormaux
28/11/2014
MARCHI Yoran L3
CR : MACIOW Benjamin
Système neurosensoriel et Psychiatrie
Professeur Azulay
6 pages
Sémiologie des mouvements anormaux
Il s'agit au sens large de troubles de la motricité qui ne s'expriment pas par une privation de fonction (déficit
moteur, akinésie) mais par un excès de mouvement échappant au contrôle de la volonté.
A. Examen d'un mouvement anormal
L’analyse clinique des mouvements anormaux est le temps essentiel de la démarche +/- enregistrement
électrophysiologique.
Un bilan étiologique plus large est indiqué quand les mouvements anormaux s’associent à d’autres
manifestations neurologiques.
Comme dans toute démarche clinique, il faut préciser
–Le mode de survenue (facteurs déclenchants, début brutal ou progressif)
–L’évolution (aggravation, diffusion, apparition d’autres symptômes)
–Les antécédents familiaux et la notion de consanguinité au besoin à l’aide d’un arbre généalogique
–La recherche policière d’une prise actuelle ou passée de médicament et en particulier de neuroleptiques.
L’observation du mouvement doit préciser :
–Le siège et la systématisation éventuelle des segments concernés
–La survenue ou la majoration au repos, à l’attitude ou à l’action
–Le rythme (régulier ou non), la fréquence (rapide ou lente) et l’amplitude du mouvement.
–La modification lors de tâches attentionnelles (calcul mental ou autre)
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Plan
A. Examen d'un mouvement anormal
B. Principaux types de mouvements anormaux
I. Les tremblements
II. Dystonies
III. Myoclonies
IV. Chorée et ballisme
V. Tics

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Ces précisions cliniques sont à intégrer au reste des données de l’examen neurologique qui peut soit être normal
soit révéler d’autres anomalies neurologiques, le mouvement anormalpouavant n'être qu’un des signes d’une
maladie comme dans la maladie de Parkinson ou la chorée de Huntington par exemple.
Attention : en ce qui concerne les mouvements anormaux, bien différencier une étiologie organique (maladie
neurologique) d'un problème d'origine psychologique
Test : détourner l'attention du malade : si ceci suffit à stopper les mouvements anormaux, on s'orientera plutôt
vers un problème d'origine psychogène.
B. Principaux types de mouvements anormaux
Tremblements : oscillations rythmiques involontaires autour de la position d'équilibre
Myoclonies : secousses musculaires brusques, brèves de diffusion variable
Dystonie (athétose) : contractions musculaires soutenue fixant un membre ou un segment dans une position
extrême (« attitude exagérée »)
Chorée : mouvement arythmique, brusque, imprévisible, chaotique ou sur fond d'hypotonie
Ballisme :chorée de grande amplitude (dépasse la localisation proximale, se généralise à tout le corps)
Tics : mouvements brefs stéréotypés : caricature du geste naturel
Dyskinésies : mouvement complexe, mixte, surtout iatrogène
I. Les tremblements :
1 - Tremblement de repos :
Le tremblement de repos est régulier, lent, et souvent asymétrique (comme dans la Maladie de Parkinson)
Il prédomine aux membres supérieurs et aux extrémités mais respecte le chef (= n'atteint jamais la tête)
Il est aggravé par le stress, le calcul mental et le mouvement CL (le prof n'a pas donné le sens de cette
abréviation, désolé...) et disparaît lors du sommeil et du mouvement volontaire
Étiologies :
–Maladie de Parkinson +++
–neuroleptiques
–maladie de Wilson
–MSA(atrophie
2 - Tremblement d'attitude :
Le tremblement d'attitude est rapide.
Il apparaît lors du maintien d'une attitude, surtout s'il s'agit d'une contraction des muscles proximaux.
Il n'existe pas au repos, en fin de geste (intention).
La composante intentionnelle est fortement associée au tremblement d'attitude.
La principale cause est le tremblement essentiel : tremblement isolé (pas de signe associé, examen neurologique
normal)
Il touche les personnes situées aux 2 extrêmes de la vie : avant 20 ans et après 70 ans (300-600 000 patients)
Hérédité dans 1 cas sur 2, sensibilité alcool : 50%
Il atteint les 4 membres, le chef, la voix
Contrairement au tremblement Parkinsonien qui est un tremblement de repos (ne gène pas le geste donc), le
tremblement d'attitude procure une gène : ex : écriture, boire, manger
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3 - Tremblement d'action et d'intention :
Se rencontre principalement dans les lésions du cervelet : le geste est complètement perturbé
Tremblement de grande amplitude associé à une maladresse, une dissymétrie, etc... tous les éléments du
syndrome cérébelleux
Il est mis en évidence par l'épreuve doigt-nez ou la prise d'un objet.
Il est majoré par la concentration, est maximal au début et à la fin du mouvement.
Étiologies : Syndrome cérébelleux cinétique (SEP, traumas, maladies dégénératives)
4 - Tremblements rares :
Tremblements spécifique d'une tâche : écriture, rasage...
tremblement dystonique
Tremblement orthostatique
–Membres inférieurs en position debout
–Perçu comme une instabilité
–Très rapide : 15-20 Hz (les patients ne ressentent même pas le tremblement dans les jambes)
Les patients atteins de tremblement orthostatiques ne peuvent pas rester debout immobiles, ils ne tiennent pas
l'équilibre même si la marche en revanche est normale.
II. Dystonie :
La dystonie est définie par l'existence de contractions musculaires involontaires à l'origine de mouvements et ou
de postures anormales.
Les dystonies peuvent être classés en fonction de l'âge de début, de la topographie de l'atteinte ou de leur cause.
1 - Dystonies primaires et dystonies héréditaires :
Le terme primaire se définit par l'absence d'anomalies neurologiques en dehors de la dystonie et par la
normalité de l'IRM cérébrale
Les dystonies primaires ont majoritairement :
–Une expression focale
–Un début à l'age adulte
–Le plus souvent sporadiques
Les formes familiales se caractérisent le plus souvent par :
–Un début précoce avec une expression clinique plus sévère (segmentaire ou généralisée)
–Ces dystonies génétiques incluent non seulement les dystonies primaires mais aussi des dystonies plus
variées comme les « dystonies plus » dans lesquelles des myoclonies, un syndrome parkinsonien ou des
dyskinésies paroxystiques sont associés à la dystonie
De nombreuses formes familiales restent cependant non caractérisées au plan génétique
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2 - Classification des dystonies :
Par age de début :
–Précoce
–Enfance
–Adolescence
–Age adulte
Par topographie :
–Focale : une région du corps (crampe des écrivains, blépharospasme, torticolis/dystonie cervicale,
laryngée...)
–Segmentaire : deux régions adjacentes (ex : face + cou, cou+ membre supérieur...)
–Multifocale : régions non contiguës (membre supérieur et inférieur, larynx et membre supérieur)
–Hémi-dystonie : hémicorps
–Généralisée : deux membres inférieurs (ou un membre inférieur et le tronc) + au moins une autre partie
du corps incluant le plus souvent les membres supérieurs
Par étiologies :
–Primaire (auparavant dénommée idiopathique) « dystonia plus » associant à la dystonie des myoclonies
(myoclonus dystonia) ou un syndrome parkinsonien (dystonia-parkinsonism, dystonies sensibles à la L-
Dopa, etc.)
–Hérédo-dégénératives (maladie de Wilson etc.)
–Secondaires (causes multiples incluant des formes secondaires (à) : une souffrance néo-natale, des
séquelles d’un accident vasculaire cérébral ou autre lésion focale, iatrogènes (post-neuroleptiques),
métaboliques (au cours desquelles d’autres manifestations neurologiques et systémiques sont
retrouvées : déficits enzymatiques ou maladies mitochondriales)...
3 - Mécanismes physiopathologiques :
Ces derniers sont mal connus...
On peut citer des anomalies de l'activité, de l'excitabilité et de la plasticité des systèmes moteurs (cortex et
ganglions de la base) et des dysfonctionnements cérébelleux.
Enfin, il faut également distinguer les dystonies de fonction : ex : crampe des écrivains et crampes de musciens,
souvent associées à la pratique intensive de gestes complexes surappris.
III. Myoclonies :
Ce sont des contractions musculaires involontaires, brusques, touchant un fragment de muscle, un muscle entier
voire plusieurs muscles de façon rythmique ou non.
Elles prédominent aux membres et à la face.
Elles surviennent spontanément ou parfois sont déclenchées par des stimulations somesthésiques, sensorielles
ou par l’action.
Elles sont exceptionnellement physiologiques (sauf hoquet, myoclonies d’endormissement), elles traduisent le
plus souvent une maladie neurologique.
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La démarche doit être adaptée au caractère diffus ou segmentaire des manifestations.
Les caractéristiques cliniques et électrophysiologiques (EEG, PES(potentiels évoqués somesthésiques),
enregistrement EMG) permettent en général de localiser le générateur.
Classification des myoclonies : (le prof est passé rapidement sur cette classification)
Les myoclonies corticales (ressemblent dans leur forme à de l'épilepsie) :
–Les myoclonies corticales spontanées
–Les myoclonies corticales réflexes
–L'épilepsie partielle continue
Les myoclonies sous corticales :
–Myoclonies réticulaires et hyperekplexie
–Myoclonus dystonia et dystonie myoclonique
–Myoclonies lésionnelles (thalamus, pallidum) : rares
–Myoclonies du voile
–Opsoclonus-myoclonus
–Myoclonies sous-corticales périodiques
Les myoclonies spinales :
–Myoclonies spinales segmentaires
–Myoclonies propriospinales
–Myoclonies « périphériques »
IV. Chorée et ballisme :
La chorée se définit comme des mouvements arythmiques, brusques, imprévisibles et anarchiques : grimace de
la face, haussements d’épaule, flexion/extension de la main et des doigts.
Elle est augmentée par l’action (qu’elle perturbe d'ailleurs) et les émotions, et se rencontre surtout dans les
affections neurologiques chroniques touchant le striatum.
L’hémiballisme est une forme particulière de chorée.
Il se caractérise par des mouvements extrêmement brusques, de grande amplitude, prédominant à la racine des
membres qui sont projetés généralement en avant avec une tendance à l’enroulement.
Il s'agit d'une manifestation aiguë, le plus souvent secondaire à une lésion hémorragique du noyau sous
thalamique, d’une grande sévérité mais ayant tendance à évoluer spontanément en quelques semaines à
quelques mois vers la résolution.
V. Les tics :
Les tic sont des mouvements habituellement brefs et soudains mais stéréotypés et coordonnés, ce qui leur
donne un aspect de caricature du geste naturel.
Ils sont accompagnés d'une sensation interne de besoin de bouger.
Ils peuvent être initiés de façon volontaire (et de ce fait être mimés par le médecin) et contrôlés par la volonté
pendant quelques minutes au pris d'une tension interne croissance et de phénomènes de rebond.
Il peuvent ne toucher que quelques muscles (tics simples) ou être plus complexes avec des vocalisations comme
dans la maladie de Gilles de la Tourette où existent aussi des troubles obsessionnels compulsifs.
Traitement : stimulation cérébrale profonde dans les formes les plus sévères.
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